Анемии вследствие нарушения кровообразования

БОЛЕЗНИ КРОВИ.

АНЕМИИ.

Группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении кол-ва эритроцитов. Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэтому на основании изучения пунктата можно судить о состоянии эритропоэза – гипо- или гиперрегенерация, а также можно определить тип эритропоэза- эритробластический, нормо- или мегалобластический.

При анемии происходит ряд характерных изменений эритроцитов: нарушение их формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз), и размеров (микро-, макроцитоз), насыщение эритроцитов гемоглобином (гипо-, гиперхромия), появление включений – базофильных зерен (тельца Жолли) и базофльных колец (Кебота), а также при некоторых формах эдерных эритроцитов (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелых форм.

Классификация. На основании этиологии и патогенеза 3 группы:

- вследствие кровопотери – постгеморрагические

- вследствие нарушенного кровообразования

- вследствие повышенного кроворазрушения – гемолитические.

По течению А. м.б. острой и хронической.

 

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

Может быть острой и хронической.

 

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

Причины. Массивное кровотечение при язве желудка, разрыве маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты. При повреждении аорты потеря 1л. крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже без значительного малокровия внутренних органов. При повреждении более мелких сосудов и потери более половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.

Патогенез. Быстрое уменьшение общего объема крови, что ведет к острой гипоксии. Наблюдаются одышка, сердцебиение, в крови повышается уровень катехоламинов, в результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувствительных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.

П\а. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов – острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.

 

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширенных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости матки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.

Патогенез. Нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефицитной.

П\а. бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг плоских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

 

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ.

Виды анемий:

1. Железодефицитные:

– всл. алиментарной недостаточности железа

- всл. экзогенной недостаточности в связи с повышенными запросами организма

(ювенильный хлороз, беременность, лактация, инфекции)

- всл. резорбционной недостаточности (энтериты, резекция тонкой кишки)

- идиопатическая

2. Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов:

- наследственные

- приобретенные (отравление свинцом, дефицит вит В6)

3. Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК – мегалобластные анемии:

- вследствие дефицита вит В12; связанные с болезнями в тонкой кишке; с конкурентным расходом вит. В12.

- вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; с конкурентным расходом фолиевой кислоты;

Редко встречаются наследственные анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

4. Гипо- и апластические анемии, вызванные эндогенными экзогенными и

наследственными факторами.

 

Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени. Поэтому в клинических и морфологических проявлениях ведущим является состояние хронической гипоксии. В связи с этим имеются общие морфологические проявления этих анемий:

- стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, диапедезные кровоизлияния, гемосидероз;

- изменения паренхиматозных органов: дистрофия и атрофия;

- проявления регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимоузлах, селезенке, в строме печени, слизистых и серозных оболочках, клетчатке ворот почек;

Анемии, возникающие при недостатке железа, вит. В12, фолиевой к-ты, принято называть дефицитными, а при недостаточности усвоения этих в-в – ахрестическими.

 

Железодефицитные анемии.

Причины.

1) Недостаточное поступление железа с пищей; у новорожденных – при недостатке у матери, при искусственном вскармливании:

2) Половое созревание – «бледная немочь» (андрогены активизируют эритропоэз, эстрогены не обладают таким действием;

3) Экзогенная недостаточность в связи с повышенными запросами у беременных и кормящих;

4) Недостаточное всасывание вследствие заболеваний жкт

П\а. Малокровие внутренних органов развивается не сразу, отмечается дистрофия паренхиматозных элементов органов. Кожа сухая, с трещинами в углах рта, вогнутые ногти, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит. Костный мозг трубчатых костей красный, выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

 

Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов.

Различают наследственные и приобретенные.

Наследственные анемии. Снижение активности ферментов, участвующих в синтезе гемма. Нарушается синтез порфирина, что мешает связывать железо, и оно накапливается в организмею железа в сыворотке много, однако эффективного эритропоэза не происходит, эритроциты становятся базофильными, в них мало Нв. В костном мозге накапливается большое кол-во сидеробластов, Во многих органах – гемосидероз, т.к. железо утилизируется мф-гами. Со временем в печени развивается цирроз и печеночная недостаточность, изменения в миокарде приводят к сердечной недостаточности, склеротические процессы в поджелудочной железе проявляются симптомами сахарного диабета.

Приобретенные анемии. При отравлении свинцом (свинец блокирует ферменты в синтезе гемма). В крови при этом появляется большое кол-во ретикулоцитов, в моче выявляется аминолипоевая кислота. Нарушается метаболизм нервной системы. Развивается двигательный полиневрит, астения, нарушения жкт.
Анемии при дефиците вит В6, который способствует синтезу порфиринов, при длительном применении противотуберкулезных препаратов, у детей при искусственном вскармливании.