План.
1. Введение.
2. Врожденные заболевания верхней конечности: синдактилия, полидактилия, эктрадактилия, косорукость. Диагностика, лечение.
3. Врожденное высокое стояние лопатки. Диагностика, лечение.
4. Дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра. Патогенез, профилактика, ранняя диагностика. Особенности лечения в разных возрастных группах.
5. Врожденная косолапость. Клиника, диагностика, лечение.
6. Врожденная мышечная кривошея. Диагностика, лечение.
Врожденные заболевания опорно-двигательной системы представляют практический интерес как для врача-педиатра, так и для врача-лечебника, который имеет отношение к выявлению и лечению последствий врожденных заболеваний в подростковом, юношеском и взрослом возрасте.
Среди заболеваний детского возраста все большее внимание учёных привлекают различные патологические состояния, связанные с врожденными пороками развития отдельных органов и систем организма. Многочисленные данные обследования новорожденных детей показывают, что врожденные аномалии (пороки) развития встречаются с частотой от 0, 3% до 12%-13%, в среднем у 3-4% детей, и отмечается устойчивая тенденция к их росту. По данным профессора Волкова М.В. нам известно свыше 1500 наследственных заболеваний, причем, половина из них - это врожденные заболевания костно-суставной и нервно-мышечной систем.
Среди этиологических факторов врожденных заболеваний принято выделять три основные группы: экзогенные, эндогенные и генетические. При этом также следует напомнить о том, что генетические факторы могут быть следствием внешних воздействий или носить наследственный характер (наследование по рецессивному и доминантному типу). Врожденные заболевания у детей составляют около 50% всей патологии опорно –двигательной системы детского возраста и 25, 3% всех ортопедических заболеваний популяции.
Врождённые заболевания можно условно разделить на местные и системные. К категории местных деформаций относят:
1. Врождённый вывих бедра
2. Врождённая косолапость
3. Врождённая кривошея
4. Врождённые деформации позвоночника:
Ø б-нь Клиппель – Фейля
Ø шейные рёбра
Ø спондилолиз
Ø спондилолистез
Ø сколиоз
5. Врождённые деформации верхних конечностей:
Ø врождённое высокое стояние лопатки - б-нь Шпренгеля,
Ø врождённый радиоульнарный синостоз,
Ø врождённая косорукость,
Ø синдактилия,
Ø полидактилия,
Ø артрогриппоз
6. Врождённые деформации нижних конечностей:
Ø врождённый вывих голени
Ø врождённый ложный сустав голени
7. Воронкообразная грудная клетка
8. Врождённые костные дефекты:
Ø эктромелия
Ø амелия
Ø фокомелия
Ø гемимелия
Ø эктордактилия
9. Амниотические перетяжки
К системным деформациям относят:
1. Несовершенный остеогенез
2. Несовершенный хондрогенез:
Ø хондродистрофия - ахондроплазия
Ø дисхондроплазия - болезнь Олье
Ø фиброзная остеодисплазия – болезнь Брайцева - Лихтенштейна
Среди врожденных заболеваний опорно – двигательной системы доминируют: дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией детей). Затем следует кривошея (10-30%), косолапость (1, 3-34, 4%), синдактилия, полидактилия и др. аномалии кисти и стопы, эктромелия и др. (10-15%). Для определения того или иного типа врождённой патологии используются следующая терминология:
- эктромелия– полное отсутствие одной или нескольких конечностей, или дистальной части конечности,
- фокомелия – недоразвитие проксимальных отделов конечностей,
- амелия - полное отсутствие конечностей,
- эктродактилия – расщеплённая кисть,
- брахидактилия– укорочение одного или нескольких пальцев в сочетании с укорочением пястных костей.
К этиологическим факторам развития врождённых заболеваний костно – мышечной системы относят:
Эмбриональные.
a) закладка верхней конечности у человеческого эмбриона - 3 неделя внутриутробного периода, далее - увеличение зачатка и деление его на два отдела – проксимальный и дистальный; последний соответствует свободной верхней конечности,
b) к 5-й неделе кисть ограничивается желобком, а к 6 - начинается быстрый рост пальцев. Стимуляция тератогенными факторами вызывает раздражение мезодеомы, в результате чего появляется слишком быстрый ее рост или разделение. Сильная стимуляция мезодермы вызывает торможение и задержку ее роста. Это сопровождается изменением процесса развития конечностей на определенных стадиях эмбриогенеза.
Амниотические.
a) изменение амниона матки и его механического давления на развивающиеся конечности. Особенностью её является отсутствие наследственности. Нет двусторонности, нет определённой группировки, что указывает на связь деформации с амниотическими сращениями, происшедшими после 6 –й недели эмбрионального развития.
