Ең мүмкін болатын диагнозыңыз қандай?

* Фанкони синдромы

* Барттер синдромы

* Гиттельмана синдромы

*+Псевдогипоальдостеронизм

* Реналды тубулярлық ацидоз

 

! 2 жастағы балада, жүрмейді, отырмайды, ауыр сүйек бұзылыстары мен өзгерістер. Зертханалық көрсеткіштер: қанда кальций мен фосфаттар төмендеген, сілтілі фосфатаза мен ПТГ жоғарылаған, бірақ 25(ОН)D қалыпты, 1,25(ОН2)D деңгейі төмендеген.

Аталған болжам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Д-витамин резистентті рахит

* Гипофосфатемиялық рахит

*+Д-витамин тәуелді рахит

* Реналды глюкозурия

* Аминоцидурия

 

! 2 жастағы балада, жүрмейді, отырмайды, ауыр сүйек бұзылыстары мен өзгерістер. Зертханалық көрсеткіштер: қанда кальций мен фосфаттар төмендеген, сілтілі фосфатаза мен ПТГ жоғарылаған, бірақ 25(ОН)D қалыпты, 1,25(ОН2)D деңгейі төмендеген.

Қандай препаратты тағайындаған мейлінше дұрыс?

* Нейтралді фосфаттар

* Кальций препараттары

* Фосфат-биндерлер

*+Кальцитриол

* Кальцидиол

 

! 4 жастағы ұл бала. Айқын варустық деформациясы, бұлшық ет гипотониясы, «білезіктер», қабырғалық «таспиықтар», тізе және тобық буындарының ұлғаюы. Анамнезінен: 1 жас 3 айында балада балтырының аздаған деформациясы қалыптасқан, «үйрек жүрісі» пайда болды. Рахитке қарсы шаралар жүргізілген: витамин D₂, массаж, ЕФК, кальций препараттары. Тексергенде: Қанда С Ф - 952 Ед (N - до 600), Са жалпы - 2,3 ммоль/л, Са ионизир - 1,02 ммоль/л, Р - 0,75 ммоль/л. Несепте: Р - 46 мг/кг/сут (N - до 20), кальций - 3,9 мг/кг/сут (N -1,5-4,0). Кальциноз белгілері жоқ. Бүйрек УДЗ-і: өзгерістер жоқ. Түтікті сүйектердің р ентгенографиясы: жалпы остеопороз, метафиздері кеңейген, медиалдық бөлімдерде басымырақ, диафиздердің склероздануы.

Аталғандардан МЕЙЛІНШЕ мүмкін болатын диагноз қандай?

* Д-витамин резистентті рахит

* Д-витамин тапшылықты рахит

*+Гипофосфатемиялық рахит

* Д-витамин тәуелді рахит

* Реналды тубулярлық ацидоз

 

! 4 жастағы ұл бала. Айқын варустық деформациясы, бұлшық ет гипотониясы, «білезіктер», қабырғалық «таспиықтар», тізе және тобық буындарының ұлғаюы. Анамнезінен: 1 жас 3 айында балада балтырының аздаған деформациясы қалыптасқан, «үйрек жүрісі» пайда болды. Рахитке қарсы шаралар жүргізілген: витамин D₂, массаж, ЕФК, кальций препараттары. Бүйрек УДЗ-і: өзгерістер жоқ. Түтікті сүйектердің р ентгенографиясы: жалпы остеопороз, метафиздері кеңейген, медиалдық бөлімдерде басымырақ, диафиздердің склероздануы.

Аталған зерттеу әдістерінің қайсысын жүргізген мейлінше дұрыс?

* Қандағы рН анықтау

* Калийді, натрийді, хлорды зерттеу

* Несепте калийді, натрийді, хлорды зерттеу

*+Қандағы кальций, фосфор, СФ анықтау

* Қандағы креатининді анықтап, ШФЖ есептеу

! Бала 6 жаста. Қанда: гипокалиемия, гиперхлоремия, метаболикалық ацидоз. Несепте: сілтілі реакция, бикарбонаттар деңгейі жоғарылағған.

Аталған боложам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Гипергликемиялық РТА

* Псевдогипоальдостеронизм

* Нефрогенді қантсыз диабет

* Дисталды реналды тубулярлық ацидоз

*+Проксималды реналды тубулярлық ацидоз

 

! Бала 5 жаста. Анасы баласындағы әлсіздікті, кезеңдік полиурияны байқады. Тексергенде: глюкозурия анықталды. Қанда: глюкоза – 4,2ммоль/л.

Аталаған зерттеу жұмыстарының қайсысын ең бірінші кезекте жүргізу керек?

*+Қант қисығы

* Тұздардың тәуліктік экскрециясы

* Глюкозаға тәуліктік зәр

* Генетикалық зерттеу

* Ультрадыбыстық зерттеу

 

! Ұл бала, 2 жас 9ай. Физикалық дамуы артта қалған, кей кезде несеп шығаруының бұзылысы, интоксикация, ден қызуының жоғарылауы байқалады. Несепте гематурия, лейкоцитурия және протеинурия, несебі үнемі қышқыл, рН-4-4,5. Бүйрек УДЗ-де – көптеген тастар анықталды.

Аталған боложам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Фанкони синдромы

* Хартнуп ауруы

*+Цистинурия

* Цистиноз

* Рахит

 

! Ұл бала, 2 жас 9ай. Физикалық дамуы артта қалған, кей кезде несеп шығаруының бұзылысы, интоксикация, ден қызуының жоғарылауы байқалады. Несепте гематурия, лейкоцитурия және протеинурия, несебі үнемі қышқыл, рН-4-4,5. Бүйрек УДЗ-де – көптеген тастар анықталды.

Аталған зерттеу әдістерінің қайсысын МЕЙЛІНШЕ жүргізген дұрыс?

* Қышқылдарды биохимиялық анықтау

* Сілтілерді биохимиялық анықтау

* Хлорды биохимиялық анықтау

* Биохимиялық қан талдауы

*+Тас құрамын зерттеу

 

! Ұл бала, 2 жас 9ай. Физикалық дамуы артта қалған, кей кезде несеп шығаруының бұзылысы, интоксикация, ден қызуының жоғарылауы байқалады. Несепте гематурия, лейкоцитурия және протеинурия, несебі үнемі қышқыл, рН-4-4,5. Бүйрек УДЗ-де – көптеген тастар анықталды. Несеп арқылы цистин экскрециясы жоғарылаған. Несепте цистинді кристаллдар анықталды.

Аталған емдеу тактикаларының қайсысы ЕҢ маңызды болып табылады?

* Фосфор прпеараттары, витамин Д

* Электролиттерді коррекциялау

* Гипотиазид тағайындау

*+Несепті сілтілендіру

* Антибиотиктер

 

! 1,6 жастағы балада полиурия, полидипсия, дегидратация белгілері, кезеңдік гипертермия, мышечная гипотония, адинамия, сүйектер деформациясы. Зертханалық өзгерістер: Несеп талдауы – глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, бикарбонаттар экскрециясы жоғарылаған; БАК – гипофосфатемия, гипокалиемия, шамалы гипокальциемия, СФ жоғарылаған, гиперхлоремиялық ацидоз, ПТГ жоғарылаған.

Аталған боложам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Гиттельман синдромы

*+Фанкони синдромы

* Барттер синдромы

* Лиддл синдромы

* Лоу синдромы

 

! 5 жастағы балада – жиі несеп шығару байқалуда, ешқандай ауру-сезімі жоқ. ЖНТ – қалыпты.

Қандай визуалды зерттеу әдісі мейлінше жасау көрсетілген?

* Экскреторлық урография

* Магнитті-резонансты томография

*+Бүйрек және қуық УДЗ несеп шығарғанға дейін және кейін

* Динамикалық нефросцинтиграфия

* Несепті бак.себу

 

! 5 жастағы балада – жиі несеп шығару байқалуда, ешқандай ауру-сезімі жоқ. ЖНТ – қалыпты. Қуықты УДЗ-де – қуық жиырылды, аз мөлшерде қалдық зәр бар.

Ең мүмкін болатын диагноз қандай?

* Жедел пиеит

* Жедел пиелонефрит

* Созылмалы интерстициалды нефрит

* Қуықтың гипотониялық нейрогенді дисфункциясы

*+Қуықтың гиперрефлекторлық нейрогенді дисфункциясы

 

! 3 жастағы бала сирек зәр шығарады. Ауру-сезімі жоқ. ЖНТ – қалыпты. Ребенок. Қуықты УДЗ-де – қуықтың көлемі үлкен. Несеп шығарғаннан кейін қалдық зәр анықталды.

Ең мүмкін болатын диагноз қандай?

* Жедел пиелонефрит

* созылмалы пиелонефрит

* Созылмалы интерстициалды нефрит

*+Қуықтың гипотониялық нейрогенді дисфункциясы

* Қуықтың гиперрефлекторлық нейрогенді дисфункциясы

 

! 7 жастағы балада (екінші сынып оқушысы) оқу жылы басталғаннан бері энурез байқалуда, күндіз жиі несеп шығаратын болды. Несепте өзгерістер жоқ және бүйрек УДЗ қалыпты.

Қандай қосымша зерттеу әдісін мейлінше жасау қажет?

* Магнитті-резонансты томография

* Компьютерлік томография

* Экскреторлық урография

*+Қуықты УДЗ

* Несепті бак.себу

 

! 7 жастағы балада (екінші сынып оқушысы) оқу жылы басталғаннан бері энурез байқалуда, күндіз жиі несеп шығаратын болды. Несепте өзгерістер жоқ және бүйрек УДЗ қалыпты.Қуық УДЗ-де – несеп шығарғаннан кейін қалдық зәр анықталды.

Қандай зерттеу жасаған мейлінше дүрыс?

*+Спонтанды несеп шығару ритмі

* Нечипоренко бойынша несеп талдау

* Аддис-Каковский сынамасы

* Зимницкий сынамамсы

* Несепті бак.себу

 

! 4 жастағы бала жиі несеп шығаруға шағымданады, ауру-сезімінсіз. ЖНТ өзгеріссіз.

Қандай зерттеу әдісін жүргізу қажет?

*+Спонтанды несеп шығару ритмі

*Магнитті-резонансты томография

*Компьютерлік томография

*Экскреторлы урография

*Несепті бак.себу

 

! 2 жастағы қызда – қызба, өкпе жағынан патология жоқ. Несеп талдауларында – лейкоциттер көру аймағын түгел жапқан. Бүйрек УДЗ – бүйрек өлшемдері ұлғайған, оң жақтан – астаушалар кеңейген 17мм-ге дейін. Өлшемі 0,2 см болатын эхогенділігі тығыздалған қосындылар анықталды.

Қандай визуалды белгілер жедел пиелонефрит жайында мейлінше дәлел беруі мүмкін?

* Сол бүйрек өлшемінің кішіреюі

* Эхотығыз қосындылар 0,2-0,5см

* Бүйрек УДЗ-де АТЖң деформациясы

* Астаушалардың кеңеюі

*+Бүйрек өлшемінің ұлғаюы

 

! 3 жастағы қызда дене қызуының жоғарылауы. Несеп талдауларында – лейкоциттер көру аймағын түгел жапқан. Бүйрек УДЗ – бүйрек өлшемдері ұлғайған, оң жақтан – астаушалар кеңейген 20 мм-ге дейін. Екі жақтан да өлшемі 0,2 см болатын эхогенділігі тығыздалған қосындылар анықталды.

Астаушалардың кеңеюі нені білдіреді?

* Жедел циститті

* Жедел пиелонефритті

* Бүйрек-тас ауруын

* Соызлмалы пиелонефритті

*+Қуық-несепағар рефлюксін

 

! 2 жастағы қызда – қызба. Несеп талдауларында – лейкоциттер көру аймағын түгел жапқан. Бүйрек УДЗ – бүйрек өлшемдері ұлғайған, оң жақтан – астаушалар кеңейген 17мм-ге дейін. Өлшемі 0,2 см болатын эхогенділігі тығыздалған қосындылар анықталды.

Астаушалардың кеңеюі келесі аурулардың белгілері болып табылмайды.

*Органикалық обструкция

*ҚНР

*+Пиелонефрит

*Функционалды обструкция

*Несепағардың кеңеюімен бірге жүреді

 

! 2 жастағы қызда – қызба. Несеп талдауларында – лейкоциттер көру аймағын түгел жапқан. Бүйрек УДЗ – бүйрек өлшемдері ұлғайған, оң жақтан – астаушалар кеңейген 17мм-ге дейін. Өлшемі 0,2 см болатын эхогенділігі тығыздалған қосындылар анықталды.

Астаушалардың кеңеюі аталған зерттеулердің қайсысын жасау мейлінше көрсетілген?

* КТ

* МРТ

* Экскреторлық урография

* Цистография

* Ангиография

 

!! 2 жастағы қызда – қызба. Несеп талдауларында – лейкоциттер көру аймағын түгел жапқан. Бүйрек УДЗ – бүйрек өлшемдері ұлғайған, оң жақтан – астаушалар кеңейген 17мм-ге дейін. Өлшемі 0,2 см болатын эхогенділігі тығыздалған қосындылар анықталды. УДЗ-де астаушалардың кеңеюі анықталуына байланысты қандай әдістің көмегімен тексеру жүргізген мейлінше дұрыс (инфекцияны емдегеннен кейін)?

* КТ

* МРТ

*+Нефросцинтиграфия статикалық

* Ангиография

* КТ контрастпен

 

! 2 жастағы қызда – қызба. Несеп талдауларында – лейкоциттер көру аймағын түгел жапқан. Бүйрек УДЗ – бүйрек өлшемдері ұлғайған, оң жақтан – астаушалар кеңейген 17мм-ге дейін. Өлшемі 0,2 см болатын эхогенділігі тығыздалған қосындылар анықталды. НЖИ рецидивтері қайталанды. УДЗ-де астаушалардың кеңеюі анықталуына байланысты қандай әдістің көмегімен тексеру жүргізген мейлінше дұрыс (инфекцияны емдегеннен кейін)?

 

* КТ

* МРТ

*+Нефросцинтиграфия динамикалық

* Ангиография

* КТ с контрастированием

 

! 14 жастағы ұл балада анамнезінен – 3 айлығында алғаш рет қызба болып, несепте өзгерістер анықталды (лейкоцитурия), цистограммада уретерогидронефроз анықталды, оң жақты ҚНР 4 дәрежесі анықталды. Ота жасалған. Ары қарай нефрологтарда бақыланбаған. Қазіргі уақытта АҚҚ -140/100. ЖНТ – белок 0,3г/л. Лейкоцит, эритроциттер жоқ.

Науқас жағдайына сәйке бүйрек УДЗ-де қандай өзгерістер мейлінше анықталуы мүмкін?

а) Бүйрек өлшемдерінің ұлғаюы және эхогенділігінің жоғарылауы

б) +Өлшемдеріндегі өзгерістер, паренхима эхогенділігінің жоғарылауы

в) Конкременты в полости лоханки 0,6х0,3

г) Микролиты размером 0,2х0,3

д) Деормация ЧЛС

 

! 14 жастағы ұл балада анамнезінен – 3 айлығында алғаш рет қызба болып, несепте өзгерістер анықталды (лейкоцитурия), цистограммада уретерогидронефроз анықталды, оң жақты ҚНР 4 дәрежесі анықталды. Ота жасалған. Ары қарай нефрологтарда бақыланбаған. Қазіргі уақытта АҚҚ -140/100. ЖНТ – белок 0,3г/л. Лейкоцит, эритроциттер жоқ.

Бұндай науқастарды отадан кейін жүргізгенде қандай зерттеуді өткізген мейлінше дұрыс? * КТ с контрастпен

*+Нефросцинтиграфия

* Ангиография

* Цистография

* Урография

 

! 14 жастағы ұл балада анамнезінен – 3 айлығында алғаш рет қызба болып, несепте өзгерістер анықталды (лейкоцитурия), цистограммада уретерогидронефроз анықталды, оң жақты ҚНР 4 дәрежесі анықталды. Ота жасалған. Қайталап жасалған зерттеулер (экскреторлық урография, цистография) пиелоэктазияның сақталғанын көрсетті, ҚНР жоқ.

Үнемі жасалып отыратын ең маңызды зерттеу жұмыстары қандай?

* Жыл сайын цистография

* Компьютерлік томография

* Магнитті-резонансты томография

* Жыл сайын экскреторлы урография

*+Альбуминурия мен қандағы креатининді анықтау

 

! 4 жастағы ұл бала. Іштегі ауру-сезіміне байланысты, гастроэнтерологиялық зерттеулер, бүйрек ауруларына тексерулер жасалды. Несеп және қан талдаулары қалыпты. Бүйрек УДЗ-де – оң бүйрек тостағаншаларының жоғары топтарының гидрокаликозы. Екі жақтан да микролиттер (тұздар).

Ең мүмкін болатын диагнозыңыз және сіздің тактикаңыз.

* Бүйрек УДЗ – «Созылмалы пиелонефрит»

* Оксалурияға тексеру қажет

* Бүйректас ауруы жоққа шығарылмайды

* Несептің рН-ын анықтап, емдәм жүргізу

*+Бүйрек патологиясы жоқ, көп сұйықтық және бақылау

 

! 4 жастағы ұл бала. Іштегі ауру-сезіміне байланысты, гастроэнтерологиялық зерттеулер, бүйрек ауруларына тексерулер жасалды. Несеп және қан талдаулары қалыпты. Бүйрек УДЗ-де – оң бүйрек тостағаншаларының жоғары топтарының гидрокаликозы. Екі жақтан да микролиттер (тұздар).

Бүйректегі «микролиттердің» мейлінше дұрыс түсіндірмсі

* Бүйректас ауруы

* Туа біткен кристаллурия

* Созылмалы пиелонефрит

*+Патология болып табылмайды

* Жүре пайда болған кристаллурия

 

! Дені сау 4,5 жастағы бала сирек зәр шығарады. Сұйықтықты аз ішеді. Несеп талдаулары қалыпты. Бүйрек УДЗ – өлшемдері, паренхима қалыңдығы қалыпты, АТЖ деформациясы, «құм». Диагноз: «Созылмалы пиелонефрит».

Бұл жағдайдағы клиницисттің ең дұрыс шешімі?

*+Бүйрек паологиясы жоқ, көп сұйықтық және жиі зәр шығару

* Тастың бар-жоғын анықтау үшін компьютерлік томография

* Несептегі тұздардың құрамын анықтау

* Экскреторлы урография өткізу

* Цистография жасау

 

! Дені сау 4,5 жастағы бала сирек зәр шығарады. Сұйықтықты аз ішеді. Несеп талдаулары қалыпты. Бүйрек УДЗ – өлшемдері, паренхима қалыңдығы қалыпты, АТЖ деформациясы, «құм». Диагноз: «Созылмалы пиелонефрит».

Мейлінше қандай зерттеу жасаған дұрыс?

* Магнитті-резонансты томография

*+Қуық УДЗ жасау

* Компьютерлік томография

* Экскреторная урография

* Цистография

 

! Кардиоревматология бөлімшесінде ем қабылдап жатқан 12 жастағы қызда бүйрек УДЗ-де (қайталанған) екі жақ бүйректен де мөлшері 0,4х0,5см болатындай 2 киста анықталды. Бүйрек өлшемдері, паренхима қалыңдығы, астауша өлшемдері – қалыпты. Талдаулар – өзгеріссіз. Қандағы креатинин қалыпты.

Ең бірінші кезекте және қандай зерттеу әдісін жасаған дұрыс?

* Цистография жасау

* Экскреторлы урография

*+Отбасындағыларға бүйрек УДЗ жүргізу, бүйрек УДЗ және креатининді бақылап отыру

* Кистаға оталық ем көрсетілген

* МРТ, КТ өткізу

 

! Кардиоревматология бөлімшесінде ем қабылдап жатқан 12 жастағы қызда бүйрек УДЗ-де (қайталанған) екі жақ бүйректен де мөлшері 0,4х0,5см болатындай 2 киста анықталды. Бүйрек өлшемдері, паренхима қалыңдығы, астауша өлшемдері – қалыпты. Талдаулар – өзгеріссіз. Қандағы креатинин қалыпты.

Ең мүмкін болатын диагнозыңыз қандай?

* Бүйрек мультикистозы

* Балалардың бүйрек поликистозы

*+Ересектердің бүйрек поликистозы

* Кездейсоқ жай кисталар

* Жасқа байланысты дамыған кисталар

 

! Кардиоревматология бөлімшесінде ем қабылдап жатқан 15 жастағы қызда бүйрек УДЗ-де (қайталанған) екі жақ бүйректен де мөлшері 0,4х0,5см болатындай 2 киста анықталды. Бүйрек өлшемдері, паренхима қалыңдығы, астауша өлшемдері – қалыпты. Талдаулар – өзгеріссіз. Қандағы креатинин қалыпты.

Бұл науқаста Мейлінше үмкін болатын болжам қандай?

* Өмірінің 20 жасына қарай тБСЖ дамуы

*+50-60 жастан кейін тБСЖ дамуы

* Кисталардың инволюциясы

* Тас түзілумен асқынуы

* Бір бүйректің толықтай бүрісуі

 

 

! Кардиоревматология бөлімшесінде ем қабылдап жатқан 15 жастағы қызда бүйрек УДЗ-де (қайталанған) екі жақ бүйректен де мөлшері 0,4х0,5см болатындай 2 киста анықталды. Бүйрек өлшемдері, паренхима қалыңдығы, астауша өлшемдері – қалыпты. Талдаулар – өзгеріссіз. Қандағы креатинин қалыпты. Анасында бүйрек УДЗ-де – екі жақтан да кисталар анықталды.

Балаға қандай ұсыныс берген мейлінше дұрыс болып табылады?

*+ААФ тежегіштері АҚҚ және креатининді бақылай отырып

* Жедел ота жасау

* Антибактериалды ем

* Фитотерапия тағайындау

* Уролог кеңесі

 

! Қышқыл-сілтілік тепе-теңдік жағдайы қалай анықталады?

*+рН, НСО3^—анықтау

* Электролиттерді биохимиялық анықтау

* Сілтілерді биохимиялық анықтау

* Қышқылдарды биохимиялық анықтау

* Хлоржы биохимиялық анықтау

 

! Аминоацидурияны анықтау әдісі қандай?

*+Хроматографиялық

* Иммуноферментті

* Радиоизотопты

* Биохимиялық

* Химиялық

 

! 1 жастағы балада аминоацидурия, глюкозурия анықталды. Нефронның қай бөлімі мейлінше зақымдалуы мүмкін?

*+Проксималды өзекше

* Жинақтағыш түтікше

* Дисталды өзекше

* Генле ілмегі

* Шумақтар

 

! Балада несепте төмен молекулалы белоктардың экскрециясының жоғарылауы анықталды. Нефронның қай бөлімі мейлінше зақымдалуы мүмкін?

*+Проксималды өзекше

* Жинақтағыш түтікше

* Дисталды өзекше

* Генле ілмегі

* Шумақтар

 

! Бүйрек зақымдалуымен байланысты ацидоз немесе алкалоз қалай аталады?

* Тегерілмеген

* Теңгерілген

*+Метаболикалық

* Нефрогенді

* Тыныстық

 

! Реналды дисталды ацидозмен науқастарда несептегі рН қандай?

* Қышқыл жүктемесіне байланысты

* Қалыпты

*+6,0-дан төмен емес

* Төмен

* 4,5 – 5,5

 

! Антидиуретикалық гормон ықпал етеді:

*+Жинақтағыш түтікшелерде судың реабсорбциясының жоғарылауына

* Жинақтағыш түтікшелерде су реабсорбциясының төмендеуіне

* Проксималды өзекшелерде натрий реабсорбциясының төмендеуіне

* Проксималды өзекшелерде натрий реабсорбциясының жоғарылауына

* Генле ілмегінің жоғарылаушы бөлімінде хлор реабсорбциясының төмендеуіне

 

! Бикарбонаттардың негізгі реабсорбциясы жүреді:

* Генле ілмегінде

* Беллини өзегінде

* Дисталды өзекшеде

* Жинақтағыш түтікшеде

*+Проксималды өзекшеде

 

! Белоктар мен амин қышқылдарының реабсорциясы жүзеге асады:

* Генле ілмегінде

* Беллини өзегінде

* Жинақтағыш түтікшеде

*+Проксималды өзекшеде

* Иректелген дисталды өзекшелерде

 

! 1,5 жастағы балада айқын сүйектің рахиттік өзгерістері. Ерте анамнезінен – табиғи тамақтандыру болды, күтімі жақсы, Д витаминімен алдын алу жүргізілді. Бүйрек УДЗ – туа біткен бүйрек патологиясы жоқ. Несеп талдауы – ерекшеліктерсіз. Бүйрек қызметі сақталған. Қанның биохимиясы: Р – 0,6 ммоль/л, Са – 2,5 ммоль/л.

Сіздің диагнозыңыз қандай:

а) Витамин Д – тапшылықты рахит, қалдық өзгерістер

б) +Гипофосфатемиялық рахит (фосфат-диабет)

в) Реналды остеопатия БСЖ сатысында

г) Жедел гломерулонефрит

д) Хондродистрофия

 

! 2 жастағы балада сүйектің рахиттік өзгерістеріне байланысты зерттеулер жүргізілді. Қанда: фосфор 0,9ммоль/л, кальций 2,5ммоль/л, СФ – 1000.

Сіздің ең мүмкін болатын диагнозыңыз қандай және сіздің тактикаңыз?

а) Рахит, витамин Д, 2 тыс/сут

б) + Г ипофосфатемиялық рахит, фосфор препараттар

в) Қалыпты, тек бақылау

г) Сүйектер патологиясы, ортопед бақылауы

д) Витамин Д-тәуелді рахит, Д витаминімен емдеу

 

! Физикалық дамуы артта қалған сүйектердегі ауру-сезімі бар 6 жастағы балада остеопороз анықталды. Қанда– ацидоз (қанның рН-ы 7,22, НСОз^-- - 15ммоль/л. ВЕ – 10. Қанның б/х: хлор-120ммоль/л, Са-2,5ммоль/л, Na-140ммоль/л, калий – 3,0

Мейлінше дұрыс диагнозыңыз және емі?

а) Фосфат-диабет, фосфор препаратар

б) Гиперпаратиреоидизм, паратиреоидэктомия

в) +Реналды ацидоз. Цитраттармен, содамен емдеу, Д витамині – абайлап

г) БСЖ, бүйрек дисплазиясы нәтижесінде

д) Гломерулонефрит нәтижесінде дамыған БСЖ

 

! Балада НЖИ-ң рецидивтері, тексергенде оң жақтан ҚНР IV дәрежесі анықталды. ЖНТ-да лейкоциттер 15-20 к/а.

Осы жағдайда жасалатын ең дұрыс тактика қандай?

* Тез арада антирефлюксті ота жасап, урологтардың бақылауында қалдыру

*+Инфекцияны емдеп алып, ота жасау, сосын – нефрологтың бақылауы

* Тек консервативті антибактериалды ем

* Экскреторлы урография, ота

* Нефрэктомия

 

! Фосфат-диабет кезінде фосфор балансының бұзылысының себебі болып табылады:

* Гиперпаратиреоз

* Ішектерде фосфор реабсорбциясының бұзылысы

*+Фосфаттардың бүйректік реабсорбциясының бұзылысы

* Фосфордың тағам арқылы көп түсуі

* Кальций препараттарын көп қабылдау

 

! D витаминімен емдеу кезінде дамуы мүмкін

* гипокалиемия

* гиперкалиемия

* гипофосфатемия

* гипокальциемия

*+гиперкальциемия

 

! Бүйректік өзекшелік ацидоз кезінде калий балансының бұзылсының себебі:

* Жасуша ішілік және сыртындағы кеңістіктен калийдің шығуы

* Ішекте калий реабсорбциясының бұзылысы

*+Нефрондарда калийдің калий реабсорбциясының төмендеуі

* Нефрондарда калий секрециясының жоғарылауы

* Калийді жеткіліксіз қабылдау

 

! Физикалық дамуы артта қалған 3 жастағы балада аяқтары қақсайды, тексергенде несептің сілтілігі анықталды (рН не ниже 5,5). Қанда ацидоз – рН-7,2, НСО3^-- - 14. Хлор – 120, Na-141ммоль/л.

Бұл балада калий деңгейі мейлінше қандай болуы мүмкін?

* Қалыпты

*+Төмендеген

* Жоғарылаған

* Тамақ қабылдағанына байланысты

* Д витамин тағайындағанда қалыпты болады

 

! Физикалық дамуы артта қалған 3 жастағы балада аяқтары қақсайды, тексергенде несептің сілтілігі анықталды (рН не ниже 5,5). Қанда ацидоз – рН-7,2, НСО3^-- - 14. Хлор – 120, Na-141ммоль/л, калий-2,1ммоль/л.

Қандай визуалды зерттеу әдісін тағайындаған мейлінше дұрыс?

*+Бүйрек УДЗ

* Цистография

* Қуық УДЗ

* МРТ

* КТ

 

! Физикалық дамуы артта қалған 3 жастағы балада аяқтары қақсайды, тексергенде несептің сілтілігі анықталды (рН не ниже 5,5). Қанда ацидоз – рН-7,2, НСО3^-- - 14. Хлор – 120, Na-141ммоль/л, калий-2,1ммоль/л.

Бұл жағдайда бүйрек УДЗ-де мейлінше қандай өзгерістер табылуы мүмкін?

*+Нефрокальциноз

* Бүйрек тас ауруы

* «Құм» анықталуы

* АТЖ леформациясы

* Бүйрек бүрісуі

 

! Физикалық дамуы артта қалған 3 жастағы балада аяқтары қақсайды, тексергенде несептің сілтілігі анықталды (рН не ниже 5,5). Қанда ацидоз – рН-7,2, НСО3^-- - 14. Хлор – 120, Na-141ммоль/л, калий-2,1ммоль/л. Бүйрек УДЗ – нефрокальциноз.

Тағы қандай диагностикалық маңызды зерттеуді тағайындау қажет?

*+Қышқыл-сілтілік тепе-теңдік

* Қандағы Р, Са, СФ анықтау

* Жалпы қан талдауы

* Қуықтың УДЗ

* Цистография

 

! Физикалық дамуы артта қалған 3 жастағы балада аяқтары қақсайды, тексергенде несептің сілтілігі анықталды (рН не ниже 5,5). Қанда ацидоз – рН-7,2, НСО3^-- - 14. Хлор – 120, Na-141ммоль/л, калий-2,1ммоль/л. Бүйрек УДЗ – нефрокальциноз.

Нефронда қандай біріншілік бұзылыстарды мейлінше болжауға болады?

*+Нарушение Н⁺ экскрециясының бұзылысы

* Калий реабсорбциясының бұзылысы

* Кальций реабсорбциясының біріншілік бұзылысы

* Фосфор реабсорбциясының біріншілік бұзылысы

* Н⁺ и К⁺ реабсорбциясының проксималды бұзылыстары

 

! Физикалық дамуы артта қалған 3 жастағы балада аяқтары қақсайды, тексергенде несептің сілтілігі анықталды (рН не ниже 5,5). Қанда ацидоз – рН-7,2, НСО3^-- - 14. Хлор – 120, Na-141ммоль/л, калий-2,1ммоль/л. Бүйрек УДЗ – нефрокальциноз.

ДРТА дамығанда мейлінше болатын өзгерістер қандай?

* Калийді біріншілік жоғалту

*+Н⁺ экскрециясының біріншілік бұзылысы

* Бір генетикалық ақау ацидоз тудырып, гипокалиемия дамытады

* Алғашында кальций реабсорбциясы бұзылып, содан нефрокальциноз дамиды

* Алғашында фосфор реабсорбциясы бұзылып, содан нефрокальциноз дамиды

 

! Физикалық дамуы артта қалған 3 жастағы балада аяқтары қақсайды, тексергенде несептің сілтілігі анықталды (рН не ниже 5,5). Қанда ацидоз – рН-7,2, НСО3^-- - 14. Хлор – 120, Na-141ммоль/л, калий-2,1ммоль/л. Бүйрек УДЗ – нефрокальциноз.

Бұл жердегі нефрокальциноздың даму механизмі қандай?

*+Ацидоз сүйектен кальцийдің шығып кетуіне алып келеді

* Гипокалиемия

* Гипервитаминоз Д

* Витамин Д тапшылық

* Гиперкальциемия

 

! Проксималды өзекшелік бұзылыстарға жатады

* бүйректік глюкозория

* фосфат-диабет

* Аминоацидурия

* проксималды өзекшелік ацидоз

*+барлық аталғандар

 

! Дисталды өзекшелік бұзылыстарға жатады

*+дистальный өзекшелік ацидоз

* бүйректік қантсыз диабет

* аминацидурия

* глюкозурия

* Барттер синдромы

 

! Дисталды реналды өзекшелік ацидоз сипатталады

* гиперхлоремическим ацидозом

* щелочной реакцией мочи

* повышением экскреции бикарбонатов

* снижение экскреции ионов аммония

*+всем перечисленным

 

! Екіншілік дисталды реналды тубулярлық ацидоз дамуы мүмкін

* Созылмалы активті гепатитте

* Біріншілік билиарлы бауыр циррозында

* Фиброздаушы альвеолитте

* Жүйелі қызыл жегі

*+Аталғандардың барлығында

 

! Бүйректік қантсыз диабет қандай гормонның жеткіліксіздігі кезінде дамиды?

* Альдостеронның

*+АДГ-ның

* Ангиотензиннің

* Рениннің

* Эритропоэтиннің

 

! Гипофосфатемиялық рахитті Д витамин тапшылық рахиттен ажырату диагнозын жүргізгенде ең маңызды критерий болып табылады:

*+D витаминінің әдеттегі мөлшерін тағайындау тиімсіз

* Сүйектің рентгенологиялық өзгерістері

* Қаңқа деформациясы

* Кальций деңгейі

* Сілтілі фосфатаза деңгейі

 

! Кальцийлік нефролитиаз кезінде қандай затты шектей отырып емдәм жүргізіледі:

*+Пуриндерді

* Кальцийді

* Фосфорды

* Оксалаттарды

* Калийді

 

Балада кальциноз, нефролитиаз. Ең мақсатты ем қандай болу керек?

*+Гипотиазид, көп сұйықтық, күніне бір рет сүт тағамдары

* Фуросемид және көп сұйықтық, сүтсіз тағамдар

* Сүт өнімдерін толығымен шектеу

* Тек оталық ем

* Тек көп сұйықтық

 

! Гипофосфатемия дамуымен прокисмалды өзекшелерде фосфаттардың реабсорбциясының бұзылысымен сипатталатын 1 жастағы балада тұқым қуалайтын рахит тәрізді ауру.

Ең мүмкін болатын диагнозыңыз қандай?

* Бүйректің туа пайда болған ауруы БСЖ дамуымен

* Витамин Д тапшылықты рахит

*+Гипофосфатемиялық рахит

* Витамин Д тәуелді рахит

* Фанкони синдромы

 

! Ұл бала 3 жаста. Анасы баласының көп сұйық қабылдайтынын, жиі несеп шығаратынын, кезеңдік дене қызуының жоғарылауын, құсатынын байқады. Қарағанда: бала сусызданған, бой өсуі тежелген, гипотрофия, тері қабаттары құрғақ, тері тургоры төмендеген. Қатты шөлдеу бар, диурезі тәулігіне 5 литрден асады. Талдауларда: Нb115 г/л, Ht 50. БАК – натрий 126 ммоль/л, К 2,9 ммоль/л, Са 1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л, Na-150ммоль/л. ЖНТ-да – салыст.тығ-1002, қант, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а. Бүйрек УДЗ-де – екі жақтан да гидронефроз.

Бүйрек УДЗ-дегі өзгерістердің ең мүмкін болатын себебі қандай?

* ҚНР

*+Полиурия

* Себепсіз

* Артқы уретра клапаны

* Органикалық обструкция

 

! Фанкони синдромын диагностикалау үшін жүргізілетін ең маңызды зерттеу әдісі қандай?

* Қандағы және несептегі креатинин

*+Қандағы және несептегі + К, Na, Р, Са, глюкоза, рН, аминоацидурия

* Аудиометрия, генеалогиялық анамнез, қандағы, несептегі электролиттер

* УДЗ, цистография, бүйрек КТ

* ШСЖ, белок фракциялары, қандағы және несептегі К, Na, тәуліктік диурез

 

! Нәресте. Барттер синдромына күдік туды. Ауруға тән диагностикалық-зертханалық белгілер қандай?

* Глюкозурия, ацидоз, гиперкалиемия

*+Гипокалиемия, гипонатриемия, алкалоз

* Гиперфосфатемия, ацидоз, анурия

* Гиперкальциурия, гипофосфатемия, ацидоз

* Гипонатриемия, гипокалиемия, ацидоз

 

! Балада Барттер синдромы. Бұл кезде хлор деңгейі қандай болады?

* Жоғарылаған

*+Төмендеген

* Өзгеріссіз

* Салыстырмалы төмендеген

* Салыстырмалы жоғарылаған

 

! 5 жастағы балада кезеңдік ұстама тәрізді іштегі ауру-сезімі мазалайды. Соған байланысты тексерулер жасалды. Несепте Эр-25 к/а, белок 0,165 г/л, лейкоцит – 10-15 к/а, цистин кристалдары ++++. Ең мүмкін болатын болжам диагнозыңыз қандай?

* Тубулоинтерстициалды нефрит

* Альпорт Синдромы

* IgA нефропатия

* Несеп жолдарының инфекциясы

*+Цистинурия

 

! Псевдогипоальдостеронизмге тән зертханалық белгілерді көрсетіңіз:

* Гиперкалиемия

*+Гипонатриемия

* Гипернатриемия

* Метаболикалық ацидоз

* Плазмадағы альдостерон деңгейінің жоғарылауы

 

! Бала 2 жаста. Анасының айтуынша балада әлсіздік, аштық сезімі, шөлдегіш. Физикалық дамуы артта қалған. Тәулігіне 2 литрге дейін зәр бөледі. Зертханалық көрсеткіштер: К 3,7 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, Са 1,3 ммоль/л, фосфор 1,5 ммоль/л, қант 4,0 ммоль/л, креатинин 25 ммоль/л. ЖНТ – салыст.тығ 1025, белок жоқ, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а, глюкоза+++. Қант қисығы қалыпты.

Аталған боложам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ болуы мүмкін?

* Қант диабет

* Барттер синдромы

* Фанкони синдромы

* Реналды ацидоз

*+Реналды глюкозурия

 

! Бала 2 жаста. Анасының айтуынша балада әлсіздік, аштық сезімі, шөлдегіш. Физикалық дамуы артта қалған. Тәулігіне 2 литрге дейін зәр бөледі. Зертханалық көрсеткіштер: К 3,7 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, Са 1,3 ммоль/л, фосфор 1,5 ммоль/л, қант 4,0 ммоль/л, креатинин 25 ммоль/л. ЖНТ – салыст.тығ 1025, белок жоқ, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а, глюкоза+++.

Диагнозды нақтылау үшін аталған зерттеулердің қайсысы МЕЙЛІНШЕ ең бірінші кезекте жүргізіледі?

*+Қант қисығы

* Генетическое зерттеу

* Ультрадыбыстық зерттеу

* Тұздардың тәуліктік экскрециясы

* Глюкозаны тәуліктік зәрде анықтау

 

! Ұл бала 5 жаста. Анасы баласының көп сұйық қабылдайтынын, жиі несеп шығаратынын, кезеңдік дене қызуының жоғарылауын, құсатынын байқады. Қарағанда: бала сусызданған, бой өсуі тежелген, гипотрофия, тері қабаттары құрғақ, тері тургоры төмендеген. Қатты шөлдеу бар, диурезі тәулігіне 5 литрден асады. Талдауларда: Нb 115 г/л, Ht 50. БАК – натрий 140 ммоль/л, К 2,2 ммоль/л, Са 1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л. ЖНТ-да – салыст.тығ-1002, қант жоқ, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а. Зимницкий сынамасы – салыст.тығ 1002-1004. Бүйрек УДЗ-де – екі жақтан да гидронефроз. Десмопрессинмен сынама теріс.

Аталған боложам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Фосфат-диабет

* Қант диабет

* Фанкони синдромы

* Реналдды глюкозурия

*+Нефрогенді қантсыз диабет

 

! I типті реналды тубулярлық ацидоз / дисталды РТА-ның зертханалық белгілері болуы ықтимал емес:

* Несептің рН >7,0

* Қандағы рН – 7,23

* К – 2,5 ммоль/л

* СL – 110 ммоль/л

*+ШСЖ – 25 мл/мин

 

! II типті реналды тубулярлық ацидоз / проксималды РТА-ның зертханалық белгілері болуы ықтимал емес:

* Несептің рН <6,0

* Қандағы рН – 7,23

* Na -125 ммоль/л

* СL – 120 ммоль/л

* К – 4,5 ммоль/л

 

! Бала 1,5 жаста, салмағы 7 кг. Гастроэнтерология бөлімшесінде ем қабылдауда. Балада әдсіздік, терінің құрғақтығы байқалады, кезеңдік құсу, іш өту, қызба болады. Тексергенде: Нв – 110г/л, К – 2,0ммоль/л, қанның рН-ы 7,5, Cl-80ммоль/л, Na-120ммоль/л; Несепте лейкоциты 5-7 к/а, Эр –3-5 к/а.

ЕҢ мүмкін болатын диагнозыңыз қандай?

* ЖІИ, эксикоз II

* Бүйректік тубулярлық ацидоз

* Нефрогенді қантсыз диабет

*+Барттер синдромы

* Жедел пиелонефрит. Анемия I д

 

! 2 жастағы балада екі рет несеппен конкременттердің бөлінгені анықталды. Несептің рН-ы 4,5. Несепте цистин кристаллдары анықталды. Спектроскопия жасағанда тастардың цистинді құрамы анықталды.

ЕҢ мүмкін болатын диагнозыңыз қандай?

*+Цистинурия

* Фосфат диабет

* Цистиноз

* Гиперкальциурия

* Біріншілік оксалурия

 

! Фосфат-диабетке тән:

* глюкозурия

* гиперкальциурия

* гиперкальциемия

*+выраженная гипофосфатемия

* снижение щелочной фосфатазы в крови

 

! Нефронның қай бөлімінде глюкозаның реабсорбциясы жүреді:

*+Проксималды өзекшелерде

* Жинақтағыш түтікшелерде

* Дисталды өзекшелерде

* Барлық бөлімінде

* Генле ілмегінде

 

! Гипергикемия болмағанда несепте қанттың пайда болуы нені білдіреді?

*+Проксималды өзекшелерде глюкоза реабсорбциясының бұзылысын

* Проксималды өзекшелерде глюкоза секрециясының бұзылысын

* Дисталды өзекшелерде глюкоза реабсорбциясының бұзылысын

* Генле ілмегінде глюкоза реабсорбциясының бұзылысын

* Қант диабетін

 

Аминоацидурия байланысты:

*+Проксималды өзекшелерде реабсорбцияның бұзылысына

* Жинақтағыш түтікшелерде реабсорбцияның бұзылысына

* Дисталды өзекшелерде реабсорбцияның бұзылысына

* Генле ілмегінде реабсорбцияның бұзылысына

* Шумақтарда фильтрацияның жоғарылауымен

 

! Ұл бала 1 жаста. Анасы баласының көп су ішетінін, жиі несеп шығаратынын, кезеңдік дене қызуы жоғарылайтынын, құсатынын айтты. Қарағанда: бала сусызданған, бой өсуінің тежелуі бар, тері тургоры төмендеген. Бала қатты шөлдегіш, диурезі тәулігіне 2 литрден асады. Талдауларда: Нb115 г/л, Ht 50. БАК – натрий 155 ммоль/л, К 2,9 ммоль/л, Са 1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л. ЖНТ – 1002, қант теріс, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а. Бүйрек УДЗ-де – екі жақты гидронефроз белгілері.

Балаға қандай ЕҢ тиімді емдәм ұсынған жөн?

*+Кеудемен тамақтандыру және Na аз қоспалар

* Аралас тамақтандыру

* Қосымша тамақ белокты болу керек

* Емдәмнің ешқандай мәні жоқ

* Туғаннан бері жасанды тамақтандыру

 

! Ұл бала 1 жаста. Анасы баласының көп су ішетінін, жиі несеп шығаратынын, кезеңдік дене қызуы жоғарылайтынын, құсатынын айтты. Қарағанда: бала сусызданған, бой өсуінің тежелуі бар, тері тургоры төмендеген. Бала қатты шөлдегіш, диурезі тәулігіне 2 литрден асады. Талдауларда: Нb115 г/л, Ht 50. БАК – натрий 155 ммоль/л, К 2,9 ммоль/л, Са 1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л. ЖНТ – 1002, қант теріс, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а. Бүйрек УДЗ-де – екі жақты гидронефроз белгілері.

Қандай медикаментозды ем қолданылады?

*+Гидрохлортиазид

* Фуросемид

* Бикарбонат per os

* 3% NaCl в/і

* Физ ерітіді

 

! Ұл бала 1 жаста. Анасы баласының көп су ішетінін, жиі несеп шығаратынын, кезеңдік дене қызуы жоғарылайтынын, құсатынын айтты. Қарағанда: бала сусызданған, бой өсуінің тежелуі бар, тері тургоры төмендеген. Бала қатты шөлдегіш, диурезі тәулігіне 2 литрден асады. Талдауларда: Нb115 г/л, Ht 50. БАК – натрий 155 ммоль/л, К 2,9 ммоль/л, Са 1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л. ЖНТ – 1002, қант теріс, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а. Бүйрек УДЗ-де – екі жақты гидронефроз белгілері. Гидрохлортиазид тағайындалған.

Гипотиазидке қосымша қандай медикаментозды ем мейлінше жиі тағайындалады?

* Фуросемид

*+Амилорид

* Этакриновая кислота

* Верошпирон

* Толваптан

 

! Ұл бала 1 жаста. Анасы баласының көп су ішетінін, жиі несеп шығаратынын, кезеңдік дене қызуы жоғарылайтынын, құсатынын айтты. Қарағанда: бала сусызданған, бой өсуінің тежелуі бар, тері тургоры төмендеген. Бала қатты шөлдегіш, диурезі тәулігіне 2 литрден асады. Талдауларда: Нb115 г/л, Ht 50. БАК – натрий 155 ммоль/л, К 2,9 ммоль/л, Са 1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л. ЖНТ – 1002, қант теріс, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а. Бүйрек УДЗ-де – екі жақты гидронефроз белгілері.

Сұйықтық жоғалтуын азайту үшін мейлінше тағайындалуы мүмкін?

*+Индометацин

* Фуросемид

* Верошпирон

* Этакриновая кислота

* Толваптан

 

I типті реналды тубулярлық ацидоз/ дисталды РТА-ға тән емес зертханалық белгіні көрсетіңіз:

* Несептегі рН >6,0

*+Глюкозурия

* Гипокалиемия

* Гиперхлоремия

* НСО₃<5% фракциялық экскреция

 

II типті реналды тубулярлық ацидоз/ проксималды РТА-ға тән емес зертханалық беліні көрсетіңіз:

* Несептегі рН <5,5

* Қандағы рН <7,35

* Гиперхлоремия

*+Гиперфосфатемия

* НСО₃<5% фракциялық экскреция

 

2 жастағы балада, реналды тубулярлық ацидоз анықталды: рН-7,31, Na-135ммоль/л, К-6,1ммоль/л, креатинин – 50мкмол/л.

РТА-ң ең мүмкін болатын диагнозы қандай?

* БЖЗ кезінде ацидоз

* БСА кезінде ацидоз

* РТА I тип, дисталды

* РТА II тип, проксималды

*+РТА IV, гиперкалиемиялық

 

Цистинозға тән емес белгі қандай?

* Глюкозурия

* Гипокалиемия

*+Гипернатриемия

* Гиперкальциурия

* Гиперфосфатурия

 

! Бала 2 жаста, реналды тубулярлы ацидоз анықталды: рН-7,31, Na-135ммоль/л, К-6,1ммоль/л, креатинин – 50мкмол/л. РТА IV типінің диагностикалық критерийлері

* рН>7

* гипокалиемия

* нефрокальциноз

*+гиперкалиемия

* Қанда альдостерон жоғарылаған

 

! 2 жастағы балада гипофосфатемия анықталды (фосфор 1,0 ммоль/л), кальций 2,5 ммоль/л, сүйектің рахиттік өзгерістері. Қандағы креатинин 60 мкмоль/л. Қандай синдромның көрінуі цистинозға мейлінше тән болып келеді?

а) +Фанкони синдромы

б) Барттер синдромы

в) Гиттельман синдромы

г) Альпорт синдромы

д) Фабри ауруы

 

! 2 жастағы балада гипофосфатемия анықталды (фосфор 1,0 ммоль/л), кальций 2,5 ммоль/л, сүйектің рахиттік өзгерістері. Қандағы креатинин 60 мкмоль/л. Ең мүмкін болатын диагнозыңыз қандай?

а) +Гипофосфатемиялық рахит

б) Д витамин тапшылықты рахит

в) Д витамин тәуелді рахит

г) Д витамин резистентті рахит

д) БСА -МСБ

 

! Бүйрек қызметі қалыпты 1,5 жастағы балада ауыр рахиттік өзгерістер анықталды.

Аталған зерттеулердің қайсысы ең алдымен жүргізіледі?

*+Фосфорды анықтау

* Натрийді анықтау

* Сілтілі фосфатазаны зерттеу

* Калийді анықтау

* ҚСТ анықтау

 

! 6 жастағы балалада сүйек жағынан өзгерістер – остеопороз анықталды, қанда– ацидоз. Бүйрек қызметі сақталған. Бүйрек УДЗ – нефрокальциноз белгілері.

Ең мүмкін болатын диагноз қандай?

а) БТА

б) Рахит

в) +ДРТА

г) Диабет

д) Цистиноз

 

! 6 жастағы РТА-ға күдік туды – остеопороз анықталды, қанда– ацидоз. Бүйрек УДЗ – нефрокальциноз.

Қандай емдеу тактикасы мейлінше дұрыс болып табылады?

* Сұйықтық

* Гипотиазил тағайындау

* Индометацин тағайындау

* Кальций препараттарын тағайындау

*+Цитраттармен, содамен емдеу, Д витамин

 

! Ұл бала 1,6 жаста. Онда НЖИ+ҚНР ІІ-ІІІ дәрежесі анықталды. Антибактериалды ем жүргізгеннен кейін клинико-зертханалық көрсеткіштер қалыпқа келді.

Мейлінше дұрыс науқасты жүргізудің кейінгі тактикасы қандай?

* Хирургиялық ем

* Фитотерапия 6-8 ай бойы

* 1-1,5 ай бойы қуыққа физиоем жасау

* Ешқандай емсіз нефрологтың бақылауында болу

*+Нитрофурандардың ½- 1/3 дозасын түнге қарай ұзақ уақыт бойы тағайындау

 

Жетіліп туылған ұл бала, 25 күн кеудемен тамақтануда. Жедел ауырды: t- 39⁰С, емшектен бас тартып, құсу болды, екі рет іші өтті, шырыш жоқ. ЖНТ – пиурия. Жедел пиелонефрит диагнозы қойылды.

Блаада пиелонефрит дамудың ең мүмкін болатын себебі қандай?

* ҚІИ болуы

* Дисбактериоз

* Жедел ішек инфекциясы

*+Қуық-несепағар рефлюксі

* Нәресте кезеңіндегі несеп жүйесінің АФЕ

 

! 5 жастағы балада 5-6 л-ге дейін полиурия. Қан сарысуындағы натрий – 150 ммоль/л, креатинин 45 ммоль/л. Несепте – белок жоқ, лейк. – 2-3 к/а. Физикалық және психикалық дамуы артта қалған. Бүйрек УДЗ – пиелоэктазия. Антидиуретикалық гормонмен сынама- теріс. АҚҚ жасына сай.

Аталған болжам диагноздардан ең мүмкін болатын диагноз қандай?

* Орталық генезді қантсыз диабет

*+Нефрогенді қантсыз диабет

* Обструктиті уропатия

* Бүйректің кисталық ауруы

* Созылмалы пиелонефрит

 

! Бала 1,6 жаста. Анасы баласындағы әлсіздікке, ашығу сезіміне, шөлдеуге шағымданады. Бала физикалық дамудан артта қалған. Тері қабаттары бозғылт, тін тургоры төмендеген, гипотрофияланған, ісінулер жоқ. Тәулігіне 2 литрден артық сұйықтық шығарады. Зертханалық: К 3,4 ммоль/л, натрий 142 ммоль/л, Са²⁺ 1,3 ммоль/л, фосфор 1,5 ммоль/л, қант 4,0 ммоль/л, креатинин 25 ммоль/л. ЖНТ – салыст.тығ 1025, белок теріс., Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а, глюкоза+++. Қант қисығы қалыпты.

Аталған болжам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Қант диабеті

* Фосфат-диабет

* Фанкони синдромы

*+Реналді глюкозурия

* Нефрогенді қантсыз диабет

 

! Бала 1,5 жаста. Анасының айтуынша балада әлсіздік, ашығу сезімі, үнемі шөлдеу байқалады. Баланың физикалық дамуы артта қалған. Тері қабаттары бозғылт, тін тургоры төмендеген, гипотрофияланған, ісінулер жоқ. Тәулігіне 2 литр-ге дейін сұйықтық шығарады. Зертханалық: К 3,4 ммоль/л, натрий 142 ммоль/л, Са²⁺ 1,3 ммоль/л, фосфор 1,5 ммоль/л, қандағы қант 4,1 ммоль/л, креатинин 32 ммоль/л. ЖНТ – салыст.тығ 1027, белок теріс., Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а, глюкоза+++.

Диагноз қою үшін аталған зерттеулердің қайсысы МЕЙЛІНШЕ бірінші жасалады?

*+Қант қисығы

* Генетическое зерттеу

* Ультрадыбыстық зерттеу

* Тұздардың тәуліктік экскрециясы

* Тәуліктік несептен глюкозаны анықтау

 

! 2 жас 8 айлық ұл бала. Анасының айтуынша баласы көп сұйықтық ішіп, жиі зәр шығарады, кейде дене қызуының көтеріліп, құсу болады. Қарағанда: бала сусызданған, бойы өсуі тежелген, гипотрофия, тері қабаттары құрғақ, тін тургоры төмендеген. Бала қатты шөлдегеннен сұйықтық көп қабылдайды, диурезі тәулігіне 5 литрден асады. Талдауларда: Нb117 г/л, Ht 50. БАК – К 2,9 ммоль/л, Са 1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л, Na-150ммоль/л. ЖНТ – 1002, қант жоқ, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а. Бүйрек УДЗ-де – екі жақты гидронефроз белгілері.

Аталған болжам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ болуы мүмкін?

е) Қант диабет

ж) Барттер синдромы

з) +Қантсыз диабет

и) Фанкони синдромы

к) Гиттельман синдромы

 

! 2 жас 8 айлық ұл бала. Анасының айтуынша баласы көп сұйықтық ішіп, жиі зәр шығарады, кейде дене қызуының көтеріліп, құсу болады. Қарағанда: бала сусызданған, бойы өсуі тежелген, гипотрофия, тері қабаттары құрғақ, тін тургоры төмендеген. Бала қатты шөлдегеннен сұйықтық көп қабылдайды, диурезі тәулігіне 5 литрден асады. Талдауларда: Нb117 г/л, Ht 50. БАК – К 2,9 ммоль/л, Са 1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л, Na-150ммоль/л. ЖНТ – 1002, қант жоқ, Ле 2-3 к/а, Эр 0-1 к/а. Бүйрек УДЗ-де – екі жақты гидронефроз белгілері.

Диагнозды нақтылау үшін аталған зерттеулердің қайсысы МЕЙЛІНШЕ ең бірінші кезекте жасалады?

е) Қант қисығы

ж) +Десмопрессинмен тест

з) Зәрдегі тәуліктік белокты анықтау

и) Генетикалық зерттеу

к) Ультрадыбыстық зерттеу

 

! Бала 1жаста, мазасыз, әлсіздік бар, салмақ қосуы аз. Анамнезінен: туылғандағы салмағы 2650г, 3 айында 5кг болды. 3 айдан бастап бала салмақ қоспады. Балада жиі іш өту, құсу байқалды. Гастроэнтерология бөлімшесінде бірнеше реет стационарлық ем қабылдаған, ем нәтижесіз. Түскен кезде баланың салмағы 5,5кг, бойы 59см. Зертханалық: калий 2,7 ммоль/л, натрий 128ммоль/л, хлор 87 ммоль/л. Басқа көрсеткіштер – мочевина, креатинин, кальций қалыпты. Қандағы ҚСТ: рН 7,6-7,5 (алкалоз). Бүйрек УДЗ – қалыпты.

Аталған болжам диагноздардың қайсысы МЕЙЛІНШЕ мүмкін?

* Фанкони синдромы

*+Барттер синдромы

* Реналды глюкозурия

* Гиттельман синдромы

* Нефрогенді қантсыз диабет

 

! Бала 1жаста, мазасыз, әлсіздік бар, салмақ қосуы аз. Анамнезінен: туылғандағы салмағы 2650г, 3 айында 5кг болды. 3 айдан бастап бала салмақ қоспады. Балада жиі іш өту, құсу байқалды. Гастроэнтерология бөлімшесінде бірнеше реет стационарлық ем қабылдаған, ем нәтижесіз. Түскен кезде баланың салмағы 5,5кг, бойы 59см. Зертханалық: калий 2,7 ммоль/л, натрий 128ммоль/л, хлор 87 ммоль/л. Басқа көрсеткіштер – мочевина, креатинин, кальций қалыпты. Қандағы ҚСТ: рН 7,6-7,5 (алкалоз). Бүйрек УДЗ – қалыпты. Диагнозы: Барттер синдромы

Ең дұрыс болып табылатын негізгі патогенетикалық емі қандай?

* Преднизолон

*+Индометацин

* Десмопрессин

* Дриптан

* Аспаркам

 

 

! 3 жастағы бала үнемі аяқтарының ауыратынын айтады. Қарағанда аяқтарының Х-тәрізді қисайғаны байқалады, физикалық дамуы артта қалуда. Тексергенде метаболикалық гиперхлоремиялық ацидоз, сілтілі несеп (рН 6,5-тен аз емес), гипокалиемия, нефрокальцино анықталды.