( -6-) . - , , , . 200 , , , , , , .
. () , (). , - , () . ( ), .. .
. , Hb , . , ( ) 17-33 .
(, ) (70-100 /), Hb 50-60 /, 2,5-3,0 . 1 . , 60-70%. , .
.
(). . .
, .
. , , , , . ( 4-7,7 ., 1 .)
. . : Hb, , ( ).
, () Hb (- ).
. , a- (a-) b- (b-) . Hb .
|
|
( ) 1925 . 5 - (). 1936 . , () (). ( ), .
. 100% Hb 95% Hb , 3,5% - Hb 2 1-1,5% - Hb F.
Hb (%)
b1 | b2 | bF | |
20-40 | 0,03-0,6 | 60-80 | |
2 | 40-70 | 0,9-1,6 | 30-60 |
4 | 80-90 | 1,8-2,9 | 10-20 |
6 | 93-97 | 2-3 | 1-5 |
1 | 2-3 | 0,4-2 | |
5 | 2-3 | 0,4-2 |
Hb (574), . Hb 4 , :
Hb 2 a- 2 b-;
Hb 2 2 a- 2 d-;
Hb F 2 a- 2 g-.
, a- ( 141 ) , , b-, d- g ( 146 ).
. - , a . , 4 a , () a-:
1). 4- a- g-, ( 4 g-) , , ( ), , , ( ).
2). 3- : , a. Hb 4- b-. , .
3). 2- : ( a), .
4). 1- ( ): ( , ), . ( ).
- ( 90% ), . b-:
1). b- ( , ) Hb , Hb F, Hb 2. a- Hb, . . , a- SH- , .
|
|
2). b- ( ) ( ), Hb , , Hb 2 () Hb F.
, , , (), . ( ), ( ).
. b-, .
( ). , 1- .
, , , . . , , , .
, ( ), , .
, , .
(Hb 30-50 /), 0,5 . (5-10%), ( ). , (), , , ( ). ( , ). ( 115-117 ).
() .
. , , , . .
, 1- , ( 5-8 ) ( 20 ). .
. b-, . 7-11% .
, ( ), . . , .
(Hb 90-100 /, 0,7-0,8), 2-5% ( ), , , , . - , . . 75% (24-31 /).
. :
|
|
1. , .
2. ( ) .
3. ( 500 ).
4. .
5. Hb: Hb F , Hb 2 ( 5% 2,5%) .
. ( , , ). 8-10 2-3 Hb 120-140 /, 1 3-4 20 /. , , .
, , () 10 / , 500 , 200-500 ( ).
, , , , . !
( ). , 6 ( ).
, HLA.
, . 5 1-2 . !