Какие заболевания кожи способны вызвать поражения, сходные с ревматоид-

ными узелками?

Кольцевидная гранулема. Ее проявления называют "доброкачественными" ревма-тоидными узелками. У людей с кольцевидной гранулемой не бывает артрита и в сыворотке крови не обнаруживается РФ.

27. У каких пациентов чаще развиваются внесуставные проявления?

У пациентов, имеющих HLA-DR4 или РФ. Для врача-клинициста очень важно исключить другие причины внесуставных проявлений (инфекции, злокачественные опухоли, побочные действия лекарств), прежде чем относить их к проявлениям РА, особенно если у пациента не обнаруживается РФ в сыворотке крови.

28. Какие поражения глаз наблюдаются при РА?

У больных РА встречаются эписклериты и склериты как внесуставные проявления заболевания. Длительно текущий воспалительный процесс в склере приводит к ис-тончению и очаговому разрушению ткани склеры (scleromalacia perforans). Симптом сухости слизистых оболочек, или "сухих глаз", часто служит признаком сопутствующего синдрома Шегрена.

29. Каковы поражения легких при РА?

Плеврит. Экссудативный плеврит может стать одним из ранних проявлений РА. В выпоте находят лейкоциты; содержание белка в нем увеличено. Активность лак-татдегидрогеназы выше, а концентрация глюкозы ниже, чем в сыворотке крови. Экссудат имеет кислую реакцию. Необходимо помнить о возможности развития плеврита вследствие присоединения инфекции.

Ревматоидные узелки. Количество их в легких варьирует от одного до нескольких десятков; они могут разрушаться с образованием небольших полостей или подвергаться обратному развитию. Синдром Каплана с множественным узелковым поражением легких встречается у шахтеров.

Интерстициальный фиброз. Фиброзирующий альвеолит у больных РА наблюдается часто, но клиническая симптоматика и прогрессирование процесса представлены менее чем в 10 % случаев. У больных нарастает одышка, выслушиваются хрипы Велькро, а на рентгенограммах выявляется фиброз легочной ткани, преимущественно в нижних долях.

Облитерирующий бронхиолит. Пациенты жалуются на одышку; на рентгенограммах определяется повышенная воздушность легочной ткани; исследование функции внешнего дыхания показывает обструкцию на уровне мелких бронхов. Состояние больных быстро ухудшается. Развитие данного заболевания связывают с терапией пеницилламином.

30. Почему в плевральном экссудате выявляется низкая концентрация глюкозы?

За счет нарушения активного транспорта глюкозы через плевру в экссудат.

31. Каковы клинические проявления поражения сердца при РА?

	Перикардит:	боль (1 % больных РА); тампонада сердца (редко); слипчивый перикардит (редко).
	Узелки:	нарушение проводимости; поражение клапанов.
	Коронарные артерии:	инфаркт миокарда.
	Миокардит:	недостаточность кровообращения.

Перикардит — наиболее частое поражение сердца при РА. Экссудативный перикардит, протекающий бессимптомно, обнаруживается с помощью эхокардиографии у 50 % больных РА. Количество выпота в перикарде редко достигает того уровня, чтобы вызвать тампонаду, но с течением времени может сформироваться слипчивый перикардит. Образование ревматоидных узелков в тканях сердца приводит к развитию нарушений проводимости и недостаточности клапанов сердца.

32. Какие типы васкулитов встречаются при РА?

Как правило, васкулиты встречаются у больных с выраженными признаками поражения суставов, высоким титром РФ, узелками и значительной длительностью течения заболевания. Типы васкулитов:

• лейкоцитокластический васкулит. Обычно проявляется как геморрагическая сыпь, выступающая над поверхностью кожи ("пальпируемая пурпура"). В основе данного типа изменений лежит воспаление посткапиллярных сосудов — венул;

• васкулит мелких артерий. Проявляется мелкими инфарктами мягких тканей кончиков пальцев; часто сочетается с умеренной периферической сенсорной нейропатией, вызванной васкулитом vasa nervorum;

• васкулит средних артерий. Клинические проявления похожи на таковые при узелковом периартериите и представлены артериитом висцеральных артерий, множественным мононевритом и сетчатым ливедо;

• гангренозная пиодермия.

33. На основании каких трех клинических признаков ставится диагноз синдрома Фелти?

Триада Фелти включает ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Синдром Фелти развивается у РФ-позитивных больных с ревматоидными узелками и другими внесуставными проявлениями. Почти все пациенты имеют HLA-DR4. Снижается количество лейкоцитов, особенно нейтрофилов (< 2000/мм³). Основные осложнения синдрома Фелти — присоединение инфекции и хронические, плохо поддающиеся терапии язвы голеней. Тяжелые инфекционные осложнения возникают при нейтропении < 100/мм³. Также не исключено появление тромбоцитопении.

Большинство пациентов с синдромом Фелти не нуждаются в расширении уже проводимой терапии суставного синдрома. Однако если больной предрасположен к тяжелым рецидивирующим инфекционным заболеваниям или у него развиваются хронические язвы голеней, не поддающиеся терапии, то в таких случаях показана спленэктомия. К сожалению, и после спленэктомии могут сохраняться нейтропения и склонность к рецидивирующим инфекциям.

34. Какие другие клинические проявления часто встречаются у больных РА? Синдром Шегрена. Вторичный синдром Шегрена с сухостью слизистых оболочек глаз и рта возникает более чем у 20-30 % больных РА. У них, как правило, не обнаруживаются антитела к SS-A и SS-B, как при первичном синдроме Шегрена.

Амилоидоз. Вторичный амилоидоз (АА-тип амилоида) диагностируется более чем у 5 % больных РА. Он развивается при длительно текущем, плохо поддающемся терапии или нелеченом РА. Основное проявление амилоидоза — нефротический синдром.

Остеопороз. Наблюдается у подавляющего большинства больных РА; степень остеопороза зависит от тяжести течения заболевания, степени обездвиженности по-

раженных суставов и принимаемых лекарственных препаратов. При длительном течении заболевания нередко происходят спонтанные переломы позвоночника, крестца и других костных структур.

Компрессионная нейропатия. Чаще всего представлена сдавлением срединного нерва (синдром запястного канала), заднего болыпеберцового нерва (синдром предплюсневого канала), локтевого нерва (кубитальный синдром) и заднего межкостного нерва (веточки лучевого нерва).

Поражение гортани. Артрит перстнечерпаловидных суставов проявляется болевым синдромом, дисфагией, охриплостью голоса, реже — стридорозным дыханием.

Поражение слуховых косточек. Шум в ушах, снижение слуха.

Поражение почек и желудочно-кишечного тракта. Диагностируется редко. Обычно патология со стороны почек и ЖКТ (почечная недостаточность или кровоточащие язвы желудка) обусловлена приемом НПВС. Терапия другими лекарственными средствами (например препаратами золота или пеницилламином) может привести к мембранозной нефропатии с выраженной протеинурией.

35. Существует ли у больных РА повышенный риск инфицирования суставов?

К сожалению, да. Патологически измененные суставы склонны к инфицированию, а у больного РА их множество. Если пациент жалуется, что у него один или два сустава более отечные, красные и горячие на ощупь, врачу следует подумать о вторичном их инфицировании. Кроме того, часто происходит инфицирование сустава после его протезирования. Самый частый возбудитель — Staphylococcus aureus.

36. Какие особенности течения РА свидетельствуют о его возможном тяжелом течении и неблагоприятном прогнозе?

1. Генерализованный полиартрит с поражением крупных и мелких суставов (всего более 10-20 суставов).

2. Внесуставные проявления заболевания, особенно узелки и васкулиты.

3. Постоянно ускоренная СОЭ или повышенная концентрация С-реактивного белка в сочетании с активным синовитом.

4. Наличие РФ.

5. Выявление костных эрозий на рентгенограммах в течение первых двух лет болезни.

6. Наличие HLA-DR4.

7. Уровень образования — менее 11 классов (США).

8. Оценка здоровья выше одного балла по опроснику оценки здоровья (HAQ).

37. Какова тактика ведения больного на начальном этапе?

Подход к лечению больных РА резко изменился за последнее десятилетие. Стало ясно, что прежние методы ведения подобных пациентов были не совсем верными, поскольку отдаленные результаты оказались плохими. У больных РА необходима активная терапия уже в самом начале (т. е. в первые месяцы начала заболевания). Промедление в лечении ухудшает прогноз.

Большинство пациентов, страдающих РА, или даже не все они сразу должны получать симптоматическую терапию НПВС. Многим требуется назначение низких доз преднизолона (< 5-7,5 мг/сут). Физиотерапию, трудотерапию, отдых, обучение пациента и препараты кальция для профилактики остеопороза также необходимо включать в начальный курс лечения РА (глава 90).

38. Что делать, если лечение НПВС не дает эффекта?

Больные с умеренной степенью активности процесса, не отвечающие на симптоматическую терапию НПВС, так же как и пациенты с неблагоприятными прогностическими факторами, являются кандидатами на терапию базисными антиревматическими средствами (БАРС) Гидроксихлорохин, миноциклин и сульфасалазин используются в лечении больных со средней тяжестью заболевания, так как обладают наименее токсичными свойствами, хотя и уступают по эффективности другим препаратам Метотрексат, препараты золота для внутримышечного введения и пеницилламин (реже) применяются при более агрессивных формах заболевания Азатиоприн, цик-лоспорин и комбинации БАРС (гидроксихлорохин-азульфидин-метотрексат, цик-лоспорин-метотрексат и др) назначают при наиболее тяжелых формах РА или в случаях, когда другие методы лечения неэффективны На сегодняшний день к комбинациям БАРС все чаще прибегают на ранних стадиях заболевания

39. Какие клинические и лабораторные данные помогают оценить эффективность проводимой терапии?

1 Общее количество отечных и болезненных суставов

2 Ощущения пациента во время болевого приступа (оцениваются по тестам-картинкам, основанным на сравнении)

3 Результаты опроса больного по тестам оценки здоровья — HAQ, AIMS (глава 17)

4 СОЭ или концентрация С-реактивного белка

5 Общее самочувствие пациента

6 Оценка состояния больного в целом по данным врачебного осмотр'а

При эффективном лечении число болезненных и отечных суставов уменьшается по крайней мере на 20 % (и даже — на 50 %), и как минимум в трех из пяти оставшихся пунктов должны появиться данные, свидетельствующие об улучшении состояния больного

40. Каков долговременный прогноз у больных РА?

РА — заболевание, которое укорачивает продолжительность жизни и приводит к серьезной инвалидизации больных Почти 50 % пациентов в течение первых 10 лет от начала заболевания становятся инвалидами III или IV группы Приблизительно 33 % больных РА, работающих к моменту начала заболевания, вынуждены оставить работу уже в последующие 5 лет Кроме того, по сравнению с людьми того же пола и возраста, не страдающими РА, смертность больных РА выше в 2-2,5 раза В целом РА сокращает продолжительность жизни пациентов на 5-10 лет Больные с неблагоприятным прогнозом выявляются с помощью прогностических факторов (вопрос 36) Активная терапия БАРС в первые 10-20 лет заболевания уменьшает инвалидизацию на 30 %

41. Каковы причины повышенной смертности у больных РА?

• Сердечно-сосудистые заболевания — 42 % Однако их частота не выше, чем в общей популяции

• Инфекции (особенно пневмонии) — 9 % Развиваются в 5 раз чаще, чем в общей популяции

• Рак и лимфопролиферативные заболевания — 14 % Встречаются в 5-8 раз чаще, чем в общей популяции

• Прочие, в том числе поражение почек вследствие амилоидоза, кровотечения из ЖКТ, вызванные терапией НПВС (4 %), непосредственно осложнения РА (5 %)

42. Что такое "серонегативный" РА?

Этот термин обозначает, что у данного пациента, которому поставлен диагноз РА, отсутствует РФ В целом РФ-негативные больные имеют лучший прогноз и большую продолжительность жизни, у них реже развиваются внесуставные проявления Кроме того, со временем у некоторых больных диагноз пересматривается в пользу какого-либо иного заболевания Поэтому при ведении пациента с серонегативным РА необходимо иметь в виду возможное наличие у него псориазного артрита, волча-ночного артрита, болезни отложения кристаллов, подагры, гемохроматоза или артрита другой, нежели РА, этиологии

43. Что такое К8₃РЕ-синдром?

Это синдром, для которого типично острое начало с симметричным поражением мелких суставов кистей, запястий и сухожильных влагалищ сгибателей, с выраженным отеком тыла кисти (по типу "боксерской перчатки") Могут поражаться и другие суставы Синдром выявляется преимущественно у пожилых (в среднем 70 лет) белых мужчин (М Ж как 4 1) Все больные серонегативны Терапия салицилатами не дает эффекта, но при лечении малыми дозами преднизолона и гидроксихлорохина наблюдается хорошая динамика Костных эрозий не бывает Заболевание длится менее 36 мес и, в отличие от РА, не рецидивирует после прекращения приема препаратов