Гиперкинетические синдромы 2 страница

Однако в дальнейшем у 55 — 60 % детей с инфантильными спазмами могут развиться другие типы припадков, например синдром Леннокс-Гасто (Lennox — Gastaut). Если при типичных абсансах на ЭЭГ имеется комплекс спайк-волна с частотой 3 в секунду, то при синдроме Леннокс-Гасто спайк-волна наблюдает­ся с частотой 2 в секунду; кроме того типична задержка психиче­ского развития и особые типы припадков, включая миоклоничес-кие вздрагивания, атипичные абсансы и астатические припадки (эпилептические дроп-атаки, акинетические припадки).

Синдром обычно начинается с внезапных падений, припадки становятся частыми, появляются эпилептические статусы, ухуд­

шаются интеллектуальные функции, возможны расстройства лич­ности и хронические психозы. Примерно у 70 % детей с этим син­дромом наблюдаются также тонические припадки. Они короткие, длятся несколько секунд и проявляются флексорными движения­ми головы и туловища, либо разгибательными движениями, а также девиацией глаз, или падением больного. Припадки могут быть асимметричными или преимущественно односторонними. Иногда за тоническое стадией следует автоматическое поведение. Большинство тонических припадков развивается во сне.

Атипичные абсансы наблюдаются примерно у одной трети больных с этим синдромом. Они более длительные, чем типичные абсансы и сопровождаются разнообразными двигательными феноменами (кивания, миоклонус в лице, постуральные феноме­ны и др.) Помимо атонических и тонических припадков типичны миоклонические и миоклонически-атонические приступы, также приводящие к падениям больного (эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками). Возможны и другие типы припадков (генерализованные тонико-клонические, клонические; парциаль­ные припадки встречаются реже). Сознание обычно остаётся ясным. Этиологически 70 % случаев синдрома Леннокса-Гасто являются симптоматическими и обычно связаны с перинатальны­ми повреждениями.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца (другое на­звание — «импульсивные petit mal») начинается на второй декаде жизни (чаще всего от 12 до 24 лет) и характеризуется миоклониче­скими припадками, временами связанными с генерализованными тонико-клоническими припадками и (или) абсансами.

Главный тип припадка — миоклонические джерки, характери­зующиеся внезапными короткими билатерально-симметричными и синхронными мышечными сокращениями. Движения захваты­вают главным образом плечи и руки, реже мышцы туловища и ног. Припадки единичные или группируются в кластеры. Больной мо­жет упасть на колени в припадке. Во время миоклонических при­падков сознание остаётся сохранным, даже если они появляются серией или в картине миоклонического эпилептического статуса.

Генерализованные тонико-клонические припадки в большин­стве случаев появляются после (в среднем через 3 года) начала миоклонических припадков. В типичных случаях припадок начи­нается с миоклонических подёргиваний, которые нарастают в ин­тенсивности до генерализованного миоклонуса, который перехо­дит в генерализованный тонико-клонический припадок. Эта ти­пичная картина получила название «myoclonic grand mal», «им­пульсивного grand mal» и «клонико-тонико-клонического припад­ка» («clonic-tonic-clonic»). Припадки появляются почти исключи­

тельно после утреннего пробуждения.

Абсансы обычно наблюдаются в атипичном варианте и появ­ляются у 15 — 30 % больных с этой эпилепсией в среднем в воз­расте 11,5 лет. Интеллект обычно не страдает.

Тяжёлая миоклоническая эпилепсия младенцев начинает­ся на первом году жизни. Сначала имеют место генерализованные или односторонние клонические припадки без продромальных знаков. Миоклонические подёргивания и парциальные припадки обычно появляются позже. Миоклонические припадки часто воз­никают в одной руке или голове перед тем как превратиться в ге­нерализованные. Миоклонические подёргивания обычно появля­ются несколько раз в день. Иногда они переходят с эпилептичес­кий статус. Третий тип припадков — атипичные абсансы. Четвёр­тый тип приступов — комплексные парциальные припадки с ато­ническими или адверсивными феноменами, либо автоматизмами. Характерно отставание в психомоторном развитии и появление прогрессирующего неврологического дефицита в виде атаксии и пирамидного синдрома. От 15 % до 25 % больных с этой эпилеп­сией имеют наследственный анамнез эпилепсии. МРТ специфиче­ских отклонений не выявляет.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия начинается на пер­вом месяце жизни. Характерно раннее начало парциальных мио-клонических эпилептических вздрагиваний; к ним присоединя­ются простые парциальные припадки (девиация глаз, апноэ и др.), затем более массивный или генерализованный миоклонус, тони­ческие спазмы (присоединяются позже) и другие типы припадков. Характерна гипотония мышц туловища, двусторонние пирамид­ные знаки; возможно вовлечение периферических нервов. Нару­шается психомоторное развитие. Ребёнок либо умирает в первые 2 года жизни, либо впадает в персистирующее вегетативное состояние. Этиология точно не известна.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия у младен­цев обычно начинается с миоклонических вздрагиваний у до того нормального ребёнка в возрасте между 4 месяцами и 3 годами. Чаще заболевают мальчики. Миоклонические вздрагивания могут быть слабо заметными, но со временем становятся очевидными. Постепенно припадки генерализуются, вовлекая туловище и ко­нечности, приводя к кивательным движениям головы и подъёму рук в стороны, а также флексии нижних конечностей. Может наблюдаться девиация глаз вверх; возможно также внезапное падение больного. Миоклонические припадки короткие (1—3 секунды), они могут появляться несколько раз в день. Сознание обычно остаётся сохранным. Другие типы припадков отсутствуют при этом синдроме.

IV. Симптоматический миоклонус.

При симптоматическом или вторичном миоклонусе речь идёт о неврологическом заболевании в виде прогрессирующей или непрогрессирующей энцефалопатии.

Причины симптоматического миоклонуса:

1. Болезни накопления (все они проявляются припадками, деменцией и миоклонусом): болезнь телец Лафора, липидозы (GM2 ганглиозидоз, болезнь Тея-Сакса), церои-долипофусциноз, сиалидоз, болезнь Гоше.

2. Гередодегенеративные заболевания мозжечка, мозгового ствола и спинного мозга (спино-церебеллярные дегенера­ции): балтийский миоклонус (болезнь Унферрихта -Лунд-борга), средиземноморской миоклонус (синдром Рамсея-Ханта), атаксия Фридрейха, атаксия — телеангиоэктазия.

3. Дегенеративные заболевания с преимущественным по­ражением базальных гангиев: болезнь Вильсона-Коно­валова, торсионная дистония, болезнь Галлервордена-Шпатца, кортико-базальная дегенерация, прогрессирую­щий супрануклеарный паралич, хорея Гентингтона и др.

4. Деменции: болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдга-Якоба.

 

5. Вирусные энцефалиты: энцефалит простого герпеса, подострый склерозирующий энцефалит, эпидемический энцефалит Экономо, арбовирусный энцефалит, поствирус­ный синдром опсоклонуса-миоклонуса.

6. Метаболические энцефалопатии: при заболеваниях печени, почек, диализном синдроме, гипонатриемии, гипогликемии, митохондриальной энцефалопатии (MERRF, MELAS), дефиците биотина, детской миоклони-ческой энцефалопатии.

7. Токсические энцефалопатии: отравления висмутом, ана-стетиками, литием, передозировка антиконвульсантов (вальпроат натрия, карбамазепин, дифенин), отмена бензо-диазепина, побочные эффекты леводопы, ингибиторов МАО, нейролептиков.

8. Энцефалопатии, вызванные воздействием физических факторов (постгипоксический синдром Лэнса-Эдамса, посттравматический миоклонус, тепловой удар, электро­шок, декомпрессия)

9. Фокальное поражение ЦНС: инсульт, стереотаксис, опу­холь, травма.

10.Повреждения и заболевания мозга.

Рассмотрим более подробно некоторые миоклонические синдромы.

1. Болезни накопления представлены рядом заболеваний, при которых выявляется характерный набор синдромов в виде эпилептических припадков, деменции, миоклонуса и некоторых неврологических и других проявлений. Многие из этих болезней начинаются в младенческом или детском возрасте.

Болезнь телец Лафора — редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание дебютирует в 6 — 19 лет. Манифестным симптомом являются генерализованные то-нико-клонические эпилептические припадки. Эти припадки не­редко сочетаются с парциальными затылочными пароксизмами в виде простых зрительных галлюцинаций, скотом или более слож­ных зрительных расстройств. Зрительные пароксизмы — харак­терный признак болезни Лафора, наблюдаемый у 50 % больных уже на ранних стадиях заболевания. Вскоре развивается тяжёлый миоклонический синдром, который нередко затушевывает присо­единившуюся атаксию. Описана транзиторная корковая слепота. В терминальной стадии больные дементны и прикованы к посте­ли. На ЭЭГ — эпилептическая активность «спайк-волна» и «по-лиспайк-волна, особенно в затылочных областях. В диагностике придаётся значение обнаружению телец Лафора в биоптате кожи в области предплечья (световая микроскопия). Летальный исход наступает через несколько лет от начала болезни.

GMi ганглиозидоз, болезнь Тея-Сакса (Tay-Sachs), наследу­ется по аутосомно-рецессивному типу и начинает проявляться на первом году жизни: вялость, раздражительность, задержка психи­ческого развития; в неврологическом статусе прогрессирующие генерализованная гипотония, слепота, утрата всех произвольных движений. Гипотония сменяется спастичностью и опистотонусом; развиваются эпилептические генерализованные и парциальные миоклонические припадки, гелолепсися. На глазном дне симптом «вишнёвой косточки». Больные умирают на 2—3 году жизни.

Цероидный липофусциноз характеризуется отложением липо-пигментов в центральной нервной системе, гепатоцитах, сердечной мышце, сетчатке. Выделяют несколько типов цероидного липлфусци-ноза: инфантильный, поздний инфантильный, ранний ювенильный или промежуточный, ювенильный, взрослых (все имеют эпонимы). При всех вариантах центральным проявлением является прогрессиру­ющая миоклонус-эпилепсия. Электронная микроскопия кожи и лим­фоцитов выявляет характерные профили в виде «отпечатков пальцев».

Сиалидоз. «Миоклонус с вишнёвой косточкой» относится к сиалидозу I типа. В основе заболевания лежит дефицит нейроами-нидазы. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Заболева­

ние начинается между 8 и 15 годами. Основные симптомы: нару­шения зрения, миоклонии и генерализованные эпилептические припадки. Миоклонус наблюдается в покое, усиливается при про­извольных движениях и при прикосновении. Сенсорная стимуля­ция провоцирует развитие массивных билатеральных миоклонии. Наиболее типичным симптомом является миоклонус мимической мускулатуры: спонтанный, нерегулярный, с преимущественной локализацией вокруг рта. Лицевой миоклонус сохраняется во вре­мя сна. Характерна атаксия. На глазном дне — симптом «вишнё­вой косточки», иногда — помутнение стекловидного тела. Тече­ние прогрессирующее. На ЭЭГ комплексы «спайк-волна», совпа­дающие с генерализованными миоклониями.

Другая редкая форма сиалидоза — галактосиалидоз. Проявля­ется недостаточностью галактозидазы (определяют её в лимфоци­тах и фибробластах), что проявляется наличием умственной отста­лости, ангиокератомсой, хондродистрофией и низкорослостью, эпилептическими припадками и миоклоническим гиперкинезом.

Болезнь Гоше (Gaucher) известна в трёх формах: инфантиль­ной (тип I), ювенильной (тип II) и хронической (тип III). Именно третий тип иногда может проявляться прогрессирующей миокло­нус эпилепсией, а также спленомегалией, снижением интеллекта, мозжечковой атаксией, пирамидным синдромом. На ЭЭГ — эпи­лептическая активность «полиспайк-волна»; соматосенсорные потенциалы увеличены в отдельных случаях. В биоптатах различ­ных органов, лимфоцитах и костном мозге обнаруживаются на­копления глюкоцереброзида.

2. Гередодегенеративные заболевания мозжечка, мозгового ствола и спинного мозга (спиноцеребеллярные дегенерации).

Болезнь Унферрихта-Лундборга (Unverricht-Lundborg) является главным представителем так называемых прогрессирующих мио­клонус эпилепсии. Детально исследованы две популяции больных этой болезнью: в Финляндии (этот вариант миоклонуса недавно на­зван балтийским миоклонусом) и марсельской группой (синдром Рамсея Ханта), названный средиземноморским миоклонусом.

Оба варианта болезни Унферрихта-Лундборга обладают схожей клинической картиной, в том числе возрастом начала болезни и ау-тосомно-рецессивным типом наследования. Примерно в 85 % всех случаев болезнь начинается на первой-второй декаде жизни (6—15 лет). Основными манифестными синдромами несомненно являют­ся миоклонический и эпилептический. Эпилептические припадки чаще носят клонико-тонико-клонический характер и наблюдаются иногда ночью. Акционный миоклонус постпеннно прогрессирует и становится основным дезадаптирующим фактором. Нарастание миоклонуса может перерастать в припадок. Появляется слабо выра­

ясенная атаксия и медленно прогрессирующее интеллектуальное снижение. Другие неврологические симптомы не характерны. Те­чение балтийского миоклонуса возможно более тяжёлое.

Атаксия Фридрейха иногда среди прочих клинических про­явлений имеет и миоклонический синдром. Заболевание дебюти­рует до завершения пубертата (13 лет) и медленно прогрессирует с атаксией (сенситивной, мозжечковой или смешанной), пирамид­ным синдромом, дисбазией, дизартрией, нистагмом и соматичес­кими нарушениями (кардиомиопатия, сахарный диабет, деформа­ции скелета, «стопа Фридрейха»).

Атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бара — Louis-Bar) характеризуется рано появляющейся и прогрессирующей мозжеч­ковой атаксией и телеангиоэктазиями кожи и конъюнктивы (а так­же другими соматическими расстройствами). Редко в клиничес­кой картине наблюдаются миоклонии.

3. Дегенеративные заболевания с преимущественным по­ражением базальных ганглиев. Большинство из этих заболева­ний имеют настолько характерные неврологические проявления, что редко вызывают диагностические затруднения.

Болезнь Вильсона-Коновалова часто развивается в молодом возрасте на фоне симптомов печёночной дисфункции и проявля­ется полиморфными неврологическими (различные варианты тремора, хореи, дистонии, акинетико-ригидного синдрома, мио­клонуса, дизартрия, дисбазия), психическими и соматическими (геморрагический синдром) расстройствами. Исследование мед-но-белкового обмена и выявление кольца Кайзера-Флейшера обеспечивают правильную диагностику.

Торсионная дистония довольно часто сочетается с миоклону-сом (как и с тремором), но особенно характерно такое сочетание для симптоматической миоклонической дистонии (болезнь Виль­сона-Коновалова, постэнцефалитический паркинсонизм, лизосом-ные болезни накопления, отставленная постаноксическая дисто­ния и др.) и наследственного синдрома дистонии-миоклонуса.

Болезнь Галлервордена-Шпатца — редкое семейное заболе­вание, начинающееся в детстве (до 10 лет) и характеризующееся прогрессирующей дисбазией (деформация стоп и медленно нара­стающая ригидность (stiffness) в конечностях), дизартрией и де-менцией. Около 50 % больных обнаруживают те или иные гипер­кинетические проявления (хорея, дистония, миоклонус). В от­дельных случаях описаны спастичность, эпилептические припад­ки, пигментный ретинит, атрофия зрительного нерва. На КТ или MJ*T — картина поражения бледного шара в связи с накоплением железа («глаза тигра»). Болезнь Паркинсона сочетается лишь с такими миоклоническими синдромами как усиленные миоклонии

засыпания и пробуждения, синдром беспокойных ног, которые, как и лекарственные дискинезии (в том числе миоклонус), носят при этом заболевании в основном ятрогеный характер.

Кортико-базальная дегенерация относится, напротив, к забо­леваниям, при которых миоклонус считается довольно характер­ным симптомом. Прогрессирующий акинетико-ригидный синдром у больного зрелого возраста, сопровождающийся другими («пар­кинсонизм плюс») непроизвольными движениями (миоклонус, дистония, тремор) и латерализованной корковой дисфункцией (ап­раксия конечности, синдром чужой руки, расстройства сложных видов чувствительности) позволяют заподозрить кортико-базаль-ную дегенерацию. В основе заболевания лежит асимметричная лобно-теменная атрофия, иногда выявляемая на КТ или МРТ.

При прогрессирующем супрануклеарном параличе и хорее Гентингтона миоклонус наблюдается нечасто, но всегда в карти­не характерных проявлений этих заболеваний, которые в типич­ных случаях не дают повода для диагностических сомнений.

4. Некоторые заболевания, проявляющиеся деменцией, напри­мер, болезнь Альцгеймера и, особенно, болезнь Крейтцфельд-та-Якоба могут сопровождаться миоклонусом. В первом случае на первый план в клинической картине выходит деменция несосу­дистого типа; а во втором деменция и миоклонус наблюдаются на фоне других прогрессирующих неврологических синдромов (дру­гие экстрапирамидные проявления, пирамидный, мозжечковый, эпилептический и др.) и характерных изменений ЭЭГ (трифазная и полифазная активность острой формы с амплитудой до 200 мкв, возникающая с частотой 1,5 — 2 в сек.).

5. Вирусные энцефалиты, особенно такие как энцефалит простого герпеса, подострый склерозирующий энцефалит, эпиде­мический энцефалит Экономо, арбовирусный энцефалит и дру­гие, часто сопровождаются (наряду со спутанностью сознания, симптомами инфекции, иногда — эпилептическими припадками) ещё и миоклонусом, который является довольно характерным эле­ментом их клинической картины.

6. Метаболические энцефалопатии при заболеваниях пече­ни, поджелудочной железы, почек, лёгких, помимо расстройств сознания, часто проявляются такими симптомами как дисметабо-лический тремор, миоклонус, эпилептические припадки. Нега­тивный миоклонус (астериксис) в высшей степени характерен для метаболических энцефалопатии (см. ниже); в этих случаях он обычно двусторонний и иногда выявляется во всех конечностях (и даже в нижней челюсти). Астериксис может иметь как корковое, так и подкорковое происхождение. Важен скрининг метаболичес­ких расстройств для уточнения их природы.

Особой разновидностью дисметаболических энцефалопатии являются некоторые митохондриальные заболевания, сопро­вождающиеся миоклонусом: синдром MERRF и синдром MELAS.

Миоклонус-эпилепсия, «рваные» красные волокна (Myoclonus epilepsia, ragged red fibres — MERRF) или синдром MERRF наследуется по митохондриальному типу и передаётся по материнской линии. Возраст начала заболевания вариирует от 3 до 65 лет. Наиболее типичным проявлением является синдром прогрессирующей миоклонус-эпилепсии, к которым присоединя­ется мозжечковая атаксия и деменция. В остальном клиническая картина отличается полиморфизмом: нейросенсорная глухота, миопатические симптомы, атрофия зрительных нервов, спастич­ность, периферическая нейропатия, сенсорные нарушения. Тя­жесть течения также чрезвычайно вариабельна. На ЭЭГ — ано­мальная основная активность (80 %), комплексы «спайк-волна», «полиспайк-волна», диффузные медленные волны, фотосенситив-ность. Выявляются гигантские вызванные соматосенсорные по­тенциалы. КТ или МРТ выявляют диффузную атрофию коры, по­вреждения белого вещества разной величины, кальцификаты ба-зальных ганглиев и фокальные корковые очаги пониженной плот­ности. В биоптате скелетных мышц — характерный патоморфо-логический признак «разорванные красные волокна». При биохи­мическом анализе крови выявляется высокий уровень лактата.

Митохондриальная энцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды или синдром MELAS вызывается точковыми мутациями митохондриальной ДНК и наследуется по материнской линии. Первые признаки заболевания появляются чаще всего в возрасте 6—10 лет. Одним из важнейших симптомов является непереносимость физических нагрузок. После них резко ухудшается самочувствие, появляется мышечная слабость и ино­гда — миалгии. Характерны мигренеподобные головные боли с тошнотой и рвотой. Другой необычный и характерный симптом — инсультоподобные эпизоды с головной болью, очаговой невро­логической симптоматикой (парезы и параличи конечностей и мышц, иннервируемых краниальными нервами, коматозные со­стояния); они провоцируются лихорадкой, интеркуррентными ин­фекциями и склонны к рецидивированию. Их причина — острая недостаточность энергетических ресурсов в клетках и, как следст­вие, — высокая чувствительность к потенциальным токсическим влияниям («метаболические инсульты»). Характерны эпилептиче­ские припадки (парциальные и генерализованные судорожные), миоклонус, атаксия. По мере прогрессирования заболевания раз­вивается деменция. В целом картина очень полиморфна и вариа­бельна у отдельных больных. Миопатический синдром также ва­

риабелен и обычно слабо выражен. В крови лактат-ацидоз. В би-оптате скелетных мышц — также «рваные красные волокна».

7. Токсические энцефалопатии с наличием миоклонуса сре-
ди прочих клинических проявлений характерны для некоторых
веществ (висмут, ДДТ) и лекарственных препаратов: антидепрес-
санты, анастетики, литий, передозировка антиконвульсантов, от-
мена бензодиазепинов, 1-dopha, ингибиторы МАО, нейролептики
(так называемый поздний миоклонус). Выявление связи между
появлением миоклонуса и введением перечисленных веществ и
препаратов определяет успех диагностики. Иногда требуется оп-
ределение содержания их в крови.

8. Энцефалопатии, вызванные воздействием физических
факторов могут проявляться типичным миоклоническим синдромом.

Постгипоксическая энцефалопатия (синдром Лэнса-Эдам-са) характеризуется интенционными и акционными миоклония-ми, иногда в сочетании с дизартрией, тремором и атаксией. В вы­раженных случаях больной освобождается от миоклонуса только в положении релаксации лёжа; любые попытки движения приво­дят к взрыву генерализованных миоклонии, лишающих всякой возможности самостоятельного передвижения и самообслужива­ния. Препаратом выбора считается клоназепам; используют также финлепсин, вальпроаты, баклофен. Хорошая откликаемость на клоназепам в какой то мере подтверждает диагноз.

Миоклонус при тяжёлой черепномозговой травме может наблюдаться в картине её последствий либо изолированно, либо в сочетании с другими неврологическими и психопатологическими расстройствами. Реже встречаются такие причины миоклонуса как тепловой удар, электрошок, декомпрессия.

9. Фокальные поражения центральной нервной системы
разной природы (инсульт, стереотаксическое вмешательство, опу-
холь, черепномозговая травма), в том числе дентато-оливарное (пала-
тинный миоклонус) как причина миоклонуса обычно распознаются,
благодаря отчётливой сопутствующей неврологической симптомати-
ки и данных анамнеза. Применяют методы нейровизуализации.

10. Спинальный миоклонус характеризуется локальным
распределением, стабиль-ностью проявлений, независимостью от
экзогенных и эндогенных влияний; он развивается при разнооб-
разных поражениях спинного мозга.

Говоря о миоклонических синдромах вообще, нельзя не оста­новиться на некоторых чрезвычайно своеобразных синдромах, недостаточно хорошо освещенных в отечественной литературе.

Палатинный миоклонус (миоклонус мягкого нёба, вело-па-латинный миоклонус, нистагм мягкого нёба, тремор мягкого нёба) — одно из проявлений миоритмии. Может наблюдаться изолиро­

ванно в виде ритмичных (2—3 в сек.) сокращений мягкого нёба, либо в сочетании с аналогичными ритмичными миоклониями, почти неотличимыми от тремора, в языке, нижней челюсти, гор­тани, диафрагме и дистальных отделах рук (классическая миорит-мия). Миоритмия — это ритмический миоклонус, отличающийся от тремора (паркинсонического) главным образом низкой частотой (1 — 3 в сек.) и характерным распределением. Иногда синхронно с вело-палатинным миоклонусом может присоединиться верти­кальный окулярный миоклонус («качание"); весь синдром называ­ют окуло-палатинным миоклонусом. Миоритмия исчезает во вре­мя сна, хотя патологические движения иногда заметны во сне. Ми­оритмия без палатинного миоклонуса встречается редко.

Изолированные миоклонии мягкого нёба могут быть либо идиопатическими, либо симптоматическими (опухоли в области мозжечка и мостомозжечкового угла, инсульт, энцефаломиелит, травма). Идиопатический миоклонус чаще исчезает во время сна, наркоза и в коматозном состоянии. Симптоматический миоклонус мягкого нёба более устойчив в этих состояниях.

Самыми частыми причинами генерализованной миоритмии являются сосудистые поражения ствола мозга и мозжечковая дегенерация, связанная с алкоголизмом либо с синдромом мальабсорбции

Опсоклонус (синдром «танцующих глаз») представляет собой миоклонический гиперкинез глазодвигательных мышц и проявля­ется быстрыми толчкообразными хаотичными, преимущественно горизонтальными движениями глазных яблок. Может наблюдаться беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональ­ных, круговых и маятникообразных движений разной частоты и амплитуды. Согласно некоторым наблюдениям опсоклонус про­должается во сне, усиливаясь при пробуждении. Опсоклонус час­то ошибочно принимается за нистагм, который отличается от оп-соклонуса наличием двух фаз: медленной и быстрой. Опсоклонус указывает на органическое поражение мозжечково-стволовых свя­зей и нередко сопровождается генерализованными миоклониями, атаксией, интенционным тремором, гипотонией и т.д.

Основные причины: вирусный энцефалит, рассеянный склероз, опухоли ствола мозга и мозжечка, паранеопластические синдромы (особенно у детей), травмы, метаболические и токсические энцефа­лопатии (препараты, токсины, некетотическая гипергликемия)

Негативный миоклонус («порхающий» тремор, астериксис) внешне напоминает тремор. Однако в его основе лежит не актив­ное сокращение мышцы, а, напротив, периодические падения то­нуса постуральных мышц с биоэлектрическим «молчанием» в эти моменты. Астериксис чрезвычайно характерен для метаболичес­

ких энцефалопатии при заболеваниях печени, почек, лёгких и т. д. В таких случаях он обычно носит двусторонний характер. Редко он может быть знаком локального поражения мозга (кровоизлия­ния в таламус, путамен или теменную долю и др.) и тогда он пред­ставлен с одной стороны. В руках астериксис легче всего обнару­живается в положении вытянутых вперёд рук.

Стартл-синдром (см. раздел "Стартл-синдром").

V. Психогенный миоклонус

Психогенный мимоклонус характеризуется такими особеннос­тями как острое начало; вариабельность частоты, амплитуды и рас­пределения миоклонии; имеют место другие несоответствия ти­пичному органическому миоклонусу (например, отсутствие паде­ний и повреждений, несмотря на выраженную неустойчивость и колебания тела и т.п.); спонтанные ремиссии; уменьшение гиперки­неза при отвлечении внимания; усиление и уменьшение гиперкине­за под влиянием внушения, психотерапии или в ответ на введение плацебо (физиологический раствор в/в); наличие других психоген­ных двигательных расстройств; наличие психических расстройств.

Психогенный миоклонус всегда требует позитивной диагнос­тики психогенного заболевания и исключения органических форм миоклонуса.

тики

Тики в типичных случаях — это короткие, относительно эле­ментарные, стереотипные, нормально скоординированные, но не­уместно совершаемые движения, которые могут подавляться уси­лием воли на короткий период времени, что достигается ценой на­растающего эмоционального напряжения и дискомфорта.

Термин «тик» в практической неврологии нередко употребляет­ся как феноменологическое понятие для обозначения любых избы­точных и малопонятных движений, особенно при лицевой локали­зации дискинезии. Такая расширительная трактовка тика создаёт лишь путаницу в терминологии и вряд ли правомерна. В ряду изве­стных гиперкинетических синдромов (хорея, миоклонус, дистония, тремор и др.) тик является самостоятельным неврологическим фе­номеном и в типичных случаях характеризуется чётко очерченны­ми клиническими проявлениями, знание которых достаточно на­дёжно защищает врача от возможных диагностических ошибок.

Тем не менее синдромальный диагноз тиков иногда труден в си­лу феноменологического сходства тиков с хореическими движени­ями или миоклоническими джерками, реже — с дистоническими или компульсивными движениями. Иногда тики могут быть оши­

бочно диагностированы при стереотипиях, привычных телесных манипуляциях, гиперактивном поведении, стартл-синдроме.

Поскольку диагноз тиков всегда ставится исключительно кли­ническим методом, остановимся подробнее на их характерных клинических проявлениях.

I. Первичные (идиопатические): спорадические или семейные:

1. Транзиторные тики.

2. Хронические тики (моторные или вокальные).

3. Хронические моторные и шкальные тики (синдром Туретта).

II. Вторичные тики (туреттизм):

A. Наследственные:

1. Хорея Гентингтона.

2. Нейроаканцитоз.

3. Болезнь Галлервордена-Шпатца.

4. Торсионная дистония.

5. Хромосомные аномалии.

6. Другие заболевания.

B. Приобретённые:

1. ЧМТ.

2. Инсульт.

3. Энцефалит (эпидемический).

4. Нарушения развития (аутизм, нарушение психичес­кого созревания).

5. Интоксикации: угарный газ.

6. Ятрогенные: нейролептики, стимуляторы централь­ной нервной системы, антиконвульсанты, леводопа.

 

I. Первичные (идиопатические) тики

Транзиторными тиками принято обозначать состояние, ког­да одиночные или множественные тики наблюдаются по мень­шей мере 2 недели, но не более 1 года. Тики проявляются не толь­ко соответствующими движениями {моторные тики), но и опре­делённой голосовой продукцией {вокальные тики). Как мотор­ные, так и вокальные тики в свою очередь подразделяются на простые и сложные.

Простые моторные тики представляют собой короткие изо­лированные движения типа моргания, подёргивания головой или плечом, наморщивания лба и тому подобными элементарными движениями. Сложные (complex) моторные тики проявляются более сложно построенными и координированными движениями в виде серии сцепленных движений, напоминающих пластичес­кое действие или ещё более сложное ритуальное поведение.