, , 0,6 9 % . :
- ;
- ;
- -- ();
- .
, . : - , . , (per diapedesis) . () -, , , , , . , (). . , , , , . , 崳 .
( , ) , , , , ( ). ϳ ( 23 ) : , , , , ( 50-60 ), , . , ( ) , , . (1-2 ) , , , . , , .
, ; , , . (2-3 1 ), (). / 15 1 ( 50-60 /).
|
|
- . , 糿 , . , . , . , , , , . ֳ- . , , , . , , , . ij 糿 ( 25 . . .. 15 . . .) . , , .
-- () - . , (, , , ), , , . , - 㳿. , . . , , . ij -- 糿 (3,2-3,7 / ) . --, -1- 70-90% . / 4 1 . ³ (, , ), , .
. . -.
㳿 1:2000 . ( F), VII . - CFTR.
500 . F508, 30 85 %.
, , . , , , .
|
|
, . , . , , . , , , , . - . , . .
. : , , , , , , , , , , , .
: , , .
95 % . , , . , . . , .
ij , , , , - .
. ϳ . , , 60 /. 40 /. 4060 / , - .
˳ . , , , (. 34).
(, , 1020 . . 1 ), 45 . . 䳺. , , ( 2050 % ), , .
34. ﳿ
(/) | ||
450-800 | ||
450-600 | ||
100-240 | ||
8-12 | ||
10-20 | ||
30-90 | ||
15-50 |
- : , , ,
, - -
, - :
|
|
Գ: , , ,
ճ: , ,
:
-
, - :
:
-
-
-
ﳿ , , 1 , , .
. 50 % 30 , .
. , , . 12 .
, , . : (), (), (), .
, , . 糿, , - . -10, ' 1999 . , , , . , , .
㳿:
1. .
2. .
3. .
4. , .
5. , , ( ).
㳿 : , - , , , . ' , .
-, -, -, -- . , , , , , , - .
. , , ' ' , ' . , , ' ( , ), . , - : , , ' , , , , , . ' . . , - . , , . , , - . , , , . - , .
|
|
( , ' ). . 糿, .- . , , , , . , , .
- , , , , , - . , .
:
; (2-3 ) 2-3 2- .
: - - , , , 糺 . ' ( ).
: , .
: (, , ), .
. , , , - . , - , , , .
: , , -, , . - , .
|
|
. , , . - , , , . , , , - . ҳ , . Գ . ϳ . ϳ - , . , - ( ). ϳ ' . '. ϳ , ' , , , . .
() - ( ) , , - . 20 % .
:
: , , .
: .
: , ' , (, ). , .
: , .
³ , - (, , .). , (, , ) 糿. 糺: , (-), . : , ( , ). : , .
, . 糿, 䳺 .
. , , , . 2-5 . ' , , ², , ,. . . , - , . ³ , , , . ( % 糿) , . , ' , . , , . (, , ), . , (. 12.8). ϳ . : , .