Патоморфологиясы. Патоморфологиялық өзгерістер аурудың түріне байланысты болады. Аурудың барлық түрінде бүйрек шумақтарында, өзектерінде және интерстицийде склероздың белгілері болады. Мезангий клеткаларының пролиферациясы мен активтенуі клеткадан тыс матрикстың құрылысын өзгертеді және процесс шумақтардың склероздануымен аяқталады.
Гломерулонефриттердің (жедел де, созылмалы да гломерулонефриттің) диагнозын қоюда ең маңызды рольді патоморфологиялық өзгерістер атқарады. Сондықтан аурудың диагнозын қою үшін әрқашан бүйрек тінінің биопсиясын жасау керек.
Аурудың түріне байланысты биоптаттарда төмендегідей морфологиялық өзгерістер болады.
Мезангиопролиферативті СГН-те мезангий клеткалары мен матрикстің пролиферациясы болады.
Мембранопролиферативті СГН-те мезангий клеткаларының жайылмалы пролиферациясы мен шумақтарда макрофагтардың инфильтрациясы байқалады; мезангий матриксі ұлғаяды, базальды мембрана қалыңдап, екі қабат күйге көшеді.
Ең аз өзгерісті СГН-те жарықты микроскопияда өзгеріс табылмайды, электронды микроскопияда – подоциттердің аяқтары жойылып кеткені көрінеді.
Фокальды-сегментарлық гломерулосклерозда – кем дегенде шумақтардың 50%-да капиллярлардың сегментарлы басылуы мен аморфты гиалин материалының шөккені көрінеді.
Мембранозды СГН-те шумақтардың базальды мембраналарының жайылмалы қалыңдағаны мен иммундық комплекстер жиналған жерлерді қоршап тұрған субэпителиальды шодырлар көрінеді (базальды мембрананың тісті түрі).
Фибропластикалық гломерулонефрит – созылмалы гломерулонефриттің барлық түрінің ақырғы сатысы болып табылады, айқын фиброзды өзгерістермен сипатталады.
Классификациясы.
Клиникалық түрлері:
Латенттік түрі.
Гематуриялық түрі (Берже ауруы).
Гипертониялық түрі.
Нефроздық түрі.
Аралас түрі.
Фазасына қарай: өршуі (активті фазасы) – несептегі өзгерістердің (протеинурия, гематурия) күшеюі, жедел нефриттік немесе нефроз синдромының бой көрсетуі, бүйрек функцияларының төмендеуі.
Ремиссия – экстраренальдық белгілердің (ісінудің, АГ), бүйрек функциясының және несептегі өзгерістердің жақсаруы немесе қалыпты күйге оралуы.
Патогенезіне қарай: Бірінші ретті (идиопатиялық) СГН.
Екінші ретті СГН, жалпы немесе жүйелі аурулармен біріккен ГН.
Морфологиялық классификациясы:
Мезангиальды – пролиферативті СГН.
Мембранозды СГН.
Мембранопролиферативті СГН.
Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз.
Фибропластикалық гломерулонефрит.
Клиникасы. Созылмалы гломерулонефриттің клиникалық белгілері аурудың даму фазасына, клиникалық вариантына және бүйректің функциональдық күйіне тәуелді болады.
СГН-тің өршу кезеңі саябыр кезеңмен ауысып отырады. Аурудың өршуі (қайталауы) ЖГН-ке ұқсас жеделнефриттік синдром белгілерін береді: ісіну, артериялық гипертония, несеп синдромы. Аурудың саябыр кезі (ремиссиясы) СГН-ң түріне байланысты болады.
Аурудың барлық клиникалық түрі (варианты) үдемелі дамып, созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қалыптасуымен аяқталады.
СГН-ң клиникалық варианттары: латентті, гипертониялық, нефроздық, аралас, гематуриялық СГН.
СГН-ң латентті (жасырын) варианты ең жиі кездесетін түрі, ұзаққа созылады, қатерсіз дамиды, клиникасы несеп синдромымен сипатталады. Несеп симптомдарының ішіндегі ең маңыздысы протеинурия, көп жағдайда оның деңгейі 1 г/тәул. аспайды. Эритроцитурия мен цилиндрурия онша көзге түсерліктей болмайды. СГН-ң латенттік вариантында экстраренальдық симптомдар не болмайды, немесе олар онша айқын болып кездеспейді.
Аурудың гипертониялық вариантында басты симптом – артериялық гипертония, ісіну және несеп симптомдары онша айқын болмайды. АҚҚ орташа дәрежеде көтеріледі (с.б. 160/100 мм дейін), сирек с.б. 180/110 мм жетеді. АГ-ға тән белгілер табылады: сол жақ қарынша гипертрофиясы, көз түбінде – көз торы тамырларының тарылуы, айқасу симптомдары, «мыс» және «күміс сым» симптомдары, қан құйылу, көз торының ажырауы, нейроретинопатия. Гипертониялық криздер, ми қан айналысының бұзылысы, жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігі (жүрек тұншықпасы, өкпе шемені) және бүйрек эклампсиясының (ЖГН қарағанда сирек болады) ұстамасы болуы мүмкін. Гипертониялық варианттың үлесіне СГН-ң 1/5 бөлігі тиеді.
Нефроздық вариант СГН-ң 1/5 бөлігін алады, ол нефроз синдромының белгілерімен сипатталады. Нефроз синдромының басты симптомы – ісіну, оған бүйрек ауруларына тән ісінудің барлық белгілері (тез пайда болады, тез жойылып кетеді, дененің ауқымды ауданын қамтиды, көбіне беттен басталады, басқаннан кейін із қалдырады, терінің суреті қуқыл тартқан болады) болады. СБЖ бой көрсеткенде ісіну азаяды немесе жойылып кетеді. Ісінуден басқа протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, липидурия, гиперкоагуляция белгілері болады. Нефроз синдромына ауқымды протеинурия тән, оның деңгейі тәулігіне 3 г жоғары болады. Протеинурияның жоғары селективті (несеппен ұсақ молекулалы белоктар – альбуминдер және басқалары бөлінеді) және төмен селективті (барлық белок бөлінеді) түрлерін ажыратады. Протеинурияның селективтігі аурудың ұзақтығы мен ауырлық дәрежесін көрсетеді. Жоғары селективті протеинурия аурудың басында және жеңіл түрінде кездеседі. Гиперхолестеринемияның пайда болуын гиперальбуминемиямен байланысты деп есептейді, бұл жағдайда басқа да липидтер, оның ішінде триглицеридтер де көбейеді. Гиперлипидемия липидурия тудырады.
СГН артериялық қан қысымы қалыпты күйде болады, ол созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қосылғанда көтеріле бастайды.
Несепте ауқымды протеинуриядан басқа цилиндрурия (гиалиндік, түйіршікті, балауыз тәрізді цилиндрлер) анықталады. Эритроцитурия не болмайды, немесе болмашы дәрежеде кездеседі.
СГН-ң нефроздық вариантының даму барысында нефроздық криз және гиповолемиялық шок түрінде асқынулар болады; олар айналымдағы қан көлемінің күрт азаюымен, тамыр қабырғасы өткізгіштігінің артуымен, плазморрагиямен және олармен бір мезгілде клеткадан тыс сұйықтықтың көбеюімен байланысты туындайды. Криздің алғашқы белгілері – анорексия, жүрек айну, «себепсіз құсу», кейін іштің ауыруы, қыдырмалы тілме тәрізді эритема қосылады. Дене қызуы көтеріледі, қанда – лейкоцитоз, іш қуысы пунктатында – транссудат табылады. Криздің кеш белгілері: адинамия, гипотермия, үдемелі гипотония, олигурия.
СГН-ң аралас варианты нефроз синдромымен, артериялық гипертензиямен және аурудың тез үдемелі дамуымен сипатталады. Болжам тұрғысынан алғанда аурудың бұл варианты ең қауіпті түрі болып табылады.
СГН-ң гематуриялық варианты 6-10% шамасында кездеседі, гематуриямен, кейде микрогематуриямен сипатталады. Аурудың бұл вариантының диагнозын гематурияның басқа мүмкін себептерін жоққа шығарғаннан кейін қояды.
СГН-ң соңғы сатысы созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің дамуымен аяқталады.
Науқас адамның күйін анықтауда патологиялық процестің активтілігінің дәрежесін (өршуі және ремиссия) анықтау маңызды болып табылады.
Аурудың өршуі (активті фазасы) нефрит немесе нефроз синдромының бой көрсетуімен және бүйрек функциясының төмендеуімен сипатталады; ремиссия (активті емес фазасы) экстроренальды белгілердің (ісіну, АГ), бүйрек функциясының және несептегі өзгерістердің жақсаруымен немесе қалыпты күйге келуімен сипатталады.
СГН-ң морфологиялық түрлеріне байланысты клиникалық көрініс ерекшеліктері
Мезангиопролиферативті СГН аурудың ең кең тараған түрі (гломерулонефриттің барлық морфологиялық вариантының 70% жуығы) болып табылады, ол идиопатиялық және екінші ретті (ЖҚЖ, Шенлейн-Генох ауруында, Альпорт синдромында) болып бөлінеді.
Клиникасында жеке несеп синдромы, жедел нефрит синдромы немесе нефроз синдромы болады. СБЖ баяу дамиды.
Мезангио-пролиферативті гломерулонефриттің ең жиі кездесетін варианты JgА-нефропатия (Бирже ауруы), ол А иммуноглобулиннің көп өндіріліп, бүйрекке шөгуімен сипатталады. Бирже ауруының үлесіне қазіргі кезде барлық гломерулонефриттердің 60-70% тиеді.
Бірінші ретті – JgА-нефропатия мен екінші ретті JgА-нефропатиясын ажыратады (ұшық, Шенлейн-Генох ауруында кездеседі).
Бирже ауруының басты белгісі – макро- немесе микрогематурия. Ісіну мен АГ бірнеше жыл өткеннен кейін (кейде 10 жылдан артық) қосылады.
Электрондық микроскопияда биоптатта иммундық депозиттер мезангий клеткаларының арасында және базальды мембрана астында табылады.
Мембранозды СГН нефроз синдромы (80%) түрінде көрініс береді.
Мембранопролиферативті СГН жедел нефрит синдромынан басталады, ауру адамның 50% нефроз синдромының диагнозы қойылады. Гематурия болатын жеке несеп синдромы болуы мүмкін. Артериялық гипертензия, гипокомплементемия, анемия, криоглобулинемия анықталады. Ауру үдемелі, кейде тез үдемелі дамиды.
Аз өзгерісті гломерулонефрит нефроз синдромымен сипатталады, 20-30% жағдайда оған қоса микрогематурия болады. АГ мен бүйрек жетіспеушілігі сирек кездеседі.
Фокальды-сегментарлық гломерулосклерозда нефроз синдромы болады. Несепте – эритроцитурия, лейкоцитурия. Артериялық гипертензия болады. СБЖ дамиды.
Фибропластикалық гломерулонефрит нефроз синдромымен (50% дейін), АГ мен СБЖ дамуымен сипатталады.
Қосымша тексерулер. Қанда – ЭТЖ орташа дәрежеде көтерілуі, анемия болады; АИК деңгейі, антистрептолизин-О деңгейі жоғарылайды, қанда комплемент мөлшері азаяды (иммундыкомплекстік СГН), Бирже ауруында JgА деңгейі жоғарылайды.
Қанды биохимиялық тексергенде: а) жалпы белок, альбуминдер азайған, a2-b-глобулиндер концентрациясы жоғарлаған, нефроз синдромында гипогаммаглобулинемия болады. Гипердислипидемия (нефроз синдромы); б) мочевина мен креатинин деңгейі жоғарлайды, метаболизмдік ацидоз, гиперфосфатемия анықталады.
Несепте: эритроцитурия, протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия – түйіршікті, балауыз тәрізді цилиндрлер (нефроз синдромында).
УДЗ немесе шолу урографиясында бүйректер мөлшері қалыпты күйде немесе кішірейген (СБЖ), шеттері тегіс, эхогенділігі жайылмалы жоғары болады.
Кеуде торының рентгенографиясы мен ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері.
Бүйрек биопсиясы аурудың морфологиялық түрін, активтілігін анықтауға мүмкіндік береді, симптоматикасы ұқсас ауруларды жоққа шығаруға көмектеседі.
Даму барысы. СГН-ң дамуының 3 типін ажыратады: І тип – қайталауы сирек, 10 жылда 1 рет қайталаудан сирек; ІІ тип – 5-7 жыл сайын қайталайды, ІІІ тип – қайталауы жиі, кейде ауру үзілмейді.
Асқынулары. СГН-ң асқынулары:
1. Гипертониялық криз.
2. Жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігі.
3. Нефроздық криздер.
4. Бүйрек эклампсиясы.
5. Миға қан құйылу.
6. Инфекциялар.
7. Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы СГН-ң диагноз қою критерийлеріне жатады: 1) науқастың бұрын жедел гломерулонефритпен ауырғаны туралы анамнез мәліметтері, бұрын болған бүйрек аурулары және ауру ұзақтығының 1-1 1/2 жылдан кем болмауы;
2) несеп синдромының болуы және несеп синдромының басқа мүмкін себептерінің болмауы;
3) басқа себептері болмаған жағдайда АГ мен ісіну синдромының болуы;
4) бүйрек биопсиясының мәліметтері – СГН әр түрлі варианттарының морфологиялық белгілерінің болуы: ең аз өзгерістер гломерулонефриті, мембранозды нефрит, мезангиальды нефрит, фокальды сегментарлы нефрит, фибропластикалық нефрит.
СГН-ң екшеу-іріктеу диагнозын басты симптомдарға қарап іске асырады.
Егер жетекші симптом орташа дәрежелі протеинурия болса, онда ортостатикалық, марштағы, алиментарлық, қызбаға байланысты, неврогендік және қан іркілмелі протеинурияларды жоққа шығару керек.
Ортостатикалық протеинурия омыртқа жотасының белдік бөлігінде айқын лордозы бар жас адамдар ұзақ уақыт тік тұрған қалпында пайда болады. Оны анықтау үшін тексерілуші адамды екі рет тексереді – ертеңгілік (протеинурия болмауы керек) және бір сағат тұрғаннан кейін (протеинурия пайда болады).
Марштағы протеинурия жүрген кезде пайда болады. Диагнозын қою үшін жүру сынамасын қолданады: жүргенге дейін протеинурия болмайды, 10 минут тез жүргеннен кейін протеинурия пайда болады.
Алиментарлық протеинурия энтероколиттерде, панкреатиттерде, гепатиттерде байқалады.
Қызбалық протеинурия дене қызуы өте көтерілгенде пайда болады.
Неврогендік протеинурия бассүйек – ми жарақатында және гипоталамустық синдромда кездеседі.
Қан іркілген протеинурия созылмалы жүрек әлсіздігі кезінде байқалады және бұл жағдай қан іркілген бүйрек деп аталады.
Жетекші синдром гематурия болған жағдайда СГН-ті тынжытас ауруынан, бүйрек туберкулезінен, гипернефромадан, геморрагиялық васкулиттен, түйінді периартерииттен, Гудпасчер ауруынан, инфекциялық эндокардиттен айыра білу керек.
Инфекциялық эндокардит көбіне іштен туа болған және жүре пайда болған (ревматизмдік) жүрек ақауларының фонында дамиды. Онда қызба, қалтырап тоңу және терлеу, спленомегалия, сирегірек гепатомегалия, тромбоваскулит белгілері (Лукин-Либман симптомы, жгут, шымшу симптомы) және ішкі мүшелердің тромбоэмболиясы болады. Қанды тексергенде лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі, оң мәнді формол сынамасы, Вассерман реакциясы болады. 50-70% жағдайда қаннан микроб – қоздырғышты себуге болады, жүрек қақпақшаларының үстінде вегетациялар (эхокардиография табады) анықталады.
Гематурияның көрсетілген басқа себептері жөнінде «Жедел гломерулонефрит» тарауында айтылды.
Жетекші белгі артериялық гипертензия болғанда гипертония ауруын (жоғарыда келтірілді), созылмалы пиелонефритті, реноваскулярлық гипертонияны, подагралық нефропатияны жоққа шығару керек.
Созылмалы пиелонефритте сәйкес анамнез мәліметтері болады (бұрын болған жедел пиелонефрит, дизуриялық белгілер), мезгіл-мезгіл жоғары дәрежелі қызба мен қалтырап тоңу, айқын лейкоцитурия, бактериурия, несептің салыстырмалы тығыздығының тез төмендеуі, бүйрек зақымдануының асимметриялы болатыны, ерте туындайтын анемия, бүйрек және несеп бөлу жолдары жағында органикалық өзгерістер (УДЗ) анықталады.
Бүйректердің подаграда зақымдануы тынжытас ауруы және интерстициальды нефрит түрінде көрініс береді. Подаграның диагнозы оған тән артрит ұстамасы, тері асты тофустар болса, және қанда несеп қышқылының концентрациясы жоғары болса қойылады.
Реноваскулярлық гипертензия жөнінде күдік АҚҚ деңгейі өте жоғары болғанда туындайды. Науқас адамдардың бүйрек артерияларының үстінде систолалық шу естілуі мүмкін. Диагноз рентгенологиялық тексерулердің (экскреторлық урография, аортография), радиоизотопты ренографияның мәліметтеріне қарап қойылады.
Жетекші белгі нефроз синдромы болған жағдайда, ең алдымен, амилоидозды, жүйелі ауруларды, васкулиттерді, миелома ауруын жоққа шығару керек.
Амилоидозда СБЖ дамуына қарамастан нефроз синдромы сақталады, гепатоспленомегалия, мальабсорбция синдромы, гиперфибриногенемия, тромбоцитоз болады. Диагнозы қызыл иектен, тік ішектің кілегей қабығынан және бүйректен алынған биоптатта амилоидты анықтау арқылы қойылады.
Жүйелі аурулар (ЖҚЖ) және васкулиттерде (түйінді периартериит т.б.) нефроз синдромымен қатар негізгі аурулардың белгілері анықталады.
Миелома ауруында ауыр нефроз синдромы, қан мен несепте аномальды белок, сүйектің зақымдануы («оқ тесігі» симптомы), ЭТЖ өте жоғарғы дәрежесі болады. Диагнозды сүйек миында плазматикалық клеткалардың көбеюіне қарап қояды.
Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:
1. аурудың клиникалық-анатомиялық түрін (бүйректі биопсиялық тексергенде СГН-ң морфологиялық түрі көрсетіледі);
2. даму типін;
3. аурудың фазасын (өршуі, ремиссия);
4. бүйректің функциональдық күйін (СБЖ бар-жоғы, СБЖ сатысы);
5. асқынуларды.
Диагнозды тұжырымдау мысалдары:
1. Созылмалы жайылмалы гломерулонефрит, гипертониялық түрі, даму барысының ІІ типі, аурудың қайталауы. СБЖо.
2. СГН, несеп синдромы (латентті түрі), ремиссия фазасы, бүйрек функциясы бұзылмаған.
3. JgА-нефропатия, мезангиальды-пролиферативті гломерулонефрит, гематурия басым дара несеп синдромы (Берже ауруы). Бүйрек функциясы бұзылмаған.
4. СГН, өршу фазасындағы фокальды-сегментарлық гломерулосклероз. Нефроз синдромы. АГ. Дамудың ІІІ типі, СБЖ-ІІ.
Емі. СГН емінің құрамына режим мен диетаны сақтау, этиологиялық, патогенетикалық және симптоматикалық емдер кіреді.
СГН-те салқын тиюден, денеге шамадан тыс күш түсуден, көңіл-күй күйзелістерінен, түнгі кезекте жұмыс жасаудан сақтану керек. Науқас адам жылына бір рет стационарлық ем алуы керек.
Диета аурудың түріне тәуелді болады. Аурудың латентті түрінде жалпы стол диетасы беріледі, тек онда ас тұзын тәулігіне 10 г дейін азайту керек. Нефроз синдромы мен аурудың гипертониялық вариантында ас тұзы (6-8 г/тәул.) мен суды шегеру керек.
Этиотропты ем стрептококк инфекциясынан кейінгі гломерулонефритте, инфекциялық эндокардитпен байланысты гломерулонефритте антибиотиктер берумен, мерездік және безгектен кейінгі гломерулонефритте спецификалық ем тағайындаумен, паранеопластикалық нефроз синдромында ісікті алып тастаумен, дәрілік нефропатияда қолданылып жүрген дәріні қабылдауды тиюмен шектеледі.
Патогенетикалық емнің ең басты әдісі – иммундық депрессанттар (глюкокортикоидтар, цитостатиктер, плазмаферез) қолдану.
Глюкокортикостероидтарды мезангиопролиферативті ГН өршіген және бүйрек шумақ-тарында аз өзгерістер мен айқын протеинурия болатын және нефроз синдромының дамуына бейімділік бар ГН-те тағайындалады. Преднизолон 1 мг/кг дозасында 2 ай беріледі, кейін бұл дозаны біртіндеп азайтып, сүйемел дозаға көшеді.
СГН-ң жоғары активтілігінде, өте ауыр нефроз синдромында, аурудың тез үдемелі дамуында пульс-терапия қолданылады: метилпреднизолонның 1000 мг күн сайын венаға тамшылатып жібереді, ем 3 күнге созылады. Пульс-терапиядан кейін оған дейін алып жүрген дозаға көшеді.
Глюкокортикоидтарды СГН-ң гипертониялық және аралас түрінде және СБЖ көрініс берген СГН-те беруге болмайды.
Цитостатиктерді тағайындау көрсетпелері:
1) СГН-ң нефроздық түрінде глюкокортикоидтар тиімсіз болғанда, глюкокортикоидтардың жағымсыз әсері болғанда немесе глюкокортикоидтарға тәуелділік пайда болғанда;
2) СГН-ң аралас түрінде (нефроз синдромы мен артериялық гипертензия қоса кездескенде).
Азатиоприн (имуран) дене массасының 1 кг 2-3 мг дозасында, циклофосфамид 1,5-2 мг/кг дозасында, хлорамбуцил 0,1-0,2 мг/кг/тәулігіне дозасында ішке қабылданады; циклоспорин 2,5-3,5 мг/кг/тәул. дозасында; ем 4-8-10 аптаға созылады. Кейін сүйемел дозаға көшеді, ол алғашқы дозаның 1/2 немесе 1/3 құрайды, ем 6-12 айға созылады.
Болуы мүмкін асқынулар: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, азооспермия. Жағымсыз әсерді азайту үшін цитостатиктерді преднизолонмен қосып беру керек.
Тез үдемелі және ауыр нефроз вариантында циклофосфамид көмегімен пульс-терапия іске асырылады – препарат 10-20 мг/кг дозасында венаға тамшылатып жіберіледі, 4 аптада 1 рет.
СГН-ң жеке морфологиялық түрлерінде қолданылатын иммуносупрессивті ем.
Мезангиопролиферативті ГН. Аурудың үдемелі дамуы жөнінде жоғары дәрежелі қауіп болғанда глюкокортикоидтар және/немесе цитостатиктер беріледі; үш және төрт компонентті схемалар қолданылады.
Мембранозды гломерулонефрит. Циклофосфамид немесе хлорамбуцил нефроз синдромында, стандартты схема бойынша, орташа тәуліктік дозада немесе 1 г венаға айына 1 рет пульс-терапия түрінде тағайындалады. Нефроз синдромында глюкокортикоидтар мен цитостатиктерді қосып беруге болады.
Глюкокортикоидтар мен цитостатиктерге қарсы көрсетпе болса немесе цитостатиктермен емдегеннен немесе құрама емнен нәтиже болмаған жағдайда ересек адамдарға 3-8 мг/кг/тәул. дозасында (6-12 ай бойы) циклоспорин беріледі. Нефроз синдромы жоқ, бүйрек функциялары қалыпты күйде ААФ ингибиторлары тағайындалады.
Мембранопролиферативті (мезангиокапиллярлық) гломерулонефрит. Негізгі аурудың емі беріледі, ААФ ингибиторлары тағайындалады, нефроз синдромы болғанда және бүйрек функциясы төмендегенде – глюкокортикоидтар мен циклофосфамидке антиагреганттар мен антикоагулянттар қосып береді.
Аз өзгерісті гломерулонефрит. Преднизолон 1-1,5 мг/кг дозасында 4 апта бойы беріледі, одан кейін 1 мг/кг дозасында күн ара, тағыда 4 апта бойы беріледі.
Циклофосфамид 2 мг/кг тәул. немесе хлорамбуцил 0,1-0,15 мг/кг/тәул. дозасында преднизолон тиімсіз болғанда немесе аурудың қайталауына байланысты оны беруді тоқтатуға болмайтын жағдайда кем дегенде 12 апта бойы беріледі.
Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз. Иммунды супрессивтік емнің тиімділігі жеткіліксіз болады. Преднизолон 16-24 апта бойы беріледі. Нефроз синдромында преднизолон 1-1,2 мг/кг дозасында 3-4 ай бойы беріледі, кейін күнаратпа тағы да 2 ай бойы беріледі, одан кейін препараттың дозасын біртіндеп азайтып отырып, беруді тоқтатады. Цитостатиктерді (циклофосфамид, хлорамбуцил) глюкокортикоидтармен қосып, немесе жеке глюкокортикоидтарға резистенттілік немесе қарсы көрсетпе болғанда тағайындайды (ремиссияны ұзартады). Циклоспорин 3-8 мг/кг/тәул. дозасында ауру жиі қайталайтын науқастарда глюкокортикоидтарға үстеме сезімталдық болғанда және глюкокортикоидтарға қарсы көрсетпе болғанда 1-2 жыл бойы беріледі (емге жауап болған жағдайда).
Фибропластикалық гломерулонефрит. Ошақты процесте фибропластикалық гломерулонефритке әкелген аурудың морфологиялық түріне қарап ем жасалады. Аурудың жайылма түрінде иммуносупрессивті ем жасауға болмайды.
СГН-ң емінде дәрімен емдеудің көп компоненттік схемалары қолданылады.
Үш компонентті ем схемасы: глюкокортикостероидтар немесе цитостатиктерге гепарин және антиагрегант қосып емдеу:
1) преднизолонды 1-1,5 мг/кг/тәул. дозасында ішке 4-6 апта қабылдағаннан кейін 1 мг/кг/тәул. дозасына көшіп күнаратпа қабылдайды, одан кейін 1,25-2,5 мг/аптасына дозасына көшіп барып, беруді тоқтатады, немесе циклофосфамид 200 мг венаға күн сайын жіберіп, немесе екі еселенген дозаны күнаратпа жіберіп, емді 1-2 айға созады, кейін жарты дозасын ремиссияға қол жеткенге дейін береді (циклофосфамидті хлорамбуцилмен немесе азатиопринмен алмастыруға болады);
2) гепаринді 5000 ӘБ дозасында тәулігіне 4 рет 1-2 ай егеді, кейін фениндионға көшеді (ацетилсалицил қышқылын 0,25-0,125 г/тәул. немесе сулодексидті 250 ӘБ дозасында тәулігіне 2 рет ішке қабылдайды;
3) дипиридамолды 400 мл/тәул. дозасында ішке қабылданады, венаға егіледі немесе варфарин 10 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады.
Төрт компонентті емдеу схемасы:
1) преднизолонды 25-30 мг/тәул. дозасында 1-2 ай бойы ішке қабылдау, кейін дозаны 1,25-2,5 мг/аптасына азайта отырып, беруді тоқтатады;
2) циклофосфамидті 200 мг дозасында күнде венаға егеді немесе оның екі есе дозасын 1-2 ай бойы күнаратпа егеді, кейін препараттың жарты дозасын ремиссияға қол жеткенше егеді (циклофосфамидті хлорамбуцил немесе сулодексидпен ауыстыруға болады);
3) гепаринді 5000 ӘБ дозасында тәулігіне 4 рет 1-2 ай бойы егіп, кейін фениндионға көшеді (ацетилсалицил қышқылына, сулодексидке);
4) дипиридамол 400 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады немесе венаға егіледі.
Понтичелли схемасы: емді преднизолоннан бастайды – 3 күн қатарынан 1000 мг/тәул. дозасында, кейін 27 күн бойы 30 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады, 2-ші айда хлорамбуцил 0,2 мг/кг дозасында беріледі (ем 6 айға созылады).
