Гиперкинетические синдромы 3 страница

Простые вокальные тики включают в свой репертуар неарти-кулируемые звуки типа хрипения, хрюкания, мычания, сопения, фыркания и т.п. или выкрики отдельных звуков и взвизгивания. Сложные вокальные тики имеют лингвистический смысл и со­держат полные или усечённые слова и, кроме того, включают в се­бя такие голосовые феномены как эхолалия и копролалия. Эхола-лия — повторение больным слов или фраз, произнесённых другим человеком. (Повторение говорящим своего собственного послед­него слова получило название пал ил алии). Копролалия — выкри­кивание или произнесение непристойных или нецензурных слов (из лексикона ненормативной лексики). Моторные тики вначале обычно проявляются единичными движениями в лице {единичные тики), с течением времени они начинают выявляться во многих регионах тела {множественные [multiplex] тики). Некоторые больные описывают продромальные ощущения дискомфорта в той или иной части тела {сенсорные тики), от которых они пыта­ются избавиться, совершая тикозное движение этой частью тела.

Двигательный рисунок тикозного гиперкинеза весьма специ­фичен и его трудно спутать с каким-либо другим гиперкинетиче­ским синдромом. Течение заболевания также отличается не менее характерными особенностями. Прежде всего возникновение ти­ков характерно для первого десятилетия жизни, причём большин­ство детей заболевают в возрасте 5—6 лет (хотя возможны вариа­ции от 3—4 лет до 14—16 и даже 18 лет). В возрастной периоди­зации детства этот этап носит название психомоторного развития. Нарушение созревания психомоторной сферы считается одним из факторов, способствующих возникновению тиков.

Вначале тики появляются незаметно для самого ребёнка и ро­дителей. Лишь по мере того, как они фиксируются в поведении, на них начинают обращать внимание родители и воспитатели. Длительное время тикозные движения не причиняют детям ника­ких неудобств и не тяготят их. Ребёнок удивительным образом «не замечает» своих тиков. Как правило непосредственным поводом для обращения к врачу служат опасения родителей, а сам ребёнок не совсем понимает, зачем его ведут к врачу.

Наиболее типично начало тиков в области лица; особенно ха­рактерна локализация в районе круговых мышц глаз и рта. Тикоз­ные движения заключаются в усиленном моргании (самый частый вариант дебюта тиков), подмигивании, прищуривании, наморщи-вании лба и т.п. Могут наблюдаться подёргивания угла рта («ух­мылки»), крыльев носа, нахмуривания, вытягивание губ, оскалива-ние, стискивание зубов, облизывание губ, высовывание языка и т.д. При другой локализации тиков они проявляются движениями шеи (повороты головы, её запрокидывание и другие более слож­

ные изгибы мышц плечевого пояса), а также мышц туловища и ко­нечностей. Здесь следует заметить, что у некоторых больных тики проявляются более медленными, можно сказать «тоническими» движениями, которые напоминают дистонию и даже обозначаются специальным термином «дистонические тики». Существует и дру­гой вариант тиков, который мы в своё время назвали быстрыми ти­ками; они проявляются быстрыми, иногда стремительными движе­ниями (передёргивания плечами, встряхивания, короткие отрыви­стые движения по типу вздрагивания, отведения, приведения, толчкообразные движения в мышцах шеи, туловища, рук или ног). Сложные моторные тики иногда напоминают действия: такие, на­пример, как «отбрасывание волос со лба», «высвобождение шеи из тугого воротничка» или более сложное моторное поведение, в ко­тором тикозные движения трудно вычленить из компульсивного поведения, поражающего своей странной и вычурной компульсив-ной пластикой, иногда эпатирующей и приковывающей к себе вни­мание. Последнее особенно характерно для синдрома Туретта.

В основе любого тика, простого или сложного, лежит участие нескольких функционально связанных мышц; поэтому двигатель­ный акт при тике выглядит как целесообразное действие. В отли­чие от других классических форм насильственных движений (хо­рея, баллизм, миоклонус и т.д.) тикозные движения отличаются гармоничной скоординированностью, которая в норме присуща произвольным движениям. По этой причине тики меньше нару­шают двигательное поведение и социальную адаптацию по срав­нению с другими гиперкинезами. (Социальная дезадаптация при синдроме Туретта связана с другими специфическими проявлени­ями этого синдрома или тяжёлыми коморбидными расстройства­ми). Тики часто похожи на естественные по своему происхожде­нию, но утрированные по своей выразительности и неадекватные месту и времени (неуместные) жесты. Этому соответствует и ряд других фактов: достаточно высокий волевой контроль над тиками, способность к замещению (в случае необходимости) привычного тикозного движения совсем другим двигательным актом, способ­ность к быстрому и точному воспроизведению тиков.

Течение тиков настолько своеобразно, что несёт в себе важ­нейшую диагностическую информацию. Напомним, что в тех случаях, когда больные хорошо помнят начало заболевания, они обычно указывают на лицевые тики как на первый симптом бо­лезни. В дальнейшем гиперкинез постепенно «обрастает» други­ми тикозными движениями, исчезая в одних и появляясь в других мышечных группах. Например, тики могут начаться в виду уча­щенного моргания, которое, периодически возобновляясь, дер­жится 2—3 месяца, а затем спонтанно проходит, но на смену ему

появляется периодическое движение углом рта или языком (голо­вой, рукой и т.д), которое в свою очередь, продержавшись какое-то время (недели, месяцы), сменяется новыми тикозными движе­ниями. Такая поэтапная миграция тикозных движений по различ­ным мышечным группам с периодической сменой локализации гиперкинеза и его двигательного рисунка очень характерна для тиков и имеет важное диагностическое значение. На каждом эта­пе болезни, как правило, доминирует одно или два тикозных дви­жения и отсутствуют (или возникают гораздо реже) те движения, которые наблюдались на предыдущем этапе. Относительно более стойкой является лицевая локализация тиков. Таким образом с мышц лица не только дебютирует эта болезнь, но и в известном смысле «предпочитает» эти мышцы другим сегментам тела.

Хронические тики (моторные или вокальные). Появившись в детском возрасте, болезнь склонна к длительному (иногда в тече­ние всей жизни) течению с волнообразными обострениями и ре­миссиями: периоды выраженных тиков чередуются с периодами их полной или частичной ремиссии. Тики, периодически проявля­ющиеся свыше 12 месяцев, называются хроническими моторны­ми или вокальными тиками. Иногда тики спонтанно прекращают­ся в пубертатном или постпубертатном периоде. Если же они не проходят в этот критический период, то могут иметь место неопре­делённо долгое время. Тем не менее преобладающей тенденцией является, по-видимому, улучшение состояния, которое с годами можно отметить в популяции этих больных. Спустя много лет при­мерно треть болеющих всё же освобождается от тиков; другая треть отмечает определённое улучшение своего состояния; остав­шаяся часть пациентов отмечает относительно стационарное тече­ние тикозного гиперкинеза. Тики обычно усиливаются под влия­нием психотравмирующих ситуаций, стрессов, длительного эмо­ционального напряжения и, напротив, уменьшаются в ситуации эмоционального комфорта, релаксации и исчезают во время сна.

Синдром Туретта (хронические моторные и вокальные ти­ки). Если раньше идиопатические тики и синдром Туретта рас­сматривались как заболевания, имеющие принципиально разную природу, то сегодня многие неврологи склонны считать их разны­ми проявлениями одного и того же страдания. Ещё совсем недав­но клиническими критериями синдрома Туретта для нас были та­кие проявления, как копролалия (сегодня же показано, что копро­лалия может иметь транзиторный характер и встречается менее, чем у половины больных с синдромом Туретта) и так называемые аутоагрессивные тенденции в поведении (тики в виде нанесения ударов по окружающим предметам, а чаще — по своему телу, и самоповреждения).

Диагностические критерии синдрома Туретта:

1. Наличие множественных моторных тиков плюс одного или более вокальных тиков в течение некоторого времени, хотя и не обязательно одновременно.

2. Многократное появление тиков в течение дня, обычно се­риями, почти каждый день за период более, чем 1 год. В этот период не должно быть свободных от тика эпизодов длительностью более 3-х последовательных месяцев.

3. Заметный дистресс или значительное ухудшение социаль­ной, профессиональной или иной деятельности больного.

4. Начало заболевания в возрасте до 18 лет.

5. Выявленные нарушения не могут быть объяснены влияни­ем каких-либо веществ или общего заболевания.

В последние годы указанные диагностические критерии (DSM-4) пополнились критериями достоверного и вероятного синд­рома Туретта. Достоверный диагноз практически соответствует вы­шеперечисленным диагностическим требованиям. Диагноз синдро­ма Туретта считается вероятным, если тики не меняются со време­нем и имеют упорное и монотонное течение, либо больной не соот­ветствует пункту 1 вышеуказанных диагностических требований.

Важная особенность клинических проявлений синдрома Ту­ретта заключается также в том, что он очень часто сочетается с оп­ределёнными нарушениями поведения, перечень которых включа­ет в себя обсессивно-компульсивные расстройства, синдром мини­мальной мозговой дисфункции («гиперактивное поведение», «син­дром дефицита внимания»), импульсивность, агрессивность; тре­вожные, фобические и депрессивные расстройства, самоповреж­дения, низкую фрустрационную толерантность, недостаточную социализацию и низкую самооценку. Обсессивно-компульсивные расстройства отмечаются почти в 70 % синдрома Туретта и рас­сматриваются как одно из самых частых коморбидных расст­ройств. Почти у каждого второго больного с синдромом Туретта выявляется синдром «дефицита внимания — гиперактивности», с такой же частотой встречаются самоповреждения. Некоторые ис­следователи считают, что указанные коморбидные нарушения по­ведения являются ничем иным, как фенотипическим проявлением синдрома Туретта, большинство случаев которого развивается на гередитарной основе. Считается, что синдром Туретта встречается намного чаще, чем диагносцируется и что в популяции преоблада­ют больные со слабо выраженными и недезадаптирующими про­явлениями болезни. Допускается также, что поведенческие нару­шения могут быть единственным проявлением синдрома Туретта. Мужской пол более подвержен этому заболеванию.

В отличие от навязчивых движений желание осуществить тик либо плохо осознаётся вообще, либо осознаётся не как патологи­ческое явление, а как физиологическая потребность и без той лич­ностной аранжировки, которая характерна для соответствующей психопатии. В отличие от тиков компульсии сопровождаются об-сессиями и часто осуществляются в виде ритуалов. Важно отме­тить, что коморбидными по отношению к тикам расстройствами являются истинные обсессивно-компульсивные нарушения. Более того, у некоторых больных с синдромом Туретта тики и компуль­сии представляют единый поведенческий континуум, проявляю­щийся яркой и необычной клинической картиной, в которой не всегда легко вычленить её основные составляющие элементы.

II. Вторичные тики (туреттизм)

Этот вариант тикозного синдрома встречаются гораздо реже первичных форм и может наблюдаться в картине как наследствен­ных (хорея Гентингтона, нейроаканцитоз, болезнь Галлервор-дена-Шпатца, торсионная дистония, хромосомные аномалии и другие заболевания), так и приобретённых заболеваний (ЧМТ, инсульт, энцефалит, нарушения развития, интоксика­ции, ятрогенные формы).

В этих случаях основное заболевание (например, хорея Ген­тингтона или дистония, либо нейролептический синдром и т.д.) имеют весьма типичные клинические проявления, но одновре­менно в клинической картине отмечается феномен вокализации и тикозные движения (в дополнение к основному гиперкинезу или к другим неврологическим проявлениям первичного заболе­вания). Здесь также основным методом диагностики тиков является их клиническое распознавание.

 

ТРЕМОР

Тремором называют ритмические колебательные движения части тела. В основе большинства типов тремора предполагается активность «осциллятора» в нервной системе, который включает в себя две петли: центральную (церебелло-рубро-таламо-корко-вая) и периферическую (система стреч-рефлекса). Пирамидный тракт выступает в роли связующего элемента этих систем. В ме­ханизме тремора большое значение придают также повышенной чувствительности центральных Р-адренорецепторов.

Чаще всего тремор появляется при поражении следующих структур: ядра и белое вещество мозжечка, красное ядро и пред­лежащие структуры среднего мозга, другие мозговые образования (стриатум, таламус), периферический нерв.

	Гиперкинетические синдромы + 271
	Этиопатогенетическая классификация тремора
	включает следующие его типы:
1.	Физиологический и усиленный (акцентуированный)
	физиологический тремор.
2.	Паркинсонический тремор при болезни Паркинсона
	и синдромах паркинсонизма.
3.	Эссенциальный (семейный и спорадический).
4.	Дистонический.
5.	Нейропатический.
6.	«Рубральный» (среднемозговой).
7.	Церебеллярный (мозжечковый).
8.	Ятрогенный (лекарственно индуцированный).
9.	Психогенный.

Однако за каждой из вышеперечисленных рубрик стоит боль­шое число конкретных заболеваний, о которых нужно помнить при проведении дифференциального диагноза тремора. Известно, что основные трудности дифференциальной диагностики при треморе связаны, во-первых, с огромным числом заболеваний, ко­торые могут проявляться дрожанием и, во-вторых, с относитель­но однотипными проявлениями тремора при самых разнообраз­ных болезнях нервной системы. Считается, что синдромальная диагностика тремора относится к простым задачам, что можно признать справедливым лишь отчасти: встречаются ритмические формы миоклонуса, клинически неотличимые от тремора.

Синдромальный дифференциальный диагноз тремора должен учитывать, помимо ритмического миоклонуса, астериксис и неко­торые варианты кожевниковской эпилепсии.

В основе нашего описания лежит в основном синдромальная классификация тремора, так как врач в своей клинической работе сталкивается прежде всего с тем или иным неврологическим син­дромом и осуществляет сначала синдромальную диагностику, ко­торая всегда предшествует топическому и этиологическому диа­гнозу. Успешная диагностика заболевания, лежащего в основе тре­мора, часто очень трудна и требует прежде всего правильного син-дромального описания тремора. В связи со сказанным большое значение придаётся принципам клинического описания тремора.

Среди этих принципов первым по важности является чёткое разграничение трёх типов тремора: тремора покоя, постурального тремора и интенционного дрожания. Если у одного и того же больного выявляется не только тремор покоя, но и постуральный (или интенционный) тремор, то все имеющиеся типы тремора описывают и регистрируют как отдельные самостоятельные виды дрожания, обязательно подчёркивая относительную выражен­

ность каждого из них. Например, у больного может быть грубый тремор покоя, менее выраженный постуральный тремор и ещё ме­нее выраженное интенционное дрожание. Такая картина типична для выраженных дрожательных форм паркинсонизма. Эти же компоненты дрожания вне рамок паркинсонизма обычно выгля­дят в иных соотношениях: преобладает либо постуральный тре­мор (что типично для тяжёлого эссенциального тремора), либо — интенционный (при поражениях мозжечка).

Принципы описания тремора требуют также обязательной ре­гистрации следующих характеристик дрожания. Помимо описа­ния типа тремора обязательно указывается локализация и особен­ности распределения тремора: руки, голова, мимические мышцы, нижняя челюсть, язык, губы, щёки, голос, ноги, туловище, геми-тип, генерализованный тремор, иные топографические особеннос­ти (например, дрожание только большого пальца или мышц брюш­ной стенки, дрожание глазных яблок или ортостатический тремор, дистальная или проксимальная акцентуация дрожания, симмет­ричность-асимметричность). Не менее важна характеристика дви­гательного рисунка дрожания (флексия-экстензия, пронация-супи­нация, «скатывание пилюль», «да-да», «нет-нет», флэппинг, интен­ционный тремор), а также амплитудно-частотные особенности, выраженность дрожания, особенности его течения (особенности его дебюта и последующая динамика) и, наконец, «синдромальное окружение» тремора, то есть описание того неврологического ко-некста, на фоне которого проявляется дрожание. Соблюдение вы­шеуказанных принципов описания синдрома дрожания создаёт не­обходимые предпосылки для успешной нозологической характе­ристики тремора и осуществления дифференциального диагноза.

I. Тремор покоя (3,5 — 6 Hz):

1. Болезнь Паркинсона.

2. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм.

3. «Паркинсонизм плюс» синдромы.

4. Другие формы гередодегенеративных заболеваний, в клинических проявлениях которых присутствует пар­кинсонизм (болезнь Вильсона-Коновалова, Галлеворде-на-Шпатца и многие другие).

II. Постуральный тремор (6 — 12 Hz):

1. Физиологический (асимптомный).

2. Усиленный (акцентуированный) физиологический (при стрессе, эндокринопатиях, интоксикациях).

3. Доброкачественный эссенциальный (4 — 12 Hz):

 

• Аутосомно-доминантный; Спорадический;

• В сочетании с некоторыми заболеваниями ЦНС

(болезнь Паркинсона, дистония) и периферической нервной системы (полинейропатий, рефлекторная симпатическая дистрофия). 4. При структурных повреждениях мозга (токсические, опухолевые и другие поражения мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, нейросифилис).

III. Интенционный тремор (3 — 6 Hz):

Поражения ствола головного мозга, мозжечка и их связей: Рассеянный склероз;

Дегенерации и атрофии в области ствола и мозжечка;

Вильсона-Коновалова болезнь;

Сосудистые заболевания;

Опухоли;

Интоксикации;

ЧМТ;

Другие заболевания.

IV. Рубральный тремор.

V. Психогенный (комплексный) тремор.

 

I. Тремор покоя

Тремор покоя обычно имеет частоту в пределах 3,5 — 6 Гц. Этот тип тремора по праву называют также паркинсоническим дрожанием. Чаще всего его частота при паркинсонизме составля­ет 4—5 Гц. Тремор покоя и его низкая частота относятся к харак­терным проявлением болезни Паркинсона, а также широкого круга других заболеваний нервной системы, в клинической карти­не которых часто наблюдается синдром паркинсонизма. Для диа­гностики болезни Паркинсона, как самой частой формы паркин­сонизма, разработаны критерии диагностики, включающие три пункта: диагностика синдрома паркинсонизма, выявление симптомов исключения и подтверждения болезни Паркинсона (подробнее см. «Акинетико-ригидный синдром»).

Вторичный (симптоматический) паркинсонизм (сосудис­тый, постэнцефалитический, лекарственный, токсический, пост­травматический и т.д.), также имеет достаточно характерные осо­бенности, которые широко обсуждаются в специальной литерату­ре. Дрожание при этих формах паркинсонизма имеет такие же ха­рактеристики, как и при болезни Паркинсона (низкочастотный тремор покоя с характерным распределением, течением и тенденцией к генерализации).

Такое же дрожание характерно и для паркинсонизма в картине других дегенеративных заболеваний («паркинсонизм плюс» синдромы и гередодегенеративные заболевания нервной системы).

П. Постуральный тремор

Постуральный тремор — дрожание, появляющееся в конечности при удержании её в какой-либо позе. Это дрожание имеет частоту в пределах 6—12 Гц и объединяет наиболее широкий спектр заболева­ний и состояний, при которых данный тип тремора может быть ос­новным или одним из важных неврологических проявлений болезни.

К постуральному тремору относятся физиологический тремор (асимптомное дрожание), усиленный (акцентуированный) физи­ологический тремор, который становится клинически заметным при эмоциональном стрессе или при других «гиперадренергичес-ких» состояниях (тиреотоксикоз, феохромацитома, введение кофеи­на, норадреналина и других препаратов), доброкачественный эс­сенциальный тремор, а также тремор при некоторых структур­ных повреждениях мозга (тяжёлые поражения мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, нейросифилис).

К доброкачественному эссенциальному тремору сегодня от­носят не только аутосомно-доминантный и спорадический вари­анты эссенциального дрожания, но и случаи сочетания эссенци-ального дрожания с другими заболеваниями центральной и пери­ферической нервной системы. Сюда относят сочетания эссенци­ального тремора с дистонией, с болезнью Паркинсона, а также со­четание эссенциального дрожания с периферической нейропати-ей при таких, например, заболеваниях, как ХВДП, наследственная сенсо-моторная нейропатия I и II типов, синдром Гийена-Барре, уремическая, алкогольная и другие виды полинейропатии.

К настоящему времени предложено несколько вариантов диа­гностических критериев эссенциального тремора (унифицирован­ного не существует). Мы приводим один из них.

Диагностические критерии эссенциального тремора

(Rautakoppi et al., 1984)

1. Часто появляющийся (по крайней мере — несколько раз в неделю) или постоянный тремор конечностей и (или) головы.

2. Тремор носит постуральный или кинетический характер, в том числе возможен и лёгкий интенционный компонент дрожания

3. Отсутствие других неврологических заболеваний, способ­ных вызывать тремор

4. Отсутствие анамнестических указаний на лечение какими-либо препаратами, способными вызывать тремор.

5. Указания в семейном анамнезе на аналогичный тремор у других членов семьи (подтверждают диагноз)

III. Интенционный тремор

Интенционное дрожание имеет характерный двигательный рисунок и совершается с частотой 3—5 Гц. Интенционный тремор характерен для поражения, ствола головного мозга, моз­жечка и его связей (рассеянный склероз, дегенерации и атрофии мозжечка и ствола мозга, болезнь Вильсона-Коновалова, а также сосудистые, опухолевые и токсические поражения этой области головного мозга). Их диагностика осуществляется по характерной сопутствующей неврологической симптоматике, свидетельствую­щей о вовлечении серого и белого вещества в стволе и мозжечке и, часто, с типичной картиной на КТ или МРТ.

Следует помнить, что к мозжечковым вариантам тремора от­носят не только интенционное дрожание, но и такие феномены как титубация (titubation), проявляющаяся ритмическими осцил-ляциями головы и иногда туловища (особенно заметными, когда больной стоит), и постуралъный тремор проксимальных отделов конечностей (бедра или плеча).

Известны также особые виды тремора, нуждающиеся в от­дельном описании («рубральный» тремор, психогенный тремор, специальные формы эссенциального дрожания, астериксис).

IV. «Рубральный» тремор

Рубральный тремор (более правильное название — «средне-мозговой тремор») характеризуется комбинацией тремора покоя (3—5 Гц), ещё более выраженного постурального тремора и мак­симально выраженного интенционного дрожания (тремор покоя < тремор постуральный < тремор интенционный). Он появля­ется при повреждениях среднего мозга («среднемозговой тремор»), обусловленных чаще всего инсультом, травмой головы и иногда опухолью или демиелинизацией (рассеянный склероз) в ножках мозга. Этот тремор появляется в конечностях противо­положных стороне среднемозгового повреждения.

V. Психогенный (комплексный) тремор

Психогенный тремор является проявлением психогенных дви­гательных расстройств и, в частности, — психогенных гиперкине­зов. Клиническими критериями психогенного тремора являются такие его особенности как внезапное (обычно эмоциогенное) нача­ло; статичное или вариабельное, но не прогрессирующее, течение; наличие спонтанных ремиссий или ремиссий, связанных с психо­терапией; неклассифицируемый тип тремора (так называемый «комплексный» тремор, когда в равной мере представлены все ос­новные типы тремора: покоя, постуральный и акционный); клини­

ческие диссоциации (избирательная сохранность некоторых функ­ций конечности при наличии в ней грубого тремора); откликае-мость дрожания на плацебо и некоторые дополнительные призна­ки (со стороны жалоб, анмнеза и соматического состояния больно­го), подтверждающие психогенный характер тремора.

В качестве самостоятельных феноменов в литературе упоми­нается так называемый дистонический тремор (дрожательная спа­стическая кривошея, дрожательный писчий спазм), синдром «кро­лика» (нейролептическое дрожание нижней челюсти и губ).

Близко к тремору стоят такие ритмические феномены как ас­териксис (флэппинг, негативный миоклонус), миоритмия, сегмен­тарный миоклонус, которые по своему механизму не относятся к тремору, но внешне выглядят как дрожание.

NB: Особые формы тремора (ортостатический тремор, «тре­мор улыбки», тремор голоса, тремор подбородка — гениоспазм) относятся к вариантам эссенциального тремора.

В то же время некоторые авторы относят к самостоятельным формам тремора: дистонический тремор, ортостатический тре­мор, тремор при комплексном региональном болевом синдроме, тремор действия при высоком атмосферном давлении, пароксиз-мальный тремор при дефекте синтеза биоптерина, тремор при выполнении специфических действий (письмо, музицирование).

* Чаще всего дифференциальный диагноз осуществляется между болезнью Паркинсона и эссенциальным тремором (наибо­лее часто встречающиеся заболевания с тремором).

 

ХОРЕЯ

Хорея — нерегулярные, отрывистые, беспорядочно разбро­санные, иногда размашистые, бесцельные движения, выражен­ные преимущественно в конечностях. Слабо выраженный хоре­ический гиперкинез может проявляться лёгким двигательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, мотор­ной расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперки­нез напоминает движения «чёртика на ниточке» или танцующе­го современный танец человека с «разболтанной» моторикой и «неистовыми» движениями. Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к стран­ной, вычурной, «клоуновской» походке, которая плохо поддаёт­ся адекватному описанию. В крайне тяжёлых случаях хорея де­лает невозможным выполнение каких-либо произвольных дви­жений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений и

неспособны обслуживать себя; они становятся зависимыми от окружающих. Хореические движения в лице, вовлекающие ми­мические и оральные мышцы, в том числе язык, гортань и дыха­тельные мышцы препятствуют не только приёму пищи, но и сло­весному общению.

Насильственные хореические движения могут быть доста­точно фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, или выглядеть гемисиндро-мом (например, гемихорея при церебральном инфаркте), либо проявляются генерализованным хореическим гиперкинезом, что наблюдается чаще.

Унифицированной и непротиворечивой этиологической классификации хореи на сегодняшний день не существует.

Основные причины хореи:

I. Первичные:

1. Хорея Гентингтона.

2. Нейроаканцитоз (хореоакантоцитоз).

3. Доброкачественная (непрогрессирующая) наследствен­ная хорея без деменции.

4. Болезнь Леша-Нихана.

П. Вторичные:

1. Инфекционные (вирусные энцефалиты, нейросифилис, коклюш, туберкулёзный менингит, Вич-инфекция, боррелиоз).

2. Аутоимунные заболевания (системная красная волчан­ка, антифосфолипидный синдром, хорея беременных, реакция на иммунизацию, Сиденгама хорея, рассеян­ный склероз).

3. Метаболические нарушения (гипертиреоидизм, болезнь Ли, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипогликемия, гипергликемия, болезнь Вильсона, Нимана-Пика болезнь, Галлервордена-Шпатца болезнь, гомоцистину-рия, фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, глутаровая ацидурия, ганглиозидоз 2, метохроматическая лейкоди-строфия, Пелицеус-Мерцбахера болезнь, мукополиса-харидозы, Штурге-Вебера болезнь и некоторые другие).

4. Структурные повреждения в мозге (ЧМТ, опухоли, гипоксическая энцефалопатия, инсульты (гемихорея, монохорея).

5. Интоксикации (нейролептики, ртуть, литий, 1-dopa, дигоксин, оральные контрацептивы).

III. Психогенная «хорея» («большая хорея»).

I. Первичные формы хореи

1. Хорея Гентингтона начинается чаще всего в возрасте меж-
ду 35 и 42 годами (но может появиться в любом возрасте от детско-
го до пожилого) и характеризуется весьма типичным хореическим
гиперкинезом, личностными нарушениями и деменцией, а также
аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание начи-
нается постепенно; появление первых насильственных движений
порой трудно уловить. Они чаще начинаются в области лица, на-
поминая произвольные двигательные автоматизмы (нахмурива-
ние, открывание рта, высовывание языка, облизывание губ и т.п.).
По мере развития болезни присоединяется гиперкинез в руках
(«играющие на пианино пальцы») с последующей его генерализа-
цией, нарушением статики и походки. Присоединяющиеся нару-
шения речи (гиперкинетическая дизартрия) и глотания делают не-
возможным полноценное питание и общение. Ухудшается кратко-
срочная и долговременная память; снижается критика к своему со-
стоянию; затрудняется элементарное бытовое самообслуживание;
развивается и прогрессирует деменция. Сухожильные рефлексы
обычно живые или оживлены на ногах; в одной трети случаев вы-
являются клонусы; наблюдается мышечная гипотония.