III. Иммунные нарушения: аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз
IV. Метаболические нарушения: наследственный гемохроматоз (перегрузка железом); болезнь Вильсона (перегрузка медью); недостаточность α1-антитрипсина; кистозный фиброз (муковисцидоз); галактоземия; гликогенозы; наследственная тирозинемия; наследственная непереносимость фруктозы; наследственная геморрагическая телеангиэктазия; абеталипопротеинемия; порфирии.
V. Заболевания желчных путей:
Внепеченочная обструкция желчных путей;
Внутрипеченочная обструкция желчных путей: первичный билиарный цирроз; первичный склерозирующий холангит;
Холангиопатии у детей: болезнь Байлера (прогрессирующий детский холестаз); синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия); синдром Ааджина (холестаз с лимфедемой); синдром Зельвегера;
VI. Нарушение венозного оттока из печени: синдром Бадда-Киари; веноокклюзионная болезнь; тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность.
VII. Лекарства, токсины, химикаты (например, метотрексат, амиодарон, парацетамол).
VIII. Иммунные нарушения: аутоиммунный гепатит; болезнь «трансплантат против хозяина».
IX. Разные причины: другие инфекции (например, сифилис, шистосоматоз); саркоидоз; неалкогольный стеатогепатит; еюно-илеальное шунтирование при ожирении; гипервитаминоз А; криптогенный цирроз.
Классификация по степени тяжести по Чайлд-Пью (Child-Pugh)
| Показатель | Баллы | ||
| Энцефалопатия | I-II | III-IV | |
| Асцит | нет | Мягкий, легко поддается лечению | Напряженный, плохо поддается лечению |
| Концентрация билирубина сыворотки крови, мкмоль/л | Менее 34 | 34-51 | Более 51 |
| Уровень альбумина сыворотки крови, г | Более 35 | 28-35 | Менее 28 |
| Протромбиновый индекс, % | >60 | 40-60 | <40 |
Каждый из показателей оценивают в баллах (соответственно 1, 2 или 3 балла).
Интерпретацию осуществляют по следующим критериям
Класс А (компенсированный) – 5-6 баллов
Класс В (субкомпенсированный) – 7-9 баллов
Класс С (декомпенсированный) – 10-15 баллов
Стадии печеночной энцефалопатии
| Стадия | Изменения психического статуса |
| Нарушений и изменений сознания нет, интеллектуальные и поведенческие функции сохранены | |
| I | Нарушение ритма: возможны бессонница или, наоборот гиперсомния, снижение внимания, концентрации, тревожность или эйфория, раздражительность |
| II | Неадекватное поведение, заторможенность, смазанная речь, астериксис |
| III | Дезориентация в пространстве и времени, гиперрефлексия, патологические рефлексы, сопор |
| IV | Отсутствие сознания и реакции даже на сильные раздражители, кома |
Комментарий
Достоверный диагноз цирроза печени в начальной стадии может быть установлен только после морфологического исследования методом лапароскопии и /или пункционной биопсии.
Активность патологического процесса и степень функциональных нарушений печени оценивается по результатам биохимических, иммунологических и функциональных исследований, аналогичных, что и при хроническом гепатите.
Особое внимание необходимо при развитии следующих осложнений
- симптомы желудочно-кишечных кровотечений: кровавая рвота, мелена, признаки шока
- признаки спонтанного бактериального перитонита
- признаки, отражающие нарастание печеночной энцефалопатии
- снижение суточного диуреза
Примеры формулировки диагноза
1. Первичный билиарный цирроз печени, III стадия (фиброзно-инфильтративная), фаза обострения. Синдром Шегрена. Диффузный пневмосклероз.
2. Первичный билиарный цирроз печени, IV стадия (развернутая стадия цирроза печени), фаза обострения. Синдром портальной гипертензии: внутрипеченочный портальный блок. Печеночно-клеточная недостаточность II степени. Аутоиммунный тиреоидит с гипотиреоидизмом.
3. Алкогольный гепатит-цирроз, стадия В по Чайлду-Пью, внутрипеченочный портальный блок, синдром гиперспленизма (лейкопения).
4. Наследственный гемохроматоз: цирроз печени, II стадия (субкомпенсированный), синдром портальной гипертензии – внутрипеченочный портальный блок, печеночно-клеточная недостаточность I степени, сахарный диабет средней степени тяжести, инсулинозависимый.
Обследование
