Задание № 1. В БОЛЬНИЦУ ПОСТУПИЛ РЕБЁНОК ДВУХ ЛЕТ. РЕБЁНОК ОТСТАЁТ В ВЕСЕ И ФИЗИЧЕСКОМ РАЗВИТИИ. ВОЛОСЫ ТЁМНЫЕ, НО ПОПАДАЮТСЯ СЕДЫЕ ПРЯДИ.
1. ПРОБА МОЧИ ПОСЛЕ ДОБАВЛЕНИЯ ХЛОРИДА ЖЕЛЕЗА ПРИОБРЕЛА ЗЕЛЁНЫЙ ЦВЕТ. КАКОЕ ВЕЩЕСТВО ПРИСУТСТВУЕТ В МОЧЕ И ДАЁТ С ХЛОРИДОМ ЖЕЛЕЗА ЗЕЛЁНОЕ ОКРАШИВАНИЕ?
1. Глюкоза
2. Аминокислота
3. Ацетоацетат
4. Жирная кислота
5. Фенилпировиноградная кислота
2. В ОСНОВЕ ЭТОЙ ПАТОЛОГИИ ЛЕЖИТ НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТЫ
1. Метионина
2. Фенилаланина
3. Цистеина
4. Аргинина
5. Глицина
3. НАРУШЕНА АКТИВНОСТЬ ФЕРМЕНТА
1. Тирозинмонооксигеназы
2. Фенилаланингидроксилазы
3. Тирозинкарбоксилазы
4. Диоксифенилаланиндекарбоксилазы
4. В МОЧЕ ПОЯВЛЯЕТСЯ ФЕНИЛАЛАНИН, ФЕНИЛПИРУВАТ, ФЕНИЛАЦЕТАТ, ПОТОМУ ЧТО НОРМАЛЬНЫЙ ПУТЬ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА 1__________________
5. В ВОЛОСАХ РЕБЁНКА ИМЕЮТСЯ СЕДЫЕ ПРЯДИ, ТАК КАК НАРУШЕН СИНТЕЗ ИЗ ФЕНИЛАЛАНИНА ТИРОЗИНА, ПРЕДШЕСТВЕННИКА 1______________ - КРАСЯЩЕГО ПИГМЕНТА ВОЛОС
6. ВАШИ ПРЕДЛОЖЕНИЯ ПО КОРРЕКЦИИ ДАННОГО СОСТОЯНИЯ РЕБЕНКА
1. Обычное питание
2. Диета с пониженным содержанием фенилаланина и обогащенная тирозином
3. Диета, обогащенная фенилаланином
4. Диета с пониженным содержанием фенилаланина
Задание № 2. АМИНОКИСЛОТА ТИРОЗИН ГИДРОКСИЛИРУЕТСЯ С ОБРАЗОВАНИЕМ 1[_], ЗАТЕМ ДЕКАРБОКСИЛИРУЕТСЯ И ПРЕВРАЩАЕТСЯ 2[_], КОТОРЫЙ ЗАТЕМ СНОВА ГИД – РОКСИЛИРУЕТСЯ, ПРЕВРАЩАЯСЬ В 3[_]. ПОСЛЕДНИЙ МЕТИЛИРУЕТСЯ С ОБРАЗОВАНИЕМ 4[_]
1. Норадреналин
2. Адреналин
3. Диоксифенилаланин
4. Дофамин
5. Меланин
Задание № 3. ФЕНИЛАЛАНИН 1[_] АМИНОКИСЛОТА ОКИСЛЯЕТСЯ В 2[_], КОТОРАЯ ЗАТЕМ ТРАНСАМИНИРУЕТСЯ В 3[_], ПОСЛЕДНИЙ МЕТАБОЛИТ ПОДВЕРГАЕТСЯ ОКИСЛЕНИЮ И ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЮ С ОБРАЗОВАНИЕМ 4[_] КОТОРАЯ, РАСПАДАЕТСЯ С ОБРАЗОВАНИЕМ 5[_] И 6[_]
1. Заменимая
2. Незаменимая
3. П-оксифенилпируват
4. Тирозин
5. Гомогентизиновая кислота
6. Ацетоацетат
7. Фумарат
Задание № 4. АМИНОКИСЛОТА СЕРИН ПРИ УЧАСТИИ ТЕТРАГИДРОФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ ПРЕВРАЩАЕТСЯ В 1[_], ПРИ ЭТОМ ОТЩЕПЛЯЕТСЯ 2[_] ГРУППА, КОТОРАЯ ПРИ ВОС-
СТАНОВЛЕНИИ ПРЕВРАЩАЕТСЯ В 3[_], А ПРИ ОКИСЛЕНИИ В 4[_]
1. Аланин
2. Глицин
3. Формил-ТГФК
4. Метил-ТГФК
5. Оксиметильная
Задание № 5 АМИНОКИСЛОТА ТРИПТОФАН ОКИСЛЯЕТСЯ В 5 ПОЛОЖЕНИИ И ПРЕВРАЩАЕТСЯ В 1[_], ЗАТЕМ ДЕКАРБОКСИЛИРУЕТСЯ С ОБРАЗОВАНИЕМ 2[_], ЭТОТ МЕТАБОЛИТ АЦЕТИЛИРУЕТСЯ 3[_], И ОБРАЗОВАВШИЙСЯ ПРОДУКТ МЕТИЛИРУЕТСЯ С ОБРАЗОВАНИЕМ ГОРМОНА 4[_]
1. Гипофиз
2. Эпифиз
3. Меланин
4. Мелатонин
5. 5-гидрокситриптофан
6. Серотонин
7. Ацетилсеротонин
Задание № 6 АМИНОКИСЛОТА МЕТИОНИН ТЕРЯЕТ 1[_] ГРУППУ И ПРЕВРАЩАЕТСЯ В 2[_], ПОСЛЕДНИЙ КОНДЕНСИРУЕТСЯ С СЕРИНОМ И ПРЕВРАЩАЕТСЯ В 3[_], КОТОРЫЙ ГИДРОЛИТИЧЕСКИ РАСЩЕПЛЯЕТСЯ С ОБРАЗОВАНИЕМ ГОМОСЕРИНА И 4[_]
1. Цистеин
2. Цистотионин
3. Гомоцистеин
4. Метильная
5. Гидроксильная
Задание № 7 ИЗ АМИНОКИСЛОТЫ 1[_] И АРГИНИНА В 2[_] ОБРАЗУЕТСЯ 3[_], КОТОРАЯ С КРОВЬЮ ПОСТУПАЕТ В 4[_], ГДЕ ПОДВЕРГАЕТСЯ РЕАКЦИИ 5[_] С ОБРАЗОВАНИЕМ 6[_]. ЭТОТ МЕТАБОЛИТ ПОСТУПАЕТ В 7[_], ГДЕ ФОСФОРИЛИРУЕТСЯ ЗА СЧЕТ АТФ И ПРЕВРАЩАЕТСЯ В 8[_]
1. Метилирования
2. Гидроксилируется
3. Серин
4. Глицин
5. Печень
6. Почки
7. Гуанидинуксусная кислота
8. Креатин
9. Креатинфосфат
10. Мышцы
Задание № 8. ПРИ АЛКАПТОНУРИИ В ОРГАНИЗМЕ НАРУШАЕТСЯ 1[_] ПРОИЗВОДНОГО АМИНОКИСЛОТЫ 2[_] ДО АЦЕТОАЦЕТАТА И ФУМАРАТА, И В КРОВИ ПОВЫШАЕТСЯ КОН ЦЕНТРАЦИЯ 3[_]
1. Синтез
2. Распад
3. Триптофан
4. Тирозин
5. Гомогентизиновая кислота
6. Ацетоуксусная кислота
7. П-фенилпировиноградная кислота
Задание № 9. УКАЖИТЕ СООТВЕТСТВИЕ
АМИНОКИСЛОТА УЧАСТВУЕТ В ОБРАЗОВАНИИ
1. Триптофан а) глюкозы
2. Метионин б) ацетоацетата
в) серотонина
г) цистеина
д) мелатонина
е) гомосерина
Задание № 10. УКАЖИТЕ СООТВЕТСТВИЕ
АМИНОКИСЛОТА УЧАСТВУЕТ В ОБРАЗОВАНИИ
1. Тирозин а) глюкозы
2. Аспарагиновая кислота б) ацетоацетата
в) адреналина
г) тироксина
д) пуриновых оснований
е) меланина
ж) фумарата
Задание № 11. УКАЖИТЕ СООТВЕТСТВИЕ
АМИНОКИСЛОТА УЧАСТВУЕТ В ОБРАЗОВАНИИ
1. Глутаминовая кислота а) парных желчных кислот
2. Глицин б) глюкозы
в) гамма-аминомасляной кислоты
г) гема
д) альфа-кетоглутаровой кислоты
е) креатина
Задание № 12. УКАЖИТЕ СООТВЕТСТВИЕ
АМИНОКИСЛОТА
1. Аргинин а) заменимая
2. Гистидин б) условнозаменимая
3. Валин в) незаменимая
4. Лизин г) гликогенная
д) кетогенная
е) глюкокетогенная
Задание № 13. ИЗ ТРИПТОФАНА В КЛЕТКАХ ЭПИФИЗА ОБРАЗУЕТСЯ 1[_], А В КЛЕТКАХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 2[_]
1. Меланин
2. Мелатонин
3. Серотонин
4. Адреналин
5. Инсулин
Задание № 14. УКАЖИТЕ РОЛЬ ГЛУТАМИНОВОЙ КИСЛОТЫ В БИОХИМИЧЕСКИХ ПРОЦЕССАХ
1. Образование альфа-кетоглутаровой кислоты
2. Образование парных желчных кислот
3. Образование глюкозы
4. Образование гамма-аминомасляной кислоты
5. Образование катехоламинов
6. Образование серотонина
7. Образование бета-аланина
Задание № 15. НАЗОВИТЕ ОСНОВНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
1. Умственная отсталостъ
2. Поражение кожи
3. Потемнение крыльев носа и ушей
4. Выделение с мочой 1-2 г в сутки фенилаланина
5. Депигментация волос
Задание № 16. НАЗОВИТЕ ОСНОВНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ АЛКАПТОНУРИИ
1. Умственная отсталость
2. Поражение кожи
3. Выделение с мочой в сутки до 0,5 г гомогентизиновой кислоты
4. Потемнение с возрастом носа, ушей
5. Темная окраска мочи
Задание № 17. НАЗОВИТЕ СОЕДИНЕНИЯ, КОТОРЫЕ ОБРАЗУЮТСЯ ИЗ ГЛИЦИНА
1. Таурин
2. Мочевина
3. Гем
4. Серин
5. Креатин
Задание № 18. УКАЖИТЕ РОЛЬ ТРИПТОФАНА В БИОХИМИЧЕСКИХ ПРОЦЕССАХ
1. Синтез холина
2. Синтез никотинамида
3. Образование порфиринов
4. Синтез серотонина
5. Синтез мелатонина
Задание № 19. НАЗОВИТЕ МЕТАБОЛИТЫ, ОБРАЗУЮЩИЕСЯ ПРИ ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИИ АСПАРАГИНОВОЙ КИСЛОТЫ
1. Альфа-аланин
2. Аспарагин
3. Гамма-аминомасляная кислота
4. Бета-аланин
5. Пируват
Задание № 20. УКАЖИТЕ ВЕЩЕСТВА, ДЛЯ СИНТЕЗА КОТОРЫХ НЕОБХОДИМ МЕТИОНИН
1. Адреналин
2. Креатин
3. Глицин
4. Холин
5. Цистеин
Задание № 21. УКАЖИТЕ МЕСТО БЛОКА ПРИ ВОЗНИКНОВЕНИИ ТИРОЗИНОЗА
1 2 3
фенилаланин --> тирозин --> п-оксифенилпируват--- > гомогенти-
зиновая кислота --> ацетоацетат+фумарат
1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
Задание № 22. УКАЗАТЬ МЕСТО БЛОКА ПРИ ВОЗНИКНОВЕНИИ АЛЬБИНИЗМА
1 2 3
фенилаланин --> тирозин --> ДОФА --> --> --> меланин
1. 1
2. 2
3. 3
Задание № 23. УКАЗАТЬ МЕСТО БЛОКА ПРИ ВОЗНИКНОВЕНИИ АЛКАПТОНУРИИ
1 2 3
фенилаланин --> тирозин --> п - оксифенилпируват --
--> гомогентизиновая кислота ---> ацетоацетат + фумарат
1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
Задание № 24. ИЗ ТИРОЗИНА В КЛЕТКАХ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ОБРАЗУЕТСЯ 1[_], А В КЛЕТКАХ ПЕЧЕНИ 2[_] И 3[_]
1. Серотонин
2. Кетоновые тела
3. Глюкоза
4. Тироксин
5. Глюкагон
Задание № 25. УКАЖИТЕ СООТВЕТСТВИЕ
ЭТАПЫ, НА КОТОРЫХ ПРОИСХОДИТ
1. Гидроксилирование по кольцу а) ацетилсерин -->мелатонин
2. Ацетилирование по азоту бо- б) триптофан -->5-окситриптофан
ковой цепи в) 5-окситриптамин -->ацетил-
серотонин
Задание № 26. ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ СКРИНИНГ-ПРОГРАММ ДОЛЖНЫ СОБЛЮДАТЬСЯ УСЛОВИЯ: МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ БЛОК ДОЛЖЕН ВСТРЕЧАТЬСЯ 1[_], МЕТОД ДИАГНОСТИКИ ЕГО ДОЛЖЕН БЫТЬ 2[_], ВЫЯВЛЕННЫЙ ДЕФЕКТ МОЖЕТ 3[_].
1. Часто
2. Не часто
3. Простой
4. Сложный
5. Не предупрежден
6. Предупрежден
Задание № 27. УКАЖИТЕ НОМЕРАМИ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ ПРЕВРАЩЕНИЯ ФЕНИЛАЛАНИНА
фенилаланин ------> 1[_]----> 2[_]---> 3[_]---> 4[_] + фумарат
1. Парагидроксифенилпируват
2. Гомогентизиновая к-та
3. Тирозин
4. Ацетоацетат
Задание № 28. УКАЖИТЕ НОМЕРАМИ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ ОБРАЗОВАНИЯ МЕТАБОЛИТОВ В СИНТЕЗЕ КРЕАТИНФОСФАТА
3[_]
^
1[_]+ 2[_]----->4[_]---->5[_]---->креатинфосфат
1. Орнитин
2. Глицин
3. Аргинин
4. Креатин
5. Гуанидинуксусная кислота
Задание № 29. УКАЖИТЕ НОМЕРАМИ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ ОБРАЗОВАНИЯ МЕТАБОЛИТОВ В СИНТЕЗЕ АДРЕНАЛИНА ИЗ ФЕНИЛАЛАНИНА
фенилаланин-->1[_]--->+2[_]--->3[_]--->4[_]--->адреналин
1. Дофамин
2. Тирозин
3. Дофа
4. Норадреналин
Задание № 30. УКАЖИТЕ НОМЕРАМИ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ ПРЕВРАЩЕНИЯ МЕТИОНИНА В ЦИСТЕИН
метионин-->1[_]+2[_]---->3[_]---->4[_]+ цистеин
1. Цистотионин
2. Гомосерин
3. Гомоцистеин
4. Серин
Задание № 31. НАЗОВИТЕ ЦИФРАМИ ОРГАНЫ, В КОТОРЫХ ПРОИСХОДЯТ ПРЕВРАЩЕНИЯ
аргинин + глицин ---->гуанидинуксусная кислота 1[_]
гуанидинуксусная кислота ------>креатин 2[_]
креатин ---------->креатинфосфат 3[_]
1. Мышцы
2. Печень
3. Почки
4. Мозговая ткань
5. Эритроциты
Задание № 32. ИЗ ТИРОЗИНА В КЛЕТКАХ МОЗГОВОГО СЛОЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОБРАЗУЕТСЯ 1[_], А В СИНАПСАХ 2[_]
1. Мелатонин
2. Адреналин
3. Тироксин
4. Норадреналин
5. Глюкоза
Задание № 33. ИЗ ТРИПТОФАНА ОБРАЗУЕТСЯ В НЕРВНОЙ ТКАНИ 1[_], А В ПРОСВЕТЕ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА 2[_] И 3[_]
1. Серотонин
2. Фенол
3. Норадреналин
4. Скатол
5. Индол
6. Крезол
Задание № 34. ИЗ ТРИПТОФАНА В ПРОСВЕТЕ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА ОБРАЗУЕТСЯ 1[_], А В КЛЕТКАХ ПЕЧЕНИ 2[_]
1. Кетоновые тела
2. Жирные кислоты
3. Никотинамид
4. Индол
5. Глюкоза
Задание № 35. ИЗ ТИРОЗИНА В ПРОСВЕТЕ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА ОБРАЗУЕТСЯ 1[_], А В КЛЕТКАХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 2[_]
1. Скатол
2. Кадаверин
3. Крезол
4. Норадреналин
5. Адреналин
Задание № 36. РЕАКЦИИ МЕТИЛИРОВАНИЯ ОСУЩЕСТВЛЯЮТСЯ ПРИ УЧАСТИИ НЕЗАМЕНИМОЙ АМИНОКИСЛОТЫ
1. Валина
2. Лейцина
3. Метионина
4. Изолейцина
5. Тирозина
Задание № 37. ЗАМЕНИМЫЕ АМИНОКИСЛОТЫ У МЛЕКОПИТАЮЩИХ СИНТЕЗИРУЮТСЯ ИЗ
1. Продуктов распада гема
2. Метаболитов цикла трикарбоновых кислот
3. Промежуточных продуктов распада пуринов
4. Ацетил-КоА
5. Промежуточных продуктов обмена углеводов
6. Кетоновых тел
Задание № 38. ОБЩИМ МЕТАБОЛИТОМ В СИНТЕЗЕ МЕТИОНИНА И ТРЕОНИНА ЯВЛЯЕТСЯ
1. Серин
2. Гомосерин
3. Гомоцистеин
4. Цистеин
5. Цистотионин
Задание № 39. В СИНТЕЗЕ ЦИСТЕИНА ПРИНИМАЮТ УЧАСТИЕ
1. Метионин
2. Гомоцистеин
3. Аргинин
4. Триптофан
5. Серин
Задание № 40. НАЗОВИТЕ ВЕЩЕСТВА, ДЛЯ СИНТЕЗА КОТОРЫХ НЕОБХОДИМ ТИРОЗИН
1. Гем
2. Меланин
3. Никотинамид
4. Тироксин
5. Адреналин
Задание № 41. УКАЖИТЕ СООТВЕТСТВИЕ
ОРГАНЫ ПРОЦЕСС
1. Мышцы а) аргинин+глицин à гуанидинуксусная кислота
2. Печень б) гуанидинуксусная кислота à креатин
3. Почки в) креатин à креатинфосфат
г) глютаминовая кислота à глютамин
д) аргининосукцинат à аргини + фумарат
Задание № 42. НАЗОВИТЕ УСЛОВИЯ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ СКРИНИНГ-ПРОГРАММ
1. Метаболический блок должен встречаться часто
2. Метаболический блок должен встречаться не часто
3. Метод диагностики должен быть сложный
4. Метод диагностики должен быть простой
5. Выявленный дефект может быть предупрежден
Задание № 43. УКАЗАТЬ МЕСТО БЛОКА ПРИ ВОЗНИКНОВЕНИИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
 |  |
3 4
 | |||||
 |  | ||||
фенилаланин тирозин п-оксифенилпируват
 | |||||
 |  | ||||
фенилпируват гомогентизиновая кислота
фенилацетат ацетоацетат фумарат
1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
5. 5
6. 6
Задание № 44. ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ СКРИНИНГ-ПРОГРАММ ДОЛЖНЫ СОБЛЮДАТЬСЯ УСЛОВИЯ: МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ БЛОК ДОЛЖЕН ВСТРЕЧАТЬСЯ 1[ ], МЕТОД ДИАГНОСТИКИ ЕГО ДОЛЖЕН БЫТЬ
2[ ], ВЫЯВЛЕННЫЙ ДЕФЕКТ МОЖЕТ 3[ ] И 4[ ].
1. Часто 5. Не предупрежден
2. Нечасто 6. Предупрежден
3. Простой 7. Вылечен
4. Сложный 8. Не вылечен
Задание № 45. УКАЖИТЕ НОМЕРАМИ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ СИНТЕЗА ГЕМА:
1___ + 2___ à 3___à4___ à 5___ à ГЕМ
1. Дельта-аминолевулиновая к- та
2. Глицин
3. Сукцинил-КоА
4. Протопорфирин IX
5. Порфобилиноген
Задание № 46. УКАЖИТЕ НОМЕРАМИ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ СИНТЕЗА СЕРОТОНИНА:
СО2
1___ à 2___ àсеротонин
1. 5-гидрокситриптофан
2. Триптофан
3. Гомоцистеин
4. Серин
5. Цистатионин
Задание № 47. УКАЖИТЕ НОМЕРАМИ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ СИНТЕЗА НИКОТИНАМИДА ИЗ ТРИПТОФАНА:
ТРИПТОФАН à 1___ à 2___ à 3___ à НИКОТИНАМИД
1. Оксикинуренин
2. Оксиантраниловая к-та
3. Хинолиновая к-та
4. Креатин
5. Гуанидинуксусная кислота
Задание № 48.
 |
УКАЖИТЕ НОМЕРАМИ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ СИНТЕЗА ОДНОУГЛЕРОДНЫХ ФРАГМЕНТОВ ИЗ СЕРИНА:
 |  |  |
1. Формил-ТГФК
2. ТГФК
3. Метил-ТГФК
4. Метиленгидрокси-ТГФК
Задание № 49. УКАЖИТЕ НОМЕРАМИ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ СИНТЕЗА СЕРИНА В ОРГАНИЗМЕ ИЗ ПРОМЕЖУТОЧНЫХ ПРОДУКТОВ РАСПАДА УГЛЕВОДОВ:
1___ à 2___ à 3___ à СЕРИН
1. 3-фосфосерин
2. Дигидроксиацетонфосфат
3. 3-фосфоглицерат
4. Креатин
5. Гуанидинуксусная кислота
Задание № 50. НАЗОВИТЕ ЦИФРАМИ ОРГАНЫ, В КОТОРЫХ ПРОИСХОДЯТ ПРЕВРАЩЕНИЯ:
АРГИНИН + ГЛИЦИН ГУАНИДИНУКСУСНАЯ КИСЛОТА [ ]
ГУАНИДИНУКСУСНАЯ КИСЛОТА КРЕАТИН [ ]
КРЕАТИН КРЕАТИНФОСФАТ [ ]
1. Мышцы
2. Печень
3. Почки
