1.4.1. Пороки развития легких (Q.32-Q343) - многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:
- пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких),
- пороки развития стенки трахеи и бронхов:
а) распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема; синдром Вильямса-Кэмпбелла);
б) ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи),
- кисты легких,
- секвестрация легкого,
- пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен) (Q25-Q26).
Диагностические критерии:
· Характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.
1.5. Интерстициальные заболевания лёгких
1.5.1. Гиперчувствительный пневмонит, или экзогенный аллергический альвеолит (J67) - интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся иммунологически индуцированным воспалением легочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.
Диагностические критерии:
| Клинические: | Функциональные: | Рентгено- логические: | Специальные методы: |
| · сухой кашель, · одышка, · диффузные крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы в легких, · наличие в анамнезе указаний на контакт с причинно-значимым антигеном | · гипоксемия, · смешанные (рестриктивные и обструктивные) нарушения вентиляции, · снижение диффузионной способности легких. | · диффузные инфильтра-тивные изменения, · симптом «матового» стекла, · фиброз. | · обнаружение в крови специфических IgG -антител к тем или иным антигенам, · повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови. |
1.5.2. Токсические и лекарственные пневмониты (J68, J70) - интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.
Диагностические критерии:
те же, что и для аллергических альвеолитов, при наличии указаний на контакт с соответствующими химическими агентами или лекарственными средствами.
1.5.3. Саркоидоз (D86.0) - это системное заболевание с интерстициальным поражением легких и других органов, характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.
Диагностические критерии:
| Клинические: | Рентгено- логические: | Специальные методы: |
| · скудная клиническая легочная симптоматика, непродуктивный кашель, одышка, дискомфорт и боль в грудной клетке, · полиорганность пораже-ния (поражение кожи, сердца, почек и др.). | · внутригрудная лимфоаденопатия, · симптом «матового» стекла, · синдром легочной диссеминации, · локальные тени, фиброз, буллы | · при биопсии кожи и лимфатических узлов признаки гранулематозного воспаления. |
1.5.4. Идиопатический гемосидероз легких (М31.0) -заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие.
Диагностические критерии:
| Клинические: | Рентгено- логические: | Специальные методы: |
| · одышка, · кашель, · кровохарканье, · лихорадка, · рецидивирующая анемия. | · при обострении - множественные очаговые инфильтративные тени в легких (симптом «бабочки»). | · железодефицитная анемия, ретикулоцитоз, анизопойкилоцитоз; · гемосидерофаги в мокроте или жидкости бронхоальвеолярного лаважа. |
