, . . , (, -) (. 12.6). -4-, , , -. , -4- , ( ). n- , , , - ; , . . - - , . . , , , , .
( , -) , (261600, 12q24.1); . -. , .
(-) , . 10-100 . , . , .
, . - . . (HGD) 3 . , , . - , ( ), . , . .
|
|
.
, , 2- (. . 274) (. . 108, 310). 85% . .
.
. - ( ), , , 5- (ALA). 5- - (ALA-) [1] . ALA- , . . , . , .
5- , , [2]. - [2] . 5-.
. NH2- III - [3]. , III- [4]. I.
o III . , , 8 11 . , R (4 4 ). , , . (R1) (5). III . , / . (R2) (6). IX.
π- , . 6 (7). , , (8). Fe- IX , , (. . 274), , , (. . 108).
|
|
, , ; . , - . . . . , - () (, , , ).
.
1 100-200 . - [ (RES)] , . () - Fe2+, ( !) . .
. in vivo (). (. . 195) , () .
. , . . .
(-GIcUA; . . 113) ( ), . - , , . . . - . , , , , .
β-. , . . , ( ; . . 307). , , .
, (, , , ). (250 ) 10-15%.
|
|
. (>10 /) . . , . : ( - ), ( - ) [ () - ]. ( ). . () () .
19
1. . . - . - -3-. . NAD- :
+ NADH + + ↔ L--- + NAD +.
, :
+ → -3- + ADP.
- - , -.
+ + SH S + AMP + i
- -- -3-: S + → -3- + SH
-3- + + S → -3- + SH
-3- ( ) , . - 1,2--:
+ 20 → 1,2- + i.
, - , :
- +1,2- → + SH.
. , ; , .