Лекция 46 опухоли кроветворной системы, или гемобластозы

Лейкозы Лимфомы

Лейкемия (лейкоз) — это системное прогрессирующее разрас­тание незрелой опухолевой ткани в органах кроветворения с гематогенным распространением в другие органы и ткани.

Классификация.

По клиническому течению:

- острые лейкозы (лейкемии);

- хронические лейкозы (лейкемии).

Острый лейкоз характеризуется острым началом (высокая ли­хорадка, явления тяжелой интоксикации) и быстрой прогрессией заболевания. Наиболее частыми формами острых лейкозов явля­ются острый лимфобластный лейкоз (лейкемия) и острый миелобластный лейкоз (лейкемия).

Острые лейкемии характеризуются пролиферацией бластов без признаков дифференцирования. В крови пациентов наблюдает­ся снижение количества других форменных элементов из-за вы­теснения этих ростков неопластическими клетками. В результате возникает анемия, которая обычно тяжелая и быстро развиваю­щаяся, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии. Тромбоцитопения приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). Нейтропения проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязв­лений на слизистых оболочках. Резкое снижение иммунитета

и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления.

У больных с промиелобластной лейкемией может развиться ДВС-синдром.

В печени при всех формах острого лейкоза разрастания бластных клеток могут локализоваться как в области портальных трак­тов, так и по ходу синусоидных капилляров, что сопровождается деструкцией печеночных балок, дистрофическими изменениями гепатоцитов, вплоть до их очагового некроза.

Лечение больных предусматривает применение цитостатичес-ких препаратов и антибиотиков.

Причины смерти:

• кровотечение;

• кровоизлияние в мозг;

• интоксикация;

• присоединение инфекций (сепсис) и др.

Хронические (лейкозы) лейкемии обычно характеризуются по­степенным началом, медленной профессией, даже без лечения продолжительность жизни составляет 10— 15 лет.

Отличия хронических лейкозов от острых:

• у больных развивается общее хроническое малокровие;

• происходит увеличение внутренних органов в результате дистрофических изменений и инфильтрации их опухолевы­ми клетками (лейкемические инфильтраты);

• при всех хронических лейкемиях происходит увеличение селезенки, генерализованное увеличение лимфатических узлов.

Печень увеличена в большей степени при миелоцитарном лей­козе, чем при лимфоцитарном за счет лейкемических инфильт­ратов.

Хронические лимфолейкозы характеризуются:

• значительным увеличением размеров как иммунокомпе-тентных, так и паренхиматозных органов;

• отсутствием геморрагического диатеза;

• отсутствием некрозов, которые могут появиться в период бластного криза.

Лимфомы.

Принципы классификации лимфом:

• неходжкинские лимфомы;

• лимфомы Ходжкина.

Различия между лимфомами и лейкемиями.

Опухолевые лимфоциты циркулируют в крови, и зачастую они широко распространяются по лимфоидной ткани организма. Если доминирует поражение костного мозга и увеличение количества лимфоцитов в крови, то этот процесс называют лейкемией. Если преобладает поражение лимфоидной ткани, то этот процесс на­зывается лимфомой.

Лимфомы и лейкемии относят к полиэтиологическим заболе­ваниям.

Опухолевую пролиферацию лимфоидных клеток необходимо отличать от нормальной пролиферации, которая возникает во время иммунного ответа (реактивная гиперплазия). Наиболее важными критериями являются нарушение структуры лимфоузла и наличие моноклональности опухолевых клеток.

Неходжкинские лимфомы.

Номенклатура и классификация неходжкинских лимфом.

Все лимфомы разделяются на три больших прогностических группы:

• медленно прогрессирующие лимфомы;

• умеренно прогрессирующие;

• быстро прогрессирующие лимфомы. Типы неходжкинских лимфом:

• В-клеточные лимфомы;

• Т-клеточные лимфомы.

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) — это злокачествен­ная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-Березовского—Штернберга в пораженной ткани, хроническим, рецидивирующим (реже острым) течением с преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах.

Причина развития болезни Ходжкина неизвестна.

Клинически заболевание на ранних стадиях не имеет специ­фических признаков. У больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечают­ся подъемы температуры до высоких цифр (до 40°С), беспокоит сильный кожный зуд, ночные поты. Развивается малокровие, в крови отмечается эозинофилия, ускорено СОЭ.

Различают два варианта болезни Ходжкина:

• изолированный, или локальный;

• генерализованный.

При изолированной форме чаще всего поражаются лимфатиче­ские узлы шеи, средостения, забрюшинной клетчатки, реже паховые.

При генерализованном процессе, как правило, поражается селе­зенка.

Постановка диагноза лимфомы Ходжкина основывается на нахождении классических опухолевых многоядерных клеток Ри­да—Березовского—Штернберга и больших, активно делящихся мононуклеарных клеток (названных клетками Ходжкина).

Гистологическая картина при лимфоме Ходжкина является довольно сложной и специфической. Помимо опухолевых кле­ток, ее образуют и неопухолевые клетки:

• лимфоциты;

• плазмоциты;

• гистиоциты;

• эозинофилы;

• нейтрофилы;

• фибробласты.

Соотношение клеток Рида—Березовского—Штернберга (и ва­риантов мононуклеарных клеток Ходжкина), лимфоцитов, гис­тиоцитов и характера фиброза лежит в основе классификации лимфомы Ходжкина на 4 подкласса:

• вариант с преобладанием лимфоцитов;

• нодулярный склероз;

• смешанноклеточный вариант;

• вариант с лимфоидным истощением.

Больные умирают от интоксикации, малокровия, присоеди­нения вторичных инфекций.

Несмотря на интенсивные исследования и накопление мно­гочисленных иммунологических данных, диагностика лимфомы Ходжкина по-прежнему базируется на гистологическом исследо­вании — нахождение классических клеток Рида—Березовского-Штернберга в пораженной ткани является необходимым услови­ем постановки диагноза.

Выбор терапии зависит не только от гистологического типа, но и от стадии, и от других клинических параметров. Локализованные формы болезни Ходжкина лечатся или радиотерапией, или химио­терапией. Наиболее эффективна комплексная химиотерапия с ис­пользованием нескольких препаратов, которая может привести к выздоровлению больных, имеющих диссеминированные (позд­ние) стадии заболевани::.