Вариабельный общий иммунодефицит (*240500) — первичный иммунодефицит многофакторной этиологии; наблюдают в любом возрасте у лиц обоих полов; общее количество Ig обычно меньше 300 мг%, количество B-лимфоцитов часто в пределах нормы, отсутствуют плазматические клетки; клеточный иммунитет (Т-лимфоцитарный), как правило, не изменён; сопровождается частыми гнойными инфекциями, иногда развиваются аутоиммунные заболевания.
Синдром Незелофа
Незелофа синдром (*242700, p) — группа спорадических первичных ИДС, характеризующаяся повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями. Наблюдается гипоплазия вилочковой железы, угнетение клеточного (T-лимфоцитарного) и гуморального (B-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание Ig может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофского типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом Ig, аплазия тимуса.
Синдром ДиДжорджи
См. статью «Синдром ДиДжорджи» в приложении «Справочник терминов».
Синдром Йова
При синдроме Йова (243700, p) наблюдается высокий уровень IgE, низкое содержание IgA, кожная гиперчувствительность к Аг Staphylococcus aureus и Candida albicans, эозинофилия, дефекты хемотаксиса лейкоцитов, постоянные стафилококковые инфекции кожи (холодные абсцессы, дерматиты), кандидоз кожи и слизистых оболочек, другие инфекции.
Примечание: Йов — библейский персонаж. В книге Йова сказано «Сатана... поразил Йова язвами от стоп до макушки».
ПОСЛЕДСТВИЯ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
К числу наиболее опасных последствий ИДС относят:
–аутоагрессивные иммунные заболевания;
–сывороточную болезнь при лечении γ-глобулином;
–злокачественные новообразования (например, при гипогаммаглобулинемии нередко развивается тимома);
–тяжёлые инфекции;
– реакцию «трансплантат против хозяина» (в результате повторных гемотрансфузий или пересадки костного мозга у пациентов с тяжёлыми комбинированными иммунодефицитами).
Принципы терапии ИДС
Общая тактика лечения определяется типом иммунодефицита:
•При тяжёлых T-клеточных ИДС показана трансплантация костного мозга.
•В-клеточные ИДС требуют внутривенного введения препаратов иммуноглобулинов.
•Пациентам с иммунодефицитом противопоказана вакцинация живыми вакцинами.
•При клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови.
•Перед хирургическими или стоматологическими вмешательствами пациентам с ИДС вводят соответствующие антибиотики.
Лекарственная терапия
•Практически при всех формах ИДС необходимо назначение:
–антибиотиков (для профилактики и лечения инфекций);
–иммуностимуляторов (например, левамизола, аскорбиновой кислоты) для улучшения функции лейкоцитов.
•При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах проводится заместительная терапия препаратами соответствующих иммуноглобулинов.
•При недостаточности энзимов иммуноцитов и развитии ИДС обеспечивается заместительная терапия ферментами.
•Пациентам с ИДС проводится генная терапия (например, вводят корригированные T‑лимфоциты пациента).
ВИЧ-инфекциЯ и СПИД
•ВИЧ-инфекция — заболевание, вызываемое вирусами иммунодефицита человека (ВИЧ).
Вирусы поражают лимфоциты, макрофаги, нервные, эпителиальные и многие другие клетки. Проявляется медленно прогрессирующим иммунодефицитом: от бессимптомного носительства до тяжёлых и смертельных заболеваний.
•Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД) — вторичный иммунодефицитный синдром, развивающийся в результате ВИЧ-инфекции.
СПИД является одним из наиболее клинически значимых иммунодефицитов. Этот синдром был описан в научной литературе в 1981 г. американскими исследователями. Однако ретроспективный анализ свидетельствует о том, что СПИД поражал людей и ранее. Первые случаи синдрома официально были зарегистрированы в США, Африке и на Гаити. В последние годы, когда налажены методы диагностики СПИДа, выяснилось, что каждые 12–14 мес число зарегистрированных случаев синдрома удваивается. Соотношение инфицированных лиц (положительный тест на появление АТ к вирусу СПИД) к заболевшим колеблется от 50:1 до 100:1.
ЭТИОЛОГИЯ
Возбудители (вирусы иммунодефицита человека [ВИЧ] рода Retrovirus подсемейства Lentivirinae семейства Retroviridae) ВИЧ погибают при температуре 56 °С в течение 30 мин, но устойчивы к низким температурам; быстро разрушаются под действием этанола, эфира, ацетона и дезинфицирующих средств. В крови и других биологических средах при обычных условиях сохраняют жизнеспособность в течение нескольких суток. Известно два типа вируса.
•ВИЧ-1 (HIV-1) — основной возбудитель ВИЧ-инфекции и СПИДа (ранее был известен как HTLV-III или LAV) в Северной и Южной Америке, Европе, Азии, Центральной, Южной и Восточной Африке.
•ВИЧ-2 (HIV-2) — менее вирулентный вирус; редко вызывает типичные проявления СПИДа; основной возбудитель СПИДа в Западной Африке.
Наибольшее распространение СПИД имеет среди четырех групп риска:
–гомо‑ и гетеросексуальных мужчин и женщин (более 50%);
–наркоманов, вводящих наркотики внутривенно и пользующихся коллективными шприцами (около 30%);
–лиц, которым часто переливают кровь и трансплантируют торганы или ткани (больные анемиями, около 3%);
– детей родителей, больных СПИДом.
Эпидемиология
Источник инфекции: человек в любой стадии инфекционного процесса.
