Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


 ритерии т€жести јј в модификации Camitta, Gordon Smith E.C., Lewis S.M., 1989.




“€жесть ѕериферическа€ кровь  остный мозг
”меренна€  оличество нейтрофилов < 1,5 тыс./мкл  оличество тромбоцитов < 150 тыс./мкл  оличество ретикулоцитов < 5% (после коррекции) —нижение клеточности < 30% гемопоэтической ткани. «амещение клеточного гемопоэза жировой тканью.
“€жела€  оличество нейтрофилов < 0,5 тыс./мкл  оличество тромбоцитов < 20 тыс./мкл  оличество ретикулоцитов < 1% (после коррекции)
—верхт€жела€  оличество нейтрофилов < 0,2 тыс./мкл  оличество тромбоцитов < 20 тыс./мкл  оличество ретикулоцитов < 1% (после коррекции)

 

Ћечение. «а последние дес€тилети€ достигнуты огромные успехи в лечении јј. — одной стороны, это результат развити€ сопроводительной терапии (доступность и качество препаратов крови, антибиотики широкого спектра действи€, центральные венозные катетеры), с другой Ц положительные результаты современной трансплантации костного мозга (“ ћ).  роме того, эффективным и прогрессивным методом оказалась иммуносупрессивна€ терапи€, особенно в комбинации с ростовыми факторами.

ѕо данным  озинец —.¬. с соавт. (2001), последн€€ схема комбинированной терапии, благодар€ высокой эффективности метилпреднизолона, предлагаетс€ как Ђзолотой стандартї консервативной терапии у больных јј детей, не имеющих HLA-совместимого донора. ”казанна€ схема дает результаты выживаемости (92%), сравнимые с таковыми при аллогенной трансплантации костного мозга.

ƒет€м рекомендуетс€ назначать метилпреднизолон по 5 мг/кг/сутки внутривенно капельно в течение 8 дней, затем Ц по 1 мг/кг/сутки с 9-го по 14-й день с последующей медленной отменой к концу мес€ца с назначением андрогенов.

ѕоследние особенно показаны при рефрактерности анемического синдрома. јндрогены назначаютс€ на длительное врем€ Ц от 2 до 11 мес€цев в суточной дозе 1-2 мг/кг Ц оксиметанол, метиландростендиол (метилтестостерон). Ќедостатком терапии андрогенами €вл€ютс€ различные осложнени€, из них наиболее т€желое Ц холестатический гепатит или токсическое поражение печени с дегенеративно-некротическими изменени€ми печеночных клеток. ƒругие осложнени€ Ц опасность окостенени€ зон роста, прибавка в массе, гирсутизм.

¬ насто€щее рекомендуетс€ комплексное применение андрогенов, кортикостероидов и иммунодепрессивных препаратов (јЋ√, ј“√, циклоспорин ј). —ледует помнить, что цитостатическа€ иммуносупрессивна€ терапи€ может проводитьс€ только в рамках контролируемых исследований и в услови€х центров, хорошо оснащенных в диагностическом, аппаратном (ламинарные блоки, фильтраци€ и обеззараживание воздуха) и медикаментозном (√- —‘, лигидные формы амфотеррицина ¬) отношении.

ћеханизм действи€ антилимфоцитарного глобулина (јЋ√) основан на его лимфоцитотоксическом эффекте в отношении активированных “-супрессоров, оказывающих регул€торное и истинное аутоиммунное действие.  роме того, јЋ√ стимулирует гранулоцитопоэз. ѕрепарат јЋ√ выпускаетс€ во флаконах по 10 мл, содержащих 40-60 мг белка, вводитс€ внутривенно, наиболее оптимальна разова€ доза от 15 до 40 мг/кг массы тела. ѕрепарат вводитс€ капельно, на 200-1200 мл физиологического раствора. ѕродолжительность курса 5-8 дней. ѕри проведении јЋ√-терапии возможны осложнени€: усиление геморрагического синдрома, прогрессирующа€ тромбоцитопени€, нарастающий ƒ¬—-синдром с реологическими сдвигами, что служит причиной прерывани€ курса јЋ√-терапии. ћогут наблюдатьс€ инфекционные (бактериальные) осложнени€ Ц пневмони€, токсические осложнени€ Ц повышение температуры тела, озноб, анафилактический шок, гемолиз, сывороточна€ болезнь, сердечна€ недостаточность, отек легких, тетани€ и даже смерть больных.

÷иклоспорин ј (÷ј) Ц циклический пептид, состо€щий из 11 аминокислот. ќн синтезируетс€ двум€ штаммами грибов. Ёто мощный иммунодепрессант, широко используемый в трансплантологии. ÷иклоспорин ј селективно и обратимо измен€ет функции лимфоцитов путем подавлени€ продукции, секреции и прикреплени€ лимфокинов к специфическим рецепторам, обратимо подавл€ет продукцию ростового фактора “-клетками. ѕреимущество ÷ј перед кортикостероидами и цитостатиками в том, что препарат не подавл€ет способность нейтрофилов к фагоцитозу, не приводит к миелосупрессии. ѕрепарат выпускаетс€ в трех формах Ц ампулированной дл€ внутривенного введени€, жидкой дл€ приема внутрь и таблетированной. ƒл€ внутривенного введени€ препарат развод€т в физиологическом растворе или 5% растворе глюкозы в соотношении 1:20 Ц 1:100 непосредственно перед применением. —иноним ÷ј Ц сандиммун. Ќачальна€ доза ÷ј 10-12 мг/кг в сутки в 2 приема до 1 мес€ца, затем доза может быть снижена, обща€ продолжительность Ц 21 недел€, до ремиссии. «атем осуществл€етс€ перевод на длительную поддерживающую терапию в дозе 1,6 мг/кг в сутки. Ёффект от ÷ј выше при сочетании с метилпреднизолоном. ѕобочные эффекты Ц токсическое повреждение печени, нефротоксичность с увеличением уровн€ креатинина в крови, гиперплази€ десен, гипертрихоз, системные или локализованные инфекции, повышение јƒ и другие осложнени€.

ѕри отсутствии эффекта от јЋ√ и ÷ј предлагаетс€ назначение циклофосфана. ѕрепарат назначаетс€ осторожно Ц описываютс€ т€желые инфекционные осложнени€. Ќекоторые авторы рекомендуют примен€ть карбонат лити€ 0,3 г 3 раза в день. ѕрепарат подавл€ет функции “-супрессоров.

—пленэктоми€ при јј оказалась недостаточно эффективной, в св€зи с чем в насто€щее врем€ от проведени€ ее воздерживаютс€.

“радиционна€ консервативна€ терапи€ включает применение витаминов группы ¬ (тиамина, пиридоксина, цианокобаламина), фолиевой кислоты, рутина, дицинона.

Ћечебный эффект дают переливани€ эритро-, тромбо-, лейкоцитарной массы. ѕринципы гемотерапии больных јј: 1) ќтказ от использовани€ консервированной крови;

2) —облюдение правила Ђодин донор Ц один реципиентї;

3) »спользование крови, получаемой преимущественно от доноров Ц родственников больного;

4) —трого дифференцированные показани€ к применению компонентов крови;

5) ѕрименение эффективных доз компонентов крови;

6) ћаксимальное соблюдение иммунологической совместимости крови донора и реципиента.

Ќесмотр€ на быстрый эффект при купировании острых синдромов, к назначению гемопрепаратов необходимо подходить дифференцированно, так как они усиливают гемосидероз, провоцируют ранние и поздние гемотрансфузионные осложнени€ и, что наиболее важно, могут привести к развитию аутоиммунных гемопатий. ѕоказани€ми к гемотрансфузи€м €вл€ютс€ уровень Hb ниже 70 г/л и количество эритроцитов ниже 3,0 млн. в 1 мкл. Ёритроцитарна€ масса переливаетс€ из расчета 10 мл/кг массы. ѕри развитии гемосидероза примен€ют десферал, который св€зывает и выводит из организма излишки железа.

¬ насто€щее врем€ дл€ лечени€ больных јј желательно использовать отмытые или размороженные эритроциты, при отсутствии их Ц эритромассу, а также тромбоцитарную массу, свежезамороженную плазму.

ѕри инфекционных осложнени€х назначаем антибиотики широкого спектра действи€: амоксиклав, рокситромицин лек и другие.

ƒл€ больных јј лиц до 45 и детей, имеющих HLA-идентичных родственных доноров терапией выбора €вл€етс€ трансплантаци€ костного мозга (“ ћ) с частотой долгосрочной выживаемости 60-75% дл€ больных с множественными трансфузи€ми, до 80 дл€ больных без трансфузий и 80-90% дл€ детей. ѕриживление  ћ наступает при полной антигенной идентичности между донором и реципиентом, то есть при сингенной трансплантации (от одно€йцового близнеца), что встречаетс€ очень редко, поэтом наибольшую распространенность получила “ ћ от сиблингов, то есть родных братьев и сестер, имеющих антигенную близость к реципиенту.

√емопоэтические ростовые факторы Ц новое средство лечени€ больных јј. √емопоэтин к гранулоцитам или колониестимулирующий фактор (√ —‘), к гранулоцитам и макрофагам (√ћ —‘) ввод€тс€ внутривенно за 1-4 часа в дозе от 15 до 480 мг/ м кв. курсом 7 дней.

 ритерии гематологического ответа: 1) ѕолна€ гематологическа€ ремисси€: гемоглобин более 110 г/л, тромбоциты более 100.000 в 1 мкл, гранулоциты более 1500 в 1 мкл.

2) „астична€ гематологическа€ ремисси€: гемоглобин 90-100 г/л, тромбоциты 30.000-100.000 в 1 мкл, гранулоциты 500-1500 в 1 мкл.

3) ћинимальный гематологический ответ: гемоглобин 80-90 г/л, тромбоциты 10.000-20.000 в 1 мкл. ѕри отсутствии потребности в трансфузи€х или не менее чем двукратное их уменьшение по сравнению с инициальным уровнем.

4) Ќет ответа Ц отсутствие эффекта.

ѕрофилактика јј включает в себ€ следующие меропри€ти€:

1. ћедико-генетическое консультирование, по возможности использующее методы пренатальной диагностики.

2.  онтролируемый прием лекарственных препаратов.

3. «апрещение использовани€ детского труда при контакте с вредными веществами (работа на бензоколонках, мал€рно-покрасочные работы).

4. ”лучшение экологической среды обитани€.

ƒиспансерное наблюдение при јј у детей. ¬о врем€ клинической ремиссии дети подлежат наблюдению как педиатра, так и гематолога. ¬ амбулаторных услови€х продолжают проводить поддерживающую терапию глюкокортикоидами 2-6 мес€цев (при снижении уровн€ Hb ниже 60-70 г/л необходимо присоедин€ть гемотрансфузии, которые обычно достаточно проводить 1 раз в 2 недели, при невозможности выдержать этот интервал ребенок должен быть госпитализирован).

¬ домашних услови€х ребенка необходимо оберегать от инфекции, охлаждени€, инсол€ции. ќн должен как можно больше находитьс€ на свежем воздухе, получать полноценное питание, богатое свежими овощами, фруктами, соками.

–ебенок с јј в стадии ремиссии может посещать школу с уменьшением учебной нагрузки. ќт зан€тий физкультурой, физических нагрузок, участи€ в спортивных соревновани€х дети с јј освобождаютс€. ѕрививки противопоказаны.

 

 ратка€ характеристика основных методов лечени€ јј

¬ид лечени€ Ёффективность ’арактер действи€
ћонотерапи€: * јндрогены (оксиметалон, нандролон, декаонат, метилтестостерон, этиохоланолон) ¬ыживаемость 0-2% —тимулирует гемопоэз (в основном, эритроцитарный, через выработку эритропоэтинов)
* “ ћ ѕри совместимом родственном доноре 80-90%, при совместимом неродственном доноре 60% ¬осстановление нормального гемопоэза
* јнтилимфоцитарный/ јнтитимоцитарный глобулин (јЋ√/ј“√) ѕоложительный ответ 40-50% »ммуносупресси€, усиление пролиферации лимфоцитов и стимул€ци€ выработки ростовых факторов
* ÷иклоспорин ѕоложительный ответ 50% »ммуносупресси€
* ћетипред (высокие дозы) ѕоложительный ответ 40-50% »ммуносупресси€
 омбинированна€ терапи€: * јЋ√/ј“√ + циклоспорин ѕоложительный ответ 70% »ммуносупресси€
* јЋ√/ј“√ + высокие дозы метипреда ѕоложительный ответ 68-78% »ммуносупресси€ + стимул€ци€ гемопоэза
* јЋ√/ј“√ + андроген »зучаетс€ »ммуносупресси€ + стимул€ци€ гемопоэза
√емопоэтические ростовыефакторы: * √ћ- —‘ (гранулацитарно-макрофагальный-колониестимулирующий фактор) ѕоложительный ответ 70-80% ќтвет временный
* √- —‘ (гранулацитарно-колониестимулирующий фактор) ѕоложительный ответ 70-80% √емопоэтический ответ только по нейтрофилам
* »нтерлейкин-3 »зучаетс€ —тимул€ци€ поликомпетентных клеток гемопоэза
—овременные схемы комбинированной терапии: * √- —‘ 5 мкг/кг/сутки 1-90 дни + лошадиный јЋ√ 15 мг/кг/сутки 1-5 дни + метилпреднизолон 2 мг/кг/ сутки 1-5 дней + циклоспорин 5 мг/кг/сутки 1-180 дни ќбща€ выживаемость 92% »ммуносупресси€ + стимул€ци€ гемопоэза, снижение ранней смертности от инфекций при агранулоцитозе, продление выживаемости за счет восстановлени€ активного костного мозга
* ј“√ + циклоспорин ј + √- —‘ ќбща€ выживаемость 80% »ммуносупресси€ + стимул€ци€ гемопоэза

 


ѕриложение

»Ќ“≈√–»–ќ¬јЌЌќ≈ ¬≈ƒ≈Ќ»≈ ЅќЋ≈«Ќ≈… ƒ≈“— ќ√ќ ¬ќ«–ј—“ј (√≈ћј“ќЋќ√»„≈— »≈ ј—ѕ≈ “џ)

–екомендации по интегрированному лечению больных включают в себ€ существующие рекомендации ¬ќ« по лечению основных патологических состо€ний, обуславливающих более 70% всех смертей у детей в возрасте до 5 лет, в том числе Ц анемий. ƒанные рекомендации описывают процесс оказани€ помощи ребенку, первично обратившемус€ по поводу острого заболевани€ или же пришедшему на контрольный повторный прием дл€ оценки хода выздоровлени€, и предназначены дл€ медицинских работников первичного звена здравоохранени€.

ѕроцесс ведени€ больного представлен серией схем, показывающих последовательность шагов и дающих информацию по их выполнению. Ўаг Ђќцените ребенкаї означает сбор анамнеза и проведение физикального обследовани€. Ўаг Ђ лассифицируйте заболеваниеї означает определение т€жести болезни, причем выбираема€ Ђклассификаци€ї дл€ данного симптома (кашель или затрудненное дыхание, лихорадка), св€занна€ с т€жестью состо€ни€ ребенка, не €вл€етс€ диагнозом специфического заболевани€, а лишь категорией, определ€ющей т€жесть состо€ни€ и вид лечени€. Ўаг Ђќпределите лечениеї определ€етс€ выбранной Ђклассификациейї. Ўаг ЂЋечите ребенкаї означает лечение в амбулатории и на дому с элементами обучени€ матери методике проведени€ избранного лечени€. Ўаг Ђ онсультируйте матьї включает оценку того, как организовать кормление ребенка и когда его принести на повторный осмотр. Ўаг Ђќкажите помощь при последующем визитеї включает оценку эффективности проводимого лечени€ и определение необходимости дальнейшего лечени€ или направлени€ больного в стационар.

ѕроцесс клинического ведени€ детей начинаетс€ с выбора схемы ведени€ в зависимости от возраста ребенка. ≈сли ребенок в возрасте от 2-х мес€цев до 5-ти лет, выбираетс€ схема ќ÷≈Ќ»“≈,  Ћј——»‘»÷»–”…“≈ » Ћ≈„»“≈ –≈Ѕ≈Ќ ј ¬ ¬ќ«–ј—“≈ ќ“ 2-’ ћ≈—я÷≈¬ ƒќ 5-“» Ћ≈“ (сюда относ€тс€ дети в возрасте от 2-х мес€цев до 4 лет 11 мес€цев). ≈сли ребенок еще не достиг 2-хмес€чного возраста, он считаетс€ младенцем и ведетс€ по схеме ќ÷≈Ќ»“≈,  Ћј——»‘»÷»–”…“≈ » Ћ≈„»“≈ ЅќЋ№Ќќ√ќ ћЋјƒ≈Ќ÷ј ¬ ¬ќ«–ј—“≈ ќ“ 1 Ќ≈ƒ≈Ћ» ƒќ 2 ћ≈—я÷≈¬.

 





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2016-12-05; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 600 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

80% успеха - это по€витьс€ в нужном месте в нужное врем€. © ¬уди јллен
==> читать все изречени€...

490 - | 489 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.02 с.