Острая ревматическая лихорадка - это системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы и рецидивирующим течением.
Этиология
β-гемолитическим стрептококком группы А
Патогенез
Фазы дезорганизации соединительной ткани:
1. В первой фазе происходит мукоидное набухание, связанное с поверхностной дезорганизацией соединительной ткани, повышением гидрофильности мукополисахаридных структур. Одновременно происходит набухание поверхностных частей коллагеновых волокон (проколлагена). Длительность этой фазы 2-3 недели. В этой фазе процессы дезорганизации вполне обратимы.
2. Вторая фаза - фибриноидное набухание, когда вследствие повышенной проницаемости пропотевает фибриноген, который вместе с тканевыми компонентами образует фибриноид, в результате чего происходит фибриноидный некроз. Этот процесс необратим. Он длится несколько недель.
3. В третьей фазе образуются специфические ревматические Ашофф-Талалаевские гранулемы. Длительность этой фазы около 2 месяцев. Цикл развития гранулемы 3-4 месяца.
4.Четвертая фаза болезни связана с развитием склероза и появлением рубца. Длительность этой фазы около 4 месяцев.
Классификация
1) следующие клинические формы:
l острая ревматическая лихорадка,
l повторная ревматическая лихорадка;
2) Клинические проявления:
l основные кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;
l дополнительные лихорадка, боли в суставах, абдоминальный синдром, серозиты;
3) исходы:
l выздоровление,
l хроническая ревматическая болезнь сердца (2 варианта) без порока сердца, с пороком сердца;
4) отмечается недостаточность кровообращения: по классификации Стражеско-Василенко выделяют следующие стадии - 0 (нулевая), I, IIа, IIб и III.
5)По классификации NYHA см. "Сердечная недостаточность" (функциональные классы 0, I, II, III, IV)
Клиника
АРТРИТ
Артрит (или артралгии) нескольких крупных суставов - боль с ограничением подвижности, Одновременно с болями отмечается припухлость суставов за счёт синовита и поражения околосуставных тканей, иногда покраснение кожных покровов над суставами. Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Преобладающая форма поражения в современных условиях - преходящий олигоартрит и реже моноартрит. Характерные особенности ревматического артрита - мигрирующий характер (признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов) и быстрое полное обратное развитие под влиянием современной противовоспалительной терапии.
КАРДИТ
Кардит - Основополагающим компонентом кардита считают вальвулит (преимущественно митрального, реже аортального клапана), который может сочетаться с поражением миокарда и перикарда. Симптомы ревматического вальвулита:
• дующий систолический шум апикальной локализации, связанный с I тоном (при митральной регургитации);
• непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в области выслушивания митрального клапана;
• высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (при аортальной регургитации).
В патологический процесс могут вовлекаться миокард и перикард с развитием тахикардии, расширения границ сердечной тупости, приглушённости тонов сердца, шума трения перикарда, нарушений проводимости и т.д.
МАЛАЯ ХОРЕЯ
Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) - типичное проявление острой ревматической лихорадки, связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатого тела, субталамических ядер и мозжечка). Чаще поражаются девочки и девушки. Клиническая картина малой хореи включает различные сочетания следующих синдромов:
• хореические гиперкинезы, т.е. непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры, сопровождающиеся нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений;
• мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей);
• расстройства статики и координации (неспособность выполнить координационные пробы, например пальце-носовую);
• сосудистая дистония;
• психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.). Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.
КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЭРИТЕМА
Кольцевидная (аннулярная) эритема. Она характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений.
