Муковісцидоз – це спадкове захворювання, яке виявляється вже з перших місяців життя, має
тяжкий перебіг і серйозний прогноз. В популяції його поширенність становить 1:100000
населення. Частота муковісцидозу становить 1:2500 новонароджених. Муковісцидоз -розповсюджене захворювання, при якому вражаються переважно легені й шлунково-кишковий тракт внаслідок важкої функціональної недостатності екзокринних залоз (бронхіальних, підшлункової, кишкових). Хоча прогноз при муковісцидозі визначається насамперед ступенем ураження бронхолегеневої системи, тривалість життя хворих і частота легеневих загострень багато в чому залежать від їх нутритивного статусу.
Порушення харчування при муковісцидозі є наслідком мальабсорбції, що обумовлена панкреатичною недостатністю на фоні підвищених енергетичних потреб у зв'язку із хронічним запальним процесом у легенях.
Патогенез муковісцидозу пов'язують з виділенням секрету підвищеної в'язкості залозами зовнішньої секреції, утрудненням його евакуації, закупоркою вивідних протоків, порушеннями електролітного обміну. Далі виникають вторинні зміни в бронхо-легеневій системі та ШКТ. У хворих на муковісцидоз в епітеліальних клітинах, які вистилають слизові оболонки, порушена реабсорбція іонів натрію та хлору. Це сприяє зниженню об'єму водного компоненту преципітальної рідини. Порушення надходження слизу в кишечник є одним із патологічних механізмів кишкової непрохідності новонароджених.
Клінічно хвороба проявляється рецидивуючою легеневою патологією, порушеннями травлення. Для діагностики муковісцидозу досліджують електроліти поту. Достовірний діагноз вважається при концентрації натрію й хлору понад 40 ммоль/л у дітей віком до 1 долі й понад 60 ммоль/л у дітей старшого віку.
Лікування повинно бути комплексним: застосування антибіотиків, засобів розрідження мокроти, ферментів, вітамінів. У замісній терапії панкреатинвмістними ферментами потребують 85-90 % хворих (зі змішаною й кишковою формами муковісцидоза). Доза ферментів індивідуальна й підвищується при вживанні їжі з більшим вмістом жиру, білка й крохмалю й підбирається до нормалізації стула та зникнення нейтрального жиру з копрограми. Важливе значення у лікуанні має також дієтотерапія у комплексі з сучасними ферментними препаратами із підшлункової залози (креону, проліпази тощо).
Найкращою їжею для дітей перших місяців життя є молоко матері. Для кращого засвоєння грудного молока дітям, хворим на муковісцидоз, перед кожним годуванням дають ферменти підшлункової залози. При змішанному та штучному вигодовуванні необхідно використовувати спеціальні лікувальні суміші на основі тригліцеридів, жирних кислот з середньою довжиною ланцюжка, які містять також розщеплений білок, що не потребує для перетравлення ферментів
79
підшлункової залози і тому легко всмоктується. Прикладом таких сумішей є "Хумана
ЛП+СЦТ", "Портаген", "Прегестиміл", "Аліментум", "Альфаре", "Пепти-Юніор". Прикорм звичайно вводиться в 4-5 міс, деяким хворим і раніше. Перші страви прикорму - каші, фруктові пюре, потім м'ясне пюре (курка, індичка), овочеве пюре, картопля, жовток. Дітям раннього віку також уводять полівітамінні добавки; страви прикорму підсолюють.
Слід зазначити, що при застосуванні сучасних ферментних препаратів (наприклад креону, панцітрату) діти, хворі на муковісцидоз, повинні отримувати з їжею 40-50% жиру (раніше рекомендували дієту із зменшенням жирового компоненту). У дітей старше року потреба в жирах покривається шляхом додавання до страв кількох ложок вершків, вершкового масла, інших легкозасвоюваних жирів.
У раціон старших дітей рекомендується включати високобілкові продукти (м'ясо, птах, риба, яйце, сир) не менш 3 разів у день, молоко й кисломолочні продукти від 500 до 800 мл у день. Ступінь стеатореї залежить не від споживання жиру, а від контролю панкреатичними ферментами та ступеня активності власних ліпаз.
Більшість хворих з муковісцидозом мають потребу в підсолюванні їжі. Потреба в хлориді натрію зростає під час загострення легеневого процесу, при гіпертермії, поліфекалії, в умовах жаркого клімату.
