Патогенез этой группы заболеваний ПНС связан с развитием аутоагрессии иммунной системы – выработкой антител к собственным нервным волокнам. В результате возникает сегментарная
демиелинизация, нарушение функции нервов, парезы и параличи мышц туловища и конечностей. Причины, приводящие к развитию таких аутоиммунных нарушений, неизвестны.
Синдром Гийена–Барре (СГБ) – самая часто встречающаяся острая демиелинизирующая полиневропатия. Заболеваемость СГБ – от 1 до 4 случаев на 100 000 населения в год. У 2/3
больных СГБ за 1–6 нед до начала заболевания отмечались явления респираторной или желудочно-кишечной инфекции.
Основное клиническое проявление – прогрессирующий симметричный вялый паралич. Развитие его в большинстве случаев начинается с нижних конечностей. Затем слабость мышц распространяется в восходящем направлении, захватывая руки, туловище, шею, дыхательную и краниальную мускулатуру
Редко параличи начинаются с мышц головы и шеи и носят нисходящий характер. Атрофии мышц характерны для более поздних сроков заболевания.
Слабость межреберной дыхательной мускулатуры и диафрагмы (отсутствие брюшного дыхания) приводит к дыхательной недостаточности. Ее выраженность у 1/3 больных требует проведения ИВЛ.
Вегетативная дисфункция наблюдается в остром периоде у 2/3 больных. Дисфункция сердечно-сосудистой системы проявляется в виде резких, непредсказуемых колебаний АД, ортостатической гипотензии, нарушения ритма сердца (синусовая тахикардия, брадиаритмия). Тяжелая дисфункция порой становится причиной внезапной смерти больных. Нарушения потоотделения, ослабление моторики желудочно-кишечного тракта вплоть до кишечной не-
проходимости, задержка мочи у 10–20% больных также являются симптомами вегетативной дисфункции при СГБ. Повышение температуры тела в первые дни болезни связано присоединяющимися инфекциями (пневмония, уроинфекция).
Течение СГБ длительное. Нарастание симптоматики происходит в течение 2–4 нед. Затем наступает период стабилизации. Восстановительный период длится от нескольких месяцев до 1–2 лет.
Лечение СГБ. Больные с СГБ должны экстренно госпитализироваться в связи с риском развития тяжелой дыхательной недостаточности и нарушений ритма сердца. Важная задача медицинской сестры – почасовой мониторинг жизненно важных функций больных. Он заключается в следующем.
1. Оценка дыхательной функции (частота дыхания, его глубина, наличие пауз для вдоха во время разговора, подвижность грудной клетки при вдохе-выдохе, наличие брюшного дыхания, полнота кашлевого толчка).
2. Оценка ритма сердца и АД (определение АД, частоты сердечных сокращений и пульса, ритма и напряжения пульса; ЭКГ, предпочтительно – кардиомониторирование).
3. Оценка функций бульбарной мускулатуры (нарушение глотания твердой и жидкой пищи с попаданием ее в носовую полость – дисфагия, смазанная, нечеткая речь – дизартрия, снижение звонкости речи – осиплость голоса – дисфония). Следует помнить: двустороннее полное поражение функций блуждающего нерва (Х п. черепных нервов) приводит к остановке сердца и дыхания.
4. Оценка тазовых функций (наличие задержек мочеиспускания и дефекации).
Специфическая терапия СГБ включает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина. Применение этих методов в период прогрессирования (в первые 2 нед) позволяет достичь максимального лечебного эффекта и снизить сроки восстановления.
Эффективность плазмафереза связана с удалением из кровяного русла патологических иммунных элементов (фрагменты вирусов и бактерий, комплексы антитело–антиген и комплемента, провос-
палительные цитокины и др.). Курс плазмафереза состоит из 4–6 сеансов с общей заменой плазмы в количестве около 5% веса больного (40–50 мл на 1 кг массы тела).
Иммуноглобулин G нейтрализует антитела и снижает продукцию провоспалительных цитокинов (интерлейкин-1, гамма-интерферон и др.). Курсовая доза иммуноглобулина – 2 г на 1 кг массы тела. Вопрос о его назначении встает при тяжелых формах СГБ и низкой эффективности плазмафереза (отсутствие улучшения в течение 2 нед).
Основные принципы симптоматической терапии при СГБ.
1. Заблаговременное помещение больного в отделение интенсивной терапии и начало ИВЛ до развития гипоксемии и гиперкапнии. Через 3 нед ИВЛ решается вопрос о трахеостомии.
2. Периодическое отсасывание слизи и мокроты из верхних дыхательных путей.
3. Применение назогастрального зонда при бульбарном параличе, при длительной тяжелой дисфагии – замена его через 2–3 нед. на гастростому.
4. При артериальной гипертензии назначают антагонисты кальция, бета-блокаторы и другие гипотензивные средства.
5. При тахикардии назначают бета-адреноблокаторы, при брадикардии – атропин 0,5–1 мг подкожно или внутривенно, при необходимости – кардиостимулятор.
6. При клинике пареза ЖКТ назначают парентеральное питание. Для стимуляции моторики ЖКТ – метоклопрамид (церукал), неостигмин (прозерин), пиридостигмин (калимин). При запорах – слабительные и очистительные клизмы.
7. Для профилактики стрессовых язв ЖКТ и аспирации назначают блокаторы Н2 -рецепторов – ранитидин, циметидин.
8. Для профилактики инфекционных осложнений (пневмония, уроинфекция) назначают дыхательную гимнастику, вибрационный и лечебный массаж грудной клетки, катетеризацию мочевого пузыря. Антибактериальную терапию – только при появлении призна-
ков инфекции. На первом этапе используют антибиотики широкого спектра действия с одновременным посевом крови, ликвора, мочи, мокроты для определения возбудителя и его чувствительности к антибактериальным препаратам.
9. Для профилактики тромбоза глубоких вен ног (в первую очередь при параличе) назначают гепарин 2,5–5 тыс. ЕД подкожно в область живота 2 раза в сутки или фраксипарин 0,3 мл подкожно 1–2 раза в день.
10. Для восстановления функций нервной системы назначают сосудистые (трентал, никотиновая кислота и др.), антиоксидантные и ноотропные (витамин Е, мексидол, пирацетам) средства, препараты α-липоевой кислоты (берлитион, тиоктацид), витамины В1, В6 и В12.
11. При болевом синдроме назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, антиконвульсанты, реже наркотические анальгетики. Применение массажа, регулярное изменение позы больного и пассивные движения позволяют снизить
зависимость от анальгетических препаратов.
В задачи медицинской сестры при уходе за больным СГБ входит обеспечение постельного режима. Следует выбрать удобную и ровную кровать, позволяющую не соприкасаться частям тела и конечностям с твердыми краями ее поверхности. Необходимы:
-регулярная смена белья;
-изменение положения тела больного для профилактики пролежней каждые 2 ч;
-ежедневный осмотр кожных покровов на наличие потертостей, пролежней и их регулярная обработка.
Надо выбрать адекватный способ питания в зависимости от сохранности глотательной функции и самостоятельного дыхания. Важная роль отводится надзору за отсутствием контакта с пациентами, имеющими признаки инфекционных заболеваний. Измерение температуры тела, контроль АД, пульса, частоты дыхания, сохранности функций дыхательной мускулатуры и контроль за физиологическими отправлениями также очень важны. Необходимы свое-
временная обработка катетеров, мест их крепления, а также своевременная замена катетеров.
Признаки ухудшения состояния больного:
-нарушение глотания, поперхивание;
-осиплость голоса;
-жалобы на чувство нехватки воздуха;
-признаки слабости дыхательных движений грудной клетки;
-острые гемодинамические расстройства (нарушения сердечного ритма, изменение АД и пульса).
Медицинская сестра должна незамедлительно сообщить о симптомах врачу, а при необходимости самостоятельно приступить к выполнению доврачебных реанимационных мероприятий.
Начало ранних активных реабилитационных мероприятий прихо-
дится на период стабилизации. Они включают:
-массаж;
-дыхательную гимнастику;
-сеансы кислородотерапии (кислородные коктейли, ГБО);
-пассивные движения в конечностях не менее 2 раз в сутки для профилактики контрактур и вторичных параличей от сдавления;
-активные движения.
Медицинская сестра должна настоятельно рекомендовать больному самостоятельные занятия лечебной гимнастикой. Из методов физиотерапии используют УВЧ, при отсутствии болевого синдрома – электромиостимуляцию, рефлексотерапию. В период восстановления объем реабилитационной помощи адекватно увеличивается. Больным в резидуальном периоде показаны санаторно-курортное лечение с назначением сероводородных и радоновых ванн, грязевых аппликаций, дальнейшие занятия ЛФК.
Описанная система лечебных мероприятий при СГБ универсальна, используется и при других заболеваниях ПНС, основные клинические проявления которых – парезы и параличи.
