1. Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона.
2. Дисгаммаглобулинемии:
а) общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;
б) селективный дефицит IgA;
в) дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM — гипер IgM cиндром;
II. Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Т-лимфоцитов).
1. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французский тип ИДС).
2. Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желёз (синдром Ди Джорджа).
III. Комбинированные ИДС (тяжёлая комбинированная иммунологическая недостаточность — ТКИН).
1. тяжелая комбинированная иммунолог недост.
2. атаксия – телеангиоэктазия (Синдром Луи-Барр).
3. иммунодефицит с повыш уровнем IgM.
4. ИДС с карликовостью.
5. Синдром Вискотта-Олдрича.
IV. Дефицит фагоцитарной системы
1. хронический лимфогранулематоз
2. синдром Чедиака-Хигасси
3. сиддром гипериммуноглЕ (синдром джоба)
V. Недостаточность системы комплемента
Первичные иммунодефицитные состояния возникают у людей (хотя и довольно редко) в результате нарушения практически любой стадии дифференцировки клеток иммунной системы. Недостаточность системы комплемента, фагоцитов или В-клеток приводит к бактериальным инфекциям, с которыми в норме организм справляется путем опсонизации и фагоцитоза. Недостаточность Т-клеток обусловливает повышенную чувствительность организма к вирусам и грибам, уничтожение которых основано на реакциях клеточного иммунитета.
Вторичные иммунодефицитные состояния могут развиться и как следствие недостаточности питания, лимфопролиферативных заболеваний, вирусных инфекций, рентгеновского облучения и воздействия цитотоксических лекарственных препаратов. Наиболее опасен в настоящее время синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Это заболевание вызывается ретровирусом (вирусом иммунодефицита человека, ВИЧ), который избирательно поражает Т-хелперы, необходим ые для функционирования системы клеточного иммунитета. Человек, заболевший СПИДом, становится беззащитным перед инфекциями, вызываемыми условно-патогенными микроорганизмами (в частности, Pneumocystis carinii и цитомегаловирусом), которые заканчиваются смертельным исходом. В крови больных СПИДом если и обнаруживаются вирус-нейтрализующие антитела, то в невысоких титрах.
Лечение первичных ИДС
Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным. Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:
· профилактике инфекций
· заместительной коррекции дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
· заместительной терапии ферментами
· терапия цитокинами
· витаминотерапия
· лечение сопутствующих инфекций
Лечение вторичных ИДС
Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления. Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов и различных пищевых добавок (БАД), содержащих эти элементы. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы. Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами.
27 БИЛЕТ
Строение иммунной системы (органный, клеточный и молекулярный уровни организации). Основные принципы функционирования.
