Жүре пайда болатын гемолитикалық анемиялар

Аутоиммунды гемолитикалық анемия

Аутоиммунды гемолитикалық анемия (АИГА) – эритроциттердің өзгермеген антигендеріне қарсы антиденелер өндірілуі нәтижесінде күшейген гемолиз тудыратын анемия. АИГА халық арасында 1:500 000 жиілікте кездеседі.

Классификациясы.

І Этиологиялық варианттары:

1. Идиопатиялық АИГА;

2. Симптоматикалық АИГА: басқа аурулар фонында дамитын анемиялар: жедел және созылмалы гемобластоздар; дәнекер тінінің жүйелі аурулары (ЖҚЖ, РА); қатерлі ісіктер; гепатит, бейспецификалық жаралы колит, инфекциялар, дәрілер.

ІІ Серологиялық варианттар

1. Толық емес жылу антигендері түзілуімен туындайтын АИГА.

2. Жылу гемолизиндері түзілуінен туындайтын АИГА.

3. Толық салқын агглютининдер түзілуінен туындайтын АИГА.

4. Екі фазалы гемолизиндер түзілуінен туындайтын АИГА.

ІІІ Гемолиз типтері

1. Клеткаішілік (серологиялық варианттар 1 мен 3).

2. Тамырішілік (серологиялық вариант 2).

3. Тамырішілік (басым) және клеткаішілік (серологиялық вариант 4).

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың себептері белгісіз. Жағдай жасаушы факторлар болады (симптоматикалық АИГА).

Аурудың басталу механизмі – организмнің өз эритроциттеріне қарсы антиденелер түзілу. Антиденелердің екі типін ажыратады – жылулық АД (дене қызуы 37⁰С төмен болмаған жағдайда эритроциттермен реакцияға түсетін АД) және салқындық АД (дене қызуы 37⁰С төмен жағдайда эритроциттермен реакцияға түсетін АД).

Түзілген «эритроцит – АД» комплексін талақтың макрофагтары жұтады (тамырдан тыс гемолиз). Гемолиздің басқа түрі (тамырішілк гемолиз) салқындық болмашы әсер еткенде болатын эритроциттер агглютинациясының нәтижесі ретінде туындайды. Гемолиз нәтижесінде анемия, сарғыштық, қанның ұю жүйесінің активтенуі бой көрсетеді. Аутоиммундық антиденелер тромбоциттерге қарсы да түзіліп, тромбоцитопения себебі болуы мүмкін.

Клиникасы. Ең жиі кездесетіні толық емес жылулық агглютининді анемия (клеткаішілік гемолиздік анемия). Анемия симптомдары (өте күшті әлсіздік, ұйқышылдық, талып қалу, ентігу, жүрек соғуы) мен гемолиз симптомдары (гепатоспленомегалия) кездеседі. Науқас адамдарда анемиялық кома мен жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігі болуы мүмкін.

Қарағанда: тері мен кілегей қабықтардың қуқыл тартқаны көрінеді. Талақ пен бауыр ұлғайған. Анемия нормохромды, жиі микроцитарлық болып келеді, ретикулоцитоз, сүйек миында қызыл түйіршіктер өркенінің гиперплазиясы, тура емес билирубин өсуі есебінде гипербилирубинемия, Кумбстың тура оң мәнді сынамасы анықталады. Эритроциттердің осматикалық төзімділігі көбіне төмендеген.

Жылу гемолизинді АИГА мен екі фазалы гемолизинді АИГА тамырішілік гемолиз болады. Анемияның ерекшелігі – қара түсті несеп бөлінуі, жиі ұсақ шажырқай тамырларының тромбозы (іштің ауыруы) болатыны. Дене қызуы көтерілуі мүмкін.

Салқындық агглютининді АИГА салқын әсерінен дамиды. Салқындық Рейно синдромын (саусақтар ұшының көгеруі және ауыруы, мұрын ұшы мен сырғалықтың көгеруі. Цианоз кейін ағарумен ауысады). Гангрена дамуы мүмкін. Бауыр мен талақ үлкеюі мүмкін.

Қосымша тексерулер.

Қанның жалпы анализі: нормохромды анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, ЭТЖ өсуі, тромбоцитопения, қан жұғындысында «монеталық бағандар» (эритроциттерден түзілген).

Қанның биохимиялық анализі: тура емес билирубин есебіндегі гипербилирубинемия, ЛДГ активтігінің өсуі, гемоглобинемия.

Нәжіс анализі: плейохромия (стеркобилиннің көбеюі).

Несеп анализі: уробилинурия, протейнурия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Кумбс сынамасы эритроциттер үстінде АД барын анықтау үшін қойылады (оң мәнді Кумбс сынамасы). Кумбс сынамасы: үй қоянын адамның g - глобулинімен сенсибилизациялау арқылы алынған үй қоянының антиглобулиндік сарысуын зерттемекші эритроциттерге қосады. Сарысу қалыпты тазартылған эритроциттердің агглютинациясын тудырмайды, бірақ өзінің үстінде толық емес антиденелер бар эритроциттерге антиглобулинді сарысуды қосқанда, белок молекулалары іріленіп, эритроциттер агглютинацияға түседі.

Сезімталдығы артығырақ сынама – агрегатогемагглютинация реакциясы.

Сүйек миында: қызыл қан түйіршіктері өркенінің гиперплазиясы.