Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


—падков≥ захворюванн€ легень.




—падков≥ захворюванн€ легень або спадков≥ захворюванн€, за €ких уражуютьс€ леген≥, ви€вл€ютьс€ у 0,6 Ц 9 % хворих на хрон≥чн≥ бронхолегенев≥ захворюванн€. ƒо них належать:

-≤д≥опатичний гемосидероз легень;

-ѕервинна легенева г≥пертенз≥€;

- ƒеф≥цит альфа-один-антитрипсину (јј“);

- ћуков≥сцидоз.

≤д≥опатичний гемосидероз легень Ц р≥дк≥сне захворюванн€, що передаЇтьс€ за дом≥нантним типом. Ќай≥мов≥рн≥ше патогенез гемосидерозу наступний: успадковуЇтьс€ аномал≥€ розвитку артер≥оло-венозних анастомоз≥в легень ≥ патолог≥чна структура мукопол≥сахарид≥в, що мають здатн≥сть звТ€зувати зал≥зо. ” хворих анастомози пост≥йно розкрит≥ ≥ леген≥ перебувають в стан≥ п≥двищеного кровонаповненн€, що призводить до виходу еритроцит≥в в тканину леген≥ (per diapedesis) ≥ поступову сенсиб≥л≥зац≥ю орган≥зму до них ≥ продукт≥в њх розпаду. ѕри накопиченн≥ певного р≥вн€ антит≥л п≥д впливом провокуючого чинника (√–«) у шоковому орган≥ Ц леген€х в≥дбуваютьс€ г≥перерг≥чн≥ повторн≥ реакц≥њ Ђантиген-антит≥лої, що супроводжуютьс€ порушенн€м м≥кро циркул€ц≥њ, стазом, набр€ком, розривом др≥бних судин, гемол≥зом еритроцит≥в. ¬ јльвеолах ≥ синусах л≥мфатичних вузл≥в з гемоглоб≥ну утворюЇтьс€ гемосидерин, €кий фагоцитуЇтьс€ макрофагами (гемосидерофаги). ѓх можна ви€вити у мокротинн≥. ¬насл≥док крововилив≥в, в≥дкладанн€ солей зал≥за, спалах≥в запаленн€ наростаЇ пневмосклероз, що зумовлюЇ легеневу г≥пертенз≥ю, прогресуЇ анем≥€. ’арактерно, що гемосидерин при цьому захворюванн≥ ф≥ксуЇтьс€ т≥льки у тканин≥ легень та реі≥онарних л≥мфатичних вузлах.

ѕерш≥ напади хвороби (звичайно в ранньому, дошк≥льному в≥ц≥) переб≥гають гостро, з гар€чкою, катаральними €вищами, болем у живот≥, жовт€ницею (переважаЇ непр€мий б≥л≥руб≥н). ѕ≥д час подальших криз≥в (криз триваЇ 2Ц3 дн≥) формуЇтьс€ типова картина хвороби: р≥зка слабк≥сть, запамороченн€, б≥ль за грудиною, ≥стеричн≥сть шк≥ри ≥ склер, Ђ≥ржаве мокротинн€ї або кровохарканн€ (в≥д прожилк≥в до 50-60 мл кров≥ на добу), тах≥кард≥€, задишка. ” м≥ж кризовому пер≥од≥ дитина бл≥да, в≥дм≥чаЇтьс€ дихальна недостатн≥сть (рестриктивного типу) за рахунок прогресуванн€ пневмосклерозу, зб≥льшенн€ печ≥нки, селез≥нки. –ентгенолог≥чне досл≥дженн€ в леген€х ви€вл€Ї множинн≥ хмаропод≥бн≥ др≥бн≥ (1-2 см) осередков≥ т≥н≥, що зливаютьс€ в б≥льш≥, неправильноњ форми, спостер≥гаЇтьс€ посиленн€ ≥нтерстиц≥ального малюнка у форм≥ метелика. ¬иразн≥сть пневмосклерозу та емф≥земи легень залежить в≥д тривалост≥, т€жкост≥ захворюванн€, частоти загострень.

Ћабораторн≥ досл≥дженн€ ви€вл€ють м≥кроцитарну зал≥зодеф≥цитну та гемол≥тичну анем≥ю, п≥двищенн€ р≥вн€ неконТюгованого б≥л≥руб≥ну; у мокротинн≥, асп≥ратах трахењ ≥ шлунковому соку знаход€ть макрофаги, навантажен≥ гемосидерином. ѕал≥ативне л≥куванн€ пол€гаЇ в призначенн≥ кортикостероњдних препарат≥в (2-3 мг на 1 кг маси т≥ла на добу), у раз≥ неефективност≥ Ц додатково використовують ≥мунодепресанти (азат≥оприн). ƒл€ видаленн€ зал≥за з легень застосовують прот€гом тижн€ десферал в/в краплинно не б≥льше за 15 мг на 1 кг маси т≥ла за годину (добова доза не б≥льше за 50-60 мг/кг).

ѕервинна легенева г≥пертенз≥€ успадковуЇтьс€ за автосомно-дом≥нантним типом. ¬важаЇтьс€, що в основ≥ розвитку легеневоњ г≥пертенз≥њ лежать нейрогуморальн≥ впливи з анг≥оспазмом ≥ подальшими морфолог≥чними зм≥нами в судинах легень, а також ≥з запальним процесом або тромбозом др≥бних г≥лок легеневоњ артер≥њ. ¬важають, що м≥кроембол≥зац≥€ ≥ тромбоз утворюютьс€ внасл≥док спадкового дефекту ф≥бринол≥зу. ¬исловлюЇтьс€ думка, що захворюванн€ може бути повТ€зане з порушенн€м метабол≥зму простагландин≥в у леген€х. Ќайб≥льш ранн≥м кл≥н≥чним симптомом Ї задишка Ц спочатку при ф≥зичному навантаженн≥, пот≥м у спокоњ, б≥ль у д≥л€нц≥ серц€, запамороченн€, непритомн≥ стани. ÷≥аноз- одна з пост≥йних ознак захворюванн€ Ц зТ€вл€Їтьс€ на п≥зн≥ших стад≥€х хвороби. ” хворого ви€вл€ютьс€ ознаки г≥пертроф≥њ правого шлуночка, вислуховуЇтьс€ посиленн€ ≤≤ тону над легеневою артер≥Їю, його розщепленн€, систол≥чний шум над легенвою артер≥Їю.’арактерною рентгенолог≥чною ознакою Ї зб≥льшенн€ правих в≥дд≥л≥в серц€, розширенн€ корен€ леген≥ та легеневоњ артер≥њ, випинанн€ њњ дуги, зб≥днений судинний малюнок по перифер≥њ легень. ƒ≥агноз ірунтуЇтьс€ на ви€вленн≥ ≥нструментальними методами легеневоњ г≥пертенз≥њ (тиск у легенев≥й артер≥њ перевищуЇ 25 мм. рт. ст.. при норм≥ Ц 15 мм. рт. ст.) ≥ виключенн≥ природжених вад серц€ ≥ судин. ѕал≥ативне л≥куванн€ пол€гаЇ в застосуванн≥ адреноблокатор≥в, еуф≥л≥ну, глюкокортикоњдних гормон≥в.

ƒеф≥цит альфа-один-антитрипсину (јј“) Ц успадковуЇтьс€ за автономно-рецисивним типом. „ерез низьку активн≥сть јј“, протеази циркулюючих ≥ ос≥лих в леген€х гранулоцит≥в ≥ моноцит≥в (хемотрипсин, трипсин, еластаза, нейтральна протеаза), руйнують легеневу тканину, що зумовлюЇ потоншенн€ й розрив альвеол€рних перетинок ≥ дал≥, до емф≥земи. „аст≥ше дефект ви€вл€Їтьс€ у п≥дл≥тк≥в ≥ дорослих, але нер≥дко Ц в перш≥ роки житт€ у вигл€д≥ легеневоњ або поЇднаноњ легенево- печ≥нковоњ патолог≥њ. ѕеч≥нкова патолог≥€ €вл€Ї собою холестатичну жовт€ницю, цироз печ≥нки. Ћегенева патолог≥€ формуЇ хрон≥чну обструктивну хворобу. ќписано хворих, у €ких деф≥цит јј“ про€вл€Їтьс€ задишкою, емф≥земою без попереднього рецидивуючого бронх≥ту. ƒ≥агноз встановлюють п≥сл€ попереднього визначенн€ р≥вн€ альфа-один-антитрипсину методом ≥мунодифуз≥њ (3,2-3,7 г/л у здорових людей в сироватц≥) або антитрптичноњ активност≥ сироватки. ƒоц≥льно досл≥дити р≥вень альфа-один-глобул≥н≥в, оск≥льки альфа-1-антитрипсин становить 70-90% ц≥Їњ фракц≥њ. ” л≥куванн≥ використовуютьс€ очищен≥ та рекомб≥нантн≥ препарати јј“ в аерозольному введенн≥ або в/в краплинно 4 г 1 раз на тиждень. ¬≥дзначаЇтьс€ пол≥пшенн€ п≥сл€ застосуванн€ протеол≥тичних фермент≥в (трасилол, контри кал, гордокс), анабол≥чного стероњда дана золу, €кий п≥двищуЇ синтез јј“.

ћуков≥сцидоз Ц Ќайб≥льш поширене спадкове захворюванн€ у д≥тей. ÷е системна екзокринопат≥€. Ќасл≥дуванн€ автосомно-рецесивне.

–озповсюджен≥сть ц≥Їњ патолог≥њ становить 1:2000 новонароджених. ƒо ураженн€ екзокринних залоз призводить дефектний ген (ген —F), €кий розташований на довгому плеч≥ VII хромосоми. ћутац≥€ гена спричинюЇ структурно-фунц≥ональн≥ порушенн€ регул€торного б≥лка CFTR.

Ќин≥ в≥домо понад 500 тип≥в мутац≥й. Ќайб≥льш розповсюджена мутац≥€ Ч F508, њњ частота в р≥зних попул€ц≥€х коливаЇтьс€ в≥д 30 до 85 %.

¬ основ≥ патогенезу Ї порушенн€ ≥онного транспорту через ап≥кальну мембрану кл≥тин еп≥тел≥ю, що призводить до зневодненн€ ≥ загуст≥нн€ секрет≥в екзокринних залоз, в тому числ≥ бронх≥альних. «акупорюванн€ вив≥дних проток п≥дшлунковоњ залози, що виникаЇ внутр≥шньоутробно, обумовлюЇ њњ к≥стозне переродженн€, а внасл≥док виникають значн≥ порушенн€ травленн€ ≥ всмоктуванн€.

√устий бронх≥альний секрет хворих на муков≥сцидоз Ї дуже концентрованим перенасиченим розчином, що гальмуЇ рух в≥йок еп≥тел≥ю бронх≥в. ÷е призводить до порушенн€ мукоцил≥арного кл≥ренсу, а також розмноженн€ патогенноњ флори. ƒЌ  ≥ л≥п≥ди, що м≥ст€тьс€ в бактер≥€х, а також ≥муноглобул≥н ћ ще б≥льше загущують мокротинн€. «апаленн€ призводить, в свою чергу, до набр€канн€ слизовоњ оболонки, бронхоспазму, посиленн€ обструкц≥њ. «б≥льшенн€ продукц≥њ вТ€зкого бронх≥ального секрету в таких умовах спричинюЇ закупоренн€ бронх≥в слизисто-гн≥йними пробками. “аким чином, виникаЇ порочне коло бронх≥альноњ обструкц≥њ. ѕоступово формуЇтьс€ вторинний хрон≥чний бронх≥т.

 л≥н≥ка. ѕров≥дними д≥агностичними критер≥€ми муков≥ц≥дозу Ї:мекон≥альна кишкова непрох≥дн≥сть, стеаторе€, мальабсорбц≥€, коклюшопод≥бний кашель, рецидивуюч≥ бронхолегенев≥ захворюванн€, ретенц≥йна жовт€ниц€, солоний п≥т, цироз печ≥нки, пол≥пи в нос≥, випаданн€ пр€моњ кишки, пансинусит, мл€в≥сть п≥д час жаркого пер≥оду року.

ќсновн≥ форми муков≥сцидозу: легенева, кишкова, зм≥шана.

”раженн€ легень ви€вл€Їтьс€ у 95 % хворих на муков≥сцидоз. √оловними респ≥раторними про€вами Ї виснажливий коклюшопод≥бний кашель, бронхоре€, задишка. ” б≥льшост≥ хворих при перкус≥њ легень ви€вл€ють коробковий звук, д≥л€нки скороченн€ перкуторного звуку. Ќайчаст≥ше над леген€ми вислуховуютьс€ розс≥€н≥ р≥знокал≥берн≥ та сух≥ хрипи на фон≥ жорсткого диханн€. ѕров≥дним у рентгенолог≥чн≥й картин≥ Ї зм≥ни ≥нтерстиц≥альноњ тканини разом ≥з осередками затемненн€, €к≥ призвод€ть до с≥тчастост≥ малюнка.

ƒ≥агностика муков≥сцидозу базуЇтьс€ на типових кл≥ничних симптомах, генетичному анамнез≥, ви€вленн≥ високоњ концентрац≥њ електрол≥т≥в у потов≥й р≥дин≥, зниженн≥ активност≥ панкреатичних фермент≥в у дуоденальному секрет≥, молекул€рно-генетичному досл≥дженн≥.

«а допомогою потовоњ проби визначають концентрац≥ю ≥он≥в хлору в пот≥. ѕ≥т збирають ф≥льтрувальним папером п≥сл€ п≥локарп≥нового електрофорезу. ” д≥тей, хворих на муков≥сцидоз, концентрац≥€ хлорид≥в у пот≥ перевищуЇ 60 ммоль/л. ” здорових д≥тей к≥льк≥сть хлорид≥в у пот≥ не перевищуЇ 40 ммоль/л.  онцентрац≥€ хлорид≥в у д≥апазон≥ 40Ц60 ммоль/л не дозвол€Ї н≥ п≥дтвердити, н≥ виключити д≥агноз муков≥сцидозу ≥ потребуЇ молекул€рно-генетичного досл≥дженн€.

Ћ≥куванн€ значною м≥рою маЇ симптоматичний характер. јдекватна терап≥€, особливо рано розпочата, даЇ досить над≥йн≥ результати, значно зб≥льшуЇ тривал≥сть житт€ хворих (табл. 34).

 орекц≥ю панкреатичноњ недостатност≥ вс≥м хворим з≥ зм≥шаною та кишковою формами муков≥сцидозу потр≥бно проводити ферментними препаратами (креон, панцитрат, прол≥паза добовою дозою 10Ц20 тис. од. активност≥ л≥пази на 1 кг маси), при легенев≥й Ч 4Ц5 тис. од. “ака доза фермент≥в даЇ змогу розширити д≥Їту. ’вор≥ д≥ти повинн≥ одержувати звичайну њжу, без особливих обмежень, але п≥двищеноњ калор≥йност≥ (на 20Ц50 % в≥д норми), б≥льшу к≥льк≥сть б≥лка, сол≥.

“аблиц€ 34. —хема комплексноњ терап≥њ при муков≥сцидоз≥

«б≥дник јнтиб≥отик ƒќЅќ¬ј ƒќ«ј (ћ√/ √)
   локсацил≥н  
  ƒиклоксацил≥н  
—таф≥локок ‘луклоксацил≥н  
  ÷ефалоспорини ≤ покол≥нн€  
   арбен≥цил≥н 450-800
  јзлоцил≥н 450-600
—иньогн≥йна ÷ефтазидим 100-240
паличка √ентам≥цин 8-12
  “обрам≥цин 10-20
  јм≥кацин  
  ≤м≥пенем 30-90
  ÷ипрофлоксацин 15-50

 

 орекц≥€ панкреатичноњ недостатност≥ - ѕанкреатичн≥ ферменти: л≥паза, прол≥паза, креон, панцитрат

«аходи, спр€мован≥ на по-кращанн€ функц≥њ легень -

«аходи, спр€мован≥ на евакуац≥ю бронх≥аль-ного секрету:

‘≥зичн≥: ћасаж, Ћ‘ , постуральний дренаж, аерозольтерап≥€

’≥м≥чн≥: ƒнказа, муком≥ст, амброксол

≤нструментальн≥:
-бронхоскоп≥€ з санац≥Їю
бронх≥ального дерева

«аходи, спр€мован≥ на покращенн€ функц≥њ печ≥нки - ∆овчогонн≥ препарати:
урсодеклипоЇва кислота
√епатопротектори:
- гепабене
- л≥постаб≥л
- кислота л≥поЇва

 ритер≥€ми ефективност≥ терап≥њ Їв≥дсутн≥сть задишки, легке в≥дходженн€ мокротинн€, випорожненн€ 1 раз на день, нормальн≥ показники копрограми, нормальний обв≥д живота.

ѕрогноз неспри€тливий. Ћише 50 % хворих доживають до 30 рок≥в, в поодиноких випадках Ч живуть тривал≥ше.

ƒиспансеризац≥€. ’вор≥ перебувають п≥д нагл€дом д≥льничного пед≥атра, обласного пульмонолога, в рег≥ональному центр≥ муков≥сцидозу. ќбстежуютьс€ кожн≥ 1Ц2 м≥с.

 

Ѕагато питань, що стосуютьс€ визначенн€ ≥ класиф≥кац≥њ хрон≥чних захворювань легень у д≥тей, Ї предметом багатор≥чних дискус≥й ≥ наукових суперечок. Ќин≥ в ц≥й груп≥ хвороб роз≠гл€дають: хрон≥чний бронх≥т (’Ѕ), бронхоектатичну хворобу (Ѕ≈’), хрон≥чний обл≥теруючий бронх≥ол≥т (’ќЅ), ф≥брозуюч≥ альвеол≥ти.

” л≥тератур≥ останн≥х рок≥в заруб≥жн≥ пед≥атри заперечують ≥снуванн€ первинноњ хрон≥чноњ пневмон≥њ у д≥тей, вважаючи, що в кожному раз≥ рецидивуючого переб≥гу бронхолегеневих ≥нфекц≥й необх≥дно ви€вл€ти причину ≥ по можливост≥ њњ усувати або корегувати. ¬казану форму означують €к Ђбронхоектаз≥њї, Ђхрон≥чне бронхолегеневе запаленн€ї, Ђсередньо- ≥ нижньочастковий синдромї. “ерм≥н Ђхрон≥чна пневмон≥€ї не передбачений в ћ ’-10, €ка введена у практику охорони здоров'€ ”крањни з 1999 року. ќднак рос≥йськ≥ вчен≥ вважають доц≥льним зберегти д≥агноз хрон≥чноњ пневмон≥њ дл€ обмеженоњ, нечисленноњ групи хворих, розум≥ючи п≥д терм≥ном Ђхрон≥чна пневмон≥€ї хрон≥чний запальний процес, що маЇ в своњй основ≥ необоротн≥ морфолог≥чн≥ зм≥ни у вигл€д≥ деформац≥њ бронх≥в ≥ пневмосклерозу в одному або к≥лькох сегментах ≥ супроводжуЇтьс€ рецидивами запаленн€ у бронхах ≥ легенев≥й тканин≥. ’рон≥чна пневмон≥€, вважають вони, розвиваЇтьс€ у раз≥ неповного розсмоктуванн€ вогнища запаленн€ за гостроњ пневмон≥њ.

≈т≥олог≥€ ’Ѕ ≥ Ѕ≈’

ƒжерела формуванн€ цих захворювань лежать у внутр≥шньоутробному пер≥од≥ ≥ спад≠ков≥й патолог≥њ:

1. ѕрироджен≥ вади розвитку дихальних шл€х≥в ≥ легень.

2. —падков≥ ≥мунодеф≥цитн≥ стани.

3. ¬нутр≥шньоутробн≥ ≥нфекц≥њ.

4. —падков≥ захворюванн€ легень або спадков≥ захворюванн€, за €ких уражуютьс€ леген≥.

5. ѕатолог≥€, передус≥м перинатальна, що спричинила асп≥рац≥ю (синдром блюванн€ ≥ зригуванн€).

« набутоњ патолог≥њ у формуванн≥ ’Ѕ ≥ Ѕ≈’ мають значенн€: рецидивний гострий бронх≥т, у тому числ≥ п≥сл€ дит€чих ≥нфекц≥йних захворювань - к≥р, коклюш, чужор≥дн≥ т≥ла бронх≥в, перенесена т€жка бактер≥альна деструктивна пневмон≥€. ’рон≥чн≥ бронх≥ти нер≥дко розвива≠ютьс€ у зв'€зку з тривало ≥снуючою трахеостомою, а також у де€ких хворих п≥сл€ операц≥й на леген€х.

«агостренн€ хрон≥чних бронхолегеневих захворювань найчаст≥ше зумовлюЇ зм≥шана в≥русно-бактер≥альна, м≥коплазмово-бактер≥альна, бактер≥ально-бактер≥альна, в≥русно-бактер≥ально-грибкова ≥нфекц≥€. —еред бактер≥й, вид≥лених ≥з вм≥сту бронх≥в у пер≥од загостренн€, найчаст≥ше зустр≥чаЇтьс€ гемоф≥льна паличка, гемол≥тичний стрептокок, пневмокок, р≥зн≥ види стаф≥локока, грамнегативна умовно-патогенна флора.

ѕатогенез ’Ѕ ≥ Ѕ≈’

«апаленн€ ≥ порушенн€ дренажноњ функц≥њ бронх≥в Ї основними мо ментами патогенезу п≥д час хрон≥чних бронхолегеневих захворюваннь. ” раз≥ повторних запалень бронх≥в ви≠никаЇ њх деформац≥€, спочатку функц≥онального характеру, зумовлена дистон≥Їю м'€зовоњ ст≥нки ≥ цил≥ндричним розширенн€м де€ких д≥л€нок через скупченн€ в'€зкого мокротинн€, а також звуженн€м њх у зв'€зку з≥ стисненн€м ≥нф≥кованими зб≥льшеними л≥мфовузлами. ” деформованих бронхах зменшуЇтьс€ площа функц≥онуванн€ в≥йкових пол≥в, що в поЇднанн≥ з г≥персекрец≥Їю слизу, пов'€заною з≥ зб≥льшенн€м к≥лькост≥ келихопод≥бних кл≥тин (г≥перплаз≥€ слизовоњ оболонки, ≥нод≥ з пол≥позними зм≥нами), призводить до застою бронх≥ального секрету та ≥нф≥куванн€ уражених в≥дд≥л≥в бронх≥ального дерева. ’рон≥чне запаленн€ поширюЇтьс€ все глибше у бронх≥альну ст≥нку, поступово виникають дистроф≥чн≥ та атроф≥чн≥ зм≥ни структур≠но-функц≥ональних њњ елемент≥в: еп≥тел≥ю, слизових залоз, м'€зових ≥ еластичних волокон, не≠рвових ≥нтрамуральних елемент≥в, хр€щових пластинок, кровоносних та л≥мфатичних судин, що призводить до атон≥њ ≥ нав≥ть парал≥чу бронх≥в, порушенн€ њх дренажноњ функц≥њ. ¬насл≥док зм≥ни структури бронх≥в ≥ тривалого скупченн€ секрету в просв≥т≥ вони поступово розширю≠ютьс€ ≥ з'€вл€ютьс€ необоротн≥ м≥шечкуват≥ бронхоектази. «в≥дси процес поширюЇтьс€ на ≥нтерстиц≥й ≥ легеневу паренх≥му. ќбтурац≥€ дистальних в≥дд≥л≥в бронх≥в слизом ≥ запальним детритом спричин€Ї ателектазуванн€ в≥дпов≥дних д≥л€нок легеневоњ тканини, що особливо легко в≥дбуваЇтьс€ у маленьких д≥тей внасл≥док анатомо-ф≥з≥олог≥чних особливостей њхн≥х ор≠ган≥в диханн€. ” зон≥ ателектазу бронхи розвиваютьс€ неправильно, р≥ст њх порушуЇтьс€, вони деформуютьс€ ≥ розширюютьс€. «а на€вност≥ клапанного механ≥зму в др≥бному бронху, бронх≥≠олах виникаЇ г≥первентил€ц≥€, а згодом - емф≥зема ≥ д≥л€нки бульозного здутт€. ѕропот≥ванн€ серозноњ р≥дини з кровоносних та л≥мфатичних судин ≥ ≥нф≥куванн€ ателектатичних д≥льниць леген≥, що тривало не розправл€ютьс€, служать початком розвитку пневмосклерозу, €кий спричин€Ї глибок≥ зм≥ни кровоносних ≥ л≥мфатичних судин за бронхоектатичноњ хвороби. ” свою чергу запально-склеротичн≥ зм≥ни переход€ть на перибронх≥альну тканину ≥ зач≥пають бронхи, зумовлюючи або посилюючи њх запаленн€ ≥ деформац≥ю.

Ќазван≥ зм≥ни в бронхолегенев≥й тканин≥ супроводжуютьс€ порушенн€м функц≥њ зовн≥ш≠нього диханн€ (зменшенн€ життЇвоњ Їмност≥ легень, хвилинного об'Їму легеневоњ вентил€ц≥њ). ” хворих з поширеним пневмосклерозом нав≥ть поза загостренн€м спостер≥гаютьс€ г≥покс≥€ ≥ г≥перкапн≥€. «м≥на легеневоњ гемодинам≥ки призводить до легеневоњ г≥пертенз≥њ, що пор€д ≥з г≥покс≥Їю та ≥нтоксикац≥Їю зумовлюЇ функц≥ональн≥ порушенн€ з боку серц€ ≥ розвиток легенево.-серцевоњ недостатност≥. ’рон≥чна г≥покс≥€ супроводжуЇтьс€ дистроф≥чними зм≥нами ≥нших орган≥в ≥ систем, зокрема печ≥нки, порушуютьс€ вс≥ види обм≥ну, розвиваЇтьс€ в≥та≠м≥нна та енергетична недостатн≥сть, знижуЇтьс€ ≥мун≥тет. “€жкий процес, що рано почавс€, спричин€Ї затримку розвитку дитини.

’рон≥чний бронх≥т

’рон≥чний бронх≥т - хрон≥чне поширене запальне ураженн€ бронх≥ального дерева, €ке характеризуЇтьс€ перебудовою секреторного апарату слизовоњ оболонки, розвитком запального процесу ≥ склеротичними зм≥нами в глибших шарах бронх≥альноњ ст≥нки, що супроводжуЇтьс€г≥персекрец≥Їю слизу, порушенн€м очисноњ функц≥њ бронх≥в ≥ ви€вл€Їтьс€ пост≥йним або пер≥одичнимкашлем ≥з в≥дд≥ленн€м мокротинн€, а в раз≥ ураженн€ др≥бних бронх≥в - задишкою. “ерм≥н Ђхрон≥чний бронх≥тї вживають дл€ позначенн€ власне бронх≥ту, що не супроводжу≠Їтьс€ легеневими зм≥нами.

 ритер≥њ д≥агностики хрон≥чного бронх≥ту:

јнамнестичн≥; на€вн≥сть тривалих (2-3 м≥с€ц≥) загострень бронх≥ту не менш €к 2-3 рази на р≥к прот€гом 2-х рок≥в.

–ентгенолог≥чн≥: рентгенограф≥€ орган≥в диханн€ - посиленн€ ≥ деформац≥€ бронхосу-динного малюнка, порушенн€ структури корен€, особливо за гн≥йного бронх≥ту, коли процес супроводжуЇтьс€ неспециф≥чною г≥перплаз≥Їю внутр≥шньогрудних л≥мфатичних вузл≥в. Ќер≥дко з'€вл€ютьс€ ознаки п≥двищенн€ тиску в малому кол≥ кровооб≥гу (г≥пертроф≥€ правого шлуночка ≥ розширенн€ його шл€х≥в стоку).

‘ункц≥ональн≥: зм≥шаний характер порушенн€ вентил€ц≥њ легень з переважанн€м об≠структивних, ≥з збереженн€м њх у фаз≥ рем≥с≥њ.

ћорфолог≥чн≥: перебудова секреторного апарату слизовоњ оболонки (г≥перплаз≥€, атроф≥€, метаплаз≥€), розвиток склеротичних зм≥н у глибших шарах бронх≥альноњ ст≥нки.

–озр≥зн€ють первинний ≥ вторинний хрон≥чний бронх≥т. ѕервинний д≥агностують у раз≥ виключенн€ спадкових бронхолегеневих захворювань, вад розвитку бронх≥в, легень, сер≠цево-судинноњ системи та ≥нших хрон≥чних хвороб легень. ¬торинний хрон≥чний бронх≥т Ї ускладненн€м природжених вад розвитку бронх≥в, легень ≥ серцево-судинноњ системи, спад≠кових захворювань легень, а також специф≥чних бронхолегеневих процесах, супроводжуЇ бронхоектатичну хворобу.

–озр≥зн€ють чотири форми хрон≥чного бронх≥ту: простий ≥ обструктивний, катаральний ≥ гн≥й≠ний, ф≥бринозно-виразковий, гемораг≥чний, гранул€ц≥йний. ‘ази переб≥гу - загостренн€, рем≥с≥€.

 л≥н≥ка.  л≥н≥чн≥ про€ви залежать в≥д поширеност≥ процесу, форми бронх≥ту, фази за≠хворюванн€. ” пер≥од рем≥с≥њ скарг може не бути або вони м≥н≥мальн≥ - малопродуктивний або сухий кашель, переважно вранц≥ або в холодний пер≥од року, провокуЇтьс€ емоц≥йними чинниками, ф≥зичним навантаженн€м. —тан дитини може залишатис€ задов≥льним, так само ≥ ф≥зичний розвиток, тобто в пер≥од рем≥с≥њ д≥ти з ’Ѕ можуть н≥чим в≥д здорових однол≥тк≥в не в≥др≥зн€тис€, кл≥н≥чних ознак кисневоњ недостатност≥ ≥ зм≥н серцево-судинноњ системи у них може не бути. “≥льки у де€ких д≥тей можлив≥ пом≥рна деформац≥€ грудноњ кл≥тки в форм≥ к≥фо≠зу ≥ симптом Ђбарабанних паличокї, Ђгодинникового скельц€ї. ‘≥зичне навантаженн€ часом провокуЇ задишку. ѕ≥д час огл€ду в пер≥од≥ рем≥с≥њ перкуторний звук може мати коробковий в≥дт≥нок над д≥л€нками виниклоњ емф≥земи. ѕ≥д час аускультац≥њ - жорстке диханн€ або його ослабленн€ при емф≥зем≥, може бути подовжений видих. ≤нод≥ непост≥йн≥ сух≥ хрипи, €кщо уражен≥ др≥бн≥ бронхи - сух≥ високотональн≥ хрипи вислуховуютьс€ в горизонтальному по≠ложенн≥ на видиху (Ђприхована бронхообструкц≥€ї). ѕ≥д час загостренн€ кашель з'€вл€Їтьс€ або наростаЇ ≥ в≥дзначаЇтьс€ впродовж усього дн€. ћокротинн€ част≥ше в'€зке. ѕ≥двищуЇтьс€ температура, з'€вл€ютьс€ ознаки ≥нтоксикац≥њ, а також експ≥раторна задишка, участь допом≥ж≠ноњ мускулатури в диханн≥, €кщо форма бронх≥ту обструктивна. ¬ислуховуютьс€ непост≥йн≥ сух≥ або волог≥ хрипи р≥зного кал≥бру.

Ѕронхоектатична хвороба

Ѕронхоектатична хвороба (бронхоектаз≥€) - набуте захворюванн€ з локальним гн≥йним процесом (гн≥йним ендобронх≥том) в остаточно зм≥нених розширених бронхах, з порушенн€м њх дренажноњ функц≥њ, крово- ≥ л≥мфотоку. —еред хрон≥чних бронхолегеневих захворювань спостер≥гаЇтьс€ у 20 % випадк≥в.

 ритер≥њ д≥агностики:

јнамнестичн≥: пост≥йний кашель з мокротинн€м, маЇ м≥сце у вс≥ пер≥оди року, що по≠силюЇтьс€ п≥д час загостренн€.

‘ункц≥ональн≥: р≥зноман≥тне порушенн€ функц≥њ легень.

–ентгенолог≥чн≥: ви€вл€ютьс€ ознаки пневмосклерозу, зменшенн€ об'Їму ураженоњ ча≠стини леген≥, посиленн€ легеневого малюнка ≥з с≥тчастою його деформац≥Їю (к≥льцепод≥бн≥, ст≥льникопод≥бн≥ т≥н≥). ’арактерними Ї на€вн≥сть ателектаз≥в, ознаки легеневого серц€.

ћорфолог≥чн≥: дистроф≥чн≥, атроф≥чн≥ та склеротичн≥ зм≥ни вс≥х структурних елемент≥в леген≥.

¬≥др≥зн€ють первинну бронхоектатичну хворобу €к окрему, самост≥йну нозолог≥чну фор≠му ≥ вторинну - €к ускладненн€ ≥нших захворювань (туберкульоз, стаф≥лококова деструкц≥€ легень, абсцеси та ≥н.). «а походженн€м можуть бути природжен≥, набут≥ (ателектатичн≥, емф≥зематозн≥, зм≥шан≥) бронхоектаз≥њ. ¬иди бронхоектаз≥Ї: цил≥ндричн≥, м≥шечкуват≥ (к≥сто-под≥бн≥), зм≥шан≥. «а поширен≥стю: одноб≥чн≥, двоб≥чн≥ (з позначенн€м сегмент≥в, частки). «а виразн≥стю бронх≥ту: локал≥зований, дифузний.

≤снуЇ погл€д, що не менш €к у половини у дорослих ≥ в б≥льшост≥ д≥тей Ѕ≈’ Ї природ≠женою. « огл€ду на це ц≥кавими Ї висновки стосовно самост≥йност≥ бронхоектаз≥њ, €ка не Ї заключною стад≥Їю хрон≥чного бронх≥ту.

 л≥н≥ка. ќстанн≥ми роками р≥дко можна спостер≥гати Ђзапущен≥ї форми Ѕ≈’, що супро≠воджуютьс€ кашлем з великою к≥льк≥стю смердючого мокротинн€, част≥ше д≥агностують по≠м≥рн≥ про€ви хвороби, тож де€к≥ хвор≥ можуть вигл€дати ц≥лком здоровими. Ѕронхоектатична хвороба виникаЇ у д≥тей до 2-5 рок≥в. Ќайчаст≥ше батьки пов'€зують початок хвороби з перенесеною пневмон≥Їю, подальшими њњ повторенн€ми, частими √–¬≤, бронх≥тами, кором,кашлюком. «а природженого вар≥анту симптоми захворюванн€ в≥дм≥чаютьс€ на першому роц≥ житт€.  л≥н≥чн≥ про€ви залежать в≥д поширеност≥ бронхоектатичноњ хвороби ≥ бронх≥ту в≥д пер≥оду захворюванн€. ’арактерним Ї пост≥йний кашель ≥з гн≥йним, слизисто-гн≥йним мокротинн€м, осо≠бливо зранку. ¬≥дзначають симптоми ≥нтоксика≠ц≥њ, з пер≥одами п≥двищенн€ температури п≥д час загостренн€, збереженн€ симптом≥в локального ендобронх≥ту у рем≥с≥ю, але менш виразних. ” раз≥ двостороннього ураженн€ легень (б≥льше н≥ж у «ќ % хворих спостер≥гаЇтьс€ двоб≥чн≥ брон≠хоектаз≥њ) на€вн≥ пост≥йн≥ ≥нтоксикац≥йн≥ про€ви, задишка нав≥ть внасл≥док невеликого ф≥зичного на≠вантаженн€ або в спокоњ. ” пер≥од≥ загостренн€ по≠силюютьс€ катаральн≥ €вища, з'€вл€Їтьс€ задишка у спокоњ, п≥двищуЇтьс€ температура. як правило, так≥ хвор≥ бл≥д≥, в≥дстають у ф≥зичному розвитку в≥д однол≥тк≥в. ” них часто буваЇ асиметрична деформац≥€ грудноњ кл≥тки (запад≥нн€, звуженн€ м≥жребрових пром≥жк≥в над д≥л€нкою ураженн€, €ке супроводжуЇтьс€ ателектазуванн€м), скол≥оз. ” д≥тей з природженими бронхоектазами ≥ т€жки≠ми, п≥зно д≥агностованими набутими процесами можуть бути зм≥ни дистальних фаланг пальц≥в рук у вигл€д≥ Ђбарабанних паличокї ≥ н≥гт≥в у вигл€д≥ Ђгодинникового скельц€ї (рис. 12.8). ѕ≥д час перкус≥њ з великою частотою ви€вл€ють вкороченн€ перкуторного звуку над д≥л€нкою ураженн€. јускультативн≥ зм≥ни пост≥йн≥: на фон≥ ослабленого диханн€ вислуховуютьс€ волог≥ р≥знокал≥берн≥ хрипи ≥ креп≥тац≥€, п≥сл€ в≥дкашлюванн€ к≥льк≥сть хрип≥в зменшуЇтьс€.





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2016-11-18; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 573 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

¬аше врем€ ограничено, не тратьте его, жив€ чужой жизнью © —тив ƒжобс
==> читать все изречени€...

504 - | 524 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.032 с.