Злоякісні новоутворення геніталій

3.5.1. Рак зовнішніх статевих органів.

3.5.1.1. Рак вульви – четверта по рівню захворюваності та смертності злоякісна пухлина жіночих статевих органів. В світі серед всіх злоякісних гінекологічних пухлин питома вага раку вульви коливається від 2 до8 %. За даними канцерреєстру України в структурі онкогінекологічної захворюваності у 2004 році рак вульви складав 3,8 %.

Не дивлячись на те, що захворювання вульви відносяться до наружної локалізації, більше половини хворих (70-75 %) звертаються до лікаря із місцево-розповсюдженим раком вульви.

Етіопатогенетичну концепцію раку вулви можна представити наступним чином: вікова інволюція шкіри та слизових оболонок (на фоні абсолютного дефіциту естрадіолу, зниження рівня стероїдних рецепторів) – розвиток інволютивно-атрофічних процесів – змінення мікробіоценозу вульви (розвиток умовно патогенної та патогенної флори) – формування запальних і дістрофічних змін – індукція проліферативних процесів – втручання на цьому етапі вірусів – розвиток дісплазії – прогресія дісплазії в преінвазивний та інвазивний рак.

Класифікація захворювань вульви[Бохман Я.В., 1989]

I. Фонові процеси.

II. Дисплазії.

III. Преінвазивна карцинома (Ca in situ) – розвинається на фоні дистрофії, хвороби Боуена і еритроплакії Кейра.

IV. Мікроінвазивний рак (інвазія до 5 мм).

V. Хвороба Педжета вульви.

VI. Інвазивний рак:

- плоскоклітинний зроговілий рак;

- плоскоклітинний незроговілий рак;

- аденокарцинома;

- базальноклітинний рак;

- низькодиференційований рак.

VII. Неепітеліальні злоякісні пухлини:

- злоякісна меланома;

- саркома.

Діагностика патології вульви грунтується в першу чергу на специфічних скаргах, даних огляду та додаткових методах досліджень.

Скарги. Найбільш характерними скаргами,що пред’являють хворі з патологією вульви, є зуд, печія, поколювання, біль різної інтенсивності. Ці скарги не можна вважати патогноманічними, характерними тільки для вражень даної локалізації. Вони супроводжують також вагініти, цервіцити, цистити, нетримання сечі та ін.

Анамнез. Велике значення має старанно зібраний анамнез. Особливу увагу треба звертати на давнину захворювання, особливості його перебігу, наявність супутньої генітальної та екстрагенітальної патології, психоемоційного стану паціентки та рівень інтелекту.

Огляд. Огляд зовнішніх статевих органів проводять при хорошему освітлені, оцінюють як змінені, так і не змінені ділянки шкірних та слизових покровів вульви. Починають огляд з лобка, відмічають його форму, вираженість підшкірножирової клітковини, тип оволосіння.

При оцінці великих і малих статевих губ, звертають увагу на розміри, ступень оволосіння, колір, вологість, на наявність патологічних змін шкіри. Важливе значення мають зміни клітора. Зменшення клітора в розмірах аж до зникнення його спостерігається при склеротичному лишаї в стадії склерозу. Сбільшення головки клітора на тлі гіпоплазії малих статевих губ, збільшення відстані між клітером та наружним сечовивідним каналом більш ніж 2 см вказує на вроджений адреногенітальний синдром.

Необхідно оцінити передвір’я піхви, її вологість, колір, наявність патологічних змін шкіри, виділення з піхви, їх характер. Пальпаторно досліджуються великі залози передвір’я, гирло протоків. Візуально оцінюється уретра, парауретральні протоки.

Патологічні процеси можуть розповсюджуватись і за межі зовнішніх стаетевих органів, тому обов’язково оглядається шкіра пахвино-стегневої складки, внутрішня поверхня стегон, анус та періанальна ділянка.

Кольпоскопія вульви. При візуальному виявлені патологічних змін на шкірі та слизових оболонках вульви, обов’язково необхідно проводити вульвоскопію (варіант кольпоскопії). Це особливо необхідно та важливо для своєчасної діагностики вульварної неоплазії, ранішніх стадій раку вульви.

Вульвоскопія проводиться в два етапи: проста, для визначення структури багатошарового плескатого епітелію та розширена. Розширена вульвоскопія проводиться після обробки патологічного вогнища на протязі 2-3 хвилин 3 % уксусною кислотою. При цьому в кольпоскопі більш детальніше визначаються характер змін плескатого епітелію, межі процесу. Рекомендується також проведення проб Шиллера (використання розчину люголя для обробки) та Деражне (використання 0,1 % розчину гемотоксилина або метиленової синьки). Ділянкі шкіри, що зберігли соковиту окраску, вважаються підозрілими на малігнізацію.

Цітологічна діагностика. Забір матеріалу для цітологічного дослідження проводиться шляхом скорифікації хірургічним скальпелем або спеціально розробленим скальпелем (Т.Є. Ткачук, 1995) з поверхні патологічного вогнища. Попередньо неохідно обов’язково виділити скупчення поверхневих зроговівших клітин. При локалізації патологічного процесу в глибоких шарах епідермісу зазначена методика діагностики не буде вірогідною.

Гістологічний метод. Гістологічне дослідження матеріалу патологічного вогнища вульви має вирішальне значення в діагностиці процесу, визначенні тактики лікування та прогнозуванні. Забір матеріалу рекомендується проводити ножовим способом, тому що біопсія за допомогою конхотому часто буває неінформативною (отримуються лише поверхневі шари епідермісу, тканини розминаються).

Радіоізотопна діагностика. При підозрі на передракову патологію та преінвазивний рак, інформативним методом діагностики є радіоізотопна діагностика з індикаторною дозою ізотопа фосфора Р³². Метод дозволяє встановити не тільки процес малігнізації, а і чітко визначити його розповсюдженність. Методика проста, але результати її співпадають з даними гістологічних досліджень в 98 % випадків.

При визначенні наявності злоякісного процесу на вульві перерахованими вище методами, для встановлення стадії процесу або його розповсюдження, хворій необхідно провести УЗД пахових стегневих та клубових лімфатичних вузлів, органів черевної порожнини та малого тазу, ренгенологічне дослідження органів грудної клітини.

По показам, при сбільшених лімфатичних вузлах проводиться тонкогольчата пункціона біопсія під контролем УЗД.

При підозрі на місцево-розповсюджений рак вульви проводиться цистоскопія та ректороманоскопія.

Якщо виникли труднощі при уточненні розповсюдження процесу зазначеними методами дослідження, можливо провести комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію.

В сучасних концепціях діагностики та лікування раку вульви особливе значення надається точному визначенню ступеня місцевого, регіонарного та віддаленого розповсюдження. Стадіювання рекомендується проводити двічі: до початку лікування і після лікування та отримання гістологічного заключення – для уточнення подальшої тактики і прогнозу.

Класифікації (FIGO і TNM, 2002р.)

Для стадіювання користуються класифкаціями FIGO та TNM. Для оцінки стадії FIGO враховуються дані хірургічного втручання. У пацієнток, які не підлягали хірургічному лікуванню використовується клінічне стадіювання. TNM стадії базуються на клінічній та/або патологічній класифікації. Обов’язкове гістологічне підтвердження діагнозу.

По системі TNM: Т – це первинна пухлина:

 

TNM категорії	FIGO стадії
Тх		Недостатньо даних для оцінки первинної пухлини
Т0		Первинна пухлина не визначається
Тis		Преінвазивна карцинома
Т1	I	Пухлина обмежена вульвою або вульвою і промежиною, 2 см та менше в найбільшому розмірі
Т1а	I А	Пухлина обмежена вульвою або вульвою та промежиною, 2 см і менше в найбільшому розмірі та інвазією в підлягаючі тканини до 1 мм
Т1в	Iв	Пухлина обмежена вульвою або вульвою та промежиною, 2 см і менше в найбільшому розмірі з інвазією в підлягаючі тканини більш ніж 1 мм
Т2	II	Пухлина обмежена вульвою або вульвою та промежиною, більше 2 см в найбільшому розмірі
Т3	III	Пухлина розповсюджується на аби яке із наступних утворень: нижня частина уретри, піхва, анальне кольце
Т4	IV	Пухлина розповсюджується на аби яке з наступних утворень: слизова оболонка сечового міхура, прямої кишки або фіксована до лобкової кістки, верхню частину уретри.

 

N – регіонарні лімфовузли (регіонарними лімфатичними вузлами для вульви вважаються стегневі та пахвинні лімфатичні вузли):

N_х – недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів.

N₀ – немає ознак метастатичного враження регіонарних лімфатичних вузлів.

N₁ – існує враження регіонарних лімфатичних вузлів на одній стороні.

N₂ – існує двобічне враження регіонарних лімфвтичних вузлів.

М – віддалені метастази:

М_х – недостатньо даних для визначення віддалених метастазів.

М₀ – немає ознак віддалених метастазів.

М₁ – існують віддалені метастази (враховуючи метастази в тазових лімфовузлах).

 

Симптоматика раку вульви відрізняється значним різноманіттям. Основними скаргами хворих є наявність пухлини, біль, гнойні або кров’яністі виділення, зуд, подразнення вульви та ін. Більшість хворих неодноразово звертаються до гінекологів або дерматологів з приводу зуду та дискомфорту в ділянці зовнішніх статевих органів. Нажаль, лікарі проводять консервативне лікування з приводу “лейкоплакії та краурозу вульви” на протязі значного часу без гістологічного уточнення діагнозу. Визначити преінвазивний і начальний рак вульви можна тільки шляхом застосування сучасних методів клініко-морфологічних досліджень.

Анатомічна локалізація рака вульви може бути чітко визначена лише при початкових стадіях захворювання. Розповсюдженність процесу звичайно “маскує” місце первинного виникнення пухлини вульви. Частіше всього рак вульви вражає великі статеві губи (44-52 %), на другому місці – клітор (12-27 %), на третьому – малі статеві губи 7-18 %). В 2,2 % відмічено враження бартолиневої залози, в 8 % всієї вульви.

Найбільш агресивним клінічним перебігом відзначаються пухлини, що розташовані в ділянці клітору. Через особливості кровопостачання та лімфовідтоку рак клітору відрізняється швидким ростом, розповсюдженням процесу на уретру, ранішнім лімфагенним метастазуванням з залученням стегнево-пахвинних та клубових груп лімфатичних вузлів. Тільки при локалізації первинної пухлини в ділянці клітора можна визначити ізольовані (без враження лімфатичніх вузлів) гематогенні метастази.

При пухлинах, що обмежені малими статевими губами, перебіг хвороби вважається відносно благоприємним через невеликі розміри пухлини.

Рак вульви, локалізований на великих статевих губах зустрічається найчастіше, а за ступіню важкості займає проміжне місце між вкрай агресивним раком клітора і повільно прогресуючим раком малих статевих губ.

Найбільш неблагоприємним клінічним перебігом вважаються пухлини, що вражають всю вульву. Як правило, це пухлини розповсюджені як місцево так і з значним регіонарним враженням.

По характеру росту пухлини відрізняють екзофітну, ендофітну та інфільтративно-набрякову форму росту. Частіше всього зустрічається екзофітна форма росту, коли пухлина має вигляд “кольорової капусти” або грибовидну форму. Вона може мати ніжку, але частіше широкою основою інфільтрує підлягаючі тканини. При ендофітній формі росту, пухлина має вигляд виразки і не виступає над поверхнею шкірно-слизових покровів вульви. Глибока інфільтрація підлягаючих тканин, інвазія лімфатичних судин визначають неблагоприємний перебіг ендофітних пухлин в порівнянні з екзофітними. Клінічна ситуація ще погіршується при інфільтративно- набрякових формах росту пухлини вульви. При цьому шкіра та підшкірно-жирова клітковина інфільтровані, з ознаками набряку, запалення та ракового лімфонгаїту. Часто інфільтрати нерухомі, переходять за межі органу на стегнево-пахвинну ділянку або клітковину лону, фіксовані до кісток. Завжди мають місце регіонарні метастази.

По мірі місцевого розповсюдження процесу, можуть вражатися уретра, піхва, шкіра промежини, анус.

Рак вульви метастазує переважно по лімфатичним колекторам. Перший етап лімфогенного розповсюдження – вузли пахово-стегневого колектору. Метастази локалізуються в поверхневих (пахвинних) та глибоких (стегневих) групах. Другий етап лімфогенного метастазування раку вульви –клубові лімфатичні вузли, частіше зовнішні клубові та замикаючі. Третій етап – враження поперекових лімфатичних вузлів. В сучасній класифікації раку вульви, метастази в клубові та поперекові лімфатичні вузли вважаються віддаленими.

Майже у половини хворих на рак вульви до початку лікування пахвинно-стегневі лімфовузли вражені метастазами. Частота метастазування залежить від розмірів первинної пухлини: при розмірах до 2-х см метастази визначаються в 25-33 % спостережень; 2-3 см – 60-68 %; 4-7 – 90 %. На частоту метастазування має прямий вплив глибина інвазії.

Остаточний діагноз виставляється тільки після хірургічного лікування та отримання даних гістологічного дослідження видаленного матеріалу.

Провідними методами лікування раку вульви є хірургічний та комбінований. Головним фактором при плануванні лікування хворих на рак вульви є ступінь розповсюдженності пухлинного процесу. До основних принципів тактики ведення хворих на рак вульви відносяться:

- хірургічне лікування при I стадії захворювання;

- комбіноване (хірургічний метод, променева та хіміотерапія) при II-III стадіях;

- індивідуальний підхід (поєднання променевих методів лікування, хіміотерапії та хірургічного втручання) при IV стадії. При неможливості оперативного лікування застосовуються променева та хіміотерапія.

Радикальна вульвектомія передбачає тотальну вульвектомію з видаленням великих та малих статевих губ, клітора з підшкірно-жировою клітковиною, включаючи ділянку лобка, до тазової фасції.

· При наявності метастазів в регіонарних лімфовузлах (Т_1-3, N_1,2, М₀) рекомендується додаткове виконання тазової лімфодисекції або опромінення зони пахвинно-стегневих і тазових лімфовузлів.

· У випадках раку вульви II стадії великих розмірів, що розташовані в ділянці клітору, задньої злуки або/і промежини, а також розповсюдження раку на анус, або нижні відділи прямої кишки і/або наявності нерезектабельних метастатичних утворень в пахвинно-стегневих лімфатичних вузлах (рак вульви III-IV стадій) показане комбіноване лікування з передопераційним опроміненням первинного вогнища та зон регіонарного метастазування з метою зменшити розміри пухлини для наступної операції. У випадках розповсюдження пухлини на піхву або уретру, дистанційне опромінення доповнюється внутрішньопорожнинною гамма-терапією (ендовагінально і/або ендоуретрально). При великих розмірах залишкової пухлини можливе виконання вульвектомії з резекцією прямої кишки, накладанням anus preter naturalis або задня екзентерація (екстирпації матки,піхви і прямої кишки) в поєднанні з пахвинно-стегневою і тазовою лімфодисекцією.

Післяопераційна променева терапія проводиться з метою запобігання місцево-регіонарних рецидивів раку вульви, при нерадикальності виконання операції.

Комбіноване лікування раку вульви дозволяє добути найбільш високих і стабільних результатів, однак не всім хворим воно може бути виконано. Це пов’язано з розповсюдженням пухлини, з загальними протипоказами до хірургічного втручання. Серед хворих на рак вульви, середній вік яких складає 68 років, часто зустрічаються важкі супутні захворювання. В таких умовах променева терапія є єдиним і самостійним методом лікування.

Хіміотерапія проводиться хворим із занедбаним або рецидивним раком вульви. Все ширше використовують регінарні шляхи введення хіміотерапії (ендолімфальний, лімфотропний), інтратуморальне введення хіміпрепарату застосовують ізольовано в загальній схемі хіміотерапії та як радіомодіфікатор під час променевої терапії.

Застосування неоад’ювантної хіміотерапії приводить до зменшення розмірів пухлини та метастатично уражених регіонарних лімфовузлів або усуває паратуморальну інфільтрацію, завдяки чому при місцево розповсюдженному раку вульви дозволяє досягнути резектабельності первинно-неоперабельної пухлини, покращити умови абластики при проведенні оперативного втручання.

Найбільший ефект при лікуванні хворих на рак вульви отриманий в результаті комбінованного лікування яке містить хірургічний компонент, перед- та післяопераційне опромінення та хіміотерапію. При такому лікуванні середня п’ятирічна виживаність складає: при I стадії – 68-75 %; при II – 42-49 %; при III – 27-35 %; при IV – 3-12 %.

3.5.1.2. Рак піхви – це відносно рідка патологія, яка складає лише 1-2 % від всіх злоякісних новоутворень жіночих статевих органів. Набагато частіше зустрічаються метатстатичні пухлини.

Умовно рак піхви має три вікових піка захворюванності. Первинні пухлини піхви у дітей до 5-ти років, як правило представлені батріоїдними ембріональними рабдоміосаркомами, з 14 по 20 років – світлоклітинними аденокарциномами, а в більш старших вікових групах 95 % випадків складають плоскоклітинний та низькодиференційований рак. Тому при визначенні у дорослих другого гістотипу пухлини піхви, треба думати про метастатичне походжєення новоутворення.

Середній вік хворих раком піхви складає біля 62 років.

Патогенез раку піхви залишається маловивченим, але відомо, що в патогенезі рака піхви можуть поєднуватися ряд факторів: інфікування в репродуктивному віці HPV, HSV-2, інволютивні та дистрофічні процеси, радіоіндукція та імунодепресія.

Класифікації раку піхви (FIGO і TNM, 2002р.)

За правилами, що прийняті FIGO, якщо одночасно визначається плоскоклітинний рак шийки матки і піхви, то пухлину відносять до патології шийки матки. При вражені раковою пухлиною одночасно вульви і піхви, ставиться діагноз “рак вульви”.

Діагноз обов’язково повинен бути підтверджений гістологічно.

За системою TNM: Т – це первинна пухлина:

 

TNM категорії	FIGO стадії	Характеристика розповсюдження пухлини
Тх		Недостатньо даних для оцінки первинної пухлини
Т0		Первинна пухлина не визначається
Тis		Преінвазивна карцинома
Т1	I	Пухлина обмежена піхвою
Т2	II	Пухлина розповсюджена на паравагінальні тканини, але не доходить до стінок таза
Т3	III	Пухлина розповсюджена на стінки таза
Т4	IV A	Пухлина утягує слизову оболонку сечового міхура або прямої кишки і/або розповсюджується за межі тазу Примітка: наявність бульозного набряку недостатньо для класифікації пухлини як Т4
М1	IV B	Віддалені метатстази

 

N – регіонарні лімфатичні вузли (регіонарними для верхньої третини піхви є тазові лімфатичні вузли, а для нижньої третини – пахові лімфатичні вузли):

N_x – недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів;

N₀ – немає ознак враження метастазами регіонарних лімфатичних вузлів;

N₁ – метастази в тазові або пахові лімфатичні вузли

М – відділені метастази:

М_х – недостатньо даних для визначення віддалених метастазів;

М₀ – немає ознак віддалених метастазів;

М₁ – існують віддалені метастази.

 

Клінічна картина раку піхви на первинних етапах його розвитку характеризується появою слизових, гнійних або кров’янистих виділень. Пізніше можуть з’явитися біль, дизурія, порушення дефекації. Набряки нижніх кінцівок, порушення функції нирок, як результат інфільтрації параметрієв або метастазування в лімфатичні вузли тазу – прояви термінальної стадії хвороби.

Інвазивний плоскоклітинний рак піхви макроскопічно може бути екзофітним, ендофітним або змішаним. Поверхня пухлини крихка, ламка, кровоточаща, з інфільтрацією підшлягаючих тканин. Аденокарциноми піхви зустрічаються рідко та виглядають як поліпоподібні розрастання або підслизові вузлики. Саркоми піхви мають різноманітний вигляд: поліповидні розрастання, щільні нерухомі підслизові вузли, що інфільтрують ректовагінальну перегородку.

Розповсюдження раку піхви проходить лімфогенним шляхом. Напрямок метастазування визначається локалізацією пухлини. При розташуванні пухлини в верхній третині піхви, метастазування проходить по шляху рака шийки матки, а саме в клубові та замикаючі лимфатичні вузли. Пухлини нижньої третини піхви метастазують подібно раку вульви – в пахвинно-стегневі лімфатичні вузли. Відносно рідко зустрічається рак середньої третини піхви, який може метастазувати як в лімфатичні вузли тазу, так і в пахвинно-стегневі. Зазначені шляхи метастазування не є закономірністю. В піхві дуже виражена сітка внутрішньоорганних анастомозів, тому спостерігаються випадки метастазування пухлин верхньої третини піхви в пахвинні лімфовузли, а нижньої – в клубові. Про частоту визначення лімфогенних метастазів при злоякісних новоутвореннях піхви судити важко, тому що більшість хворих отримують променеву терапію. За даними Wharton і співавт. (1981), при пухлині відповідно символам Т_1-2, частота метастазування в середньому складає 20 %.

Діагностика клінічно вираженного раку піхви не викликає труднощів при уважному гінекологічному огляді. Причиною помилок при визначенні діагнозу може бути використання дзеркала Куско, так як воно обмежує ретельний огляд стінок піхви. Для уточнення ступеню розповсюдження пухлини необхідно провести цистоскопію, радіоізотопну ренографію, екскреторну урографію, ректороманоскопію, ренгенографію грудної клітини. В останні роки УЗД, комп’ютерна та магнітно-резонансна томографії значно допомогають в оцінці місцевого та регіонарного розповсюдження пухлин піхви.

Основним методом лікування хворих на інвазивний рак піхви є променева терапія, головний компонент якої – внутрішньопорожнинне опромінення.

Дистанційне опромінення у хворих на рак піхви використовується переважно при II-III стадіях захворювання. У випадках локалізації пухлини в верніх відділах органа, опромінюються тазові лімфатичні вузли.

Показання до хірургічного лікування хворих раком піхви виникають вкрай рідко. При локалізації пухлини в верхній третині піхви у хворих молодого та середнього віку може виконуватись розширена гістеректомія з видаленням половини піхвової трубки. Або у випадках виявлення метастазів в регіонарних лімфатичних вузлах після закінчення променевої терапії первинної пухлини і впевненості в її повному вилікуванні показана регіонарна лімфаденектомія.

Хіміотерапія як самостійний метод лікування раку піхви не має значення. Регіонарна хіміотерапія є суттєвим доповненням променевої терапії. Застосування радіомодифікаторів, особливо місцеве, значно покращує результати виживаємості хворих раком піхви, це є реальний резерв підвищення ефективності лікування.

Ефективність лікування хворих на рак піхви перш за все залежить від ступеню початкового розповсюдження пухлини. Тільки хірургічне лікування ефективне при I стадії захворювання і локалізації пухлини в верхніх відділах піхви. В цих випадках розширена гістеректомія з видаленням верхньої половини піхви забезпечує показники виживаності порядка 80-85 %. У випадках місцево-розповсюдженного раку хірургічне втручання не забезпечує радикального видалення пухлини.

5-річна виживаність після променевої терапії при I стадії складає 65-70 %, при II – 60-65 %, при III – 25-37 %, при IV стадіхї – 0-3 %.

3.5.2. Рак шийки матки (РШМ).

В структурі онкогінекологічної захворюваності в Україні рак шийки матки займає третє місце, поступаючись раку грудної залози та раку ендометрію, і, до останнього часу, був основною причиною смерті серед жінок репродуктивного віку. За даними канцер-реєстру України, за останнє десятиріччя зафіксований ріст захворюваності РШМ у жінок до 40 років.

Основними факторами ризику захворювання РШМ є: початок статевого життя до 15 років; часта зміна статевих партнерів; велика кількість абортів та пологів; вірусна інфекція, інфекції, що передаються статевим шляхом та ін..

Одним з основних симптомів РШМ є кров’яністі виділення з піхви різної інтенсивності (55-60 %). В репродуктивному віці – у вигляді ациклічних мажущіх виділень, в період періменопаузи – безпорядочні, іноді, рясні кров’яністі виділення, по типу порушень менструального циклу. Характерними є контактні кров’яністі виділення.

Другим за частотою симптомом РШМ є бєлі (25-30 %). Бєлі можуть буди водянистими, слизово-гнійними, з домішком крові («м’ясні помиї»), з неприємним запахом. Даний симпом пов’язаний з відкриттям міжтканинних щілин та лімфатичних судин при відторжені некротизованих частин пухлини.

В 10-15 % відмічається біль внизу живота, попереку, в прямій кишці. Біль спостерігається при утягуванні в процес параметральної клітковини, здавленні нервових стволів інфільтратами, враженні лімфатичних вузлів, кісток тазу та хребта.

При занедбаних випадках захворювання з’являються ознаки враження сечового міхура та прямої кишки.

Класифікація РШМ. В теперішній час розповсюдженість РШМ визначається студіюванням по FIGO та TNM. Стадії по FIGO базуються на хірургічному стадіюванні, TNM – на клінічній та патологічній класифікації.

 

TNM	FIGO
Тх Т0 Тis Т1 Т1а   Т1а1   Т1а2     Т1в   Т1в1   Т1в2   Т2   Т2а Т2в Т3     Т3а   Т3в     Т4     М1	I IA   IА1   ІА2     ІВ   ІВ1   ІВ2   ІІ   ІІА ІІВ ІІІ     ІІІА   ІІІВ     ІVА     ІVВ	Недостатньо даних для оцінки первинної пухлини Первина пухлина не визначається Преінвазивна карцинома Рак шийки матки обмежений шийкою матки Інвазивна карцинома, яка діагностується тільки мікроскопічно Інвазія строми не більше, ніж 3 мм у глибину і горизонтальне поширення не більше, ніж на 7мм Інвазія строми понад 3 мм, але не більше ніж 5 мм у глибину і горизонтальне поширення не більше ніж на 7 мм Клінічно видиме ураженя шийки матки або мікроскопічне ураження більше, ніж Т1а2/ІА2 Клінічне видиме ураження, розмірами не більше, ніж 4 см у найбільшому вимірі Клінічно видиме ураження розмірами понад 4см у найбільшому вимірі Пухлина поширюється за межі матки, але без проростання стінки таза або нижньої третини піхви Без інвазії параметрія З інвазією параметрія Пухлина поширюється на стінку таза і/або на нижню третину піхви, і/або призводить до гідронефрозу, або не функціонуючої нирки Пухлина уражає нижню третину піхви, але не поширюється на стінки таза Пухлина поширюється на стінку таза і/або призводить до гідронефрозу або не функціонуючої нирки Пухлина прорастає в слизовий шар сечового міхура чи прямої кишки І/або поширюється поза межі малого таза Віддалені метастази

 

N – реґіонарні лімфатичні вузли

Nx – не досить даних для оцінки стану реґіонарних лімфатичних вузлів

N0 – немає ознак ураження реґіонарних лімфатичних вузлів

N1 – наявні метастази в реґіонарних лімфатичних вузлах.

Регіонарними лімфатичними вузлами є лімфатичні вузли таза: парацервікальні, параметральні, гіпогастральні, загальні клубові, зовнішні клубові, пресакральні, латеральні сакральні.

М – віддалені метастази

Мх – не досить даних для визначення віддалених метастазів

М0 – віддалені метастази не визначаються

М1 – наявні віддалені метастази

 

Гістологічна класифікація РШМ (ВОЗ, 1992 р.)

Плоскоклітинний рак:

- зроговілий;

- не зроговілий;

- бородавчастий;

- кондиломатозний;

- перехідно-клітинний;

Лімфоепітеліальноподібний.

Аденоарцинома:

- муцинозна;

- ендометріоідна;

- світло клітинна;

- залозисто-папіллярна;

- серозна;

- мезонефроїдна;

Другі епітеліальні пухлини:

- аденоплоскоклітинна карцинома;

- світло клітинний рак;

- аденоїдно-кистозний рак;

- аденоїдно-базальний рак;

- мілко клітинний рак;

- недиференційований рак.

Дані об’єктивних методів обстеження.

Огляд в дзеркалах рекомендується проводити ложкоподібними дзеркалами. Визначається форма шийки матки, яка залежить від клінічного перебігу захворювання. Розрізняють ендофітну, екзофітну, кратероподібну, виразкову та змішану форми ураження шийки матки.

При ендофітній формі РШМ, шийка матки щільна, гіпертрофована, темно-багрового кольору, іноді з вогнищами некрозу.

Екзофітна форма характеризується наявністю розростань на поверхні шийки матки у вигляді кольорової капусти, мілко або крупнобугристих розростань.

При кратероподібній формі практично вся шийка матки зруйнована пухлиною, відмічаються значні зловонні сукровичні виділення.

При вагінальному бімануальному обстежені необхідно звернути увагу на консистенцію шийки матки – вона ущільнюється, втрачає еластичність, рухомість. При розповсюджені процесу за межі шийки відмічається ущільнення склепінь.

При любій стадії РШМ необхідно проводити ректально-брюшностінне дослідження для визначення наявності інфільтрації параметральних просторів, стан кресцово-маткових зв’язок для визначення стадії захворювання.

Для діагностики РШМ використовуються кольпоскопічні та цитологічні методи дослідженя, але найбільш вагомим є гістологічний метод, тобто біопсія шийки матки. Для визначення гістологічної форми пухлини, можливого розповсюдження на цервікальний канал шийки матки, проводиться вишкріб слизової оболонки цервікального каналу.

З метою уточнення стадії захворювання, рекомендовано проводити ультразвукове дослідження органів малого таза, печінки, нирок, параметральних та парааортальних лімфовузлів. В алгоритм обстеження хворих на РШМ входять цистоскопія, екскреторна орографія, комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія, всі загально-клінічні та лабораторні обстеження (ренгенографія легень, загальний аналіз крові, сечі та ін.).

Основними методами лікування хворих на РШМ є: хірургічний, променева терапія, комбіноване лікування.

Хірургічне лікування преінвазивного рака шийки матки передбачає конізацію (ножову, лазерну, мікрохвильову, діатермічну), ампутацію, просту екстирпацію матки. Ампутація показана при відсутності технічних умов для конізації – конічна шийка матки, сглажені склепіння, атрофічна або деформована шийка. Проста екстирпація матки проводиться при локалізації преінвазивної карциноми шийки матки в цервікальному каналі, при сполучені пухлини шийки матки з міомою матки або кистою яєчника. У жінок репродуктивного віку в таких випадках допустимо збереження яєчників.

Хірургічне лікування мікроінвазивного РШМ Т1а1 стадії при відсутності лімфосудинної інвазії передбачає екстирпацію матки, у жінок репродуктивного віку – без придатків. При наполяганні молодої жінки на збереженні дітородної функції, можливо провести ампутацію шийки матки або черезпіхвову тракельектомію.

При загальносоматичних протипоказах до хірургічного лікування у хворих на РШМ in situ та мікроінвазивним раком проводиться внутрішньо порожнинне опромінення.

При РШМ Т1а1 стадії у випадках наявності лімфосудинної інвазії та Т1а2 стадії показана розширена гістеректомія по Вертгейму (тотальна екстирпація матки, тазова лімфодисекція).

Хірургічне лікування хворих на РШМ Т1в1, Т1в2, Т2а стадій передбачає виконання радикальної гістеректомії (по Вертгейму), біопсію парааортальних лімфовузлів. При цьому відаляється матка з паметральною клітковиною та тазовими лімфовузлами, загальними, зовнішніми, внутрішніми клубовими, затульними, параметральними та парацервікальними. Загальні клубові лімфовузли видаляються на 2 см вище біфуркації загальної клубової артерії. У випадку визначеня метастазів у клубових лімфовузлах, рівень лімфодесекціїї обмежується біфуркацією аорти.

Комбінований метод лікування призначають з урахуванням ризика розвитку місцево-регіонарних рецидивів. Хворим на РШМ Т1в2, Т2а, Т2в (в деяких випадках) стадій показаний комбінований метод лікування з передопераційною сполученою променевою терапією для абластики оперативного втручаня та профілактики місцевих рецидивів.

Хворим на РШМ Т2в, Т3 стадій показана сполучено-променева терапія з доповненням радіомодіфікатора.

Стандартних методів лікування РШМ ІV стадії і його рецидивів не існує. Використовуються індивідуальні схеми променевого та хіміопроменевого лікування по паліативній програмі.

Показники п’ятирічної виживаності не залежать від метода радикального лікування і у хворих на РШМ ІА стадіі наближається до 100 %, ІВ стадії складає 75-85 %; ІІ стадії – 62-84 %; ІІІ стадії – 30-50 %; IV стадії -)-11 %.

3.5.3. Рак ендометрія.

За даними канцерреєстру України рак ендометрію займає перше місце серед онкогінекологічних пухлин і складає 20-22 витпадки на 100000 населення. Рак ендометрію належить до пухлин, захворюванність на які зростає.

Рак ендометрію належить до гормонозалежних новоутворень. Причиною виникнення його є персистуюча пролонгована естрогенна стимуляція ендометрію за відсутності прогестинового впливу на нього. Постійне підвищення концентрації естрогенів у крові спостерігається при гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникових розладах, при феминізуючих пухлинах яєчників, ановуляторних циклах, ожирінні. У менопаузі яєчники та наднирники продукують андростендіон, який у жировій тканині перетворюється в естрон.Підвищена захворюваність на рак ендометрію спостерігається у жінок з ожирінням, безпліддям, пізньою менопаузою та полікістозом яєчників.

Середній вік хворих на рак ендометрію в Україні – 55 років, лише 5 % хворих молодші 40 років.

Безсимптомний рак тіла матки діагностується рідко. Найчастішою скаргою хворих на рак тіла матки є кров’яністі виділення, кровотечі в менопаузі та нерегулярні маткові кровотечі у жінок репродуктивного віку. Іншим симптомом – є лімфорея.

Скарги на болі при раку тіла матки зустрічаються рідко, переважно при занедбанних випадках хвороби. Порушення функції суміжних органів відмічаються при прорастанні пухлини в сечовий міхур та пряму кишку.

У хворих с першими стадіями раку тіла матки фізікальні методи дослідження змін не виявляють. У деяких хворих під час огляду в дзеркалах спостерігаються сукровичні виділення з цервікального каналу, кров’яністі виділення можуть з’явитися після пальпації матки. Збільшення матки визначається при ІІ-ІV стадіях захворювання.

Принципово діагноз раку тіла матки базується на морфологічному дослідженні біоптичного матеріалу з порожнини матки. Необхідно проводити фракційне вишкрібання порожнини матки та цервікального каналу.

За допомогою лімфографії виявляються метастази в параметральні та парааортальні лімфовузли. Ультрасонографія з доплерометрією дає змогу досконаліше визначити локалізацію та розміри ракового процесу в порожнині матки, визначити глибину інвазії в параметрії.

Для стадіювання раку тіла матки використовують класифікації по TNM та FIGO.

TNM	FIGO
Тх Т0 Тis Т1 Т1а Т1б   Т1с Т2   Т2а Т2в Т3 і /або N1 Т3а     Т3в N1 Т4   М1	1А 1В   1С ІІ   ІІА ІІВ ІІІ   ІІІА     ІІІВ IIIС ІV   ІVB	Недостатньо даних для оцінки первинної пухлини. Первинна пухлина не визначається. Преінвазивна карцинома. Пухлина обмежена тілом матки. Пухлина обмежена ендометрієм Пухлина уражає не більше половини товщини міометрія. Пухлина уражає більше половини товщини міометрія. Пухлина поширена на шийку матки, але не за межі матки. Захоплює лише ендоцервікальні залози. Цервікальна стромальна інвазія. Локальне і/або регіонарне поширення, як описано нище. Пухлина прорастає серозний шар і/або в придатки і/або ракові клітини в асцитичній рідині чи перитонеальних змивах. Поширення на піхву (пряме або метастатичне). Метастази в тазові і/або парааортальні лімвузли. Пухлина прорастає слизовий шар сечового міхура і/ або прямої кишки. Віддалені метастази.

 

N – регіонарні лимфатичні вузли

Nх – не досить даних для оцінки стану регіонарних лімфовузлів.

N0 – немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів.

N1 – наявні метастази в регіонарні лімфовузли.

М – віддалені метастази

Мх – не досить даних для визначення віддалених метастазів.

М0 – віддалені метастази не визначаються.

М1 – наявні віддалені метастази.

Гістологічна класифікація раку ендометрія:

1. Аденокарцинома.

2. Світлоклітинний рак.

3. Серозна аденокарцинома.

4. Муцинозна аденокарцинома.

5. Плоскоклітинна аденокарцинома.

6. Змішаний рак.

7. Анапластичний рак.

8. Недиферційований рак.

Хірургічний метод лікування раку ендометрію є основним на ранніх стадіях, оскільки чутливість його до променевого лікування невисока. При ІА, ІВ стадії високодиференційованого раку ендометрію здійснюється проста екстирпація матки з придатками. При ІА, ІВ стадії низькодиференційованого раку ендометрію та при ІС стадії будь якого ступеню диференціації ймовірність ураження регіонарних лімфовузлів збільшується майже в 6 разів. Ось чому в таких випадках виконують просту екстирпацію матки з придатками та видаленням клубових лімфовузлів. Якщо пухлина захоплює всю порожнину матки, зокрема з переходом на цервікальний канал, застосовується розширена екстирпація матки з придатками за Вертгеймом.

За метою профілактики місцевих рецидивів застосовується передопераційне опромінення. За наявністю протипоказів до хірургічного лікування, методом вибора може стати поєднано-променевий спосіб лікування. Суть його полягає в дистанційному опроміненні параметріїв і контактному внутрішньопорожнинному опроміненні пухлини в матці.

Як доповнення до комбінованого лікування, а в деяких випадках, як самостійне, застосовуються синтетичні похідні прогестерону (17-ОПК) за схемою.

Віддалені результати лікування раку тіла матки залежать від глибини інвазії в міометрії, стадії процесу та ступеня диференціації пухлини, наявності метастазів.

3.5.4. Саркоми матки.

До сарком матки відносяться всі не епітеліальні злоякісні пухлини матки. Вони складають 4-5 % по відношенню до всіх злоякісних пухлин матки.

Одним з патогенетичних факторів розвитку саркоми матки є змінення ендокринного статуса, які пов’язані з порушенням менструальної та репродуктивної функції, неповноцінність сполучної тканини, атрофічні процеси в статевому апараті під час гормональної перебудови організму.

Класифікація сарком матки.

І стадія – пухлина обмежена тілом матки.

Іа стадія – пухлина обмежена ендометрієм або фіброматозним вузлом

Іб – пухлина займає ендометрій і біометрій.

ІІ стадія – пухлина вражає тіло і шийку матки але не виходить за межі матки.

ІІІ стадія – пухлина виходить за межі матки але обмежена малим тазом.

ІІІа стадія – проростання серозного шара матки або метастази в межах матки.

ІІІб – інфільтрати в параметрії і/або метастази в лімфовузлах таза, і/або метастази в піхві.

ІV стадія – пухлина проростає в суміжні органи і/або розповсюджується за межі таза.

ІVа стадія – проростання в суміжні органи

IVб – віддалені метастази.

Гістологічна класифікація (Бохман Я.В. та співавт., 1982):

1. Лейоміосаркома.

2. Ендометріальна стромальна саркома.

3. Карциносаркома.

4. Гетеро логічна мезодермальна пухлина.

5. Другі види сарком.

Клініка сарком матки. В 62-86 % випадків відмічаються кровотечі по типу метрорагії, частіше при саркомах слизової оболонки матки, рідше при саркомах в міоматозних вузлах.

Болі відмічаються в 42 % випадків при всіх гістотипах пухлин. Вони переймоподібні, ниючі, внизу живота.

В 12 % випадків зустрічаються скарги на бєлі, жидкі, водянисті, забарвлені кров’ю у вигляді «м’ясних помиїв».

До загальних симптомів відносяться слабкість, втрата ваги, анемія, кахексія і т.д.

Саркому матки на раніх стадіях діагностувати важко, але враховуючи наступні симптоми її можливо запідозрити: ріст пухлини в менопаузі; кровотечі або кровомазання в менопаузі; анемія без попередньої кровотечі; відчуття важкості внизу живота; швидкий рост пухлини матки та її розмягчення; ріст пухлини в куксі шийки матки після надпіхвової ампутації матки.

Метастазування залежить від локалізації саркоми і форми роста. При саркомі шийки матки частіше вражається параметрій, тазові лімфатичні вузли, рідше зустрічаються віддалені метастази. При саркомі тіла матки – метастази в легені, печінку, яєчники.

Основні види лікування сарком матки – радикальне хірургічне лікування, в залежності від морфологічної структури, променева та хіміотерапія.

3.5.5. Рак яєчників.

Рак яєчників займає третє місце по захворюваності серед гінекологічних раків і перше як причина смерті серед жінок репродуктивного віку. Основною причиною низької виживаності даної категорії хворих – є безсимптомний перебіг захворювання на ранішніх його етапах, відсутність патогноманічних ознак. Бідність клінічних проявів, наявність прихованих форм захворювання значно утруднюють ранню діагностику раку яєчників. Навіть у тих випадках, коли хворі звертаються до лікаря протягом першого місяця після виникнення симптомів, захворювання в 70 % випадків діагностується на ІІІ-ІV стадії хвороби. Такий симптом як біль, виникає вже при значних розмірах пухлини, при наявності десимінованого метастазування в черевній порожнині. Клінічні прояви захворювання мають стертий характер і проявляються у вигляді дискомфорта з боку лункого-кишкового тракту, збільшені живота в обсязі за рахунок асцита. Але 70 % хворих на неепітеліальний рак яєчників виявляються в І-ІІ стадіях за рахунок солідної будови пухлини, натягнення зв’язкового апарата або перекрута ніжки пухлини, що визиває больовий синдром. Вчасно можуть діагностуванися пухлини строми статевого тяжа за рахунок їх гомонопродукуючих властивостей.

Основним джерелом діагностики є бімануальне обстеження хворих, яке ефективно доповнюється ультразвуковим скануванням органів малого таза та черевної порожнини. УЗ метод дослідження пухлин яєчників характеризується високою інформативністю: чутливість, специфічність та точність його сягають 80-90 %. Крім того, перевагою його є простота, об’єктивність, безшкідливість, безболісність, можливість документувати та можливість проводити декулька разів.

Більш поглиблена діагностика злоякісних пухлин яєчників, диференціальна діагностика асциту та гістотипу пухлини проводиться шляхом лапароскопії, ренгеновської комп’ютерної томографії, магнитно-ядерного резонансу, фібро- та колоноскопії.

На сьогодні велике значення надається визначенню пухлинних маркерів – специфічних біологічних речовин, які продукуються пухлиною. Для раку яєчників найбільш вивчений асоційований антиген СА-125. Це глікопротеїновий антиген, який виробляється клітинами серозних злоякісних пухлин яєчників. СА-125 не є строго специфічним, він може бути підвищеним при інших локалізаціях серозно-папілярних пухлин, а також при цирозі печінки, при панкреатиті, ендометріозі, фіброміомі та ін.

Багатокомпонентна будова гонад обумовлює значний спектр гістологічних форм новоутворень даного органа, що підтверджується гістологічною класифікацією пухлин яєчників – найбільш складною за кількістю типів, видів, підвидів пухлин (див. розділ доброякісних пухлин яєчників).

Класифікація раків яєчників за системою TNM та FIGO:

TNM	FIGO
Тх Т0 Т1 Т1а   Т1б   Т1с     Т2   Т2а     Т2б   Т2с   Т3 і/або N1     Т3а   Т3б     Т3с і/або N1   М1	І ІА   ІВ   ІС     ІІ   ІІА     ІІВ   ІІС   ІІІ   ІІІА   ІІІВ     ІІІС     IV	Не досить даних для оцінки первинної пухлини Первинна пухлина не визначається Ріст обмежений тільки яєчниками Пухлина уражає тільки один яєчник, капсула інтактна, відсутні ознаки пухлини на зовнішній поверхні яєчника, в асцитичній рідині чи змивах з очеревини відсутні злоякісні клітини Пухлина уражає обидва яєчники, капсула інтактна відсутні ознаки пухлини на зовнішній поверхні яєчника, в асцитичній рідині чи змивах з очеревини відсутні злоякісні клітини Пухлина обмежена одним або двома яєчниками з будь-якою з таких характеристик: розрив капсули, ознаки пухлини га поверхні одного або обох яєчників, наявність злоякісних клітин в асцитичній рідині чи змивах з очеревини Пухлина захоплює один або обидва яєчника з поширенням на таз Поширення і/або метастазування в матку і/або одну чи обидві труби, в асцитичній рідині чи змивах з очеревини відсутні злоякісні клітини Поширення на інші органи таза, в асцитичній рідині чи змивах з очеревини відсутні злоякісні клітини Поширення на таз але з наявністю злоякісних клітин в асцитичній рідині чи змивах з очеревини Пухлина захоплює один або обидва яєчника з мікроскопічно підтвердженими перитонеальними метастазами поза тазом і/або ураженням регіонарних лімфатичних вузлів Мікроскопічні перитонеальні метастази поза межами таза Макроскопічні перитонеальні метастази поза межами таза, жоден з них не перевищує 2 см у найбільшому вимірі Перитонеальні метастази поза межами таза, розмірами понад 2 см у найбільшому вимірі і/або метастази в регіонарні лімфовузли Віддалені метастази

 

N – регіонарні лімфатичні вузли

Nx – не досить даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів;

N0 – немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів;

N1 – наявні метастази в регіонарні лімфатичні вузли.

М – віддалені метастази

Мх – не досить даних для визначення віддалених метастазів;

М0 – віддалені метастази не визначаються;

М1 – наявні віддалені метастази.

Рак яєчників – це захворювання, діагноз якого встановлюється на основі хірургічних та морфологічних знахідок. Результати лікування хворих на рак яєчників напряму залежать від розповсюдження пухлинного процесу. Дисемінація раку яєчників проходить шляхом ексфоліації ракових клітин з поверхні враженої яєчникової тканини по всій черевній порожнині, вражаючи парієтальну та вісцеральну очеревини, діафрагму, поверхню печінки. Чипець є улюбленим місцем метастазування. В парааортальні лімфовузли метастазування відбувається лімфогенно через підвішуючу зв’язку, в тазові – через широку зв’язку та параметрії, в пахові – через круглу. Гематогенні метастази зустрічаються в 2-3 % випадків у вигляді метастазів в печінку, кістки, головний мозок.

Хірургічне студіювання повинно враховувати всі можливі місця метастазування рака яєчників. Серединна лапаротомія, що розповсюджується выще пупка забезпечує достатньо повний обсяг черевної порожнини. Процедура хірургічного студіювання складається з: цитологічного дослідження асцитичної рідини або змивів, мазків-відбитків з діафрагми, поверні печінки, бокової стінки таза, переднього та заднього дугласа; біопсії чипця, очеревини фланків таза, діафрагми та злук; дослідження парааортальних та тазових лімфовузлів.

При лікування раку яєчників, віддається перевага оперативному лікуванню як самостійному методу, так і важливому етапу в комплексі лікувальних засобів. При злоякісних пухлинах яєчників операцією вибору є екстирпація матки з придатками, резекція великого чипця. При розповсюдженому процесі, наявності метастазів в чипець, оментектомія повинна проводитись на рівні великої кривизни шлунку, при необхідності проводиться апендектомія, спленектомія, резекція вражених відділов кишківника, а також за очеревинна лімфаденектомія.

Максимальне видалення пухлинних мас під час оперативного втручання при ракі яєчника називається циторедукція. Оптимальною вважається циторедукція, при якій діаметр залишкових вогнищ раку не перевищує 1 см.

Найбільш ефективним лікуванням хворих на рак яєчників є комбіноване лікування, яке складається з хірургічного (циторедуктивні операції) та хіміотерапевтичного лікування. Вибір схеми хіміотерапевтичного лікування залежать від віку хворих, гістотипу пухлини, стадії та послідовності лікування. Хіміотерапія може призначатися як після оперативного втручання (ад’ювантна хіміотерапія), так і до операції (неоад’ювантна хіміотерапія).

В деяких випадках використовують променеву терапію, особливо, коли можливості хірургічного та хіміотерапевтичного лікування вичерпані.

Нажаль, п’ятирічна виживаність хворих на рак яєчників не перевищує 30 %.

3.5.6. Рак маткової труби. Зустрічається рідко, складає лише 0,5-1,4 % всіх злоякісних пухлин геніталій.

Пухлина частіше однобічна, розповсюдження відбувається імплантантним шляхом на сусідні органи, очеревину малої миски, далі за межі малого таза по очеревині та по чипцю, супроводжується асцитом по типу рака яєчників.

Гістологічна будова пухлин маткових труб папілярна, залозисто-папілярна, папілярно-солідна та солідна.

Клінічна картина не має специфічних симптомів, тому до операції правильний діагноз встановити важко. Однак, приблизно в 70 % спостережень першою скаргою таких хворих є скарги на кров’яністі виділення з піхви, що спонукає хвору звернутися до лікаря. Хворим проводиться діагностичне вишкрібання порожнини матки, але в 70 % випадків пухлинну тканину не отримують.

Поряд з виділеннями, у деяких хворих мають місце болі внизу живота переймоподібного характера. Іноді відмічається підйом температури тіла.

В плані обстеження для своєчасної правильної діагностики захворювання, крім визначення анамнеза, огляду хворої, необхідне ультразвукове обстеження, комп’юторна томографія, іноді лапатоскопія.

Допоміжним методом обстеження є цитологічне дослідження аспірата черевної порожнини.

Лікування комплексне. При І стадії рекомендується радикальна операція – екстирпація матки з придатками, резекція великого чипця з подальшою поліхіміотерапією, як при раку яєчників. При ІІ, ІІІ стадіях – радикальна операція з подальшим опроміненням малої миски і поліхіміотерапії.

3.5.7. Трофобластичні захворювання.

Сучасна концепція трофобластичної хвороби розглядає міхурцевий замет, проліферуючий міхурцевий замет та хоріонкарциному як патогенетично пов’язаний ланцюг захворювань.

Особливістю трофобластичної хвороби є зв’язок з вагітністю, тому захворюваність обчисляється на кількість вагітностей. В Україні частота трофобластичної хвороби складає 1: 4000 вагітностей.

Міхурцевий замет може бути повним та частковим. Повний замет характеризується відсутністю плоду, вираженим набряком і збільшенням плацентарних ворсин з чіткою гіперплазією обох шарів і втратою васкуляризації. Частковий міхурцевий замет відрізняється наявністю плоду, який має тенденцію до ранньої загибелі. Ворсини посліду частково набрякають, що призводить до утворення цистерн з вогнищевою гіперплазією трофобласта, головне – синцитіотрофобласта. Непошкоджені ворсини мають нормальний вигляд, а васкуляризація щезає зі смертю плода.

Інвазивний (проліферуючий) міхурцевий замет – це пухлина з інвазією в міометрій, гіперплазією трофобласта і збереженням плацентарної структури ворсин.

Хоріонкарцинома утворена анапластичною тканиною трофобласта з цитотрофобластом та елементами синцитіотрофобласта без ідентифікації ворсин, тобто виникає з обох шарів трофобласта. Хоріонкарцинома звичайно розвивається в ділянці імплантації плодного яйця у формі вузла, подібного до згустка крові. Переважно хоріонкарцинома локалізується в тілі матки, рідше в інших відділах.

Клініка. В початкових стадіях захворювання основна скарга – кров’яністі виділення зі статевих органів. Хворі, як правило пов’язують їх із закінченням вагітності. Тривалість кровотеч різна. Їх особливістю є наявність “світлих” проміжків та відсутність терапевтичного ефекту від лікування, навіть від вишкрібання порожнини матки.

При міхурцевому заметі кров’яністі виділення трапляються у всіх хворих, а при хоріонкарциномі – у 80 %, у кожної четвертої хворої цей симптом проявляється беспосередньо, або в найближчий час після пологів, аборту, викидня, майже в половини – після тривалої затримки менструації, у решти – в міжменструальний період. Поряд з кров’янистими виділеннями можемо спостерігати серозні та гнійні виділення, які зумовлені некрозом пухлинних вузлів та їх інфекуванням.

Другий характерний симптом – біль внизу живота, попереку, яка нарастає з прогресуванням хвороби в матці.

При наявності метастазів в легені – біль в грудній клітці з кашлем з кров’янистим харкотинням. Головний біль, погіршення зору, поява парезів та інших неврологічних симптомів свідчать про метастази в головний мозок.

Діагностика трофобластичної хвороби включає визначення наявності попередніх вагітностей. При гінекологічному огляді оцінюють ціаноз слизової оболонки шийки матки та піхви; форма, розміри, консистенція матки; стан яєчників та параметрія.

Якщо розміри матки не відповідають терміну вагітності, в 50-80 % випадків слід думати за міхурцевий замет. В 50 % випадків при міхурцевому заметі трапляються лютеїнові кісти, частіше двобічні. Після видалення міхурцевого замету, вони щезають пртягом 3-х місяців.

Ультразвукове дослідження, гістерографія, морфологічне дослідження – основні методи діаностики трофобластичної хвороби.

Пухлина трофобласта, як і плацента, секретує хоріонічний гонадотропін (ХГ). Для поліпшення діагностики трофобластичної хвороби визначається ХГ і трофобластичний β-глобуліну, що дає можливість виявити потенційно прогресуючі форми захворювань трофобласта.

Клінічна класифікація.

TM	FIGO
Тх Т0 Т1 Т2     М1а М1в	І ІІ     ІІІ ІV	Не досить даних для оцінки первинної пухлини Первинна пухлина не визначається Пухлина обмежена маткою Пухлина захоплює інші геніталії: піхву, яєчник, широку зв’язку, труби шляхом метастазування чи безпосереднього поширення Метастази в легені Інші віддалені метастази із або без ураження легенів

 

При цих пухлинах категорія N не застосовується.

М – метастази

Мх – не досить даних для визначення віддалених метастазів

М0 – немає ознак віддалених метастазів

М1 – наявні віддалені метастази

М1а – метастази в легені

М1в – інші віддалені метастази з або без ураження легенів

Лікування.

Планування лікування трофобластичної хвороби залежить від морфологічної структури, вираженості клінічних проявів, поширення процесу, рівня ХГ.

Існують наступні методи евакуації міхурцевого замету: 1) медикаментозний, який здійснюється за допомогою окситоцину та простогландину; 2) інструментальний – кюретаж або вакуум-аспирація; 3) інколи – екстирпація матки. Перевагу слід віддавати вакуум аспирації.

Покази до хіміотерапії після евакуації міхурового замету:

- високий показник титру ХГ протягом 4-8 тижнів після видалення міхурового замету або хоріонкарциноми (у сироватці крові понад 20.000 МО/л, в сечі – понад 30.000 МО/л), оскільки у хворих є загроза перфорації при прогресуючому міхуровому заметі або хоріонкарциномі, що розвивається;

- постійне підвищення рівня ХГ після евакуації міхурцевого замету при триразовому обстежені протягом місяця;

- гістологічне підтвердження хоріонкарциноми після евакуації міхурцевого замету і/або виявлення метастазів.

Хірургічне лікування при хоріонкарциномі застосовується головним чином за життєвими показами, як загроза кровотечі, резистентності пухлини до хіміотерапії. Планова екстирпація матки, як перший етап лікування, виправдана у хворих старших 40 років, при відсутності метастазів. Якщо протягом двох курсів лікування рівень ХГ не знижується або проявляються нові метастази, то слід змінити схему хіміотерапії і проводити її доти, доки ріень ХГ не нормалізується. Потім на фоні нормального титру ХГ проводиться ще один курс хіміотерапії.