При диагностике злокачественных новообразований в 78 % случаев ставят ошибочный диагноз, то есть опухоли не злокачественной, а доброкачественной. К сожалению, подозрение на наличие у ребенка злокачественного новообразования возникает лишь тогда, когда опухоль достигает значительных размеров. Так называемый консультативный период составляет в среднем 2,7 мес. Частые диагностические ошибки объясняются рядом обстоятельств. Это, во-первых, отсутствие необходимой онкологической настороженности у врачей, которые ведут прием детей. Последнее связано с мыслью, что злокачественные опухоли у детей возникают редко. Во-вторых — недостаточное знание врачами ранних клинических проявлений злокачественных опухолей у детей, сложность трактовки данных рентгенологического исследования тканей челюстно-лицевой области; в-третьих — психофизиологические особенности детей, особенно младшего возраста, вследствии которых они не в состоянии правильно оценить возникающие на ранних стадиях заболевания ощущения и рассказать о них.
Жалобы при злокачественных новообразованиях обычно появляются лишь тогда, когда опухоль становится большой. При разговоре с врачом родители рассказывают, что ребенок за короткое время похудел, плохо ест, стал нервным, сон У него нарушен. В пораженной области имеется быстрорастущее безболезненное новообразование.
Клиника. Клинических симптомов на ранних стадиях развития опухоли очень мало. Злокачественная опухоль мягких тканей обычно плотная, безболезненная, без четких границ, быстро увеличивается, может быть участок некроза в центре при больших ее размерах. Кожа вокруг опухоли бледная, с выраженным сосудистым венозным рисунком. Возможно поражение ветвей лицевого нерва за счет ин-фильтративного роста опухоли в околоушно-жевательной области, что клиничес-
Раздел 8
ки проявляется парезом мимических мышц на стороне поражения. При костных злокачественных опухолях на ранних стадиях клинических симптомов также почти нет. Они могут стать рентгенологической "находкой" врача. В последующем при активном росте опухоли появляется деформация челюстей (рис. 223, 224).
Появление гнойно-кровянистых выделений из носа и нарушение носового дыхания — диагностические симптомы злокачественного процесса в верхнечелюстной пазухе или носовой полости. Наличие подвижных зубов, незаживающих язв в области удаленного зуба свидетельствует о поражении опухолью альвеолярного отростка.
Злокачественные опухоли у детей могут маскироваться под разные заболевания (периостит, остеомиелит, лимфаденит). Отклонения от обычной клинической картины вышеперечисленных заболеваний (отсутствие температурной реакции, длительное течение) должны насторожить врача. Поэтому после тщательного сбора анамнеза и осмотра ребенка используются дополнительные методы обследования. Принцип назначения их у детей сводится к получению максимальной информации при минимальной инвазии. Исходя из этого все методы можно расположить в такой последовательности:
— пренатальное распознавание опухоли, базирующееся на анализе хромосом
ного состава (идиограмм) клетки;
— иммунодиагностика, выявляющая разногласие антигенов опухолевой и
нормальной тканей;
— осадочная реакция на рак (ОРР). Суть ОРР заключается в том, что в сыворотке крови онкобольных появляется нерастворимый белок, определяющийся осадочной реакцией; эта реакция наиболее информативна на ранних стадиях опухолевого роста;
— разные виды рентгенологического исследования;
— биопсия.
Одним из самых простых и распространенных видов рентгеноисследования является обычная рентгенография в разных укладках. Рентгенологическое исследование в известной мере позволяет врачу выявить признаки злокачественного роста, объем опухоли, ее расположение по отношению к окружающим тканям.
|
| Рис. 223. Остеосаркома левой половины Рис.224. Ребенок со злокачественным нижней челюсти вообразованием верхней челюсти |
Рентгенологическим признаком злокачественных опухолей костей является
Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области
менение интенсивности проникновения рентгеновских лучей сравнительно с имметричными участками. В отличие от доброкачественных опухолей и опухо-.,]Юдобных новообразований, границы перехода патологического очага в здоро-', к0сть нечеткие, кортикальная пластинка разрушена (рис. 225-227). В некоторых случаях такая характеристика возможна и при доброкачественных опухо-,ях но приоритет следует отдавать комплексу клинических, цитологических, морфологических исследований. Понятно, что, выявив один признак злокачественной опухоли, конечный диагноз поставить невозможно.
Для уточнения границ, локализации опухоли и (в какой-то мере) ее объема
проводят томографию.
Компьютерная томография предоставляет количественную послойную информацию о размерах, "взаимоотношениях" опухоли и окружающих тканей. Посредством метода получают тонкий срез органов и тканей организма на разных уровнях. По значимости приравнивается к открытию рентгеновских лучей, но компьютерная томография сопровождается большей дозой облучения, чем обычное рентгенологическое исследование, и это нужно учитывать при обследовании ребенка. При этом исследовании лучшую информацию получают о костных структурах (рис. 228).
Ядерно-магнитно-резонансное исследование основывается на возможности изменения реакции ядер водорода, содержащихся преимущественно в тканевой жидкости или подкожной жировой клетчатке, в ответ на радиочастотные импульсы в стабильном магнитном поле. Посредством этого метода исследования можно точнее, чем при компьютерной томографии, определить положение опухоли относительно окружающих тканей, объем новообразования, что позволит избрать правильную хирургическую тактику. На ядерно-магнитных томограммах лучше дифференцируются сосуды, лимфатические узлы в мягких тканях.
Радионуклидный метод позволяет в известной мере провести дифференциальную диагностику между злокачественной и доброкачественной опухолями. Он простой, нетравматичный, нагрузка облучения при его применении низкая. В начале 40-х г. XX ст. Маршак и Маринелли сообщили об успешном использовании радиоактивного фосфора (i2P) в диагностике меланом. i2P позволяет выявить злокачественное новообразование не только в кости, по и в мягких тканях. Наибольшее накопление его определяется в тканях с малодифференцированными клетками, где он содержится в течение 2 сут (рис. 229, 230). При предопухолевых процессах степень накопления ,2Р ниже, а при острых воспалительных процессах он поглощается пораженными тканями и сохраняется там лишь 24 ч. Потом интенсивность накопления изотопа снижается до уровня показателей здоровых тканей. За последние годы радионуклидная диагностика достигла значительных успехов, а именно: создан комплекс радиофармацевтпческих препаратов, тройных к определенным органам и тканям. Это позволяет адекватно оценить их функциональное состояние.
Патогистологическое исследование. Уточнить диагноз злокачественного но-воооразования помогает гистологическое исследование биопсийного материала. Но не следует ставить диагноз лишь по его данным, поскольку морфологическая характеристика опухоли — это лишь один из признаков злокачественного роста. Атипизм и быстрый рост могут сопровождать развитие других заболеваний (вос-
9QQ
Раздел 8
Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области
| Рис. 226.Рентгенограмма костей лицевого скелета ребенка со злокачественным новообразованием правой верхней челюсти, прорастающем в полость носа |
палительных, деструктивных, диспластических), то есть критерии злокачественности при проведении патогистологического исследования именно у детей относительны. Различают пункционную, инцизионную и эксцизионную биопсию.
1. Пункционная биопсия осуществляется в глубине опухоли специальной иглой с мандреном (например, игла Медвинского и ее модификации). Обычно материала для патогистологического исследования берется немного, но в достаточном количестве для определения злокачественных признаков опухоли.
2. Инцизионная биопсия — иссечение одного или нескольких участков опухоли.
3. Экашзионная биопсия (расширенная) — хирургическое удаление всего патологического очага в пределах здоровых тканей.
Гистологическое исследование полученных во время пункционной биопсии тканей у детей не всегда позволяет определить вид опухоли и степень ее малигни-зации, особенно с локализацией в кости. Поэтому более информативна инцизионная или эксцизионная биопсия. Последнюю у детей проводят под общим обезболиванием. Опухоль следует брать на границе со здоровой тканью с наименьшей трав-матизацией ее, чтобы гистолог мог выявить разницу морфологической картины опухоли и окружающих участков. Для гистологического исследования не берут материал из той части опухоли, где значительно выражены вторичные изменения (например, в центре новообразования, где есть некроз). Полученные ткани нужно сразу поместить в 10 % раствор формалина. В документах на материал биопсии указывают клинические признаки заболевания (течение, характер процесса).
Постановка диагноза злокачественного новообразования у ребенка слишком ответственная и поэтому здесь все важно. К проведению анализа результатов дополнительных исследований следует относиться особенно серьезно и скрупулезно.
Злокачественные опухоли предопределяют изменения в организме, которые в научной литературе называют паранеоп.тастическими синдромами. Они характеризуются нейроэндокринными (раздражительность, повышенная утомляемость, нарушение сна), метаболическими (уменьшение массы тела, гипокалиемия, ги-покальциемия, гипофосфатемия), иммунологическими (уменьшение количества лимфоцитов, снижение резистентности организма к инфекции), гематологическими (уменьшение количества эритроцитов, гемоглобина, пойкилоцитоз, лимфо-пения, увеличение СОЭ) изменениями, общесоматическими признаками (общая слабость, повышение температуры тела).
Дифференциальная диагностика злокачественных новообразований проводится с доброкачественными опухолями.
