Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении)




ќлигофрении Ч сборна€ группа стойких непрогрессирующих патологических состо€нии с различной этиологией и патогене≠зом, но объедин€емых по сходству основной, главной клиничес≠кой картины наследственного, врожденного или приобретенного в первые годы жизни слабоуми€, выражающегос€ в общем психи≠ческом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефек≠та и в затруднении социальной адаптации

“ермин Ђолигофрени€ї (от греч oligos Ч малый, незначитель≠ный + phren Ч ум, разум), впервые введенный Ё  репелином, не €вл€етс€ единственным дл€ определени€ описываемых состо€≠ний ¬ насто€щее врем€ употребл€ютс€ также такие обозначени€, как Ђпсихическа€ ретардаци€ї, Ђумственна€ отсталостьї, Ђобщее недоразвитиеї, Ђумственное недоразвитиеї

Ќедоразвитие интеллекта Ч наиболее €ркое клиническое про≠€вление олигофрении, но при этом следует помнить, что мало≠умие €вл€етс€ лишь частью общего психического недоразвити€ личности, задержки психического развити€ в целом ѕоэтому дл€ олигофрении характерны также различно выраженные эмоцио≠нальные, волевые, речевые и двигательные нарушени€

ќсновное про€вление олигофрении Ч психическое недораз≠витие Ч в зависимости от ее формы может сочетатьс€ с различны≠ми физическими, неврологическими, психическими, биохимиче≠скими, эндокринными и другими нарушени€ми ќлигофрении не €вл€ютс€ болезнью в полном смысле слова Ёто не болезненный процесс, а патологическое состо€ние Ч результат когда-то подей≠ствовавшей вредности, следствие какого-то давнего болезненно≠го процесса, вызвавшего задержку развити€ личности в целом и в первую очередь умственного развити€

ќлигофрении не заболевани€, а дизонтогении (—ухарева √≈)'

ƒл€ олигофрении характерно отсутствие прогредиентности, что выражаетс€ прежде всего в том, что слабоумие олигофре≠нов как правило, не нарастает, не увеличиваетс€, не прогресси≠рует Ќаоборот, в большинстве случаев (за исключением самых т€желых степеней задержки, отсталости развити€) при олиго-френи€х возможно какое-то интеллектуальное развитие ¬ этом принципиальное отличие олигофрении от деменции Ч приоб≠ретенного в течение жизни слабоуми€ с его тенденцией к про-грессированию

'ƒизонтогенез (от греч dvs Ч отрицание + ontogenesis Ч индивидуальное развитие) Ч неправильное нарушенное порочное индивидуальное развитие

506 „асть III. „астна€ психиатри€

34.1.  линические про€влени€

ѕо степени психического недоразвити€ всех страдающих олигофренией независимо от формы заболевани€ прин€то под≠раздел€ть на три группы: I) с наиболее резко выраженным де≠фектом психического развити€ (идиоти€); 2) со средней степе≠нью (имбецильность) и 3) с легкой выраженностью олигофрении (дебил ьность).

34.1.1. ѕсихические нарушени€

„еткой границы между этими трем€ степен€ми задержки пси≠хического развити€ нет. Ќевозможно, например, провести твер≠дую грань между легкой степенью идиотии и глубокой имбециль-ностью, или между выраженной дебильностью и легкой степенью имбецильности. Ќо все же, однако, в наиболее типичных про€в≠лени€х идиоти€, имбецильность и дебильность имеют р€д суще≠ственных особенностей.

»диоти€ (от греч. idioteia Ч невежество) €вл€етс€ наиболее т€≠желой степенью задержки психического развити€.

ѕри глубокой идиотии почти полностью отсутствует познава≠тельна€ де€тельность. “акие больные обычно никак не реагируют на окружающее, ничем, даже громким звуком или €рким светом, не удаетс€ привлечь или во вс€ком случае сколько-нибудь задер≠жать их внимание. ќни неспособны к каким-либо дифференци-ровкам; часто не узнают даже мать, что здоровый ребенок делает уже в несколько мес€цев. ѕодобное глубокое нарушение познава≠тельной де€тельности определ€етс€ как неспособность образовы≠вать представлени€, образовывать новые св€зи.

—традающие глубокой идиотией не отличают гор€чее от хо≠лодного, съедобное от несъедобного, зс€ т€нут в рот, пытаютс€ сосать одежду, белье, пальцы, иногда засовыва€ в рот не только пальцы рук, но и ног. Ќе имеют представлени€ и о глубине и вы≠соте. “ак, больной идиотией ребенок 7 лет, полза€ по двору, мно≠го раз падал в глубокую €му, вырываемую дл€ колодца и все же сильные ушибы (однажды даже с переломами костей) не вызыва≠ли у него никакого представлени€ об опасности.

Ѕольные с т€желой формой идиотии не приобретают никаких навыков самообслуживани€, не могут одетьс€ или раздетьс€, пользоватьс€ ложкой, вилкой, неопр€тны во врем€ мочеиспуска≠ни€ и дефекации и совершенно не т€гот€тс€ этим, не испытыва≠ют беспокойства от мокрого бель€.

ƒовольно часто у глубоких идиотов отмечаетс€ понижение всех видов чувствительности, в том числе и болевой: они никак не реа≠гируют на повреждени€, а нередко, особенно в периоды гневливых вспышек, могут царапать лицо и тело, рвать волосы, кусатьс€.

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 507

Ёмоциональные реакции страдающих глубокой идиотией крайне примитивны, они не умеют плакать или сме€тьс€, не мо≠гут радоватьс€, способны лишь к злобно-гневливым вспышкам. ” одних эти злобные реакции почти посто€нны, у других преоб≠ладает в€лость, тупое безразличие ко всему, почти полное отсут≠ствие каких-либо эмоциональных реакций.

ƒвигательные реакции их также характеризуютс€ бедностью, малой координированностью, примитивностью. ќни поздно и с трудом овладевают умением ходить, делают очень неуклюжие движени€, иногда же передвигаютс€ только ползком. ƒвижени€ их несогласованны, нередко хаотичны, сколько-нибудь сложна€ координаци€ им обычно недоступна. ’арактерны дл€ идиотов од≠нообразные, иногда посто€нно повтор€ющиес€ движени€: моно≠тонное равномерное раскачивание туловища взад и вперед, сте≠реотипные движени€ из стороны в сторону нижней челюстью, кивательные движени€ головой, переминание с ноги на ногу и т.д.

ƒевочка 12 лет по физическому развитию напоминает ребенка 4 лет. ” нее резко выраженное сход€щеес€ косоглазие, маленьких размеров голо≠ва с €вным преобладанием лицевого черепа над мозговым. ¬ыражение ли≠ца бессмысленное, рот полуоткрыт с почти посто€нно вытекающей слю≠ной. ÷елыми дн€ми сидит в постели, стереотипно раскачива€сь взад Ч вперед. ѕорой делает попытки встать, держась за кра€ кроватки, но чаще всего при этом не удерживаетс€, садитс€ и вновь начинает стереотипно раскачиватьс€. Ќикак не реагирует на окружающее, например даже не по≠вернула головы при резком звуке падающего таза Ќе понимает не только речи, но и жестикул€ции и интонаций. ќбычно издает только мычание, но иногда, главным образом при запаздывающем кормлении, начинает дико кричать и царапать себе лицо. ≈ст только с помощью матери (на ко≠торую никак не реагирует), неопр€тна при мочеиспускании и дефекации

–ечь у страдающих глубокой идиотией полностью отсутствует. ќни не только не понимают обращенных к ним слов, но даже не≠способны издавать сколько-нибудь членораздельные звуки.

ѕри идиотии средней и легкой степени имеютс€ некоторые про€влени€ познавательной де€тельности. “акие больные спо≠собны к выработке каких-то (наиболее простых) представлений. ќни понимают, например, что нельз€ трогать плам€, опускать ру≠ку в кип€щую воду, что можно уколотьс€ острым предметом и т.д. Ёти больные способны не только различать окружающих, но да≠же прив€зыватьс€ к ухаживающим за ними, про€вл€ть радость при их по€влении. —пособны усвоить элементарные навыки са≠мообслуживани€. ƒвижени€ их большей частью неуклюжи, но встречаютс€ среди них больные с очень большой подвижностью. Ћовко работа€ руками и ногами, такие больные способны легко влезть не только на дерево, но и на гладко обтесанный столб. ѕри идиотии средней и особенно легкой степени больные не только

508 „асть III. „астна€ психиатри€

могут издавать членораздельные звуки, но и запоминать отдель≠ные слова, обычно из повседневного обихода ѕри этом большей частью отмечаютс€ разного рода дефекты произношени€: гнуса≠вость, шепел€вость, замены одних звуков другими, пропуски сло≠гов и тд. ¬виду резко выраженного дефекта психического разви≠ти€ олигофрены в степени идиотии нуждаютс€ в посто€нном над≠зоре и уходе и помещаютс€ обычно в специальные медицинские учреждени€.

»мбецильность (отлат. imbecillus Ч слабый, незначительный) Ч средн€€ степень задержки психического развити€1. ѕри имбе≠цильности познавательна€ де€тельность нарушена таким обра≠зом, что страдающие олигофренией уже могут образовывать пред≠ставлени€, но более высокий этап психической де€тельности Ч образование пон€тий Ч дл€ них невозможен или резко затруднен. ” них отсутствует способность к абстрактному мышлению, обоб≠щени€м. »мбецилы не только в состо€нии приобретать основные навыки самообслуживани€) такие как одевание, самосто€тельна€ еда, элементарна€ опр€тность, но могут быть приучены и к про≠стейшему труду, в основном путем тренировки подражательных действий. “ак, они могут перематывать нитки, помогать в уборке помещени€ или двора, выполн€ть какую-то одну операцию, на≠пример при клейке коробок и т.д.

»мбецилы понимают простую речь и сами могут усвоить не≠большой запас слов. –ечь их, как правило, косно€зычна и состо≠ит чаще всего из очень коротких стандартных фраз, главным об≠разом какого-либо существительного в сочетании с простым при≠лагательным или глаголом.

”своение нового удаетс€ имбецилам с большим трудом и воз≠можно только в пределах очень конкретных представлений без вс€кого обобщени€.   самосто€тельному мышлению имбецилы неспособны, поэтому их адаптаци€ к окружающему возможна только в привычной, хорошо знакомой обстановке. ћалейшее из≠менение ситуации ставит имбецила в затруднительное положение, он нуждаетс€ в посто€нном руководстве. »мбецилы очень внуша≠емы. —обственные их интересы обычно крайне примитивны и ка≠саютс€ в основном утолени€ физиологических потребностей ќни нередко бывают очень прожорливы и нер€шливы в еде —ексуаль≠ное чувство их большей частью понижено, но иногда отмечаетс€ повышение полового влечени€ с распущенным поведением.

ѕо поведению олигофрены в степени имбецильности дел€тс€ на две группы: одну из них составл€ют очень живые, подвижные,

 ак и при идиотии, при имбецильности выдел€ют три степени т€жести т€желую, среднюю и легкую с соответственно различными уровн€ми психиче≠ского недоразвити€

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 509

активные, непоседливые, а другую Ч в€лоапатичные, ни на что не реагирующие, равнодушные ко всему, кроме утолени€ естествен≠ных потребностей.

ѕо характеру всех имбецилов также можно разделить на две группы: очень добродушных, покладистых, приветливых, общи≠тельных и злобно-агрессивных и упр€мых.

Ќесмотр€ на способность к примитивному труду, имбецилы не могут жить самосто€тельно и нуждаютс€ в посто€нном квали≠фицированном надзоре. Ћучше всего это осуществл€етс€, кроме вспомогательных школ, в учреждени€х типа лечебно-трудовых мастерских (если имбецил живет в семье) или в специальных за≠городных учреждени€х

Ѕольной 22 лет “ри года училс€ во вспомогательной школе, за это вре≠м€ усвоил несколько букв и счет в пределах 5 –ечь косно€зычна€, чаще всего произносит очень невн€тно отдельные слова — трудом овладел склейкой коробок –аботает старательно, но очень медленно и малопро≠дуктивно Ѕлагодушен, послушен, в€л, понимает только самые простые вопросы ќчень любит разговаривать со студентами, при этом почти по≠сто€нно, указыва€ пальцем на какую-либо студентку, за€вл€ет, широко улыба€сь Ђћо€ невестаї

ƒебильность (от лат. debilis Ч слабый, немощный) Ч сама€ лег≠ка€ степень психического недоразвити€ Ќарушени€ познава≠тельной де€тельности у олигофренов в степени дебильности вы≠ражаютс€ главным образом в неспособности к выработке слож≠ных пон€тий и вследствие этого в невозможности сложных обоб≠щений, абстрактного мышлени€ или при более легкой степени дебильности Ч в ограниченности абстрактного мышлени€ ” этих больных преобладает конкретно-описательный тип мышлени€, им трудно охватить ситуацию целиком, чаще всего они улавлива≠ют лишь внешнюю сторону событий ¬ зависимости от степени дебильности (легкой, средней или т€желой) эта неспособность к выработке пон€тии выражена в разной степени, но тем не менее у дебилов всегда можно отметить те или иные нарушени€ абстракт≠ного мышлени€. ƒебилы могут учитьс€ в школе, но усвоение ма≠териала даетс€ им с большим трудом. ќсобенно трудным предме≠том €вл€етс€ дл€ них математика.

Ќе облада€ пытливостью ума, не име€ собственных суждений, эти лица обычно легко перенимают чужие взгл€ды, подчас с нео≠быкновенной косностью придержива€сь их. «апомина€ различ≠ные правила, выражени€, употребл€ют их шаблонно, при этом люб€т иногда поучать окружающих

Ќе будучи способным к тонкому анализу и обобщени€м, стра≠дающие дебильностью (особенно при легкой степени) в то же врем€ могут ловко ориентироватьс€ в обычной ситуации, обнару≠жива€ при этом хорошую практическую осведомленность, а ино-

510 „асть III. „астна€ психиатри€

гда определенную хитрость и пронырливость. ѕоэтому о таких больных говор€т, что Ђих уменье больше их знани€ї ( репелин).

ѕри выраженной задержке общего психического развити€ де≠бильных больных среди них иногда встречаютс€ люди с частич≠ной одаренностью Ёта частична€ одаренность может выражатьс€ в великолепной механической пам€ти без осмыслени€ повтор€е≠мого, в абсолютном слухе, в способности умножить в уме круп≠ные цифры, в рисовании, в умении определ€ть по любой задавае≠мой дате день недели при невозможности объ€снить ход этих вы≠числений и т.д.

’арактерной чертой дебилов €вл€етс€ их выраженна€ внуша≠емость, легкое попадание под чужое вли€ние. Ёто представл€ет особую опасность в том случае, когда дебилы, не осмыслива€ об≠становки, станов€тс€ орудием в руках разного рода злоумышлен≠ников, непосредственными исполнител€ми преступлений. “акие лица, исполн€€ чужую волю, могут напасть с ножом, сломать за≠пор, совершить поджог и т.д., совершенно не отдава€ себе отчета в последстви€х своих действий.

—реди дебильных больных довольно часто встречаютс€ лично≠сти с усилением примитивных влечений, в частности сексуаль≠ных, с распущенным поведением.

ѕо характеру дебилы, так же, как и имбецилы, могут быть или добродушно-ласковыми, приветливыми, доброжелательными либо, напротив, злобно-упр€мыми, агрессивными и мстительны≠ми, а по поведению Ч двигательно-возбудимыми или малопо≠движными.

„резвычайно важным дл€ олигофренов в степени дебильное-ти €вл€етс€ правильна€ организаци€ труда и быта. ѕри разумном руководстве страдающие дебильностью вполне могут овладеть (и иногда очень хорошо) несложной специальностью. ћогут жить самосто€тельно, но чаще нуждаютс€ в руководстве и поддержке.

Ѕольна€ 34 лет, окончила 4 класса массовой школы, в 3-м и 4-м классах оставалась на второй год ќсобенно плохо успевала по арифметике ¬ даль≠нейшем научилась хорошо вышивать, с большим мастерством делает искус≠ственные цветы, умеет готовить ƒружите девочками 10Ч12-летнего возра≠ста, про€вл€ет большой интерес к нар€дам, украшени€м, мальчикам ѕри приветливом обращении к ней тут же пытаетс€ обнимать и целовать собе≠седника, не хочет уходить, просит вз€ть ее с собой, Ђпогладить по головкеї

Ќезависимо от степени выраженности психического недо≠развити€ олигофрении подраздел€ютс€ еще на такие формы, как астеническа€, атоническа€, дисфорическа€ и стеническа€ с определенными клиническими особенност€ми каждой из них (»саев ƒЌ.).

ќсновными особенност€ми страдающих олигофренией в ас≠тенической форме €вл€ютс€ истошаемость, утомл€емость, эмо-

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 511

циональна€ неустойчивость. ƒл€ умственно отсталых с атоничес≠кой формой психического недоразвити€ характерна неспособ≠ность к мотивированному и целесообразному поведению.

ƒл€ больных олигофренией в дисфорической форме (доволь≠но редкой) характерны выраженные расстройства настроени€ со склонностью к агрессии и разрушительным действи€м. ќлиго≠френы с наиболее часто встречающейс€ стенической формой психического недоразвити€ характеризуютс€ либо уравновешен≠ностью, активностью, добродушием и общительностью (Ђуравно≠вешенный вариантї), либо эмоциональной неустойчивостью, вспыльчивостью и неупор€доченным поведением (Ђнеуравнове≠шенный вариантї).

34.1.2. ‘изические нарушени€

и неврологические расстройства.

ѕороки развити€ черепа и мозга

ѕри олигофрени€х часто встречаютс€ самые разнообразные пороки развити€, особенно выраженные при идиотии и имбе-цильности. ¬есьма характерны различные пороки развити€ чере≠па Ч дискрании, обычно сопровождающиес€ теми или иными де≠фектами в строении мозга.

Ќередко можно отметить микроцефалию Ч значительно уменьшенную в размерах голову с €вным преобладанием лицево≠го черепа над мозговым. Ћоб у таких олигофренов обычно очень маленький, покатый, что в совокупности с резко выступающим носом иногда придает им сходство с птицей.

“ак же нередко встречаетс€ макроцефали€ Ч большой гидро-цефалический череп, когда, наоборот, мозгова€ часть черепа €вно преобладает над лицевой, отчего лицо кажетс€ очень маленьким под большим, широким, обычно выпуклым лбом. ƒовольно ха≠рактерен выраженный венозный рисунок, особенно на висках. ‘орма головы при гидроцефалии чаще всего кругла€, шарообраз≠на€. »ногда бывает пиргоцефали€ (башенный череп), долихоце≠фали€ (удлинение черепа в переднезаднем размере) и т.д.

 роме того, при олигофрени€х могут быть разнообразные не≠правильности в строении лица, волчь€ пасть, за€чь€ губа, очень высокое, так называемое готическое небо, уродливые по своему росту и строению зубы, различные поражени€ глаз, деформиро≠ванные уши, очень высокий или чрезмерно маленький рост, дис-пластичность, ожирение, гипо- или гипергенитализм, шестипа≠лость, четырехпалость, синдактили€, различные пороки развити€ внутренних органов и т.д.

Ќекоторые дефекты физического развити€ характерны пре≠имущественно дл€ определенных форм олигофрении и имеют по-

512 „асть III. „астна€ психиатри€

этому конкретно-диагностическое значение (см. ниже). Ѕоль≠шинство же физических уродств встречаетс€ при многих олиго-френи€х, независимо от их форм.

ћногообразны и неврологические расстройства, наблюдае≠мые при олигофрени€х. ћогут быть симптомы нарушени€ ликво-рообращени€, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нис≠тагм, косоглазие, поражени€ слуха и зрени€, асимметри€ лица и тд.), разнообразные двигательные расстройства, судорожные про€влени€, нарушени€ чувствительности, изменени€ рефлексов (арефлекси€, гиперрефлекси€, гипорефлекси€), патологические рефлексы, различные трофические нарушени€ и т.д.

ѕри исследовании мозга при олигофрении, особенно в т€же≠лых случа€х, часто обнаруживаютс€ многочисленные аномалии в виде нарушени€ обычной структуры и величины мозга, несораз≠мерности отдельных его частей, изменени€ извилин (отсутствие их Ч агири€1, наличие узких и коротких извилин Ч микрогири€), неправильного соотношени€ белого и серого вещества, отсутст≠ви€ мозолистого тела, изменений со стороны глии, извращени€ архитектоники коры, гетерогени€ серого вещества и т.д.

ѕри гидроцефалии обнаруживаетс€ чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках (внутренн€€ вод€нка мозга) или в подпаутинных пространствах (наружна€ гидроцефа≠ли€). ѕовышение внутричерепного давлени€, характерное дл€ ги≠дроцефалии, ведет к уплощению вещества головного мозга.

¬стречаетс€ также врожденна€ порэнцефали€ Ч наличие в мозге полостей различной величины и расположени€.

34.1.3. –убрификаци€ психических расстройств по ћ Ѕ-10

¬ ћ Ѕ-10 умственна€ отсталость (олигофрени€) выделена в особый раздел F70ЧF79 и отдельные расстройства кодируютс€ с учетом нарушений поведени€, этиологических факторов, вызы≠вающих умственную отсталость. ¬ыделены легка€, средн€€ и т€≠жела€ степени умственной отсталости, которые оцениваютс€ раз≠ными кодами, в зависимости от причины, вызвавшей это рас≠стройство, и необходимости использовани€ медико-социальных меропри€тий.

34.2. Ётиологи€ и патогенез

ѕричины, привод€щие к возникновению олигофрении, очень разнообразны и далеко еще не полностью изучены (хот€ известно уже более 100 вредных факторов).

Ётиологические факторы олигофрении могут быть как эндо≠генной, так и экзогенной природы, возможно и их разнообраз-

јгири€ называетс€ еще дисэнцефалиеи

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 513

ное сочетание, т.е. полиэтиологичность психического недораз≠вити€. ¬ целом причинами олигофрении €вл€ютс€: 1) наследст≠венно обусловленные нарушени€ обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные бо≠лезни (патологи€, св€занна€ с так называемой хромосомной аберрацией)1;

2) разного рода инфекционные агенты, воздействующие в пе≠риод внутриутробного развити€ или в первые годы жизни (неиро-тропные вирусы, бледна€ спирохета, токсоплазма гондии, менин≠гококк и т.д.);

3) многочисленные интоксикации (по€вление в организме матери токсичных продуктов вследствие, например, нарушени€ функции ее печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществе целью прерывани€ беременнос≠ти, гормональные дискоррел€ции в организме беременной жен≠щины и т.д.);

4) действие на женщину в период беременности лучевой энергии;

5) иммунологическа€ несовместимость тканей матери и плода (в первую очередь Ч резусконфликт),

6) различные нарушени€ питани€ развивающегос€ организ≠ма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей и т д.). ќсо≠бо важное значение имеет кислородное голодание развиваю≠щегос€ мозга;

7) недоношенность беременности, механические травмы во врем€ родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в первые годы жизни ребенка;

8) вли€ние отрицательных социально-культуральных факторов.

ѕатогенез олигофрении также весьма разнообразен и зави≠сит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действи€, но и от того, в какой период развити€ организма он подействовал. ƒело в том, что развиваю≠щийс€ мозг (как и весь организм в целом) характеризуетс€ не только посто€нной структурной динамикой, но и динамикой биохимических процессов. »ными словами, идет не только мор≠фологическое, но и биохимическое созревание мозга (в частно≠сти, развитие его ферментативных систем) ѕоэтому разные пе≠риоды развити€ человеческого организма характеризуютс€ су≠щественными особенност€ми в обмене веществ и различной ре≠активностью. ≈сли даже при уже созревшем мозге с его макси≠мальной дифференцированностью возможных ответных реак-

ќт лат aberratio Ч ошибка, заблуждение, отклонение от истины

514 „асть III. „астна€ психиатри€

ций значительно меньше, чем вредностей (отсюда Ђтиповые от≠ветыї), то это в еще большей степени касаетс€ мозга развиваю≠щегос€, формирующегос€, созревающего, Ђтиповые ответыї ко≠торого будут зависеть главным образом от стадии, периода раз≠вити€. ѕоэтому весьма сходные нарушени€ (допустим, микро≠цефали€, или вод€нка головного мозга) могут быть вызваны са≠мыми различными причинами. — другой стороны, одна и та же вредность, действу€ на различных этапах развити€, может вызы≠вать самые различные аномалии. Ќапример, вирус краснухи, практически неопасный после IV мес€ца внутриутробного раз≠вити€, при воздействии в различные периоды первых трех мес€≠цев эмбриогенеза вызывает нар€ду с поражением мозга преиму≠щественное поражение глаз или сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата.

¬озникновение сходных аномалий при действии различных вредностей и, наоборот, по€вление различных пороков в разви≠тии от одной и той же причины объ€сн€ютс€ преимущественным воздействием поражающих факторов именно на те процессы морфологического и биохимического развити€, которые в этот период протекают с наибольшей активностью “аким образом, патогенез олигофрении в большей степени определ€етс€ не ха≠рактером вредного фактора, а временем, тем периодом онтогене≠за, в который эта вредность подействовала.

¬ частности, та или ина€ вредность может подействовать на еще не оплодотворенную клетку Ч гамету, привед€ к так называе≠мым гаметопати€м, либо вызвать поражение зародыша на любом дальнейшем этапе внутриутробного развити€: начальном (1-€ не≠дел€ развити€), зародышевом (2Ч8-€ недел€ развити€) и плодном (с 9-й недели развити€ до рождени€ ребенка). »наче говор€, при≠чиной олигофрении Ч состо€ни€ общего психического недораз≠вити€ Ч могут быть гаметопатии, эмбриопатии и фетопатии са≠мой различной этиологии.

Ќаконец, к возникновению умственной отсталости могут привести патогенные воздействи€, действующие в перинаталь≠ном и постнатальном периодах. ¬ то же врем€ необходимо особо отметить, что значительное число олигофрении возникает все-та≠ки при поражении во врем€ внутриутробного развити€. „ем рань≠ше про€витс€ это вредоносное действие, тем большие нарушени€ нормального онтогенеза Ч так называемую дисгенезию развити€ Ч оно вызовет.

Ќаиболее грубые пороки мозга и всего организма возникают при поражени€х в период закладки, формировани€ органов и их дальнейшей дифференцировки.

¬ случа€х очень т€желых поражений может быть внутриутроб≠на€ гибель плода или нежизнеспособность новорожденного

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 515

ѕри более поздних поражени€х плода или ребенка в первые годы жизни (чаще всего до 3 лет) уже не будет грубых уродств или тотальных поражений головного мозга, а все более отчетливыми станов€тс€ локальные нарушени€, ведущие тем не менее к общей задержке психического развити€

¬ажнейшим фактором, вызывающим поражение мозга, €вл€≠етс€ анокси€ (—несарев ѕ.≈). ≈сли фактор аноксии имеет боль≠шое значение при токсических, инфекционных или травматичес≠ких поражени€х мозга у взрослых, то тем большее значение име≠ет он при разнообразных вредност€х у детей и особенно в период внутриутробного развити€.

 ислородное голодание €вл€етс€ наиболее распространен≠ным механизмом, привод€щим к нарушению развити€ мозга эм≠бриона и плода ( лоссовский Ѕ.Ќ. и др).

 линико-экспериментальное изучение различных форм оли≠гофрении (»саев ƒ Ќ) показало, какие преимущественно пато≠физиологические механизмы лежат в основе тех или иных клини≠ческих расстройств “ак, при астенической олигофрении имеет место недоразвитие или поражение функциональных систем, объедин€ющих некоторые глубинные структуры (таламус) с кор≠ковыми образовани€ми. јтоническа€ олигофрени€ св€зана с пре≠имущественным нарушением созревани€ лимбических образова≠ний (гиппокамп, миндалины и др.), что обусловливает не только дисфункцию этих структур, но и невозможность формировани€ лобно-лимбических мотивационных систем. ƒисфорическа€ форма психического недоразвити€ св€зана с ранними грубыми органическими поражени€ми головного мозга. ќсновным пато≠физиологическим механизмом стенической формы олигофрении €вл€етс€ недоразвитие функциональных систем преимуществен≠но в корковых структурах мозга с меньшим вовлечением в про≠цесс (чем при других формах) подкорковых образований

34.3. ƒифференцированные формы олигофрении

 ак уже отмечалось, сборна€ группа олигофрении €вл€етс€ следствием таких разнообразных по этиологии и патогенезу стра≠даний, как наследственные и хромосомные болезни, заболевани€ эмбриона и плода (различной этиологии эмбриопатии и фетопа-тии), родова€ патологи€ (асфиксии, травмы, кровоизли€ни€), по≠ражени€ центральной нервной системы ребенка в первые мес€цы или годы жизни (менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалиты, травмы).

Ќе все олигофрении изучены в одинаковой степени, так же как неизвестно пока точное количество их разновидностей. Ќе≠которые олигофрении ввиду недостаточной изученности описы≠ваютс€ пока не как отдельные нозологические формы, а лишь как

516 „асть III. „астна€ психиатри€

синдромы. “ермин Ђсиндромї некоторыми авторами предпочита≠етс€ еще и потому, что олигофрении, как уже отмечалось, не €в≠л€ютс€ болезнью в собственном смысле этого пон€ти€. ќлиго≠френии с уже известной этиологией определ€ютс€ как дифферен≠цированные формы.

≈диной классификации олигофрении нет.

¬ нашей стране наиболее прин€та двухэтапна€ классифика≠ци€, предложенна€ √.≈.—ухаревой. ѕо этой классификации в пер≠вую очередь учитываетс€ врем€ патологического воздействи€ и во вторую Ч качество и т€жесть вредоносного фактора.

ѕо временам воздействи€ (и, естественно, по определенному сходству патогенеза) этой классификацией выдел€ютс€ три боль≠ших группы олигофрении:

1) наследственные и семейные формы олигофрении;

2) эмбриопатии и фетопатии (поражени€ эмбриона или плода);

3) олигофрении, вызванные различными вредност€ми во вре≠м€ родов и в первые мес€цы или годы жизни.

“аким образом, все олигофрении с уже изученной этиологией можно подразделить на следующие большие группы:

1) олигофрении вследствие наследственных (генных и хромо≠сомных) заболеваний;

2) олигофрении вследствие воздействи€ различных вреднос≠тей (инфекции, интоксикации и т.д.) в период внутриутробного развити€;

3) олигофрении, вызванные воздействием различных вредно≠стей в перинатальном периоде и в первые мес€цы и годы жизни;

4) олигофрении, €вл€ющиес€ следствием отрицательных пси≠хосоциальных вли€ний.

34.3.1. ќлигофрении вследствие наследственных (генных и хромосомных) заболеваний

Ёти формы умственной отсталости обусловлены большей час≠тью эндогенными воздействи€ми в виде наследственных дефек≠тов обмена веществ и хромосомных аберраций. ѕатогенные фак≠торы здесь могут действовать еще и до зачати€ ребенка, когда па≠тологи€ выражаетс€ в виде гаметопатии.

34.3.1.1. ќлигофрении в св€зи с генными болезн€ми ‘енилпировиноградна€ олигофрени€ (болезнь ‘Єллинга, фенил-кетонури€). —реди генных форм умственной отсталости эта форма €вл€етс€ наиболее изученной и €вл€етс€ следствием врожденной (аутосомно-рецессивный тип наследовани€) аномалии обмена: нарушени€ окислени€ одной из аминокислот Ч фенилаланина. ѕатологи€ обмена заключаетс€ в том, что вследствие фермента-

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 517

тивной недостаточности (полное или частичное отсутствие фени-лаланингидроксилазы) фенилаланин не превращаетс€, как в нор≠ме, в тирозин. ¬место тирозина в организме таких больных обра≠зуетс€ фенилпировиноградна€ кислота, которую легко можно об≠наружить в моче1. ѕри этом суточное выделение с мочой фенил-пировиноградной кислоты может доходить до двух с лишним граммов.

‘енилпировиноградна€ форма олигофрении сопровождаетс€ обычно глубокой степенью психического недоразвиж€, чаще всего в виде идиопатии или имбецильности.

ќтмечено (Ћебедев Ѕ.¬., Ѕлюмина ћ.√.), что врем€ по€влени€ первых симптомов расстройств психического развити€ у страдаю≠щих фенилкетонурией неодинаково. ” одних больных расстрой≠ства психики в виде чрезмерной в€лости и сонливости или, на≠оборот, повышенного беспокойства и часто беспричинною крика обнаруживаютс€ уже в первые мес€цы жизни, у других же подоб≠ные расстройства по€вл€ютс€ спуст€ 4Ч9 мес после рождени€, а иногда и после года.

¬ целом психическое состо€ние страдающих фенилпировино-градной формой олигофрении характеризуетс€ в€лостью и без≠различием, на фоне которых наблюдаютс€ внезапные вспышки раздражительности или злобного недовольства.

»ногда отмечаетс€ бессмысленное подражательство окружа≠ющим в виде эхолалии и эхопраксии. „асто наблюдаютс€ мы≠шечна€ гипертензи€, различные гиперкинезы, нарушени€ по≠ходки. ћогут быть судорожные припадки. »з физических при≠знаков отмечаютс€, как правило, нарушение пигментации волос и глаз (светлые волосы и синие глаза), тонка€ бела€ кожа с лег≠ким возникновением экзематозных поражений на открытых участках, подверженных действию солнца. Ёти нарушени€ по≠€вл€ютс€ вследствие недостаточности в организме меланина Ч производного тирозина. »ногда отмечаетс€ своеобразный Ђмы≠шиныйї запах.

Ќередким €влением может быть нерезко выраженна€ микро≠цефали€ и непропорционально больша€ верхн€€ челюсть с ред≠кими зубами.

„резвычайно важным €вл€етс€ ранн€€ диагностика фенилпи-ровиноградной олигофрении, лучше всего на стадии новорож≠денноеЩ. ƒиагноз устанавливают на основе определени€ фени-лаланина в сыворотке крови и еще проще Ч фенилпировиноград-ной кислоты в моче. ѕри добавлении к моче хлористого железа при наличии фенилпировинограднои кислоты в ней по€вл€етс€ сине-зеленое окрашивание.

ќтсюда и одно из названий болезни Ч Ђфенилкетонури€ї.

518 „асть III. „астна€ психиатри€

—уществует несколько проб на фенилпировиноградную кис≠лоту в моче Ќаиболее проста€ Ч проба ‘еллинга «аключаетс€ она в том, что к 2 мл мочи добавл€ют 5Ч10 капель 10% раствора FeCl3 ѕри положительной реакции по€вл€етс€ сине-зеленое ок≠рашивание, исчезающее тем медленнее, чем больше содержитс€ в моче пировинограднои кислоты ѕодобную пробу можно сделать пр€мо на пеленке, опустив на нее каплю 10% FeCl3 Ёта так назы≠ваема€ пеленочна€ проба должна проводитьс€ только на пеленке белого цвета ѕримен€ютс€ специальные индикаторные бумажки (ЂPhenistixї, ЂBiophanpї и др), при опускании которых в мочу, со≠держащую фенилпировиноградную кислоту, также по€вл€етс€ зе≠леное окрашивание

ƒл€ более точной диагностики нар€ду с пробой с FeCl3 нужно проводить пробу с 2,4-динитрофенилгидразином (2,4-ƒЌ‘√), да≠ющим при добавлении его (5Ч10 капель 0,3% 2,4-ƒЌ‘√ к 1Ч2 мл мочи) €рко-желтое окрашивание ѕри отсутствии в моче фенил-пировиноградной кислоты смесь остаетс€ прозрачной

–анн€€ диагностика необходима дл€ своевременного лечени€ ƒети, страдающие фенилкетонурией, должны переводитьс€ на специальную диету с резким ограничением натурального белка и заменой его гидролизатом казеина, бедным фенилаланином ¬ то же врем€ гидролизат должен содержать достаточное количество триптофана, тирозина, серусодержащих аминокислот

¬ последнее врем€ примен€етс€ препарат берлофан Ч гидроли≠зат казеина, совершенно лишенный фенилаланина ¬виду того что полностью фенилаланин из рациона ребенка исключать нель≠з€ (это незаменима€ аминокислота), берлофан даетс€ одновре≠менно со специально разработанными питательными смес€ми, содержащими необходимое количество фенилаланина

ѕримен€етс€ также отечественный препарат гипофенат, со≠держащий смесь аминокислот с пониженным содержанием фе≠нилаланина ¬ыпускаетс€ он в двух видах Ч с глюкозой и без глюкозы

ƒиетотерапию необходимо проводить под посто€нным кон≠тролем биохимических исследований Ч определением уровн€ со≠держани€ фенилаланина в сыворотке крови –езкое уменьшение содержани€ фенилаланина в крови повлечет за собой нежелатель≠ные осложнени€ в виде анорексии, рвоты, диареи, дегидратации, потери в весе

ƒиетотерапи€ страдающих фенилкетонурией должна сопро≠вождатьс€ исключением из пищи всех продуктов, богатых белка≠ми, таких как любые м€сные продукты, рыба, сыр, творог, €йца, мучные издели€, горох, фасоль, бобы, орехи и т д „тобы пища ре≠бенка была достаточно калорийной, в его рацион надо включать

√лава 34 ”мственна€ отсталость (олигофрении) 519

мед, растительные жиры, фруктовые соки, сахар ќстальные про≠дукты даютс€ с ограничени€ми (в зависимости от концентрации в них фенилаланина) ¬ целом же диетотерапи€ должна проводить≠с€ по специально разработанным рекомендаци€м с учетом раз≠личных показании и в первую очередь возраста ребенка

Ћечение должно быть начато по возможности более рано и осуществл€тьс€ длительно (до 6Ч8 лет), что может дать выражен≠ные положительные результаты ≈сли лечение начато после 3Ч5 лет жизни, то эффекта от диетотерапии уже не будет ѕри резко выраженном интеллектуальном дефекте, особенно при наличии врожденных уродств, терапевтический эффект весьма незначите≠лен даже и при раннем лечении

ѕомимо нарушени€ обмена фенилаланина, причиной олиго≠френии, могут быть и другие врожденные метаболические нару≠шени€ (сейчас их уже известно несколько дес€тков)   таким за≠болевани€м относ€тс€ случаи психического недоразвити€, св€≠занные с галактоземией, цитруллинуриеи и тд

√алактоземи€ обусловлена наследственной энзимопатиеи, ка≠сающейс€ галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы Ќарушение метаболизма галактозы (увеличение ее количества в результате недостаточного расщеплени€) приводит к развитию значитель≠ной умственной отсталости ’арактерными признаками €вл€ютс€ также выраженное увеличение печени и катаракта ѕримен€етс€ диетотерапи€ с резким ограничением галактозы

÷итруллинури€ св€зана с наследственно обусловленной недо≠статочностью синтеза аргинино-€нтарнои кислоты ¬ сыворотке крови, спинномозговой жидкости и моче отмечаетс€ высокое со≠держание цитруллина ќлигофрени€ сопровождаетс€ приступами рвоты и аммиачной интоксикацией

√аргоилизм (мукополисахаридоз, тип I Ч синдром √урлер, болезнь ѕфаундлераЧ√урлер, мукополисахаридоз, тип II Ч синдром ’антера, полидистрофи€ √урлерЧЁллиса, дизостатическа€ идиоти€) Ч груп≠па наследственных заболеваний, св€занных с нарушени€ми обме≠на мукополисахаридов, необходимых дл€ нормального функцио≠нировани€ соединительной ткани „аще встречаетс€ у мальчиков

ѕомимо поражени€ нервной системы, прежде всего выража≠ющегос€ в обычно глубокой умственной отсталости, дл€ гаргои-лизма характерны поражени€ глаз, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата (хондроостеодистрофи€) “акие больные прежде всего обращают на себ€ внимание своей внешностью1 не≠правильным (Ђшаржированнымї) строением лица с €влени€ми

“ермин гаргоилизм происходит от французского слова gargoyle, означающе≠го фигуру человека или животного с безобразной отталкивающей внешностью изображаемых на устье водосточных труб средневековых кафедральных соборов

520 „асть III. „астна€ психиатри€

акромегалии, неправильной формой ушей, зубов, носа, рта, боль≠шим вываливающимс€ изо рта €зыком, огромной головой, обыч≠но при карликовом росте. “уловище часто деформировано, по≠звоночник искривлен, живот увеличен, нередко с пупочной и па≠ховой грыжами, ладони широкие, с короткими пальцами. ќтме≠чаютс€ поражени€ печени, селезенки, почек, сердца, недостаточ≠ность функции щитовидной железы. Ќаблюдаютс€ помутнение роговиц, катаракта, повышение внутриглазного давлени€. Ќеред≠ко поражаетс€ слух. —традающие гаргоилизмом в€лые, адинамич-ные, безразличные ко всему окружающему. ƒиагноз устанавлива≠ют на основании характерной клинической картины, данных ге≠неалогических и биохимических исследований (определение со≠держани€ мукополисахаридов).

Ћечение пока только симптоматическое Ч назначение ј “√, тиреоидина, витамина ј.

ћукополисахаридоз, тип III (синдром —анфилиппо). ѕри этой разновидности мукополисахаридоза выраженна€ олигофрени€ сочетаетс€ с относительно неглубокими соматическими отклоне≠ни€ми в виде некоторых расстройств опорно-двигательного аппа≠рата, увеличени€ размеров внутренних органов, незначительного помутнени€ роговицы.

Ёти больные отличаютс€ большой двигательной активностью, злобностью и агрессивностью.

ќкулодиэнцефалический синдром ЅардеЧЅидл€1 заключаетс€ в сочетании психического недоразвити€ с ожирением, гипогенита-лизмом, пигментарным ретинитом с резким снижением зрени€ (вплоть до слепоты) и полидактилией.

—индром ЋоуренсаЧћуна2. ѕомимо умственной отсталости, этот синдром выражаетс€ в наличии пигментной ретинопатии, гипогенитализме и спастической параплегии.

„ерепно-лицевой синдром  рузона. ѕри этом синдроме сниже≠ние интеллекта сочетаетс€ с характерным видом черепа и лица: конической, башенной и шарообразной формой головы, шишко≠видным лбом, экзофтальмом и расход€щимс€ косоглазием, гипо≠плазией верхней и прогнатией нижней челюсти, крючковидным носом.  роме того, имеетс€ снижение слуха, зрени€, обон€ни€.

јкроцефалосиндактилический синдром јпера. Ќарушение пси≠хического развити€ при синдроме јпера сопровождаетс€ уродст≠вом черепа (сплющенна€ в переднезаднем размере и выт€нута€ вверх голова) и синдактилией Ч срастанием пальцев рук и ног.

»ногда оба этих синдрома не совсем правомерно объедин€ют в один об≠щий синдром ЋоуренсаЧћунаЧЅардеЧЅидл€.

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 521

34.3.1.2. ’ромосомные болезни

Ѕолезнь ƒауна (болезнь ЋангдонЧƒауна, синдром ƒауна, генера≠лизованна€ фетальна€ дисплази€, эмбриоди€). —редн€€ частота бо≠лезни ƒауна среди новорожденных составл€ет 0,10%. Ѕольные с этой формой олигофрении имеют очень характерный внешний вид: круглое лицо с маленьким, часто приплюснутым носом, красные щеки, неправильно посаженные глаза с эпикантусом, толстый, большой €зык, видимый в почти всегда приоткрытом рте, редкие зубы, уплощенна€ в переднезаднем направлении го≠лова (так называемый брахицефальный череп). ѕомимо этой ти≠пичной картины (называемой некоторыми авторами Ђклоуниз-момї), дл€ l градающих болезнью ƒауна очень характерна мышеч≠на€ гипотони€ и разболтанность суставов, благодар€ чему они легко могут делать такие движени€, как, например, закидывани€ ноги за шею и т.д. (Ђгуттаперчивостьї).

»з других физических нарушений можно встретить корот-копалость, задержку роста, гипогенитализм, вздутие живота вследствие атонии кишечника, акроцианоз, замедленный рост и выпадение волос, особенно у девочек. „асть этих симптомов обусловлена характерными дл€ болезни ƒауна эндокринными расстройствами (гипофункци€ щитовидной железы, гипофиза, надпочечников и половых желез). ¬стречаетс€ различна€ пато≠логи€ зрени€ (дистрофи€ сетчатки, нарушени€ рефракции и цветоощущени€ и т.д.).

ѕсихическое недоразвитие при болезни ƒауна может быть вы≠ражено по-разному, но в подавл€ющем большинстве случаев речь идет об идиотии или имбецильности и несравненно реже о де-бильности. –ечь таких больных косно€зычна, с небольшим запа≠сом слов, движени€ неловкие, неточные, малокоординирован-ные, что нередко сочетаетс€ со своеобразной неуклюжей резвос≠тью и непоседливостью. ќсобенностью психического облика страдающих болезнью ƒауна €вл€етс€ больша€ склонность к под≠ражательности. ѕри выраженном слабоумии эта подражатель≠ность носит характер бессмысленного копировани€ по типу эхо-кинезии, в более же легких случа€х Ч сознательного и очень точ≠ного повторени€ жестов, манер, походки окружающих. ќсобенно охотно такие больные копируют при€тные им действи€. “ак, один больной, побывав в кино, с точным повторением всех увиденных на экране жестов стал целовать руки окружающим его молодым женщинам.  роме склонности к подражанию, эти больные чаще всего характеризуютс€ добродушием, ласковостью, приветливос≠тью, некоторой эйфорией, хот€ встречаютс€ и безразличные Ч в€≠лые или злобно-раздражительные.

522 „асть III. „астна€ психиатри€

Ќесмотр€ на то что болезнь ƒауна известна более 100 лет (опи≠сана в 1866 г.), долгое врем€ по поводу ее этиологии существовали лишь различные гипотезы. » только в св€зи с развитием меди≠цинской цитогенетики было обнаружено, что болезнь ƒауна от≠носитс€ к так называемым хромосомным болезн€м.

Ѕолезнь ƒауна €вл€етс€ следствием нарушени€ хромосомного ба≠ланса в виде трисомии по 21-й хромосоме (в клеточном €дре вместо обычных двух 21-х аутосом по€вл€етс€ лишн€€ 21-€ хромосома1)-

“рисоми€ по 21-й хромосоме и обусловливает те нарушени€ об≠мена веществ, которые дают характерную картину болезни ƒауна.

—амой частой причиной хромосомной аберрации (хромосом≠ной Ђошибкиї) при болезни ƒауна €вл€етс€ немолодой возраст матери (наибольшее число страдающих этой болезнью рождаетс€ у матерей в возрасте 35Ч45 лет).

ќлигофрени€ в сочетании с врожденным ихтиозом и спастичес≠кими нарушени€ми (синдром –ада). ѕри этой разновидности оли≠гофрении глубокое слабоумие, чаще всего в виде идиотии, соче≠таетс€ с ихтиозом Ч ороговением кожи, приобретающей вид ры≠бьей чешуи (ихтиозиформна€ эритродерми€), и спастическими нарушени€ми, главным образом в нижних конечност€х.

ѕатогенное воздействие могут оказать также такие факторы, как ионизирующа€ радиаци€, вирусные инфекции, некоторые интоксикации.

34.3.2. ќлигофрении вследствие воздействи€ различ≠ных вредностей (инфекции, интоксикации и т.д.) в период внутриутробного развити€

ќлигофрени€ в виде рубеол€рной эмбриопатии вследствие за≠болевани€ беременной краснухой в первые 2Ч3 мес€ца беремен≠ности чаще всего выражена в т€желой форме и сопровождаетс€ аномали€ми развити€ мозга (микроцефали€, порэнцефали€) и других органов. ќчень характерны различные дефекты глаз: мик-рофтальми€, врожденна€ катаракта, изменени€ сетчатки, колобо-ма и т.д. “ипичны также поражени€ органа слуха и врожденные пороки сердечно-сосудистой системы, из которых наиболее часто встречаетс€ незаращение артериального протока.

ќлигофрени€, обусловленна€ краснухой, может сопровож≠датьс€ судорожными припадками. ¬ирус краснухи может пора≠жать центральную нервную систему и в постнатальном периоде, когда обычное течение заболевани€ осложн€етс€ менингитами, менингоэнцефалитами и энцефалитами.

” человека 23 пары хромосом' 22 пары аутосом и 1 пара половых. Ќерас≠хождение может касатьс€ любой пары. Ќерасхождение ведет или к трисомии, или к моносомии.

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 523

¬нутриутробное поражение эмбриона или плода может произой≠ти и при заболевании беременной женщины вирусным гриппом.

34.3.2.1. ќлигофрении, обусловленные биологической несовместимостью крови матери и ребенка (резус-конфликт)

Ќесовместимость по резус-фактору (Rh-фактор) матери и ре≠бенка приводит к возникновению у последнего гемолитической болезни, следствием чего может быть нар€ду с другой патологией и олигофрени€.

ѕатогенез гемолитической болезни объ€сн€етс€ резус-кон≠фликтом, когда при отсутствии Rh-фактора у матери1 и наличии резус-фактора у отца ребенок наследует отцовскую особенность и становитс€ резус-положительным. ¬ таком случае в организме матери вырабатываютс€ антирезус-агглютинины, что ведет к ге≠молизу эритроцитов плода. ќлигофрени€ вследствие перенесен≠ной гемолитической болезни может быть выражена в разной сте≠пени, отмечаютс€ и т€желые степени психического недоразвити€. Ќаблюдаютс€ также судорожные припадки, поражени€ слуха, ко≠соглазие, нистагм, атакси€, атетоз, гемиплеги€.

34.3.2.2. ќлигофрении вследствие токсоплазмоза

¬следствие внутриутробного заражени€ токсоплазмой гондии (паразит проникает через плаценту от больной токсоплазмозом матери) могут возникнуть выраженные нарушени€ развити€ орга≠низма и в том числе задержка психического развити€.

 онгенитальный токсоплазмоз чаще всего дает т€желую оли≠гофрению (степень идиотии или имбецильности). Ќередки эпи-лептиформные припадки и гиперкинезы.

 роме выраженного слабоуми€, подчас сочетающегос€ с большой злобностью, дл€ этого заболевани€ чрезвычайно харак≠терны поражени€ глаз и кальцинаты Ч очаги обызвествлени€ в го≠ловном мозге.

ƒефекты глаз, помимо очень частых хориоретинитов, могут выражатьс€ в микрофтальмии, энофтальмии, атрофии зритель≠ных нервов. „астым €влением бывает гидроцефали€, но может быть и микроцефали€. ¬стречаетс€ микрогири€, гетеротопи€ се≠рого вещества и т.д. Ќар€ду с очень характерным поражением нервной системы и глаз при врожденном токсоплазмозе встреча≠ютс€ и различные поражени€ внутренних органов (селезенки, пе≠чени, легких, почек).

ƒиагноз олигофрении на почве токсоплазмоза устанавливают на основе: 1) типичной клинической картины (помимо задержки психического развити€, чаще всего встречаетс€ Ђтриада —эйбинаї Ч

–езус-отрицательными €вл€ютс€ приблизительно 15% всех людей

524 „асть III. „астна€ психиатри€

гидроцефали€, хориоретинит и кальцинаты в мозге, обнаружива≠емые при рентгенологическом исследовании, 2) данных специ≠ального исследовани€: а) реакции с красителем —эйбинаЧ‘ельд≠мана (окрашивание токсоплазм метиленовым синим), б) реакции св€зывани€ комплемента и в) кожной аллергической реакции.

ƒл€ лечени€ токсоплазмоза примен€етс€ хлоридин (дара-прим, малоцид, пириметамин) в сочетании с сульфамидными препаратами и добавлением витаминов. ѕомимо врожденного токсоплазмоза, к олигофрении может вести и заражение этой бо≠лезнью в раннем детском возрасте.

34.3.2.3. ќлигофрени€ на почве врожденного сифилиса

  задержке психического развити€ может приводить и конге-нитальный сифилис (см. главу 20). ѕсихическое недоразвитие при этом может быть выражено по-разному, нередко Ч в степени де-бильности. ¬озможно сочетание слабоуми€ с эпилептиформным синдромом. ѕри постановке диагноза большим подспорьем €вл€≠ютс€ различные признаки врожденного сифилиса, такие как гет-чинсоновские зубы (полулунные вырезки на верхних средних рез≠цах), неправильна€ форма остальных зубов, седловидный нос, ра-диарные белого цвета рубчики вокруг углов губ (Ђусы котаї), спе≠цифические паренхиматозный кератит и хориоретинит, атрофи€ зрительного нерва, поражени€ слухового аппарата, участки лейко≠дермы различной локализации и, в частности, вокруг шеи (Ђожере≠лье ¬енерыї), неправильна€ форма черепа, гнездна€ плешивость, отсутствие мечевидного отростка, саблевидные голени, поражени€ внутренних органов и т.д. —овершенно не об€зательно, чтобы все эти симптомы имелись у каждого больного, но сочетание каких-либо из этих признаков с задержкой умственного развити€ всегда должно настораживать в отношении врожденного сифилиса.

’арактерны и неврологические симптомы: нарушени€ зрач≠ковых реакций, симптомы поражени€ черепных нервов, парали≠чи. Ћабораторные исследовани€ при врожденном сифилисе ино≠гда могут давать и негативный результат, что особенно свойствен≠но так называемому дистрофическому сифилису.

—пецифическое лечение (см. главу 20) необходимо проводить во всех случа€х. ѕри наличии активного сифилитического процес≠са эффект будет несравненно выше, чем при сифилисе Ђдистрофи≠ческомї, при котором имеетс€ лишь результат прошлого наруше≠ни€. ќднако и в этих случа€х возможно какое-то улучшение, в ча≠стности от бийохинола, обладающего рассасывающим действием.

34.3.2.4. ќлигофрении на основе эндокринных нарушений

¬рожденные или возникшие в раннем детстве эндокринопатии также могут быть причиной задержки психического развити€ (на-

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 525

рушени€ функции щитовидной железы, гипофиза и др.). ќсобенно типичен в этом отношении кретинизм, развивающийс€ вследствие гипофункции щитовидной железы или даже ее полного отсутстви€ (атиреоз). –азличают кретинизм эндемический и спорадический. Ёндемический кретинизм характерен дл€ некоторых, главным об≠разом горных, районов земного шара и св€зан с особенностью поч≠вы (недостаточное количество йода в питьевой воде).

 ретинизму свойственны:

а) типичный внешний вид, выражающийс€ в карликовом рос≠те с непропорциональным развитием (длинное туловище на ко≠ротких ногах).  ругла€, уплощенна€ в переднезаднем размере го≠лова с отечным серого цвета тестообразным лицом сидит на очень короткой, тоже отечной шее; б) типична€ клиника микседемы; в) задержка психического развити€, выраженна€ в разной степени, но нередко достигающа€ глубокого слабоуми€ (идиоти€ или т€≠жела€ имбецильность).

ƒл€ психического облика кретинов характерна в€лость, апа≠ти€, чрезвычайна€ медлительность. ¬ т€желых случа€х имеютс€ выраженные нарушени€ речи, может быть глухонемота.

Ћечение кретинизма тиреоидином необходимо начинать как можно раньше, так как своевременна€ терапи€ может дать выра≠женные результаты. Ѕольшое значение имеет профилактика энде≠мического зоба, заключающа€с€ в добавлении к пище солей йода.

34.3.2.5. ќлигофрении вследствие родовых осложнений

ѕричины родовой патологии разнообразны (узкий таз, преж≠девременное отхождение вод Ч Ђсухие родыї, слабость родовой де€тельности, неправильное предлежание и т.д.).

ћногообразны при этом и механизмы вредоносного воздейст≠ви€ на мозг ребенка. ќднако, несколько схематизиру€, можно вы≠делить два основных фактора, в той или иной пропорции имею≠щих место почти в каждом случае родовой патологии и часто вза-имообусловливаемые: а) анокси€ Ч кислородное голодание мозга, б) механические повреждени€.

 ислородное голодание мозга, к которому нервна€ ткань осо≠бенно чувствительна, Ч очень важный фактор при родовой пато≠логии. ¬ызванна€ различными причинами анокси€ не только ве≠дет к нарушению клеточного метаболизма, но может вли€ть на ликворообращение мозга. ¬нутриутробна€ асфикси€ плода, на≠пример, может привести к расстройству мозгового кровообраще≠ни€ и, в частности, к внутричерепным кровоизли€ни€м.

ѕомимо асфиксии, т€желые поражени€ мозга могут быть вы≠званы и пр€мой механической травмой, при которой в свою оче≠редь также имеетс€ нарушение питани€ нервной ткани.

526 „асть III. „астна€ психиатри€

Ќаиболее частым следствием механического воздействи€ €в≠л€ютс€ внутричерепные кровоизли€ни€ различной локализации (в вещество мозга, субдурально и т.д.).

ѕомимо кровоизли€ний, вызванных разрывами синусов, моз≠жечкового намета, повреждением различных сосудов и т.д., при родовых травмах может происходить и непосредственное повреж≠дение мозга и оболочек (например, осколками черепных костей). ќлигофрении вследствие родовых травм нередко сопровождают≠с€ различными очаговыми поражени€ми и эпилептиформными припадками, иногда Ч характерной клиникой, свойственной гид≠роцефалии. —тепень олигофрении при эгом различна Ч от самой легкой до резко выраженной.

ћеньша€ роль в этиологии олигофрении принадлежит меха≠ническим травмам, полученным внутриутробно или в постна-тальном периоде.

¬озможность лечени€ последствий родовой патологии весьма огра≠ничена. ѕоэтому чрезвычайно большое значение имеет профилактика родовых осложнений и в первую очередь Ч разного рода асфиксий.

34.3.3. ќлигофрении на почве перенесенных

в раннем детстве менингитов, менингоэнцефалитов и энцефалитов

ѕомимо специальных возбудителей (менингококк, вирусы ве≠сенне-летнего, осеннего и других энцефалитов), поражени€ моз≠га и оболочек могут наблюдатьс€ при многих инфекционных за≠болевани€х: гриппе, кори, паротите, краснухе, коклюше и т.д.

ѕатогенные вли€ни€ при этом могут обусловливатьс€ как непосредственным воздействием инфекционного агента, так и токсикозом, нарушени€ми кровообращени€, аллергическими механизмами.

“ак же, как и при последстви€х травмы, при олигофрени€х вследствие острых инфекций нар€ду с различной степенью пси≠хического недоразвити€ очень выражены разнообразные локаль≠ные органические поражени€ (параличи, парезы). ’арактерны и судорожные состо€ни€. Ќередким следствием воспалительных поражений мозга бывает гидроцефали€.

ƒл€ предупреждени€ этих форм олигофрении необходима профилактика (прививки, борьба с переносчиками) энцефалитов и активное лечебное воздействие во врем€ заболевани€.

34.3.4. ќлигофрении, €вл€ющиес€ следствием

отрицательных психосоциальных вли€ний,

в том числе депривации

ƒовольно длительное врем€ существовало мнение, что олиго≠френии возникают только при воздействии биологических вред-

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 527

ных факторов, имеют только органическую природу. ќднако мно≠гочисленные исследовани€ последних лет показали, что к умст≠венной недостаточности могут приводить и отрицательные мик≠росоциальные, в первую очередь семейные услови€, неблагопри≠€тно вли€ющие на ребенка в раннем возрасте его жизни.

¬ первую очередь деприваци€, означающа€ в биологии и ме≠дицине лишение или ограничение возможностей удовлегворени€ каких-либо потребностей организма.

ƒл€ возникновени€ олигофрении (в подавл€ющем боль≠шинстве в степени дебильности) в первую очередь имеют значе≠ние такие виды депривации, как материнска€, сенсорна€ и соци≠альна€, и особенно сочетание их. Ёто выражаетс€ в полном от≠сутствии или крайней ограниченности материнской заботы, внимани€ и ласки, в неполучении ребенком необходимой сти≠мул€ции и информации (при социальной изол€ции семьи, при расстройствах функции основных органов чувств и отсутствии специального обучени€ и воспитани€, при очень низком куль≠турном уровне семьи, невозможности привить маленькому ре≠бенку самые необходимые навыки).

Ќаиболее €рким примером депривации €вл€етс€ существова≠ние ребенка с раннего возраста вне человеческой среды (Ђребе≠нок-волкї). ¬опреки опоэтизированной сказке –.  иплинга Ђћа≠углиї, при весьма нечастых находках таких детей (главным обра≠зом в джунгл€х) у них обнаруживаетс€ глубока€ степень интел≠лектуальной недостаточности с невозможностью, несмотр€ на все усили€ медиков, психологов и социологов, ее коррекции.

Ќередко в этиологии олигофрении участвуют совместно со≠циальные и биологические факторы. ѕримером этого могут быть рождение и воспитание ребенка в семье (особенно неполной) ро≠дител€ми, страдающими алкоголизмом, той же олигофренией и другими заболевани€ми, недоношенность беременности, св€зан≠на€ с различными стрессовыми воздействи€ми, беременность и рождение ребенка девочками-подростками, у которых нар€ду с незрелостью организма также нередко имеютс€ и выраженные психогенные расстройства.

ѕри сочетании неблагопри€тной наследственности и такого же семейного окружени€ (т.е. интеграции причин олигофрении) можно говорить словами австрийского психиатра ¬агнер-яурегга о том, что Ђродители от€гощают детей не только своей наследст≠венностью, но и своим воспитаниемї.

34.4. ƒиагноз и дифференциальный диагноз

ƒиагностика олигофрении в насто€щее врем€ должна сво≠дитьс€ не только к самой констатации психического недоразви-

528 „асть III. „астна€ психиатри€

ти€, но и к установлению по возможности более точной формы олигофрении, причем в наиболее раннем периоде.

ќпределение олигофрении в степени идиотии или имбециль-ности не представл€ет особых затруднений. «начительно сложнее диагностировать олигофрении в стадии дебильности.

ƒиагноз олигофрении ставитс€ на основе всестороннего об≠следовани€, куда должны входить:

а) подробное собирание личного и семейного анамнеза. ѕри этом необходимо вы€снить, нет ли среди родных подобных боль≠ных, как протекала беременность матери, что она перенесла в это врем€, как питалась, действию каких вредностей подвергалась, как прошли роды, в каких услови€х жил ребенок, что он перенес и т.д. ≈сли ребенок посещал какие-либо детские учреждени€, то при подозрении на олигофрению особую важность представл€ют характеристики этих учреждений;

б) тщательное клиническое обследование с вы€влением физи≠ческих, неврологических и психических нарушений. ѕри иссле≠довании психического состо€ни€ особое внимание следует уде≠лить изучению интеллекта и речи;

в) лабораторные исследовани€, применение патофизиологи≠ческих и психологических методик, а при подозрении на опреде≠ленные формы Ч тех или иных специальных биохимических, им≠мунологических, цитологических и других анализов.

ќлигофрении нужно дифференцировать с внешне сходными состо€ни€ми, которые могут быть:

1) при педагогической запущенности, когда некоторое замедле≠ние психического развити€ может наблюдатьс€ у здорового ре≠бенка, но лишенного по тем или иным причинам условий дл€ правильного умственного развити€, не получающего необходи≠мой информации;

2) при выраженной длительной астенизации вследствие т€же≠лых соматических заболеваний, нарушений питани€ и т.д. ѕри та≠кой астении психически здоровый ребенок также может разви≠ватьс€ с некоторой задержкой, обнаруживать рассе€нность вни≠мани€, плохую пам€ть, замедленность мышлени€;

3) при прогредиентных психических заболевани€х (особенно шизофрении и эпилепсии), возникших в раннем возрасте и по≠влекших за собой выраженное слабоумие.

ѕри педагогической запущенности и выраженной астенизации дети, несмотр€ на некоторую задержку психического развити€, не обнаруживают свойственных олигофрении симптомов (невозмож≠ность вырабатывать пон€ти€ или представлени€, нарушени€ абст≠рактного мышлени€ и т.д.) и довольно быстро выравниваютс€ при соответствующей педагогической и медицинской помощи.

√лава 34. ”мственна€ отсталость (олигофрении) 529

ѕри дифференцировании с шизофренией или эпилепсией, возникшими в раннем возрасте, помимо данных анамнеза (дооп≠ределенного возраста ребенок не вы€вл€л никакой патологии, хо≠рошо развивалс€), помогает обнаружение типичной симптомати≠ки, свойственной этим болезн€м (см. главы 23Ч25).

ќдним из основных дифференциально-диагностических кри≠териев при отличии олигофрении от последствий каких-то про-гредиентных заболеваний нужно считать критерий прогрессиро≠вани€ патологического процесса вообще и, в частности, слабо≠уми€, свойственного этим заболе≈зани€м. »менно по признаку прогредиентности (прогрессировани€) отечественные психиатры исключают в последнее врем€ из группы олигофрении (патологи≠ческих состо€ний) р€д болезней (патологических процессов), со≠провождающихс€ нарастающим слабоумием.

  таким страдани€м относ€тс€ туберозный склероз, болезнь –еклингхаузена (нсйрофиброматоз), болезнь “е€Ч—акса (семей≠на€ амавротическа€ идиоти€) и родственные ей заболевани€ (дру≠гие формы Ђлипидовї) и т.д.1

ƒиагноз олигофрении значительно затрудн€етс€, если это па≠тологическое состо€ние сочетаетс€ с каким-либо психическим заболеванием.

—традающие олигофренией могут заболеть шизофренией Ч так называемой Ђпривитойї, или пфропфшизофренией (от нем. pfropf Ч прививка), у них возможны реактивные состо€ни€, алко≠гольные психозы и т.д.

” олигофренов (главным образом дебилов) могут возникать параноидные эпизоды с крайне примитивным содержанием бре≠да, ипохондрические состо€ни€, дисфории, сумеречные помраче≠ни€ сознани€. Ќередко сочетание олигофрении с эпилептиформ-ным синдромом.

34.5. ѕрофилактика и лечение

ќгромное значение имеет предупреждение олигофрении. Ѕорьба с инфекционными заболевани€ми, с родовым травматиз≠мом, охрана здоровь€ беременной женщины Ч вот те главные пу≠ти, по которым должна проводитьс€ профилактика олигофрении.

¬ предупреждении олигофрении должны участвовать все ра≠ботники здравоохранени€, но особенно больша€ роль принадле≠жит акушерам-гинекологам и педиатрам (проведение санитарно-просветительной работы, своевременные меры при патологии бе≠ременных, при угрозе резуснесовместимости, предупреждение родового травматизма, профилактика инфекционных заболева-

1 –€д авторов, особенно зарубежных, продолжают относить подобные бо≠лезни к группе олигофрении.

530 „асть III. „астна€ психиатри€

нии детей младшего возраста и тд) ¬елика роль педиатров и в наиболее раннем вы€влении страдающих той или иной формой олигофрении

—обственно лечебные воздействи€ при олигофрени€х должны проводитьс€ в двух направлени€х 1) медико-педагогические ме≠ры, 2) медикаментозна€ и диетотерапи€

¬ р€ду специальных зан€тии, направленных на развитие умст≠венных способностей олигофренов, очень больша€ роль принад≠лежит прививке трудовых навыков  ак показал опыт, трудотера≠пи€ даже у т€желобольных олигофренией дает значительный эф≠фект, способствует нагл€дному развитию речи, моторики, приоб≠ретению довольно сложных практических навыков (Ўтерн≠берг Ё я и Ћунинска€ » ƒ) ќднако при самых т€желых степе≠н€х психического недоразвити€ (т€жела€ идиоти€) медико-педа≠гогические воздействи€ безрезультатны и такие дети нуждаютс€ лишь в специальном уходе

—обственно медицинские воздействи€ при олигофрени€х можно в свою очередь разделить на два вида а) сугубо специфи≠ческое патогенетическое лечение, примен€емое при определен≠ных метаболических формах олигофрении, б) общие меропри€≠ти€, независимо от разновидности заболевани€

—пецифическое медикаментозное и диетическое лечение оли≠гофрении €вл€етс€ новым, в значительной степени еще только разрабатываемым разделом в психиатрии ƒифференцированна€ терапи€ стала возможна благодар€ выделению отдельных форм олигофрении, изучению их этиологии и патогенеза (см выше)

ќбщие лечебные меропри€ти€ при олигофрени€х направлены на повышение психической активности олигофренов, улучшение их соматического состо€ни€, а при возбуждении и агрессивности Ч на сн€тие этих симптомов

ѕри олигофрени€х независимо от их формы примен€ютс€ но-отропные препараты, витаминотерапи€ (поливитамины), реже Ч глутаминова€ кислота и ее производные

ѕри двигательном беспокойстве и агрессивности назначают производные фенотиазина и бутирофенона и др ¬ р€де случаев успокоение наступает при лечении транквилизаторами (феназе-пам, седуксен, элениум и др) ѕри наличии вод€нки мозга прово≠дитс€ дегидратационна€ терапи€, а при прогрессирующей гидро≠цефалии показано оперативное вмешательство

Ќекоторое улучшение психического состо€ни€ у детей-олиго≠френов с врожденными пороками сердца может наступить в св€≠зи с хирургическим лечением последних, что объ€сн€етс€, по-ви≠димому, улучшением кровоснабжени€ мозга ( овалев ¬ ¬)

ѕри сочетании олигофрении с эпилептиформным синдромом показано широкое применение противоэпилептических средств

√ шва 34 ”мственна€ отсталость (олигофрении) 531

Ћечение олигофрени





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2016-11-23; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 1158 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

Ќадо любить жизнь больше, чем смысл жизни. © ‘едор ƒостоевский
==> читать все изречени€...

549 - | 428 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.196 с.