Открытый артериальный проток (ОАП) - сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. На этапах внутриутробного развития через функционирующий проток венозная кровь из легочной артерии сбрасывается в нисходящую аорту. Преждевременное закрытие этого эмбрионального шунта приводит к гибели плода. После рождения ребенка проток перестает функционировать в первые 15-20 часов жизни. Полная облитерация наступает к 2-4 мес. жизни, а в части детей - до года. Проток не закрывается в 80% новорожденных с синдромом острых дыхательных расстройств, значительно отягощает течение основного заболевания и иногда делает необходимым хирургическое лечение.
Патофизиологии и клиническое течение ОАП определяется диаметром протока который может варьировать от 3-4 мм до 2-3 см.
ОАП - порок бледного типа (без цианоза), поскольку сброс крови направлен с аорты в легочную артерию. При этом кровь сбрасывается как в систолу, так и в диастолу, потому что в обе фазы давление в аорте превышает давление в легочной артерии. При широкой протоке объем крови, сбрасываемой составляет 45-70% минутного объема левого желудочка, что способствует развитию гиперволемии малого круга кровообращения и значительной диастолической перегрузке левого желудочка. На более поздних этапах развивается гипертензия в системе легочной артерии с формированием систолической перегрузке правых отделов. Повышение давления в легочной артерии неуклонно прогрессирует, в связи с чем уменьшается левостороннее шунтирование крови, а в дальнейшем его направление может изменяться и сброс крови становится правосторонним, что способствует развитию сердечно-легочной недостаточности.
Характерны «респираторные жалобы», бледность кожи, гипотрофия.
Верхушечный толчок выраженный, разлитой, смещен влево и вниз.
При пальпации в основании сердца слева определяется систолическое или систоло-диастолическое дрожание.
При перкуссии - расширения левой границы сердца.
При аускультации второй тон над легочной артерией усилен, может быть расщеплен. При повышении давления в системе легочной артерии акцентуация второго тона резко возрастает.
Сразу после рождения ребенка шум, как правило, отсутствует. Но уже к концу первой недели жизни во II мижребирии слева у грудины и на спине появляется систолический шум без диастолического компонента, поскольку резница давления между большим и малым кругом кровообращения в этот период невелика и лево-правостороннее сброс крови происходит только в период систолы. Дальнейшем шум приобретает типичного систоло-диастолического звучания (шум «мельничного колеса», «машинный» шум).
При изменении направления сброса крови на право-левостороннее, когда давление в легочной артерии становится более высоким, чем в аорте, у ребенка появляется цианоз, более выраженный в области нижней половины тела.
Для ОАП характерен быстрый, высокий пульс, при этом систолическое давление остается нормальным или слегка повышенным, а диастолическое значительно снижается (до 30-40 мм. Рт. Ст.),
Признаком большого лево-правого сброса крови при ВАП является развитие сердечной недостаточности смешанного типа.
При ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка.
На рентгенограмме: усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца сначала за счет левого, а затем и правого желудочка и левого предсердия.
Эхокардиография в режиме цветного допплеровского картирования подтверждает диагноз ОАП
Осложнения при ВАП:
1. Инфекционный эндокардит.
2. Сердечная недостаточность.
3. Разрыв аневризмы пролива.
4. Эмболии.
ЛЕЧЕНИЕ
Средняя продолжительность жизни при ОАП составляет 39 лет. До 30 лет умирает 20% больных, до 45 лет - 42% больных, в 60 лет - 60%. Таким образом, даже ОАП небольших размеров приводит к преждевременной смерти.
В 75% недоношенных детей проток закрывается спонтанно в первые 4-5 месяцев жизни. У доношенных детей возможность спонтанного закрытия протока после 2 месяцев жизни не превышает 10%.
В случаях тяжелого течения ВАП показаны дигоксин, мочегонные препараты. Лечение проводят в условиях кардиологического стационара.
Показаниями для хирургического лечения порока в раннем детском возрасте является рефрактерная сердечная недостаточность, прогрессирование легочной гипертензии, гипотрофия, рецидивирующие пневмонии.
Хирургическую коррекцию ВАП целесообразно провести на первом году жизни.
Установление диагноза ВАП у детей старше 6-12 месяцев является показанием к операции.
ТЕТРАДА Фалло (ТФ).
Тетрада Фалло относится к цианотичных порокам и состоит из 4 анатомических признаков: сужением легочной артерии на разных уровнях, дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты, гипертрофией правого желудочка.
Тяжесть порока при тетраде Фалло определяется степенью стеноза легочной артериии декстрапозицией аорты.
Половина больных с этим пороком умирают в первые два года жизни. Средняя продолжительность жизни -12 лет. Смерть чаще наступает через тяжелую гипоксию. Причиной летального исхода может быть также эмболия сосудов головного мозга, абсцесс мозга, туберкулез легких, бактериальный эндокардит.
Одним из главных симптомов тетрады Фалло является цианоз. В зависимости от степени гипоксии на 1-2 году жизни появляется симптом «барабанных палочек» и «часового стекла». Пониженная толерантность к физическим нагрузкам. Дети часто садятся на корточки или ложатся с подведенными к животу ногами, при этом уменьшается венозный приток крови к сердцу, что несколько облегчает состояние ребенка. Патогномоничным симптомом тетради Фалло является одышечно - цианотичны приступы, возникающие на 5-6 месяце жизни ребенка Приступ возникает внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, резко нарастает цианоз, уменьшается интенсивность шума. Возможен развитие гипоксической комы (апноэ, потеря сознания), появляются судороги с последующим гемипарезом. Возникновение одышечно - цианотичных приступов объясняется спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка. В результате вся венозная кровь через ДМЖП поступаете в аорту, при этом резко усиливается гипоксия ЦНС, цианоз, одышка.
После трехлетнего возраста ребенка эти приступы прекращаются.
В 1 /3 больных определяется значительный дефицит массы - гипотрофия II-III степени.
Дети плохо переносят физическую нагрузку, и с возрастом толерантность к физическим нагрузкам снижается еще больше, появляются жалобы на боли в области сердца, сердцебиение. Одышка при этом пороке протекает по типу диспноэ - углубленный аритмичный дыхание. Частота дыхания изменяется в меньшей степени. Сердечный горб правожелудочковый (грудь Девиса).
При аускультации: 1 тон усилен, 2 тон над легочной артерией ослаблен. Выслушивается грубый систолический шум изгнания с эпицентром звучание во II межреберье слева.
Сердечная недостаточность для тетради Фалло не характерна, а тахикардия, одышка связаны с гипоксемией.
С появлением гепатоспленомегалии необходимо исключать бактериальный эндокардит, анемию, миокардит.
У детей после 1 года жизни в крови повышается содержание эритроцитов, уровень гемоглобина, количество ретикулоцитов, а с возрастом развивается полицитемия и полиглобулия.
По данным ЭКГ - признаки гипертрофии правого желудочка.
По данным рентгенографического исследования - легочный рисунок обеднен. Тень сердца небольших размеров, сердце имеет типичную для этого порока форму «деревянного башмака» (дуга легочной артерии запала, верхушка сердца закругленная, поднятая над диафрагмой), есть признаки гипертрофии правого желудочка.
По данным эхокардиографии в режиме цветного допплеровского картирования діагноз подтверждается
Осложнения при тетради Фалло:
1. Абсцесс мозга.
2. Бактериальный эндокардит.
И то, и другое может развиться в результате гнойного отита, гнойного воспалительного процесса в придаточных пазухах носа, после экстракции зуба, при наличии кариозных зубов, гнойных заболеваний кожи, хронического тонзиллита.
3. Возможны осложнения со стороны ЦНС (гемипарез на фоне одышечно - цианотичных приступов).
ЛЕЧЕНИЕ
Средняя продолжительность жизни неоперированных больных около 12 лет.
Причина смерти: нарушение гемоликвородинамики, гипоксия, эмболия сосудов головного мозг, инсуль, абсцессы головного мозга, бактериальный эндокардит.
При одышечно - цианотичного нападения используется парентеральное введение промедола, кордиамин, бета- адреноблокаторы (атенолол, обзидан, анаприлин 1 мг / кг / сут). Если развивается гипоксическая кома, сопровождается потерей сознания, вводят внутривенно капельно 4% раствор бикарбоната №, 5 % раствор глюкозы, раствор Рингера. От назначения сердечных гликозидов следует воздержаться, поскольку, повышая инотропное функцию миокарда, они увеличивают степень спазма в области инфундибулярного стеноза.
При отсутствии эффекта от проведенных мероприятий или если приступы повторяются один за другим, показано экстренное наложения аорто - легочного анастомоза.
В целом хирургическая коррекция показана всем больным с тетрадой Фалло.
При удовлетворительных результатах дети в дальнейшем ведут практически нормальный образ жизни.
Коарктация аорты
Коарктация аорты (КА) - врожденное сужение или полная облитерация аорты в области перешейка ее дуги. Наиболее типичным местом коарктации является место перехода дуги аорты в ее нисходящую часть.
Выделены взрослый и детский (инфантильный) тип КА который сочетается с открытым артериальным протоком.
При инфантильном типе определяют три варианта КА:
1. Постдуктальний (коарктация располагается ниже ВАП)
2. Юкстдуктальний (проток открывается на уровне сужения аорты).
3. Предуктального (коарктация располагается выше ВАП).
При взрослом типе КА отмечается систолическое перегрузки левого желудочка сердца, гипертензия верхней половины тела.
При инфантильном типе нарушения гемодинамики возникают на первом году жизни ребенка.
При постдуктальному варианте коарктации кровь аорты под высоким давлением сбрасывается через ВАП в легочную артерию, ведущую к раннему развитию легочной гипертензии.
При предуктального варианте сброса может быть артериовенозной и веноартериальним, в зависимости от разницы давления между легочной артерией и нисходящей аортой. При веноартериальному сбросе крови у ребенка появляется диссоциированы цианоз (цианоз нижней половины тела).
При тяжелом варианте коарктации аорты развивается коллатеральное кровоток между верхней и нижней половиной туловища, более выражен при предуктального варианте.
Клиническая картина КА зависит от возраста ребенка и анатомических особенностей порока.
В раннем возрасте отмечаются повторные пневмонии, развивается легочно -сердечная недостаточность, резкая бледность, выраженная одышка. Дети часто отстают в физическом развитии, в легких - застойные хрипы, имитирующие клинику пневмонии. Границы сердца в разной степени смещены влево. На основании сердца - систолический шум, грубого тембра, различной продолжительности, проводится в межлопаточну область слева (место проекции перешейка аорты). При открытом артериальном протоке определяется и систоло - диастолический шум во 2 межреберье слева. В ряде случаев диастолический компонент может отсутствовать, 2 тон усилен.
Важными симптомами КА является отсутствие пульса на бедренных артериях, напряженный пульс на кубитальных артериях (в локтевых сгибах), высокое артериальное давление на руках и резкое его снижение или полное отсутствие на ногах.
У детей старшего возраста повышение АД иногда обнаруживают случайно.
Поводом для измерения давления могут послужить жалобы на головную боль и носовые кровотечения. Эти дети быстро устают при ходьбе и беге, ноги в них постоянно холодные, на них плохо заживают кожные повреждения.
Физическое развитие у старших детей может быть диспропорциональным: гипертрофированные мышцы верхней половины тела и слабо развитые мышцы нижней половины (таза, ног).
Систолическое давление на ногах ниже, чем на руках на 40-60 мм рт. ст. (в норме - соотношение обратное).
Сердечная недостаточность у детей старшего возраста при КА, как правило, не развивается.
По данным ЭКГ: при умеренном сужении отклонений может не быть.
У детей первых лет жизни при сочетании коарктации аорты с ВАП - признаки бивентрикулярнои гипертрофии, больше правого желудочка. Для детей старшего возраста характерна гипертрофия миокарда левого желудочка.
По данным рентгенограммы - у детей раннего возраста легочный рисунок нормальный или усиленный при постдуктальний коарктации, сердце - шаровидной формы с поднятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. У детей старшего возраста - сердце нормальных размеров или несколько расширен влево. Определяется узурация нижних краев ребер.
При эхокардиографическому исследовании в режиме цветного допплеровского картирования диагноз подтверждается.
Осложнения коарктации аорты:
1. Бактериальный эндокардит.
2. Неврологические изменения (внезапные кровоизлияния в мозг, церебральные сосудистые кризы, инсульты, гемипарез).
3. Разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.
Если у ребенка с КА систолическое давление при субмаксимальной нагрузке повышается более 190-200 мм рт. ст., то необходимо ограничение физической активности.
Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении порока составляет 35 лет.
Основные причины смерти при КА: сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, внезапная смерть при разрыве аневризмы, инсульт.
ЛЕЧЕНИЕ
При благоприятном течении порока хирургическая коррекция может быть сделана в 5-6 летнем возрасте и старше. При выраженной артериальной гипертензии и сердечной декомпенсации операцию проводят даже в периоде новонарожденности и на первом году жизни.
