| Доза препарата | |||||
| Тип кровоизлияния | Гемофилия А | Гемофилия В | |||
| Требуемый уровень % | Доза (МЕ/кг) | Требуемый уровень % | Доза (МЕ/кг) | ||
| Сустав | |||||
| Мышца (кроме подвздошной) | |||||
| Подвздошная мышца: | |||||
| - начальная доза | 80-100 | 40-50 | 60-80 | 60-80 | |
| - поддерживающая доза | 30-60 | 15-30 | 30-60 | 30-60 | |
| ЦНС/голова/горло, шея/ЖКТ | |||||
| - начальная доза | 80-100 | 40-50 | 60-80 | 60-80 | |
| - поддерживающая доза | |||||
| Почки | |||||
| Глубокий порез | |||||
| Операция: | |||||
| - начальная доза | 80-100 | 40-50 | 60-80 | 60-80 | |
| - поддерживающая доза |
А. Основные принципы лечения:
1. Начинать заместительную терапию необходимо как можно раньше (в течение двух часов с момента появления самых ранних симптомов).
2. Если есть сомнения - начинать лечение.
3. Беречь вены. Использовать иглы “Бабочки” 23-25 G. После пункции - вену сдавить пальцами в течение 3-5 минут.
4. Не использовать нестероидные препараты, гепарин, карбенициллин.
5. Не делать внутримышечных инъекций, зондирование.
6. Иммунизировать против гепатита “В” лучше в 3-6 мес.
Частные рекомендации:
Наружные кровотечения
1. Заместительная терапия (см. выше).
2. Наложение швов, склеивание - по общим принципам.
3. Холод, возвышенное положение - только при немедленном применении после травмы.
4. Сгустки, шатающиеся молочные зубы - при возможности удалить, соединить края раны.
5. Тромбиновые препараты, тампоны с адреналином местно, фибриновый клей, Э-АКК.
6. Контроль уровня Нв.
Гемартрозы
1. Заместительная терапия. Уровень фактора 40%, затем сохранять на уровне более 5% от нормы до 72 часов.
2. Повторные введения препаратов при отсутствии эффекта.
3. Возвышенное положение конечности.
4. Иммобилизация конечности (сустава) после заместительной терапии на срок 1-2-3 дня.
5. Обезболивающее (не салицилаты) парацетомол, трамал.
6. Показания к пункции полости сустава, обсудить с гематологом. Предварительно провести УЗИ сустава:
- напряженный и болезненный сустав при отсутствии эффекта от препарата в течение 24 часов;
- болевой синдром по тяжести не соответствует физикальным и клиническим данным;
- признаки нарушения нервно-сосудистой системы или кожного покрова.
7. Иногда внутрисуставное введение гидрокортизона, антибитиков.
8. Раннее, не позднее 48 часов, начало физиолечения (I - УВЧ, СВЧ, аппликации парафина, II - электрофорез лидазы, ронидазы, гидрокортизона; III - лазеротерапия при стабилизации местного процесса).
9. ЛФК, массаж сразу после улучшения.
10. Кортикостероиды по показаниям (воспалительная реакция) 3-4 дня 1-2 мг/кг.
Гематомы
1. Повторные введения препаратов.
2. Исключить нервно-сосудистые поражения.
3. Кровоизлияние в подвздошные мышцы - повторные введения препаратов в течение нескольких дней; КТ.
Кровоизлияние в ЦНС. Диагностика на основании клинической картины (головная боль, рвота, судороги, очаговая неврологическая симптоматика, кома). Используются графические методы - ЯМРТ или КТ-томография. Необходима консультация нейрохирурга, невропатолога, может потребоваться оперативное лечение.
Уровень фактора 80-100%. Возможно или дробное, или постоянное внутривенное введение фактора в дозе 2 ЕД/кг/ч. Длительность заместительной терапии 3-4 недели с постепенным снижением уровня фактора до 30%. По показаниям - дегидратация, назначение противосудорожных препаратов.
Почечные кровотечения
1. Активная заместительная терапия. Уровень фактора более 50%. Продолжительность терапии 5-6 дней, зависит от выраженности клинических проявлений.
2. При тяжелом течении возможно лечение кортикостероидами из расчета 0,5-1 мг/кг/сут 3-5 дней.
3. Контроль функционального состояния почек.
4. He назначать аминокапроновую кислоту, мочегонные препараты.
5. Постельный режим.
Кровотечения из желудочно-кишечного тракта
1. Заместительная терапия. Уровень фактора 80%.
2. Не кормить,
3. Аминокапроновая кислота внутрь из расчета 0,2 г/кг/сут или внутривенно 5% раствор 100 мг/кг/сут.
