Болезнь Паркинсона (БП) – это неуклонно прогрессирующее нейродегенетеративное заболевание, в основе которого лежит гибель нигростриарных нейронов.
Основным биохимическим дефектом при данной патологии является нарушение баланса дофаминергической и холинергической систем. При этом развивается прогрессирующая недостаточность дофаминовых систем мозга и как следствие этого растормаживание и повышение активности холинергических систем. Существующий биохимический дисбаланс усиливается за счет повышения активности возбуждающего нейротрансмиттера глутамата.
В настоящее время выделяют следующие направления лечения БП:
Фармакотерапия;
Медико-социальная реабилитация;
Лечебная физкультура;
Нейрохирургическое лечение.
Фармакотерапия БП имеет два основных направления. Это приостановление нейродегенеративного процесса (нейропротекторная терапия) и нормализация биохимического дисбаланса (симптоматичесчкая терапия).
К нейропротекторам можно отнести следующие средства:
Средства с антиоксидантным эффектом (ингибиторы МАО типа В, токоферол, глутатион, тиоктовая кислота);
Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, проноран);
Антагонисты возбуждающих аминокислот (амантадин, рилузол);
Трофические факторы роста (глиальный нейротрофический фактор, мозговой фактор роста);
Противовоспалительные средства;
Блокаторы кальциевых каналов;
Антиапоптозные агенты (десметилселегилин).
В клинической практике нашли свое применение ингибиторы МАО типа В (юмекс), агонисты дофаминовых рецепторов и амантадин. Амантадин также является антагонистом глутаматных и аспартатных рецепторов.
Второе звено в лечении – это симптоматическая терапия. Основная его цель – это нормализация биохимического дисбаланса. Данное направление в лечении требует постоянного приема лекарственных средств.
Целями симптоматической терапии являются:
1. Повышение синтеза дофамина в мозге.
2. Стимуляция выброса дофамина через пресинаптическую щель.
3. Стимуляция рецепторов, чувствительных к дофамину.
4. Торможение обратного захвата дофамина пресинаптическими рецепторами.
5. Торможение разрушения дофамина.
Первое направление в лечении БП достигается использование предшественника дофамина – леводопы. Это связано с тем, что сам дофамин не проникает через гематоэнцефалический барьер и не может быть использован в лечении. Леводопа проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает терапевтическое действие. Препараты данной группы начали использоваться во всем мире с 60 годов. До использования леводопы смертность среди больных БП была в 3 раза выше, чем в популяции, а продолжительность жизни в среднем около 9 лет после начала заболевания. В настоящее время продолжительность жизни и смертность не отличаются от показателей в общей популяции.
К дофа-содержащим препаратам относится дуэллин производства венгерской фармацевтической фирмы ЭГИС. Препарат является комбинированным. Он содержит непосредственно саму леводопу и карбидопу. Карбидопа – это ингибитор периферической декарбоксилазы. Необходимость подобной комбинации диктуется особенностями метаболизма леводопы. В чистом виде она на 90% метаболизируется в ЖКТ и эндотелии мозговых сосудов, и лишь оставшиеся 10% проникает в нигростриарные нейроны и оказывает терапевтическое воздействие. Комбинация двух данных агентов значительно повышает проникновение леводопы в стриарную систему мозга и усиливает терапевтический эффект.
Показания к применению дуэллина:
Болезнь Паркинсона и паркинсонизм.
Противопоказания:
Гиперчувствительность.
Закрытоугольная глаукома.
Тяжелый невроз.
Психоз.
Злокачественная меланома в анамнезе.
Болезнь Гентингтона.
Эссенциальный тремор.
Детский возраст.
Беременность.
Грудное вскармливание.
Побочные эффекты,возникающие при лечении дофа-содержащими препаратами, подразделяют на ранние и поздние:
Ранние побочные эффекты могут проявляться со стороны ЦНС головной болью, нарушением зрения, либо психическими проявлениями – ажитацией, тревогой, галлюцинациями. Спутанностью сознания. Со стороны ЖКТ – икотой, тошнотой, рвотой, анорексией, горьким привкусом во рту, метеоризмом, запорами, Со стороны сердечно-сосудистой системы – ортостатической гипотензией, сердцебиением.
При наличии ранних побочных эффектов необходимо некоторое снижение дозы препарата с последующим медленным увеличением дозы до необходимой терапевтической. Как правило, в данном случае не требуется назначения дополнительных лекарственных средств для устранения побочных эффектов. Для устранения психических нарушений используются психотропные средства: нейролептики, не влияющие на обмен дофамина (лепонекс, азалептин), транквилизаторы и антидепрессанты.
Поздние побочные эффекты проявляются через 3-9 лет после начала терапии.
Поздние побочные эффекты могут проявляться в виде флюктуации двигательного дефекта (так называемый эффект включения-выключения или «on-off»), или дискинезиями в виде хореических, дистонических, баллистических и миоклонических насильственных движений. Возможными причинами развития подобных феноменов являются дегенерация нигростриарных нейронов, изменение функции дофаминовых рецепторов, нарушение способности нейронов к захвату леводопы, нарушение хранения дофамина и высвобождения его в синаптическую щель.
Это требует:
либо коррекции однократной и суточной дозы,
либо коррекции кратности приема препарата,
либо комбинации препаратов,
либо назначения пролонгированных и быстрорастворимых форм дофа-содержащих веществ.
Взаимодействие дуэллина. При одновременном назначении усиливается активность симпатомиметиков. Нельзя совмещать с ингибиторами МАО (ниаламид, нуредал), кроме ингибиторов типа В, которые используются в лечении БП. Одновременное назначение с антигипертензивными препаратами может вызвать гипотонию. Одновременный прием нейролептиков типа галоперидола и аминазина снижают эффективность дуэллина.
Формы выпуска дуэллина: по 100 мг леводопы + 10 мг карбидопы, по 100 мг леводопы + 25 мг карбидопы, 250 мг леводопы + 25 мг карбидопы. Дозирование препарата производится в индивидуальном режиме, (с минимальной дозы 100-125 мг 2-3 раза в сутки) но не более 800-1000 мг леводопы в сутки.
Второе направление в лечении БП – это стимуляция высвобождения дофамина из пресинаптических терминалей. С этой целью используются амантадин и его аналоги (мидантан). Кроме этого амантадин обладает свойством усиливать синтез эндогенного дофамина, тормозить его обратный захват и обладает холинолитическими свойствами и антагонизмом к глутаматным и аспартатным (возбуждающим) рецепторам. Назначается амантадин в дозе 100-200 мг 2-3 раза в сутки. С использованием амантадина связывают возможность уменьшения лекарственных дискинезий при лечении дофа-содержащими препаратами. В большей степени амантадин уменьшает ригидность и тремор. Возможные побочные эффекты приема амантадина: сетчатое ливедо в дистальных отделах конечностей, отеки в области голеней и стоп, бессонница, беспокойство. Следует осторожно назначать препарат больным с заболеваниями почек.
Третье направление в симптоматической терапии БП занимают агонисты или стимуляторы дофаминовых рецепторов. В настоящее время выделяют 7 типов рецепторов. При этом сходными свойствами обладают Д1, Д5 рецепторы и Д2, Д3, Д4 рецепторы. Рецепторы подтипа Д1 локализуются на стриарных нейронах, имеющих связь с ретикулярной частью черной субстанции. Подтип рецепторов Д2 имеется на холинергических и ГАМК-ергических нейронах стриатума и в черной субстанции. Противопаркинсонический эффект связан со стимуляцией Д2 рецепторов.
Агонисты дофаминовых рецепторов подразделяются на две группы – эрголиновые и неэрголиновые. К первой группе относятся бромокриптин, парлодел, лизурид. Ко второй группе мирапекс, проноран, реквип.
Агонисты дофаминовых рецепторов уменьшают тремор, ригидность и акинезию у больных паркинсонизмом. Кроме того, у них выявлен антидепрессивный эффект.
Подбор дозы агонистов дофаминовых рецепторов производится постепенно, начиная с ¼ таблетки 3 раза в сутки в течение недели, затем еженедельно доза увеличивается на ¼ таблетки до достижения эффекта.
Побочными эффектами всех типов агонистов дофаминовых рецепторов являются: тошнота, рвота, выраженная постуральная гипотензия, могут быть центральные побочные эффекты в виде галлюцинаций и психозов. При приеме эрголиновых агонистов возможно развитие легочного и ретроперитонеального фиброза и синдрома Рейно.
Четвертое направление в лечении БП направлено на блокирование обратного захвата дофамина через пресинаптическую мембрану. Раньше в этой группе использовались центральные холинолитики. В большей степени при их использовании уменьшается тремор, в меньшей – ригидность и акинезия.
В настоящее время наметилась тенденция к уменьшению использования этих средств (циклодол, акинетон, норакин, бензтропин). Это связано с побочными эффектами центрального и периферического генеза. Среди периферических можно назвать сухость во рту, тошнота, запоры, задержка мочеиспускания, тахикардия. К центральным побочным эффектам относятся зрительные галлюцинации, дезориентация, сонливость и дисфория. Это связано с недостаточностью холинергических систем в лобных отдела коры мозга при паркинсонизме, которая усиливается при назначении данных средств. Особую осторожность следует соблюдать при назначении холинолитиков пожилым пациентам. При наличии мнестико-интеллектуальных расстройств они противопоказаны.
Трициклические антидепрессанты (амитриптилин) также оказывают терапевтический эффект, т.к. неизбирательно блокируют обратный захват нескольких медиаторов, в том числе и дофамина.
Пятое направление в лечении больных БП подразумевает торможение систем, разрушающих дофамин. В инактивации дофамина участвуют две системы – МАО (субъединица В) и КОМТ.
Ингибиторы МАО – юмекс, селегилин, депренил оказывают противопаркинсоническое действие за счет повышения активности дофаминергических нейронов, увеличения уровня дофамина в стриатуме, торможения обратного захвата дофамина, антидепрессивного эффекта.
Кроме этого они обладают нейропротективным действием: препятствуют окислительному стрессу, тормозят окисление липидов.
Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы препятствуют метаболизму дофамина в метилдофамин. По этому пути осуществляется метаболизм 10% дофамина. К ингибиторам КОМТ относится энтакапон.
Медико-социальная реабилитация подразумевает диспансерное наблюдение больных БП группой специалистов: невролога, методиста ЛФК, психотерапевта, социального работника. Особое значение имеет индивидуально подобранный в зависимости от степени тяжести болезни и выраженности постуральных нарушений комплекс ЛФК.
Нейрохирургическое лечение проводится при снижении эффективности фармакотерапии, появлении моторных флуктуаций и лекарственных дискинезий. Вмешательства проводятся стереотаксическим путем на ядрах таламуса, бледном шаре и субталамическом ядре. Производится внутримозговая имплантация дофаминергических нейронов мезенцефалона эмбриона человека.
В настоящее время складывается следующая тактика лечения больных БП. В начале заболевания используется монотерапия, при снижении ее эффективности назначается комбинированная терапия.
На ранних стадиях болезни при отсутствии снижения качества жизни назначается нейропротективная терапия – юмекс, ЛФК, психотерапия.
При снижении качества жизни назначается симптоматическая терапия в зависимости от возраста. Если возраст больного не превышает 50 лет, и у него нет когнитивных расстройств, назначается холинолитик, либо амантадин, либо агонист дофаминовых рецепторов. В возрасте 50-60 лет терапию следует начинать с агонистов дофаминовых рецепторов или амантадина. В возрасте старше 70 лет терапию сразу начинают с дофаминовых препаратов.
В случае неуспешности монотерапии вне зависимости от возраста прибегают к комбинированной терапии с дофаминовыми препаратами. Индивидуальную эффективную дозу дофаминовых препаратов подбирают в течение 1 месяца.
Выбор противопаркинсонических средств в настоящее время расширяется. Безусловно ядром лечения являются дофаминсодержащие препараты. Искусство врача заключается в подборе минимальной эффективной дозы препарата, а в случае его недостаточной эффективности – в правильной комбинации с препаратами других групп.
Лекция 27
Перинатальная патология
Перинатальная патология объединяет заболевания и патологию нервной системы, которая возникает во время беременности матери, во время родов и в первые дни после рождения ребенка.
Причины перинатальной патологии чрезвычайно разнообразны:
Токсикозы;
Инфекции;
Интоксикации;
Нарушения обмена веществ;
Иммунопатологические состояния;
Акушерская патология (узкий таз, затяжные или стремительные роды, обвитие плода пуповиной, неправильное положение плода);
Акушерские манипуляции (извлечение плода щипцами);
Генетические факторы;
Повышенный радиационный фон.
Ведущее место в перинатальной патологии играют гипоксия и внутричерепная родовая травма.
Гипоксия плода и новорожденного (недостаток кислородного снабжения) развивается при различных инфекционных, сердечно-сосудистых и легочных заболеваниях беременных, при токсикозах беременных, при резус-конфликте матери и плода. Асфиксия новорожденных возникает у 4-6% новорожденных и является основной причиной перинатальной смертности.
В результате недостатка кислорода в организме плода и новорожденного происходит накопление продуктов нарушенного обмена, снижается уровень глюкозы в крови, нарушается тканевой обмен, нарушается проницаемость сосудов мозга, происходит отек и набухание клеток мозга и нарушение их деятельности. Могут возникать мелкоточечные кровоизлияния в мозге.
Проявления гипоксии могут быть легко выраженными (оценка по шкале Апгар – 6-7 баллов) в первые часы жизни новорожденных, когда возникает учащенное дыхание, посинение кожных покровов, мышечный тонус и рефлексы не изменены. Сон новорожденных поверхностный, наблюдаются вздрагивания, срыгивание пищи, тремор рук. Состояние новорожденных быстро улучшается и на 3-4 день становится удовлетворительным. При гипоксии средней степени (5-6 баллов по шкале Апгар) кожа синюшная, дыхание нерегулярное, поверхностное, крик тихий, изменен мышечный тонус, рефлексы снижены, дети вяло сосут молоко, часто срыгивают. Периодами возникает беспокойство, тремор рук, ног, подергивания мимических мышц. Сухожильные рефлексы повышены. К 4-5 дню развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. При тяжелой гипоксии (1-4 балла по Апгар) кожа землисто-синюшного цвета, пульс аритмичный, дыхание поверхностное или отсутствует. Мышечный тонус снижен, рефлексы не определяются, дети самостоятельно не сосут и не глотают. Нистагм горизонтальный и вертикальный. Нарушен ритм сна и бодрствования. Вялость и сонливость сменяется криком, тремором рук и ног и судорогами.
Лечение гипоксии новорожденных сводится к быстрой ликвидации кислородного голодания мозга ребенка. Для этого проводится искусственное аппаратное дыхание по методу Персианинова. Назначается медикаментозное лечение сердечными, дегидратационными, седативными средствами, витаминами.
Внутричерепная родовая травма – это достаточно разнородная по причинам и механизмам возникновения группа поражений мозга, возникающих в момент родов. К внутричерепной родовой травме в первую очередь относятся расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы.
Основные механизмы внутричерепной травмы связаны с затяжными или стремительными родами, неправильной техникой проведения акушерских манипуляций. Длительное стояние головки в родовых путях приводит к застою крови в сосудах подкожной клетчатки, формированию кефалогематомы и к застою крови в сосудах мозга. Может произойти разрыв сосудов мозга и нарушение мозгового кровообращения.
Клинические проявления внутричерепной родовой травмы зависят от степени нарушения мозгового кровообращения.
При легких гемодинамических нарушениях возникает вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, тремор, общая гиперестезия, снижение сухожильных рефлексов.
При внутричерепных кровоизлияниях картина зависит от того, в каком месте произошло нарушение мозгового кровообращения.
Субдуральные кровоизлияния возникает при стремительных родах, когда имеет место резкое смещение костей черепа. Происходит травматизация сосудов мозга, впадающих в верхний сагиттальный синус и сосуды намета мозжечка. Непосредственно после рождения состояние новорожденных вполне удовлетворительное, однако постепенно тяжесть состояния нарастает. Образовавшаяся гематома вызывает сдавливание центров ствола мозга, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожные покровы бледные, холодные, дыхание учащенное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы снижены или отсутствуют, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок плохо сосет молоко, не глотает. Появляется срыгивание, повторная рвота. Могут быть очаговые или генерализованные тонико-клонические судорожные припадки. Если субдуральная гематома не будет удалена, то ребенок погибнет.
Субарахноидальное кровоизлияние наиболее часто встречается у недоношенных детей. Происходит разрыв сосудов и излияние крови в подпаутинное пространство. Возникает картина асептического менингита. На 3-4 день после рождения у ребенка ухудшается состояние. Он становится беспокойным, нарушается сон, возникают срыгивания. Мышечный тонус высокий. Появляются симптомы повышенного внутричерепного давления: расхождение черепных швов, напряжение родничков, симптом Грефе, косоглазие. Наблюдается общая гиперестезия, ригидность мышц затылка.
Внутрижелудочковые кровоизлияния типичны для недоношенных детей. Часто возникают при стремительных родах. Дети находятся в коме, нарушается дыхание, возникают тонические судороги. Безусловные рефлексы угнетены. Зрачки сужены, разной величины, плавающие движения глазных яблок, наблюдается нистагм. Возможна гипертермия, трофические нарушения. При отсутствии лечения наступает летальный исход.
Субэпендимарные кровоизлияния возникают в результате разрыва мелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром. Возникают глубокие нарушения функций центральной нервной системы и вегетативно-трофических функций.
Мелкие множественные кровоизлияния возникают при затяжных родах, слабости родовой деятельности. Они обнаруживаются в полушариях, мозжечке, стволе мозга. Причиной их является кислородное голодание мозга. Новорожденные беспокойны, выражение лица болезненное, возникают судороги, рвота. В последующем нередко обнаруживаются двигательные расстройства, эпилептические припадки, задержка умственного развития.
Диагностика внутричерепной родовой травмы основана на тщательном сборе акушерского анамнеза, клинической картине заболевания. Особое значение имеет исследование глазного дна новорожденных. Могут быть обнаружены очаги кровоизлияний, отека. При исследовании ликвора он может быть ксантохромным, с примесью крови, содержит более 25 лимфоцитов в 1 мкл, содержание белка более 0,33 г/л. Важное значение в диагностике субдуральных кровоизлияний имеет эхо-энцефалоскопия и субдуральная пункция. Смещение срединных структур обнаруживается более чем на 2 мм. Пункцию проводят у наружного угла большого родничка. В первые дни после рождения извлекается жидкая кровь, а в последующем коричневатая или желтая жидкость.
Лечение проводится безотлагательно. Дети находятся в специально оборудованных палатках с централизованной подачей кислорода, дыхательными аппаратами. К голове подвешивают пузырь со льдом или проводят специальное охлаждение головы. Проводят искусственное кормление детей. Применяют аскорбиновую кислоту, рутин, викасол. Назначают дегидратирующие средства – магния сульфат, глицерол, диакарб. Вводится внутривенно сода (5-10 мл). При беспокойстве, треморе, судорогах назначаются противосудорожные препараты. Иногда проводятся люмбальные пункции для удаления крови из субарахноидального пространства. В дальнейшем особое значение имеет проведение лечебной гимнастики. Имеет значение профилактика внутричерепных травм. Для этого следует всех беременных тщательно наблюдать, исключить вредные воздействия в период беременности. Огромное значение имеет правильное ведение родов и осторожность в применении акушерских манипуляций.
Перинатальная энцефалопатия или детский церебральный паралич – это группа синдромов, возникающих при повреждении мозга в период внутриутробного развития, в родах и в послеродовом периоде. Ядро картины составляют двигательные, психические, речевые нарушения и судорожный синдром. Проявления перинатальной патологии, возникнув один раз, в дальнейшем не прогрессируют.
Причины перинатальной патологии: инфекции, заболевания внутренних органов и эндокринных желез у матери, токсикозы беременных, патология пуповины, аномалии родовой деятельности, иммунологическая несовместимость матери и плода. Наиболее часто встречаются вредоносные воздействия в период родов, на втором месте – в период беременности, на третьем – в раннем послеродовом периоде.
У детей с перинатальной патологией может встречаться недоразвитие мозга в объеме, обнаруживаются кисты мозга, атрофия коры полушарий, нарушение строения нервных волокон.
Клиническая картина складывается из следующих проявлений:
Нарушение мышечного тонуса в сторону его повышения.
Патологические синкинезии – содружественные тонические реакции, возникающие при попытке ребенка взять предмет.
Вследствие высокого мышечного тонуса возможно развитие контрактур.
Повышенная реакция на громкий звук, яркий свет.
Выраженные вегетативные нарушения в виде избыточной саливации, гипергидроза, яркого разлитого дермографизма.
Речевые нарушения бывают в виде задержки речевого развития и дизартрии. Поздно формируется моторная речь, замедленно увеличивается словарный запас, задерживается формирование фразовой речи. Страдает звукопроизносительная сторона речи. Наиболее часто развивается псевдобульбарная форма дизартрии.
Психические нарушения варьируют от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития.
Выделяют несколько форм перинатальной энцефалопатии:
1. Спастическая диплегия Литтла – наиболее частая форма церебрального паралича. Нарушения движений возникают в руках и ногах, однако, в ногах их интенсивность выражена значительно больше. Ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. Могут быть гиперкинезы атетоидного характера в кистях. Моторная неловкость выявляется к 4-5 годам, когда дети начинают активно двигаться. Сидеть и ходить они начинают с задержкой. Имеется задержка психического и речевого развития.
2. Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями в руках и ногах. Выраженность нарушений в руках намного выше, чем в ногах. Имеются нарушения речи, нарушение глотания. Дети не сидят, не ходят. Имеется задержка психического развития. Все это затрудняет контакт со сверстниками.
3. Атонически-астатический синдром или «вялая» форма детского церебрального паралича. На первый план выступает выраженная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы сохранены или повышены. Дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Могут быть атетоидные гиперкинезы в кистях рук.
4. Гиперкинетическая форма характеризуется поражением экстрапирамидной системы. Тонус мышц может быть повышенным, нормальным. Может наблюдаться его приступообразное повышение. Движения неловкие, сопровождаются излишними двигательными реакциями. Насильственные мышечные движения могут быть в руках, лице, шее. Часто встречаются речевые нарушения. Психические нарушения выражены меньше, чем при других формах ДЦП. Эта форма встречается при гемолитической болезни новорожденных.
5. Мозжечковая форма характеризуется нарушением координации движений. Может сочетаться со спастическими параличами и парезами.
Диагностика перинатальной энцефалопатии основывается на знании этапов в моторном развитии ребенка. Детей, имеющих неблагоприятный анамнез, необходимо наблюдать у специалистов. Следует помнить, что спастическая гипертония начинает проявляться на 3-4 месяце после рождения.
Лечение проводится комплексное с первых недель жизни ребенка. Мозг ребенка очень пластичен, поэтому своевременно начатое лечение дает значительные положительные результаты. Проводят лечение по выпрямлению головы, туловища, опорной реакции рук, ротации. Предупреждают развитие контрактур, вырабатывают двигательные навыки. Особое значение имеют в данном случае ортопедические мероприятия. Используют ортопедические приспособления – лонгеты, туторы, шины, валики, воротники. Проводят лечебную гимнастику, физиотерапию. Массаж общий, точечный. Ванны. Электростимуляция мышц. Медикаментозное лечение включает глютаминовую кислоту, аминалон, ноотропил, витамины, церебролизин, прозерин. Для лечения и исправления речевых нарушений особое значение имеет работа с логопедом и психологом.
Травма спинного мозга в родах возникает при перерастяжении туловища в момент родов, когда голова фиксирована в родовых путях. Тяжесть повреждения спинного мозга варьирует от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов. Кровоизлияние может быть в спинной мозг, в спинно-мозговые корешки, в оболочку.
Клинические проявления зависят от локализации уровня поражения и степени повреждения. При массивных кровоизлияниях и разрывах наблюдается картина спинального шока. Новорожденные вялые, адинамичные. Наблюдается общая мышечная гипотония, сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Если ребенок после такой травмы выжил, то выявляются парезы, параличи конечностей, расстройства функции сфинктеров, нарушения чувствительности. Причинами смерти являются дыхательная недостаточность и присоединение легочной инфекции.
Лечение проводят сосудистыми препаратами, витаминами, аскорбиновой кислотой, препаратами кальция. В дальнейшем назначается ЛФК, массаж, физиотерапия.
Родовое травматическое повреждение плечевого сплетения встречается при крупных плодах, при неправильном положении плода в матке, неправильном ведении родов и неправильном наложении акушерских щипцов, переломе ключицы и плечевой кости в родах.
Клинические проявления зависят от уровня поражения сплетения.
Верхний паралич Дюшенна-Эрба возникает при поражении волокон от сегментов С5-С6 и характеризуется нарушением функций проксимальных мышц руки. Страдает поднятие руки, отведение, повороты плеча. Сухожильные рефлексы снижены на этой руке. Отсутствуют движения в локтевом и плечевом суставах.
Нижний паралич Дежерин-Клюмпке возникает при поражении волокон от сегментов С7-С8, Th1-Th2 и характеризуется наиболее выраженными нарушениями функции мышц кисти и предплечья. Рука приведена к туловищу, пронирована, кисть свисает. Наблюдается отек, гиперемия, бледность кисти, дистрофические изменения ногтей. Может быть синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм.
Тотальный паралич плечевого сплетения наступает при повреждениях всех шейных корешков и 1 грудного корешка. Это наиболее тяжелый тип поражения, когда страдает функция всей руки, она висит как плеть, движения отсутствуют, рука бледная, холодная на ощупь.
Лечение проводят сразу в роддоме. Руке придают правильное положение. Плечо отведено под прямым углом, в нужной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100-110˚, предплечье супинировано, кисть находится в положении тыльного сгибания. Важное значение имеет массаж, ЛФК, физиотерапия. Лечение длительное. При правильном лечении происходит полное восстановление.
Родовой парез диафрагмы развивается при повреждении диафрагмального нерва в родах (сегменты С3-С5). Часто сочетается с поражением плечевого сплетения верхнего типа.
Проявляется нарушением дыхания – одышкой, учащенным, нерегулярным дыханием, приступами цианоза. Может быть парадоксальный тип дыхания, когда на вдохе брюшная стенка западает, на выдохе – выпячивается. Грудная клетка асимметричная, выпуклая на стороне поражения. Может присоединиться пневмония.
Лечение проводится с акцентом на легочные упражнения, применяются медикаментозные препараты.
Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате резус-конфликта между кровью матери и ребенка. Это возникает когда мать резус-отрицательная, отец – резус-положительный, а плод наследовал резус-положительный фактор от отца. Эритроциты плода проникают через плаценту в организм матери и в ее организме на них начинают вырабатываться антитела. Антитела попадают обратно в кровь плода и разрушают эритроциты, приводят к их гемолизу. При этом в кровь попадает билирубин и приводит к поражению нервной системы. Страдают подкорковые ядра, увеличивается селезенка и печень. Возникают кровоизлияния в коже, легких, надпочечниках.
Проявления гемолитической болезни:
Желтуха, возникающая в первые 36 часов жизни новорожденных. Ее интенсивность увеличивается в последующие 2-3 дня.
Дети становятся вялыми, сонливыми. Перестают сосать молоко.
Появляется гипотония мышц, судороги.
Гиперкинезы.
Косоглазие.
Снижение слуха.
Лечение включает переливание крови новорожденным, переливание эритроцитарной массы. Применяют кортикостероиды, витамины, внутривенное введение глюкозы с кокарбоксилазой.
Лекция 28
