Бейспецификалық аортоартериит (БСАА, Такаясу ауруы, пульс болмайтын ауру, қолқа доғасының синдромы, брахиоцефальды артериит) – қолқаның және оның басты тарамдарының созылмалы гранулематозды қабынуы түрінде көрініс беретін жүйелі васкулит. Оның өзі артериялардың стенозы мен окклюзиясын тудырып, кейін органдар мен тіндердің ишемиялық зақымдануына әкеліп соқтырады.
1908 ж. жапон офтальмологі пульсі жоқ ауру адамда көз торы артериясының қандай өзгерістері болатынын сипаттап жазған. 1954 ж. бері бұл ауру Такаясу ауруы деп аталып келеді. Такаясу ауруымен сырқаттанушылық жиілігі 1,2-6,3:1000000 құрайды. Көбіне 50 жасқа дейінгі әйелдер ауырады.
Этиологиясы және патогенезі белгісіз. Тұқым қуалау бейімділігіне көңіл аударылып жүр. Такаясу ауруы мен HLA-ДR2, А10, В5, Bw52 жиі бір кездеседі.
Эндотелийдің зақымдануы мен жергілікті тромб түзілу иммундық комплесктердің жиналуын және фосфолипидтерге қарсы антиденелердің пайда болуын тудырады. Мұның өзі табиғи антикоагулянттық жүйені ыдырату әсерін көрсетіп, тромбоздық асқынуларды жиілетеді.
Патоморфологиясы. Қабынулы гранулематозды өзгерістер алдымен адвентиция мен медияның сыртқы қабаттарынан басталып, біртіндеп барлық қабатты қамтиды, кейін гранулемалар склерозданып, интимада пролиферация өріс алып, тамыр қуысын тарылтады және онда тромб түзілуін тудырады.
Ұсақ және орташа калибрлі артериялардың проксимальды сегменттері зақымданады.
Классификациясы. Такаясу ауруының төмендегідей клиникалық-морфологиялық варианттарын ажыратады:
І тип – қолқа доғасы мен оның тарамдарының зақымдануы;
ІІ тип – қолқаның кеуде және іш бөлігінің зақымдануы;
ІІІ тип – қолқа доғасының, оның кеуде және іш бөлігінің зақымдануы (ең жиі кездесетін вариант);
IV тип - өкпе артериясы мен қолқаның кез-келген бөлігінің зақымдануы.
Клиникасы. Такаясу ауруының клиникалық белгілерін екі топқа бөледі:
а) организмнің жүйелі қабыну жауабынан туындайтын бейспецификалық симптомдар. Оларға қызба, жүдеу, әлсіздік, ұйқышылдық, артралгия, симметриялы полиартрит, миалгия жатады. Бұл белгілер көбіне аурудың бас кезінде кездеседі;
б) тамыр арнасының әр түрлі бөліктерінің зақымдануының нәтижесінде пайда болатын үдемелі ишемия тудыратын симптомдар. Оларға байланысты орын алатын синдромдар:
Қолқа доғасының синдромы; қолқа доғасынан басталатын артериялардың қанмен қамтамасыз ететін аймақтарында ишемия белгілерінің болуымен сипатталады. Қолқа доғасы синдромының белгілеріне сол жақ кәрі жілік артериясында пульстің болмауы, ми ишемиясының эпизодтары мен инсульт, офтальмологиялық белгілер (көру алаңының тарылуы, диплопия, көз торы тамырларының аневризмасы, көз торына қан құйылу, көз торының ажырауы, катаракта, көрмей қалу – кейде уақытша көрмеу) жатады;
Қолдарға қан жетіспеушілік синдромы, бұғана асты артерия бітелгенде туындайды. Белгілері: қолдардың ауыруы, тоңғақтық, бұлшық ет әлсіздігі, трофикалық бұзылыстар. Физикалық тексергенде артерия тарылған жерден төмен пульстің болмауы, тарылған жердің үстінде және одан төмен жердің үстінде систолалық шудың естілуі, екі қолдағы АҚҚ айырмашылығы болатыны және Рейно синдромының анықталуы;
Бет пен мойынға қан жетіспеушілігі синдромының белгілері: мұрын ұшы мен құлақтың трофикалық бұзылыстары (гангренаға дейін жетеді), мұрын пердесінің тесілуі, бет бұлшық еттерінің атрофиясы;
Аяққа қан жетіспеушілігі синдромының (“ұстамалы ақсақтық”) белгілері: күш түскен кезде аяқтың проксимальды бөлігінің ауыруы мен әлсіздігі. Пульстің әлсірегені анықталады және зақымданған тамырлар үстінде систолалық шу естіледі;
Артериялық гипертензия синдромы, бүйрек артериялары зақымданғанда реноваскуляр-лық артериялық гипертензия түрінде пайда болады.
Тері зақымданғанда түйінді эритема, сирақтың жарасы пайда болады.
Буындардың зақымдануында атралгия және көшпелі полиартрит, көбіне қол буындарының полиартрит белгілері байқалады.
Жүректің зақымдануы коронарлық артериялардың проксимальды бөліктерінің окклюзиясымен байланысты аурудың клиникасында ишемия синдромының (миокард инфарктісіне дейін), миокардиттің, қолқа қақпақтарының жетіспеушілігі мен жүрек әлсіздігінің белгілері қалыптасады.
Асқазан-ішек жолы зақымданғанда іш ауырады, үдемелі жүдеу, ішек қызметінің бұзылуы байқалады (сіңіру бұзылуының синдромы, іш өту, метеоризм).
Өкпе тамырларының зақымданғаны өкпе гипертензиясын тудырып, өкпе-текті жүрекке алып келеді.
Бүйрек гломерулонефрит және амилоидоз (сирек) түрінде зақымданады.
Бейспецификалық аортоартериттер дамуының бірнеше клиникалық варианты бар. Аурудың жедел даму барысы қызбадан, буын синдромынан, ЭТЖ өсуінен, анемиядан басталады. Ишемиялық белгілер ауру дамуының бірінші жылының ішінде көрініс беріп, тез үдейді.
Жеделше даму барысында белгілер баяу дамиды. Дене қызуы онша жоғары болмайды, органдар ишемиясының белгілері баяу пайда болады. Лабораториялық белгілер орташа дәрежеде.
Созылмалы даму барысы әдетте 30 жастан жоғарыдағыларда кездеседі, аурудың клиникасында органдар ишемиясының белгілері басым болады. Лабораториялық көрсеткіштер болмашы өзгерген.
Қосымша тексерулер.
Такаясу ауруының диагнозын қою үшін ангиография, магнитті – резонансты ангиография, тамырлар допплеграфиясы қолданылады. Бұл әдістердің көмегімен артериялардың бітелген (окклюзия) жерін және коллатеральдардың күйін анықтайды.
Биопсия аурудың алғашқы сатыларында тамыр қабырғасының гранулематозды қабынғанын, кейінгі сатыларда – склероздық өзгерістерді табады.
Ауруға тән лабораториялық сынама жоқ. ЭТЖ өсуі, анемия, глобулиндер өзгерістері байқалады.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Такаясу ауруының диагноз қою критерийлері 56-кестеде келтірілген.
56-кесте
