Доказан аутоиммунный механизм развития заболевания, чужеродным для организма является межклеточное вещество шиповатого слоя эпидермиса, что приводит к образованию внутриэпителиальных пузырей.
Распространенность. Болеют лица обоего пола, преимущественно старше 40 лет.
Локализация. Слизистая оболочка полости рта, зева - всегда вовлекается в процесс (нередко первичные проявления болезни); кожа.
Симптомы. Болезненность в полости рта при глотании, приеме пищи.
Клиническая картина.
На коже: пузыри на видимо неизмененной коже, размером от 0,5 до 5 см, с вялой покрышкой, прозрачным или мутным содержимым; после вскрытия пузыря образуется эрозия ярко-красного цвета без склонности к заживлению, при поскабливании видимо здоровой кожи в окружности эрозии эпидермис Отслаивается (симптом Никольского).
На слизистой оболочке полости рта: эрозии с обрывками покрышки пузыря по краям (самого пузыря ни больной, ни врач не видят) или толстые пленки (покрышки абортивных пузырей), верхний слой такого эпителия легко снимается, обнажая эрозивную поверхность; при трении видимо здорового эпителия вблизи очага поражения слизистая оболочка расслаивается (симптом Никольского); эрозии почти безболезненные в начальной фазе болезни и резко болезненные при генерализации процесса, часто сливаются; охриплость голоса свидетельствует о поражении гортани.
На красной кайме губ: эрозии покрываются желтовато-бурыми или геморрагическими корками.
Пузырчатка: поверхностные эрозии в подъязычной областина фоне неизмененной слизистойоболочки.
Диагностика. Основана на:
. клинических данных (симптом Никольского);
. результатах цитологического исследования соскобов (отпечатков) с поверхности эрозий - обнаруживаются акантолитические клетки.
Гистологическая картина. В слое шиповатых эпителиальных клеток - супрабазальный акантолиз с образованием внутриэпителиальных пузырей. Дно пузыря и поверхность образовавшихся эрозий выстланы акантолитическими клетками.
Лечение. Проводит врач-дерматолог. Назначают кортикостероиды и цитостатики.
прогноз. Относительно благоприятный при ранней диагностике и своевременно начатом лечении; плохой без лечения (до эры кортикостероидов более чем в 50% наступал смертельный исход).
Вульгарная пузырчатка (микроскопическая картина): акантолитические клетки эпителия слизистой оболочки рта.
ПУЗЫРНО-СОСУДИСТЫЙ СИНДРОМ
Развивается на фоне повышенной ломкости сосудов при малейшей травме у лиц с гипертонической болезнью 1-11 ст., атеросклерозом; в момент подъема артериального давления появляются подэпителиальные пузыри с геморрагическим содержимым,
Распространенность. Болеют чаще женщины в возрасте от 45 до 70 лет,
Локализация. Слизистая оболочка мягкого нёба или щеки, десны (реже).
Симптомы. Небольшая колющая боль в момент образования пузыря,
Клиническая картина. Одиночный пузырь размером от 1,0 до 3 см с геморрагическим содержимым, сохраняется 2-3 дня, слизистая оболочка в окружности не изменена, после вскрытия образуется слабо болезненная эрозия с обрывками покрышки пузыря по краям и беловато-серым фибринозным налетом; симптом Никольского отрицательный,
Диагностика. Основана на:. клинических данных (наличие видимого пузыря - наблюдает врач или со слов больного);
. на результатах цитологического исследования (отсутствие акантолитических клеток),
Гистологическая картина. Истончение эпителия, под базальной мембраной имеется полость, дистрофические изменения в собственно слизистой оболочке полости рта,
Пузырно-сосудистый синдром: эрозия слизистой оболочки мягкого нёба на слегка гиперемированном фоне после вскрытия геморрагического пузыря,
Лечение.
. Витаминотерапия - аскорутин по 0,05 г (1 табл,) 2-3 раза в день длительно (для уменьшения сосуди сто-тканевой проницаемости), витамины А, Е внутрь в течение 1 мес. (после перерыва - повторные курсы).
. Местно - кератопластические средства (аппликации масляного раствора ретинола ацетата, масла шиповника, облепихи и др.).
