Вади розвитку бронхів, легень і легеневих судин

Вада розвитку - аномалія здебільшого внутрішньоутробного розвитку, що зумовила грубі зміни будови і функції органа або тканини. Вади розвитку діагностують у 8,4-14,6 % хворих із хронічними бронхолегеневими захворюваннями.

Класифікація/

1. Вади, пов'язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур: агенезія легень; аплазія легень; гіпоплазія легень.

2. Вади розвитку стінки трахеї та бронхів.

А. Поширені вади: трахеобронхомегалія; трахеобронхомаляція; синдром Вільямса -Кемпбелла; бронхомаляція; бронхіолоектатична емфізема.

Б. Обмежені вади розвитку стінки трахеї і бронхів: вроджені стенози трахеї; вроджена лобарна емфізема; дивертикули трахеї і бронхів; трахеобронхостравохідні нориці.

3. Кісти легень.

4. Секвестрація легень.

5. Синдром Картагенера.

6. Вади розвитку легеневих судин: агенезія і гіпоплазія легеневої артерії та її гілок; ар­теріальні аневризми й нориці; аномальне (транспозиція) впадання легеневих вен.

Агенезія, аплазія, гіпоплазія легені, ії частки є наслідком порушень на ранніх етапах ембріогенезу (кінець 6 тижня вагітності). Під агенезією розуміють відсутність легені разом із головним бронхом. Аплазія характеризується відсутністю тканини легені за наявності рудиментарного головного бронха. Двобічна агенезія, аплазія - несумісна з життям вада. У разі гіпоплазії відзначається рівномірне недорозвинення всієї легені, частки або сегмента з редукцією бронхіального дерева (до 5-10 генерації замість 18-24 в нормі). Відрізняють про­сту і кістозну гіпоплазію, при якій недорозвинення легені супроводжується кістозним пере­родженням респіраторного відділу. Частота виявлення гіпоплазій серед дітей з хронічними бронхолегеневими захворюваннями становить від 1,2 до 5 %, а відношення аплазії, кістозної і простої гіпоплазії- 1:2:22. Локалізується гіпоплазія частіше в нижніх частках легень, осо­бливо ліворуч. Ці вади легень у 50-60 % дітей поєднуються з вадами розвитку інших органів: діафрагмовою грижею, дефектами хребців і вадами сечостатевої системи.

Клінічна картина за відсутності або недорозвинення легені досить різноманітна. Можливий безсимптомний перебіг процесу. Однак звичайно клінічна симптоматика виявля­ється вже в перші роки життя дитини. Діти з недорозвиненням легені, як правило, відстають у фізичному розвитку. Звертає увагу деформація грудної клітки: на стороні ураження грудна клітка сплощена. Западання її особливо виразне у хворих з агенезією легені. Хворі нерідко скаржаться на біль в грудях. У багатьох випадках спостерігається потовщення нігтьових фа­ланг пальців. Клінічна симптоматика значною мірою визначається схильністю гіпоплазованої тканини до інфікування. Запальний процес нерідко формується і в здоровій легені. Дітей не­покоїть кашель з відходженням гнійного мокротиння, задишка не тільки під час фізичного навантаження, рецидивування спалахів запального бронхолегеневого процесу. Перкуторний тон над ділянкою вади вкорочений, дихальні шуми відсутні або різко ослаблені. У хворих з недорозвиненням окремих часток клінічна симптоматика не така виразна. Однак у всіх ви­падках звертає увагу зміщення серця у бік недорозвиненої частки і ослаблення дихальних шумів аж до їх зникнення.

Функціональні дослідження свідчать про наявність дихальної недостатності, частіше за рестриктивним типом. Рентгенологічна симптоматика залежить від виразності вади, приєд­нання вторинних змін. Відзначають зменшення об'єму грудної клітки з боку вади, інтенсивне затінення в цій ділянці, високе стояння купола діафрагми. Органи середостіння зміщені у бік недорозвиненої легені. У разі гіпоплазії всієї або значної частини легені може з'явитися "ле­генева грижа" (здорова легеня через переднє середостіння пролабує в іншу половину грудної клітки). Кістозна гіпоплазія на рентгенограмі виявляється у вигляді комірчастих утворень. На бронхограмах для агенезії легені характерна повна відсутність бронха за відсутності бі­фуркації трахеї. У разі аплазії легені наявна біфуркація і рудиментарний бронх. У випадку гіпоплазії заповнюються великі бронхи (до 4-5 генерації) за відсутності дрібних сегментар­них розгалужень, при кістозній гіпоплазії виявляються деформації і розширення бронхів, що закінчуються колбоподібними або кулястими розширеннями. Типовою ендоскопічною знахідкою є звуження головного бронха і відповідних ваді почасткованих, сегментарних бронхів. Пневмосцинтиграфія виявляє різке зниження або відсутність кровотоку в ураженій частці при гіпоплазії.

Лікування у випадках аплазії, агенезії- можлива трансплантація легені. При простій гіпоплазії моно- дисегментарного поширення процесу, який перебігає без вентиляційних порушень, з рідкими загостреннями, лікування - консервативне. Лікування при кістозній гіпоплазії - хірургічне.

Трахеобронхомегалія (синдром Муньє - Куна). Ця вада являє собою різке розширен­ня трахеї і великих бронхів через недорозвинення їх еластичної стінки і м'язових волокон. Захворювання спадкове, передається автосомно-рецесивно. Клінічно вада виявляється з приєднанням інфекції, перебігає як хронічний бронхіт чи бронхоектатична хвороба з постій­ним, бітональним, вібруючим кашлем, гучним диханням (муркотінням). Бувають приступи ядухи, які розцінюють як бронхіальну астму. Бронхоскопія виявляє ненормальне розширення просвіту трахеї і бронхів. У дітей діагноз трахеобронхомегалії ймовірний, якщо діаметр трахеї на рентгенограмі в прямій проекції дорівнює або більший за поперечник грудних хребців. У дорослих - якщо діаметр трахеї перевищує 25 мм, а бронхів: правого — 23, лівого - 20 мм. Лікування консервативне.

Трахеобронхомаляція зумовлена патологічною м'якістю хрящового і морфологічними де­фектами сполучнотканинного каркаса трахеї і бронхів (просвіт яких на вдиху розширяється, на видиху -звужується), що призводить або до клініки повторних стенозів гортані, або до стридо-ру, рецидивуючого бронхіту, хронічних бронхолегеневих захворювань. Трахеобронхомаляцію у маленьких дітей потрібно запідозрювати при збереженні явищ обструкції понад 2 тижні в разі перебігу гострого обструктивного бронхіту з рефрактерністю до бронходилататорів. Ця патологія виявляється у 3,6 % дітей з хронічним бронхітом. Якщо названий дефект помірно виразний, то ознаки трахеобронхомаляції можуть зникнути до кінця раннього віку без ліку­вання. У тяжких випадках доводиться навіть провести інтубацію трахеї і ШВЛ з подальшим хірургічним лікуванням, а також ендопротезуванням із використанням стентів.

Синдром Вільямса - Кемпбелла. Це спадкова (автосомно-рецесивний тип успадкування) вада з недорозвиненням хрящових кілець бронхів 3-8 генерації. Частіше буває двобічним і спостерігається у 2,5 % дітей з хронічними бронхолегеневими захворюваннями. Враховуючи, що бронхи у таких дітей спадаються на видиху вже з перших місяців життя, у клінічній кар­тині домінує виразний бронхообструктивний синдром, хронічний обструктивний бронхіт з емфізематозним здуттям легень, постійним кашлем, поступовим розвитком деформації грудної клітки, появою "барабанних паличок" пальців і "годинникових скелець" нігтів, відставанням у фізичному розвитку. Рентгенологічно видно посилення і грубу деформацію легеневого малюнка, часто виявляються кільцеподібні або овальні прояснення з потовщеними стінками (розширення бронхів). Бронхографія виявляє локальні веретеноподібні розширення, голов­ним чином сегментарних або субсегментарних бронхів. Для цієї вади характерні своєрідні порушення вентиляції обструктивного типу - симптом "повітряної паски", зумовлений екс­піраторним колабуванням бронхів під час проб із форсованим диханням. Колапс просвіту бронхів на вдиху спричиняє короткочасне припинення струменя повітря, що на спірограмі відображається у вигляді ділянки плато на кривих ОФВ і МВЛ (об'єм форсованого видиху і мінімальна вентиляція легень). Лікування симптоматичне. Прогноз несприятливий.

Бронхіолоектатична емфізема Лешке -ураження периферійних відділів бронхіального дерева, що передається за автосомно-рецесивним типом з розвитком бронхоектазіє і центро-лобулярної емфіземи внаслідок природженої слабкості стінок дрібних бронхів. Починається захворювання найчастіше до 4-8 років. Формується бронхоектатична хвороба, емфізема, ле­геневе серце. Бронхографія виявляє характерну двобічну деформацію бронхів 5-7 порядку. Лікування переважно консервативне.

Стенози трахеї пов'язані із зміною стінки трахеї (первинні) і з тиском на неї ззовні (вторинні). Первинний стеноз відбувається через дефект мембранозної частини трахеї, вна­слідок чого хрящові кільця виявляються повністю або частково замкненими, а просвіт - зву­женим. Стеноз може бути пов'язаний зі збільшенням кількості кілець або їх потовщенням. Розташовуються дефекти в середній або нижній частині трахеї і супроводжуються іншими вадами розвитку легень.

Основною причиною стискання трахеї у дітей ззовні бувають аномально розташовані судини: подвійна або розташована справа дуга аорти (задній тип), неправильне відходження підключичних артерій від дуги аорти. "Судинні кільця" призводять до стридору, приступів ціанозу, асфіксії, змін поведінки. Характерною рисою таких дітей є прагнення закинути голову дещо назад, у цьому положенні стридор зменшується або зникає. Діагноз встановлюють за результатами трахеоскопії, рентгенологічних, зокрема ангіографічних досліджень. Лікування хірургічне: операція на судинах, у разі трахеомаляції використовують стенти для зміцнення каркаса трахеї і навіть пластику трахеї.

Природжена лобарна емфізема. Розвивається внаслідок клапанного здуття частки ле­гені, хрящі бронхів якої відсутні або гіпоплазовані, рідше зустрічається гіперплазія слизової оболонки бронха з утворенням складок, які відіграють роль клапана, можлива і природжена патологія легеневої паренхіми (гіпоплазія легеневої паренхіми). Вада може виявлятися маніфестно і вже в перші місяці життя викликає важкі порушення дихання, в інших випадках дихальна недостатність наростає повільно, на перший план виходять рецидивуючі бронхіти, пневмонії. Діагноз ґрунтується на результатах рентгенологічного дослідження (збільшена світла частка, частіше верхня або середня праворуч). Лікування хірургічне.

Дивертикули трахеї і бронхів, поодинокі або множинні, розташовуються у мембранній частині або в проміжках між хрящовими кільцями. Дивертикули виявляють тільки під час бронхологічного обстеження. У разі їх нагноєння показане оперативне лікування.

Трахеобронхостравохідні нориці - тяжкі вади розвитку, прояви яких залежать від роз­міру дефекту, часто поєднуються з атрезією стравоходу. Короткі та широкі нориці виявляють себе під час першого ж годування дитини -ядухою, з швидким приєднанням тяжкої аспірацій-ної пневмонії. У разі вузької нориці, коли об'єм аспірованої їжі невеликий, синдром хронічної аспірації проявляється у вигляді рецидивуючих, хронічних бронхітів, пневмонії. У таких дітей відзначається поперхування, напади кашлю з великою кількістю слизу. Діагностика - ендо­скопічна, рентгенологічна. Лікування - хірургічне.

Кісти легені можуть бути поодинокими (солітарними) і множинними (полікістоз), природженими або набутими внаслідок деструктивної пневмонії, паразитарних інфекцій. Природжені кісти (справжні) виникають внаслідок порушення розвитку бронха на ранньому етапі ембріогенезу - бронхіальні кісти, які локалізуються в ділянці трахеї, головних бронхів. Пізніші порушення ембріогенезу зумовлюють кісти в периферійних відділах легень, частіше у верхній лівій частці. Просвіт кісти звичайно з бронхом не з'єднується. Неускладнені (без нагноєння) кісти можуть бути випадковою рентгенологічною знахідкою (навколо кіст немає інфільтратів, фіброзу). У дітей, особливо раннього віку, виникає рецидивуючий бронхоле-геневий процес у зоні розташування кісти. Хірургічне лікування проводять у разі рецидивів нагноєння кіст, розвитку клапанного механізму сполучення з бронхом.

Секвестрація легень - це вада розвитку, за якої рудиментарний зачаток частки, що відді­лився в ході ембріогенезу (2-6 тижні) від нормальної легеневої закладки, не має сполучення з бронхами і кровопостачається з аномальної артерії від аорти. Існує екстрачасткова (позачасткова) секвестрація, коли проблемна ділянка лежить зовні здорової тканини легені, відділяючись від неї листком плеври (частіше розташовується в грудній порожнині над діафрагмою, рідше у черевній порожнині) та інтрачасткова (внутрішньочасткова), де аномальна ділянка розташована всередині нормальної легеневої тканини, зазвичай у задньобазальному сегменті всередині незвичайного плеврального мішка. Клінічно виявляється, коли настає інфікування секвестра. Діагноз ґрунту­ється на рентгенологічних даних: наявність гомогенного затінення, іноді з поодинокими кістами, частіше в ділянці 10 сегмента. Лікування - хірургічне, особливо в разі інфікування.

Синдром Картагенера (синдром циліарної дискінезії) включає в себе тріаду: зворотне розташу­вання внутрішніх органів, бронхоектази, хронічні синусити (рині­ти, отити) і розглядаєть­ся однаковою мірою і як спадкове захворювання (рецесивно-автосомний тип), і як вада розвитку. Синдром циліарної дискі­незії не завжди асоціюється із зворотним розташуванням внутрішніх органів. Причиною розвитку хронічних гнійних захворювань респіраторного тракту є ультраструктурні дефекти війок епітелію респіраторного тракту, фаллопієвих труб, а також джгутиків сперматозоїдів, що призводить до нерухомості війок (відсутність денеїнових ручок, що виявляють АТФ-активність), асинхронного або при­скореного їх коливання (дефект-ні "радіальні спиці", транспозиція мікротрубочок в аксонемі). Результатом цього є застій секрету в дихальних шляхах, інфікування і формування бронхо-ектатичної хвороби, патології ЛОР-органів, а також безпліддя. Вважається, що всім дітям з рецидивуючими респіраторними захворюваннями доцільно проводити біопсію слизової обо­лонки носа або бронхів і за допомогою електронної мікроскопії визначити стан війок епітелію. Можна попередньо провести сахариновий тест. Він полягає в оцінюванні швидкості руху до глотки крупинки сахарину, розпиленого на слизову оболонку носа, коли з'являється смак со­лодкого. У нормі цей період триває ЗО хвилин, за наявності циліарної дисфункції він значно довший. Лікування проводять за правилами терапії бронхоектатичної хвороби.

Агенезія або гіпоплазія легеневих артерій та їх гілок часто поєднується з вадами серця і гіпоплазією легень. Васкуляризація легені в разі цієї вади відбувається за рахунок надмірно розвинених бронхіальних артерій. Клінічні симптоми хвороби не мають характерних рис. В анамнезі відзначають часту респіраторну патологію, нерідко з обструктивним синдромом. Є вказівки на можливість розвитку у таких хворих легеневої гіпертензії, хоч за ізольованої вади перебіг звичайно сприятливий. Об'єктивне обстеження з боку ураження виявляє сплощення грудної клітки і послаблене дихання. Рентгенологічно -з боку вади привертає увагу звуження легеневого поля, збідніння і дезорганізація малюнка, зменшення кореня легені зі зміщенням середостіння у хворий бік, що створює враження картини надмірної прозорості легені. Дані ангіопульмонографії визначають повну відсутність легеневого кровотоку або його грубе по­рушення. Бронхологічні методи при ізольованій ваді неінформативні. Показання до операції визначають на основі клінічних і ангіографічних даних.

Артеріо-венозні аневризми і нориці. Це природжене сполучення між легеневою арте­рією і веною зі скиданням венозної крові в артеріальне русло. Якщо утворюється зв'язок між артеріями і венами великого і середнього калібру - говорять про артеріо-венозні нориці; якщо уражуються дрібні судини, вони розширяються як аневризми і утворюють конгломерат, який прийнято називати артеріо-венозною аневризмою. Переважна локалізація вади -нижні частки легень. Клінічні прояви з раннього дитинства пов'язані з хронічною гіпоксією, нерідко наявні кровохаркання, носові кровотечі і телеангіоектазії. На рентгенограмі виявляють округлі, іноді пульсуючі тіні. Ангіопульмонографія дає змогу уточнити діагноз і визначити обсяг хірургіч­ного втручання, яке є єдиним радикальним методом лікування названої вади.

Аномальне впадіння легеневих вен. Рідкісна вада, що частіше поєднується з вадами серця. Розрізняють неповний дренаж легеневих вен, коли одна або дві вени впадають у праву половину серця, інші в ліве передсердя, та повний дренаж, коли всі легеневі вени впадають у праве передсердя або систему порожнистих вен (поєднується з дефектом міжпередсердної перетинки). Частіше аномально впадають праві легеневі вени. Клінічні прояви зумовлені гемодинамічними порушеннями. Рентгенологічне дослідження виявляє посилення легенево­го малюнка, розширення легеневої артерії, її гілок, розширення кореня легень, гіпертрофію правого шлуночка. Особливим варіантом аномального дренажу легеневих вен є "синдром ятагана". За цієї вади вени правої легені або, частіше, її нижньої частки зливаються в широкий загальний стовбур, який, проходячи крізь правий купол діафрагми, впадає в нижню порож­нисту вену. Рентгенологічно це засвідчує тінь (що нагадує турецьку шаблю), що йде вздовж правої межі серця.