Классификация опухолей опорно-двигательного аппарата.

Костеобразующие опухоли делятся на:

Доброкачественные

1. Остеома

2. Остеоид-остеома

Злокачественные

1. Остеосаркома (остеогенная саркома)

2. Юкстакортикальная остеосаркома

Гигантоклеточная опухоль (остеокластома

Хрящеобразующие опухоли

Доброкачественные

1. Хондрома

2. Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз)

3. Хондробластома (доброкачественная хондробластома)

4. Хондромиксоидная фиброма

Злокачественные

1. Хондросаркома

2. Юкстакортикальная хондросаркома

3. Мезенхимальная хондросаркома

Костно-мозговые опухоли

1. Саркома Юинга

2. Ретикулосаркома кости

3. Лимфосаркома кости

4. Миелома

Опухолеподобные поражения

1. Солитарная костная киста (простая или однокамерная костная киста)

2. Аневризмальная костная киста

3. Юкстаартикулярная костная киста (внутрикостный ганглион)

4. Метафизарный костный дефект (неоссифицирующая фиброма)

5. Эозинофильная гранулёма

6. Фиброзная дисплазия

7. «Оссифицирующий миозит»

8. «Коричневая опухоль гиперпаратиреоидизма»

К доброкачественным опухолям костной и хрящевой тканей относятся: остеома, остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, гемангиома и хондромиксоидная фиброма. Эти опухоли не метастазируют и, как правило, не опасны для жизни больного. Оперативное удаление опухоли является единственным методом лечения, в результате которого больные полностью выздоравливают.

Гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома). Относится к категории опухолей, имеющих как доброкачественное, так и злокачественное течение. Кроме того, даже при доброкачественном течении эта опухоль часто подвергается озлокачествлению. Сегодня выделяют три типа течении процесса: доброкачественный, литический, первично – и вторично злокачественный. Этот тип опухоли чаще локализуется в метаэпифизах длинных трубчатых костей, кости таза, позвонках. Нет данных о преимущественном поражении лиц мужского или женского пола. Возраст заболевания - 18 – 40 лет, причём опухоль практически не встречается у детей до 12 лет. В литературе отмечается возможность метастазирования и злокачественных и доброкачественных форм. Опухоль быстро развивается – на протяжении месяцев, сопровождается выраженным болевым синдромом. При рентгенологическом обследовании - отмечается деформация кости.

Лечение гигантоклеточной опухоли комплексное, но в основом - хирургическое. При гистологической верификации доброкачественного течения применяют краевые или внутриопухолевая резекция с замещением дефекта различными материалами (алло- или аутокостью, полиметилметакрилатом и т.д.). Такое лечение даёт хорошие функциональные результаты, однако рецидивы достигают 25%. При локализации опухоли в околосутавной зоне длинных трубчатых костей выполняется эндопротезирование суставов индивидуально изготовленными протезами. Лечение злокачественный формы требует радикальных резекций, и ампутаций конечностей. Кроме этого,в настоящее время при лечении злокачественных форм применяется лучевая терапия.

Остеогенная саркома,остеосаркома, OSa. Из всех костных опухолей это наиболее злокачественная опухоль. Наиболее частая локализация – метаэпифизы длинных трубчатых костей, реже - кости таза, челюсти. Поражаются ростковые зоны длинных трубчатых костей. Многолетние наблюдения показывают, что опухоль чаще развивается у девочек с 10 до 15 лет, у лиц мужского пола опухоль встречается в интервале от 15 до 20 лет. В целом, до 80% больных в возрасте от10 до 20 лет. Опухоль быстро прогрессирующая, сроки развития - 4- 6 месяцев. Процесс характеризуется ранним метастазированием, наиболее часто в легкие (до 95%), кости (10%). Среди клинических проявлений выраженный болевой синдром, быстро прогрессирующая атрофия мышц поражённой конечности. В дифференциальной диагностике остеосаркомы ведущее место занимают рентгенологические методы обследования, включая рентгенографию, компьютерную томографию, остеосцинтиграфию. Однако точный диагноз ставится только на основании данных биопсии, после проведения гистоморфологического и иммуногистохимического исследования.

Современные схемы лечения включают хирургическое лечение остеогенной саркомы, в сочетании с многократными курсами лучевой и химиотерапии препаратами (платидиам, адриамицин, лейкворин). Объём хирургического вмешательства определяется в каждом конкретном случае. До настоящего времени дискутабельным остаётся вопрос обоснованности органосохраняющих и реконструктивных операций. Радикальные операции (ампутации) считаются многими онкологами более эффективными с точки зрения отдаленных результатов и выживаемости больных. К сожалению, общая выживаемость больных, страдающих остеосаркомой, в течение 5 лет колеблется от 4 до 17 %. Причём самая высокая выживаемость при локализации в большеберцовой кости, и значительно ниже при локализация опухоли в бедренной или плечевой кости.

Хондросаркома. Это опухоль имеет очень разный потенциал озлокачествления. По современной классификации хондросаркомы делят на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, в зависимости от характера процесса, делят на центральные и периферические.В составе группы вторичных хондросарком включен хондроматоз костей – болезнь Олье, костно-хрящевые экзостозы, хондромы, хондробластомы, хондромиксоидная фиброма. Чаще всего эти опухоли локализуются вблизи значительных массивов хрящевой ткани - костях таза, бедра, рёбра позвоночник, большеберцовая кость. Опухоль чаще встречается у лиц мужского пола (65 – 70%) в возрасте - от 16 до 80 лет. Причём у детей опухоль практически не встречается. Хондросарком подвергается метастазированию значительно реже, чем остеосаркома, и в основном в лёгкие – до85%. Хондросаркома характеризуется медленным ростом, иногда продолжительность процесса охватывает годы. Интенсивными болями сопровождается заболевание у молодых. В то же время у пожилых течение стёртое, клиника менее выражена. Рентгенологическая диагностика строится на картине деструкции метадиафизарного отдела кости, деформации субхондральной кости, мелких обызыствлениях, опухоль часто выходит за рамки кости, формируется рентгенологически значимый мягкотканный компонент.

Хондросаркома резистентна к химио – и лучевой терапии, поэтому основным методом лечения является хирургическая операция.

Саркома Юинга опухоль, имеющая значительный злокачественый потенциал. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей — составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей мужского пола моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10 −15 лет.

Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.

Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид. До 1980 года превалировала идея эндотелиальной природы опухоли Юинга. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Хотя чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей, имеются данные о поражении мягких тканей (экстраоссальная саркома Юинга). В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга». Наиболее часто опухоль локализуется в бедре, реже в костях голени и плечевой кости. Дальше по частоте встречаемости идут кости таза, лопатка, рёбра, позвоночник. Для саркомы Юинга, на фоне быстрого роста, характерно раннее метастазирование в лёгкие, плоские кости таза, черепа, рёбер). Быстрое развитие делает актуальной проблему раннего выявления и диагностики. Выраженные болевой синдром является постоянным, сопровождается нарастанием отёка, температуры. При рентгенологическом обследовании на плёнке определяется мелкоочаговая деструкция метадиафизарного отдела кости, слоистый периостит, симптом «козырька».

В основе современных методов лечения саркомы Юинга лежит высокоинтенсивная химиотерапия (винкристин, адриамицин, циклофосфан, лейкворин, актиномицин D) и лучевая терапия. Хирургическое вмешательство должно быть радикальным. При условии ранней диагностике, когда опухоль не вышла за пределы кости, возможны сохранные операции (эндопротезирование, транспозиция, пластика конечности).

Следует отметить, что после внедрения современных методов лечения результаты лечения этого заболевания значительно улучшились, и сегодня 5-летняя выживаемость пациентов, чаще всего детей, достигает 45 - 60% случаев.

Остеодистрофия деформирующая (болезнь Педжета). Заболевание впервые описал James Paget (1876 – 1889) как деформирующий остеит, причём из 22 описанных наблюдений в 4 случаях отмечено развитие остеогенной саркомы. В дальнейшем, оценивая этиологию данного заболевания, исследователи придерживались либо воспалительной теории (Stenholm T.,1924 - фиброзная остеодисплазия), либо оценивали процесс как дистрофический (Шморль К., 1930 – деформирующая остеодистрофия).

Типичные изменения, характерные для деформирующей остеодистрофии, обнаружили в костях древних египтян, и даже неандретальцев C. Nagant, S.Krane (1964). Сегодня заболевание чаще встречается у лиц европеоидной расы, редко наблюдается среди лиц африканского или азиатского происхождения

Наибольшая частота встречаемости отмечается у лиц старше 50 лет, а возрасте старше 90 лет достигает 10%. У лиц же моложе 40 лет частота не превышает 0,5%. Тем не менее, существуют и активно протекающие формы болезни 0,5%. Тем не менее, существуют и активно протекающие формы болезни Педжета у молодых людей, течение которых характеризуется следующими клиническими проявлениями:

- поражение всей длиной трубчатой кости с её укорочением и деформацией,

- симметричное поражение двух длинных костей (остеопоретичные формы)

С морфологической точки зрения в течении заболевания выделяют остеолитическую, или раннюю стадию, когда в одной или нескольких костях появляются очаги усиленной резорбции костной ткани: кости таза, бедренные кости, череп, большеберцовые кости и позвоночник. Следующая за ней, о стеопластическая стадия, характеризуется образованием новой костной ткани, когда костеобразование преобладает над резорбцией. Морфологически в этот период в очагах резорбции разрастается ретикулофиброзная костная ткань с хаотически расположенными костными балками. При этом кости деформируются, теряют прочность, на них появляются наросты, повышается риск патологических переломов. Часто поражаются эпифизы длинных трубчатых костей, в процесс вовлекаются прилежащие крупные суставы, нарушается функция суставов. Скорость распространения процесса по котси, в среднем составляет до 1 см в год.

Современная классификация болезни Педжета включает следующие её формы.

1. Типичная форма болезни Педжета.

- монооссальная, с поражением одной кости

- полиоссальная, с одновременным поражением 2 и более костей

В зависимости от скорости прогрессирования процесса выделяют медленно протекающие формы, когда развитие процесса растягивается на годы, и активно протекающие формы, когда болезнь развивается бурно. Особенность течения деформирующего остита является его склонность к озлокачествлению, с исходом в остеогенную саркому. При этом происходит метастазирование в другие кости и очаги, с одновременным озлокачествлением нескольких очагов.

С клинической точки зрения проявлениям болезни Педжет являются наросты на костях, их деформация, искривление или разная длина конечностей, патологические переломы. У больных отмечаются умеренно интенсивные боли в мышцах и суставах, нарушение осанки и походки. При поражении костей лицевого черепа пациенты страдают сильными головными болями; нейрогенными болями, встречаются слуховые и зрительные нарушения. При поражении позвоночника отмечается боль в спине, обычно тупая, но может быть стреляющей или режущей, тяжёлые поражения с компрессионным синдромом спинного мозга сопровождаются параплегиями.

Диагностика болезни Педжета требует определения обширности поражения и активности процесса. К группам риска раннего развития тяжелых осложнений относятся больные с возникновением заболевания в молодом возрасте и пациенты с преобладанием остеорезорбтивных изменений на рентгенограммах.

Консервативное лечение должно проводиться всем больным в активной фазе течения заболевания. Основными препаратами в лечении являются бисфосфонаты и кальцитонины. Их необходимо сочетать с приемом активных метаболитов витамина Д₃ и препаратов кальция. Оперативное лечение проводится при возникновении осложнений, таких как деформирующий артроз суставов, патологические переломы.

В первом случае решается вопрос о тотальном замещении поражённого сустава и поражённого сегмента кости. Во втором случае решается вопрос об оптимальном варианте проведения остеосинтеза.

 

Лекция 8