Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Созылмалы лимфолейкоздың диагностикалық критерийлеріне лимфа түйіндерінің, талақтың

Созылмалы лимфолейкоздың диагностикалық критерийлеріне лимфа түйіндерінің, талақтың, бауырдың өсуі, шеткі қандағы және сүйек миындағы лейкоцитоз бен лимфоцитоз жатады.

Ең алдымен созылмалы лимфолейкозды лимфоцитоз болатын аурулардан – туберкулезден, инфекциялық мононуклеоздан, инфекциялық лимфоцитоздан ажырата білу керек. Бұл аурулардың өзіндік клиникасы болады және оларда кездесетін лимфоцитоз онша жоғары дәрежелі болмайды. Бұл аурулардың миелограммасында лимфоидтық гиперплазия болмайды.

Созылмалы лимфолейкозды лимфа түйіндерінің өсуі болатын аурулардан да – қатерлі лимфомадан және лимфогранулематоздан ажырата білу керек. Бұл ауруларда лимфоцитоз болмайды, керісінше нейтрофильдік лейкцитоз байқалады. Лимфогранулематозда бұдан басқа эозинофилия да болады. Лимфа түйіндері қатайған, бұдырлы конгломерат құрайды. Диагноз қоюда шешуші рольді лимфа түйіндерінің биопсиясы атқарады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда аурудың сатысын және асқынуларды ескеру керек.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Созылмалы лимфолейкоз, ІІ сатысы. Оң жақ өкпенің төменгі бөлігінің пневмониясы.

2. Созылмалы лимфолейкоз, ІІІ сатысы. Гемолитикалық анемия. Геморрагиялық синдром.

Емі. Стационарлық емге жатқызу көрсетпелері: жоғары дәрежелі қызба, 150 х 10⁹/л жоғары лейкоцитоз, амбулаториялық емнің тиімсіздігі, аурудың дамуында асқынулардың пайда болуы, адамның өміріне қауіп тудыратын лимфа түйіндерінің ұлғаюы.

Аурудың алғашқы сатысында және қатерсіз дамуында активті ем қажет емес. Жалпы режимді сақтау, күн тиюден, салқын тиюден, дененің қызып кетуінен сақтану керек. Қоректену қалыптағыдай.

Аурудың өріс алған сатысында жалпы ем шараларымен қатар цитостатикалық дәрілер беріледі: хлорбутин (лейкеран) тәулігіне 10-15 мг (ем курсіне 300-400-700 мг), немесе лофенал тәулігіне 0,6-0,9-1,2 (ем курсіне 30-50 мг), немесе циклофосфан тәулігіне 200-400-600 мг ішке қабылдайды, венаға, етке немесе плевра қуысына (курсқа 8-15 г) жіберіледі. Препараттарды күнде, немесе 1-2 күннен кейін береді. Бұл дәрілерден басқа қолдануға болатын дәрілер: дегранол 50-75-100 мг венаға күнаратпа егіледі (курстік дозасы 300-1000 мг), фотрин тәулігіне 5-10-15 мг венаға, етке және қуыстарға жіберіледі (курсіне 80-300 мг).

Тері зақымданғанда, кеуде іші лимфа түйіндері мен плевра зақымданғанда қолданылатын ең тиімді дәрі – спиробромин (тәулігіне 300-800 мг венаға, етке егіледі, плевра қуысына жіберіледі; курстік дозасы – 5-7 г).

Жоғары дәрежелі лейкоцитоз бар ісіктік вариантта паренцил қолданылады: тәулігіне 25-75 мг күнде немесе 1-2 күннен кейін ішке қабылданады, курстік доза – 500-1200 мг.

Ем курсі аяқталғаннан кейін сүйемел ем белгіленеді. Ол үшін хлорбутин, циклофосфан және басқа дәрілер қолданылады. Оларды 1-3-5-7 күннен кейін береді. Лейкоциттердің санын 20-30х10⁹/л деңгейінде ұстау керек.

Аутоиммундық шиіленісте, аурудың сублейкемиялық түрінде және цитостатикалық ем нәтижесінде пайда болған қан түзудің гипоплазиясында кортикостероидтар қолданылады.

Ісіктік вариантта, бласттық кризде ЦОП схемасына сәйкес полихимиотерапия қолданылады [циклофосфан 400 мг/м² дозасында 5 күн бойы венаға егіледі, онковин (винкристин) 1,4 мг/м² венаға 1-ші күні егіледі; преднизолон 600 мг/м² ішке 5 күн бойы қабылдайды]; ЦОП және рубомицин схемасын да қолдануға болады (көрсетілген препараттар және рубомицин 30 мг/м² немесе карминомицин 5 мг/м² дозасында 1-ші күні венаға егіледі).

Лимфа түйіндерінің, бауырдың және талақтың анағұрлым ұлғайғанында сәулемен емдеу тәсілі қолданылады (лимфа түйіндерін сәулемен емдегенде қолданылатын жалпы доза 6-10 Гр, талақты емдегенде – 2,5-6 Гр).

Ауыр аутоиммундық шиіленісте ауқымды спленомегалияда және цитопенияда спленэктомия жасалады.

Гиперлейкоцитозда лимфоцитоферез қолданылады, ауыр интоксикация мен лейкоциттердің көп ыдырауында плазмаферез, гемосорбция қолданылады.

Симптоматикалық ем де қолданылады: қан құю, В тобының витаминдері, темір препараттары, антибиотиктер, иммунокорректорлар (декарис, тималин және басқалары).

Аурудың терминальдық сатысында ем жедел лимфобласттық лейкозды емдеу бағдарламасына сәйкес іске асырылады.

Еңбекке қабілетсіздік экспертизасы. Созылмалы лимфолейкозбен ауыратындар қызметке орналастыруды қажет қылады. Бұл адамдарға химиялық заттармен жұмыс жасауға, ылғалды, шаңды, салқын жерлерде және өте ыссы цехтарда жұмыс жасауға болмайды. Бұл адамдарды жазғұтырым және күзде, грипп індеті кезінде жұмыстан 10-14 күн босату керек. Ауру өршіген кезде науқас адамдар қызметке қабілетсіз болып табылады.

Санаторийлық-курорттық ем. Аурудың қатерсіз дамуында, өршуден тыс кезде және қосалқы ауру болмаса, науқас адамдарды ыстық емес мезгілде жергілікті курорттарға жіберуге болады. Электр тогімен, балшықпен емдеуге болмайды, витаминдерді, биостимуляторларды, бальнеологиялық емді қолдануға болмайды.

МӘСК-на жолдама беру көрсетпелері. Аурудың 2-ші және 3-ші сатысындағыларға, тұрақты түрде цитостатиктер мен глюкокортикоидтар алатындарға, арнайы емнің фонында лейкоцит саны 100х10⁹/л жоғары науқастарға, үдемелі лимфаденопатиясы және спленомегалиясы барларға, аурудың асқынуы барларға МӘСК-на жолдама беріледі. Оларға 2-ші, сирек жағдайда 3-ші топ мүгедектігі белгіленеді.

Прогнозы. Ауру адамның өмір сүру мерзімі аурудың даму ерекшелігіне байланысты. Ауру адамдар орташа есеппен 5-6 жыл, кей жағдайларда 10-20 жыл өмір сүреді.

 

Созылмалы миелолейкоз

Созылмалы миелолейкоз (СМЛ) – миелопоэздың алғашқы ізашар клеткасынан басталып, пісіп-жетілген түрге дейін өсетін ісік. Созылмалы миелолейкоздың субстратын пісіп-жетілген және жетіліп келе жатқан гранулоциттер, негізінен нейтрофильдер құрайды.

Гемобластоздардың ішінде жиілігі жағынан созылмалы миелолейкоз бесінші орын алады (8, 9%). Әйелдер мен еркектерде бірдей жиілікте кездеседі, онымен 30-70 жастағылар ауырады.

Этиологиясы мен патогенезі. Басқа лейкоздардың дамуында себеп болатын факторлар созылмалы миелолейкоздың да себебі болады. Ол факторлардың ішінде созылмалы миелолейкоздың дамуында басымдау роль атқаратындары: радиация, химиялық қоспалар, хромосомалардың іштен туа болатын кемістіктері.

Созылмалы миелолейкоз патогенезінің негізін ісік клеткасының барлық сипаты бар гранулоциттердің патологиялық клонының пайда болуы атқарады. Патологиялық клонның дәлелі ретінде кемістігі бар филадельфиялық хромосоманың табылатынын келтіруге болады. Ph – филадельфиялық хромосоманы 1960 ж. Nowell мен Hungerford тапқан, ол 22-ші хромосоманың белгілі бір бөлігінің 9-шы хромосомаға көшуіне (транслокация) байланысты пайда болады. Ph – хромосома созылмалы миелолейкозда миелопоэздың бөлінетін барлық клеткаларынан (90-97%) табылады. Ph – хромосомасы бар клеткалардың пайда болуы гранулоциттер пролиферациясын күшейтеді, реттеуші факторға сезімталдығын жоғалтқан гранулоциттер ізашарларының үлесін көбейтеді. Бұл қалыпты қан түзуді тежеп, СМЛ-да гранулоциттердің жарты өмірін ұзартады.

Классификациясы. Аурудың екі түрін ажыратады:

а) Ph – позитивті созылмалы миелолейкоз;

б) Ph – негативті созылмалы миелолейкоз (атипиялы СМЛ).

Клиникасы. Созылмалы миелолейкоздың алғашқы (қатерсіз), өріс алған (акцелерация) және терминальды (бласттық криз) сатыларын ажыратады.

Созылмалы миелолейкоздың алғашқы (созылмалы) сатысының симптоматикасы бейспецификалық болып келеді. Себепсіз әлсіздік, еңбекке қабілеттіліктің төмендеуі байқалады, қосымша аурулар жиілеп кетеді. Ауру адамды тексергенде оның тері жамылғысының қуқыл тартқаны көрінеді, спленомегалия табылуы мүмкін.

Шеткі қанда лейкоцитоз (10-15х10⁹/л), промиелоциттерге дейін ығысу, кейде базофильді-эозинофильді ассоциация (эозинофильдер мен базофильдердің қатар көбеюі) болады. Тромбоцитоз болуы мүмкін. Төс сүйегі пунктатында миелокариоциттердің, мегакариоциттердің санының өскені анықталады. Миелограммада гранулоциттер қатарының клеткалары көбейген және солға қарай ығысу байқалады. Гранулоциттермен салыстырғанда эритроидтық және лимфоидтық қатардың клеткалары азайған.

Аурудың басынан 2-10 жыл және одан да ұзақ уақыт өткенде аурудың өріс алған (үдемелі) сатысы басталады. Ол 2-5 жылға созылады. Өріс алған сатыда аурудың белгілері айқындала түседі, әлсіздік, сүйектердің ауыруы, тершеңдік, дене қызуының көтерілуі бой көрсетеді. Қансырағыштық белгілері пайда болады. Инфекциялық аурулармен асқыну жиілей бастайды.

Ауқымды спленомегалия анықталады, гепатомегалия және тері лейкемидтері болуы мүмкін. Лимфоаденопатия сирек кездеседі. Талақтың инфарктісі және периспленит болуы мүмкін.

Шеткі қанда – гиперлейкоцитоз (100х10⁹/л дейін), солға промиелоциттерге дейін ығысу анықталады, бірен-саран бласттар (5% көп емес), эозинофильді-базофильді ассоциация болуы мүмкін. Орташа дәрежелі анемия, тромбоцитоз, сирегірек – тромбоцитопения байқалады. Созылмалы миелолейкоздың өріс алу сатысында анықталатын аурудың телімді (спецификалық) белгісіне жетілген гранулоциттерде сілтілі фосфатазаның болуы.

Сүйек миы пунктатында миелокариоциттер саны көбейген, пісіп-жетілмеген гранулоциттер (промиелоцит, миелоцит, метамиелоцит) көбейген, эозинофильдер мен базофильдердің де пайыздық мөлшері көбейген, мегакариоциттер саны да көбейген. Кариологиялық тексергенде миелопоэз клеткаларында Ph – хромосомасы табылады.

Мықын сүйегінің трепанатында гранулопоэз элементтерінің айқын гиперплазиясы болады (пісіп-жетілмеген клеткалар мен мегакариоциттер көбейген). Фиброз бар аймақтарда болады.

Аурудың терминальдық сатысында (бласттық криз) аурудың симптоматикасы жедел лейкоз белгілерін еске түсіреді. Қызба, сүйектердің ауыруы, қансырағыштықтың күшеюі, сол жақ қабырға астының ауыруы (талақтың инфарктісі) байқалады. Ауқымды гепато- және спленомегалия болады. Қанда – лейкоцитоз, солға бласттарға дейін ығысу (бласттардың морфологиясы өзгеріп, жаңа клондардың пайда болғанын көрсетеді) болады, базофильдер саны көбейген, анемия, тромбоцитопения.

Миелограммада: сүйек миының клеткалары көбейген, оның ішінде жасарған гранулоцитралық өркін басым болып келеді, эритроидтық және лимфоидтық өркіндер клеткаларының саны азайған. Бласттық криз сатысында: гранулоциттер өркіні өте жасарып кеткен – бласттар саны көбейген (30% жоғары).

Цитохимиялық тексеру. Сілтілі фосфатазаның активтілігі нейтрофильдерде қалыпты күйде немесе шамалы өскен.

Трепанобиопсия – қан түзілу клеткалары (гранулоциттік өркін) май тінін ығыстырып шығарады.

Гранулоциттерде Ph – хромосомасы болады.