Основні напрямки: регідратація, ліквідація дефіциту інсуліну, відновлення нормального поза- і внутрішньоклітинного складу електролітів

Дітям, що мають дегідратацію менше за 5%, без клінічних її проявів, проводять підшкірну інсулінотерапію і пероральну регідратацію:

- при важкій дегідратації та ацидозі проводиться лише маленькими частими ковтками прохолодної води

- при клінічному покращенні, відсутності блювання – рекомендують фруктові соки, оральні регідратуючі розчини, тощо

- об‘єм рідини повинен відповідати розрахованій для внутрішньовенної регідратації

Перший етап лікування:

-Укривання хворого

-Вдихання 100% зволоженого кисню через маску

-Промивання шлунка

-Уведення назогастрального зонду (якщо хворий без свідомості)

-Уведення сечового катетера (якщо немає сечовипускання протягом 2-4 годин)

-Підігрів інфузійних розчинів до 37 - З8 С перед уведенням

Регідратація

Дуже швидке зниження внутрішньо судинної гіперосмолярності може спричинити набряк мозку. Тому регідратацію слід проводити більш повільно - протягом 24 – 48 годин, при необхідності – довше. Розчини вводяться в підігрітому до 37 С стані.

Регідратація проводиться 0,9 % розчином NaCl (при гіперосмолярності – 0,45% розчином NaCl). Після зниження глікемії до 12-15 ммоль/л – заміна на розчини, що містять глюкозу (0,9% або 0,45% NaCl із 5% розчином глюкози)

Кількість необхідної рідини = дефіцит рідини (мл) + підтримуюча добова кількість рідини (мл)

Інсулінотерапія. Рекомендована початкова доза 0,1 ОД /кг/год. (наймолодшим пацієнтам може вводитись 0,05 ОД /кг/год). При відсутності позитивної динаміки показників глікемії протягом перших 2-3 годин доза інсуліну подвоюється. Темп зниження глікемії повинен бути повільним – не швидше 4-5 ммоль/л у 1 годину. Впродовж першого дня лікування не слід знижувати глікемію нижче за 13 ммоль/л, оскільки швидке зниження глікемії може спричинити розвиток набряку мозку.

ГІПОГЛІКЕМІЯ.

Гіпоглікемія – це стан, спричинений абсолютним чи відносним надлишком інсуліну.

Причини:

- Незаплановане або важке фізичне навантаження. Можлива також рецидивна або уповільнена в часі гіпоглікемія, що виникає навіть через 24 години (організм поповнює запаси глікогену). Деякі види спорту є потенційно небезпечними для виникнення гіпоглікемії (водні види спорту, у т.ч. глибинне занурювання, альпінізм, лижний спорт тощо)

- Пропуск прийому їжі. У маленьких дітей – внаслідок тривалої нічної перерви у годуванні (при глікемії в 22.00. нижче 7 ммоль/л необхідний додатковий прийом їжі)

- Передозування інсуліну, у т.ч. при суіцидальних спробах

- Гастроентерит (дефект щіткової кайми кишечнику спричиняє зниження абсорбції глюкози, і у цьому разі корекція глюкозою per os утруднена)

- Прийом алкоголю підлітками без збільшення споживання їжі (вживання алкоголю пригнічує утворення глікогену, крім того, при сп'янінні притупляється усвідомлення гіпоглікемії), порушення функції печінки і нирок

У підлітків: при інтенсивній та традиційній інсулінотерапії до 70% легких гіпоглікемій протікають безсимптомно, майже половина гіпоглікемій розвивається в нічний час, і глікемія перед сном менше 7,2 ммоль/л є показником майже 70% епізодів пізньої нічної гіпоглікемії.

Класифікація за ступенем важкості:

Легка (1 ступінь): діагностується хворим і лікується самостійно прийомом усередину цукру

Помірна (2 ступінь): хворий не може усунути гіпоглікемію самостійно, потребує сторонньої допомоги, але лікування за допомогою прийому усередину цукру є успішним.

Важка (3 ступінь): хворий у напівсвідомості, несвідомому стані або в комі, потребує парентеральної терапії (глюкагон або внутрішньовенне введення глюкози)

Безсимптомна, «біохімічна гіпоглікемія».

Клініка.

Нейроглікопенія (внаслідок зниження надходження глюкози до ЦНС): почуття голоду, головний біль, зниження працездатності, неадекватна поведінка, ейфорія, агресія, аутизм, порушення зору (поява «тумана», «мушок» перед очима, диплопії), судоми, порушення свідомості, кома.

Гіперкатехоламінемія (компенсаторне підвищення рівня контрінсулінових гормонів): тремор, блідість, пітливість, тахікардія, підвищення АТ, почуття тривоги, збудження, кошмарні сновидіння.

Критерії діагностики

1. Клінічні:

-Анамнез: наявність провокуючих факторів

-Раптова утрата свідомості

-Шкірні покриви помірно вологі

-Тургор тканин нормальний

-АТ нормальний або трохи збільшений

-Пульс частий, нормальних властивостей

-Реакція зіниць на світло збережена

-Гіпертонус м'язів

2.Параклінічні:

-Низька глікемія

-Усі випадки глікемії нижче 4 ммоль/л слід розглядати як гіпоглікемію (оскільки вона може бути безсимптомною). Разом із тим, ознаки гіпоглікемії можуть виникати у окремих осіб і при більш високих показниках глікемії

Лікування

Лікування легкої та помірної гіпоглікемії проводять амбулаторно, важкої гіпоглікемії (коми) - у відділенні ендокринології або реанімації та інтенсивної терапії. Бажано вимірити глікемію, щоб впевнитись у наявності гіпоглікемії. Якщо гіпоглікемія виникла перед їжею – слід починати не з їжі, а з вживання легкозасвоюваних вуглеводів (оскільки їжа містить вуглеводи тривалої дії, до того ж у порожньому шлунку уповільнюється всмоктування вуглеводів).

Легка гіпоглікемія (1 ступінь):

-10–20 г «швидких» вуглеводів (1–2 скибочки хліба, глюкоза в таблетках, концентровані фруктові соки, солодкі напої, ін.).

-Якщо не ліквідована через 10-20 хв. – перевірити глікемію (переконатися, що вона низька), 10-20 г «довгих» вуглеводів – щоб уникнути рикошету гіпоглікемії.

Помірна гіпоглікемія (2 ступінь):

-10–20 г «швидких» вуглеводів

-1–2 скибочки хліба

Важка гіпоглікемія (3 ступінь):

-Поза лікувальною установою:

-діти до 5 років: 0,5 мг глюкагона внутрішньом‘язево або підшкірно

-діти старше 5 років: 1,0 мг глюкагона внутрішньом‘язево або підшкірно

-Якщо протягом 10-20 хв. немає ефекту - перевірити глікемію

-У лікувальній установі – внутрівенно болюсно:

-20% розчин глюкози (декстрози) 1 мл/кг маси тіла (або 2 мл/кг 10% розчину) за 3 хвилини, потім - 10% розчин глюкози 2-4 мл/кг, перевірити глікемію, якщо немає відновлення свідомості - вводити 10-20% розчин глюкози для підтримки глікемії в межах 7-11 ммоль/л, перевіряти глікемію кожні 30-60 хв.

Профілактика нічних гіпоглікемії:

-Глікемія перед сном (у 23.00) не повинна бути нижчою за 7.5 ммоль/л

Прийом повільно засвоюваних вуглеводів перед сном, їжа насичена білками і з мінімальним вмістом жирів (наприклад, каша з молоком, тост із зернового хліба, вівсяне печиво)

-Корекція вечірньої дози інсуліну короткої дії

-Використання аналогів інсуліну ультракороткої дії перед вечерею.

-Зміна часу введення інсуліну продовженої дії з його ін‘єкцією в максимально пізній час

-Обережність у споживанні алкоголю і посилених фізичних навантаженнях перед сном

ГПОТИРОЗ

Гіпотироз - клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їх біологічного ефекту на тканинному рівні.

Етіологія. Первинний гіпотироз виникає внаслідок природженої вади розвитку щитоподібної залози. Причиною цього можуть бути хвороби матері під час вагітності, приймання ліків, які пригнічують органогенез залози (йодиди, літій, кобальт, пропілтіоурацил, парааміносаліцилова кислота), інші порушення антенатального періоду. Рідше природжений гіпотироз є наслідком генетичного дефекту в синтезі тироїдних гормонів (авторецесивна хвороба). Первинний набутий гіпотироз розвивається після хірургічних втручань на щитоподібній залозі, запальних, автоімунних процесів, унаслідок впливу радіоактивних речовин.

Вторинний гіпотироз зазвичай є симптомом різних хвороб гіпоталамогіпофізарної системи.

Патогенез. Дефіцит гормонів призводить до порушення всіх видів обміну речовин. Білкового — зниження синтезу і розпаду білків призводить до утворення недоокиснених продуктів. Вуглеводного — підвищення толерантності до глюкози, зниження аеробного та анаеробного обміну речовин, схильність до гіпоглікемії. Ліпідного — зниження ліполізу, підвищення рівня ліпопротеїдів у крові та холестерину. Водно-електролітного — затримка води, натрію хлориду в тканинах призводить до накопичення мукопротеїнів, які мають виражені гідрофільні властивості, внаслідок чого розвивається слизовий набряк (мікседема). Зниження окисних процесів разом зі зниженим синтезом білка призводить до затримки росту (мікседематозний нанізм). Найтяжчі розлади в розвитку головного мозку: зменшення маси і розмірів, дистрофічні зміни в судинах і безпосередньо в клітинах мозку, сповільнення мієлінізації провідних шляхів. Усе це спричинює розвиток олігофренії різного ступеня. Серцево-судинна система: недостатність міокарда (порушення провідності, зниження скоротливої здатності, зменшення ударного об’єму), морфологічно — дистрофічні та атрофічні зміни міокарда. Вегетативна нервова система: пригнічення симпатичного відділу призводить до функціональних змін у діяльності внутрішніх органів (брадикардія, зниження моторики шлунка і кишок, зменшення потовиділення).

Критерії діагностики:

У неонатальний період:

—велика маса тіла новонародженої дитини (понад 3500 г);

—тривала жовтяниця;

—сухість, блідість шкіри;

—щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках;

—набряки обличчя;

—напіврозкритий рот, збільшені язик і губи;

—грубий, низького тембру голос під час плачу;

—ознаки недорозвитку новонародженого при доношеній вагітності;

—пізнє відпадання пупкового канатика, повільне загоєння пупкової ранки;

—слабкий смоктальний рефлекс;

—уповільненість рухів, рефлексів;

—пізнє відходження меконію.

У дітей віком після З міс.:

—затримка психомоторного розвитку;

—пізнє закриття тім’ячка;

—метеоризм, закрепи;

—сухість, блідість шкіри;

—ламке, сухе волосся;

—холодні кисті, ступні;

—широке запале перенісся;

—пізнє прорізування і заміна зубів;

—артеріальна гіпотензія, гіпертрофія м’язів, можливі судоми;

—затримка росту (тирогенний нанізм).

У підлітків:

—зниження інтелекту різного ступеня;

—затримка росту (тирогенний нанізм);

—затримка або випередження статевого розвитку;

—сухість, блідість шкіри;

—ламке, сухе волосся;

—набряки обличчя, кінцівок, язика;

—брадикардія.

2.Параклінічні дослідження:

—загальний аналіз крові: анемія, іноді збільшення ШОЕ;

—підвищений рівень холестерину, В-ліпопротеїдів у крові;

—ЕКГ: синусова брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли.

-Спостереження щитоподібної залози при УЗД

—При маніфестному гіпотирозі — підвищення ТТГ вище як 10 МО/л і зниження Т4;

—При вторинному гіпотирозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, Т4 знижений.

—--рентгенографія кистей: затримка “кісткового” віку, епіфізарний дизгенез;

Діагностика вродженого гіпотиреозу:

1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених - на 7-14 день:

-ТТГ < 20 мОД/л – варіант норми

аЯкщо ТТГ > 50 мОД/л – ймовірний гіпотиреоз,

б.якщо ТТГ > 100 мОД/л – гіпотиреоз, що потребує лікування.

-При ТТГ > 100 мОД/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживаня дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами.

2 етап, Дитяча поліклініка. Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) – через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза Л-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ.