(болезнь Либмана-Сакса)
- ревматическое заболевание, обусловленное аутоиммунными нарушениями и характеризующееся преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи, суставов.
Этиология не изучена. Выделяют вирусную, бактериальные теории возникновения болезни. Отмечается роль гормональных влияний (эстрогенов).
Клинико-морфологические проявления
1. Поражение кожи (эритематозный дерматит носа по типу бабочки, аллопеция).
2. Поражение почек в виде хронического гламерулонефрита – волчаночного и хронического мезангиального с тубулоинтерстициальным компонентом. Микроскопически люпус-нефрит характеризующегося наличием ядерной патологии (гематоксиновые тельца), утолщением базальных мембран с деформацией капсул петель в виде «проволочных петель».
3. Поражение сердца в виде абактериального бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса, миокардита, перикардита. В сосудах МЦР- артериолиты, капилляриты, венулиты.
4. В ЦНС – продуктивный или продуктивно-деструктивный васкулит с развитием ишемических инфарктов и кровоизлияний.
5. Поражение суставов по типу острого, подострого, и хронического синовита.
Исходы – острая или хроническая почечная недостаточность.
УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ
- ревматическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом с некрозом стенок средних и мелких артерий.
Наиболее характерно возникновение фибриноидного некроза артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра с развитием очагов панартериита с четкообразными утолщениями. Процесс протекает как продуктивный или деструктивно-пролиферативный тромбоартериит. Типично поражение органных артерий (венечных, брыжеечных, почечных, церебральных и т.д.).
Клинические и морфологические проявления связаны с развитием инфарктов и гангрены (инфаркт миокарда, головного мозга, почек, селезенки, кишечника, гангрены нижних конечностей). Летальность достигает 75-90%.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, характеризующееся прогрессирующим склерозом дермы, стромы органов и сосудов.
Диффузная склеродермия характеризуется распространенным поражением кожи с ранним вовлечением в процесс внутренних органов.
Этиология не установлена. Предположительна связь с цитомегаловирусной инфекции. Имеют значение генные факторы, а также – особенности гуморального иммунитета.
Фазы патоморфологических изменений при склеродермии.
1. Ранняя (отечная) фаза характеризуется повреждением эндотелия капилляров и артериол, повышением проницаемости сосудистой стенки с развитием интерстициального отека и прогрессирующей тканевой гипоксии.
2. Индуративная фаза проявляется активацией фибробластов в условиях отека и тканевой гипоксии, усилением синтеза коллагена.
3. Атрофическая стадия характеризуется атрофией паренхиматозных элементов, грубым склерозом и гиалинозом стромы органов и сосудов.
Кожа макроскопически отечная, глянцевого вида. В заключительной стадии – маскообразное лицо, склеродактилия, трофические нарушения (изъязвления, гнойное воспаление, деформация ногтей вплоть до самоампутации пальцев). Микроскопически – фибриноидный стенок мелких сосудов, периваскулярная инфильтрация, грубый склероз дермы, атрофия эпидермиса, а затем и придатков кожи.
В почках отмечается склеродермическая микроангиопатия с мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом стенок сосудов, тромбозом их просвета с развитием склеродермической почки.
В сердцехарактерно развитиепродуктивного васкулита, мелко- и крупноочагового кардиосклероза с формированием в исходе порока сердца.
