Проверьте знания с помощью приводимых ниже тестов. Биологическое окисление, в котором конечным акцептором электронов и протонов является кислород, называется (1)

Биоокисление

Биологическое окисление, в котором конечным акцептором электронов и протонов является кислород, называется …(1). Биологическое окисление, в котором конечным акцептором электронов и протонов будет не кислород, а какое-либо другое соединение, называется …(2) окислением. Перенос протонов и электронов от окисляемых субстратов осуществляется дегидрогеназами, коферментами которых являются …(3) и …(4). Первой в цепи переноса электронов является …(5), далее следуют …(6), …(7), …(8), …(9), …(10). От НАД- и ФАД-зависимых дегидрогеназ электроны и протоны поступают …(11), затем электроны поступают на …(12), а протоны входят в среду.

При переносе пары электронов от НАДН(Н⁺) на кислород образуется …(13) молекул АТФ. При переносе пары электронов от ФАДН₂ на кислород образуется …(14) молекул АТФ. Синтез АТФ из АДФ и Ф_н в процессе тканевого дыхания называется …(15). Ресинтез АТФ в процессе субстратного окисления называется …(16). Вещества, блокирующие перенос электронов по дыхательной цепи, называются …(17). Ингибиторами НАДН–дегидрогеназы являются …(18) и …(19), ингибитором QН₂-дегидрогеназы является …(20), ингибиторы цитохромоксидазы – …(21), …(22), …(23).

 

В состав цепи переноса электронов (дыхательной цепи) входят …(1) ферментных комплекса: …(2), …(3), …(4), а также гидрофобная молекула …(5) и …(6). Все компоненты ЦПЭ (дыхательной цепи) расположены в …(7) в порядке …(8) редокс-потенциала, самый высокий редокс-потенциал у …(9).

При переносе пары электронов и протонов от НАДН+Н⁺ на кислород образуется …(10) молекул АТФ, и Р/О имеет максимальное значение, равное …(11). Ускорение окислительного фосфолирования и дыхания при повышении концентрации АДФ называется …(12).

Липофильные вещества способные переносить ионы водорода, минуя канал АТФ-азы, называются …(13). Они уничтожают …(14), и прекращается синтез …(15). К ним относятся …(16), …(17), …(18), …(19). При их действии коэффициент Р/О снижается, часть энергии выделяется в виде …(20). Биологически полезным процесс разобщения дыхания и фосфолирования бывает у …(21) детей, …(22) животных и у всех млекопитающих в процессе адаптации к …(23).

V. ОБМЕН УГЛЕВОДОВ

 

Гликолизом называется процесс расщепления и окисления глюкозы до пировиноградной и молочной кислот. Различают аэробный и анаэробный гликолиз. В условиях достаточного поступления в клетки кислорода конечным продуктом гликолиза является пировиноградная кислота (аэробный гликолиз). В дальнейшем пировиноградная кислота превращается в ацетил-КоА, который окисляется до углекислоты и воды в цикле трикарбоновых кислот. При недостаточном поступлении кислорода в клетки конечным продуктом гликолиза является молочная кислота (анаэробный гликолиз). Анаэробный гликолиз является единственным процессом, при котором образуется АТФ в условиях недостаточного или полного прекращения поступления кислорода в клетки.

Гликолиз осуществляется в две стадии. Первая стадия – превращение 6-углеродной молекулы глюкозы в две 3-углеродные молекулы глицеральдегид-3-фосфата. На этой стадии расходуется ранее образованная в клетке АТФ. Вторая стадия – окисление глицеральдегид-3-фосфата с образованием пировиноградной кислоты и последующее восстановление ее до молочной кислоты (в случае анаэробного гликолиза). При этом регенерируются молекулы АТФ, израсходованные на первой стадии, и образуются новые молекулы АТФ.

Гликогенолиз – это фосфоролитическое расщепление гликогена до глюкозо-1-фосфата, который затем превращается в глюкозо-6-фосфат и далее в пируват.

В процессе гликолиза высвобождается лишь незначительная часть той химической энергии, которая потенциально может быть извлечена из молекулы глюкозы.

Образующиеся при анаэробном гликолизе продукты не могут быть использованы клеткой и потому выводятся из нее. Эти продукты содержат значительную часть энергии, которая была заключена в связях молекулы глюкозы. В связи с этим для получения равного количества энергии клеткам, находящимся в анаэробных условиях, приходится расходовать глюкозы гораздо больше, чем тем же клеткам, находящимся в условиях аэробиоза. Выход энергии при анаэробном гликолизе намного меньше, чем при окислении глюкозы до углекислоты и воды. Чем это объясняется? Конечный продукт гликолиза – молочная кислота – соединение почти столь же сложное, как глюкоза, и его углеродные атомы имеют ту же степень окисления (соотношение между числом атомов углерода и водорода то же, что и в глюкозе), тогда как продукт дыхания – СО₂ – значительно более простое вещество, у которого единственный атом углерода полностью окислен. Вторая причина заключается в том, что количество энергии, которое может быть получено при переносе пары электронов от данной молекулы к акцептору электронов, сильно варьирует в зависимости от природы акцептора. Когда акцептором электронов служит кислород, как это имеет место при дыхании, количество освобождающейся энергии оказывается намного большим, чем при гликолизе, при котором роль акцептора электронов играет пируват.

Последовательность реакций, в ходе которых двууглеродные молекулы ацетил-КоА окисляются до углекислоты и воды, получила название цикла лимонной кислоты (по названию одного из наиболее важных метаболитов), или в более общей форме – цикла трикарбоновых кислот.

Наряду с гликолизом и циклом трикарбоновых кислот во многих клетках существует и другой путь расщепления глюкозы – пентозофосфатный (фосфоглюконатный, гексозомонофосфатный) путь или шунт. В отличие от гликолиза, при котором окислительным этапам предшествует расщепление шестиуглеродной молекулы глюкозы до двух фосфотриоз, пентозофосфатный путь сразу начинается с окисления альдегидной группы глюкозо-6-фосфата. Пентозофосфатный путь не является главным путем окисления глюкозы. Основное его назначение в клетках состоит в генерации НАДФН, используемого для биосинтетических процессов (синтез жирных кислот, стероидов и др.). Второй важной функцией этого пути в живом организме является образование рибозы, необходимой для синтеза нуклеиновых кислот. Учитывая сказанное, особый интерес представляют две первые (окислительно-восстановительные) стадии пентозофосфатного пути окисления углеводов. Эти стадии являются точками приложения гормональной регуляции углеводного обмена.

Образование глюкозы из неуглеводных продуктов получило название глюконеогенеза. Важнейшими исходными субстратами этого процесса являются метаболиты гликолиза и цикла трикарбоновых кислот, а также аминокислоты. Глюконеогенез осуществляется в печени и почках. Большинство стадий образования глюкозы из пировиноградной кислоты катализируется ферментами гликолиза, то есть они представляют собой обращенные реакции гликолитического распада. Однако в гликолитическом пути имеются три необратимые стадии, ферменты, катализирующие эти стадии, ускоряют только «прямой» процесс и не действуют на «обратный». Биосинтез глюкозы идет в обход этих стадий, используя альтернативные реакции, термодинамически благоприятствующие синтезу. Первая из этих реакций – превращение пирувата в фосфоенолпируват, вторая – фруктозо-1,6-дифосфата в фруктозо-6-фосфат и третья – глюкозо-6-фосфата в глюкозу. Синтез ферментов, катализирующих эти этапы, усиливается под влиянием глюкокортикоидов, а их активность регулируется метаболитами гликолиза и цикла трикарбоновых кислот. Глюконеогенез – это метаболический путь, который позволяет обеспечить мозг энергетическим материалом (глюкозой), при недостаточном поступлении в организм углеводов (голодание) или при истощении запасов гликогена в печени (голодание, интенсивная физическая нагрузка).

5.1. Назовите фермент, катализирующий превращение глюкозы в глюкозо-6-фосфат в мозговой ткани.

5.2. Назовите фермент, катализирующий превращение глюкозы в глюкозо-6-фосфат в ткани печени.

5.3. Перечислите вещества, в которые непосредственно превращается глюкозо-6-фосфат.

5.4. Назовите фермент, катализирующий превращение фруктозо-6-фосфа-
та в фруктозо-1,6-дифосфат.

5.5. Назовите фермент, катализирующий превращение фруктозо-1,6-дифосфата в 3-фосфоглицериновый альдегид и фосфодиоксиацетон.

5.6. Назовите фермент, катализирующий обратимое превращение пировиноградной кислоты в молочную.

5.7. Назовите изофермент лактатдегидрогеназы, имеющий сильное сродство к пировиноградной кислоте. В каких органах он преобладает?

5.8. Назовите изофермент лактатдегидрогеназы, имеющий слабое сродство с пировиноградной кислотой. В каких органах он преобладает?

5.9. Назовите фермент, катализирующий превращение фосфоенолпировиноградной кислоты в пировиноградную кислоту.

5.10. Перечислите вещества, в которые непосредственно превращается пировиноградная кислота.

5.11. Назовите фермент, катализирующий превращение пировиноградной кислоты в щавелевоуксусную кислоту.

5.12. Назовите фермент, катализирующий превращение щавелевоуксусной кислоты в фосфоенолпировиноградную кислоту.

5.13. Назовите фермент, катализирующий превращение фруктозо-1,6-дифосфата в фруктозо-6-фосфат.

5.14. Назовите фермент, катализирующий превращение глюкозо-6-фосфата в свободную глюкозу.

5.15. Перечислите вещества, в которые непосредственно превращается щавелевоуксусная кислота.

5.16. Назовите ферментную систему, катализирующую превращение пировиноградной кислоты в ацетилкоэнзим А.

5.17. Назовите фермент, катализирующий взаимодействие щавелевоуксусной кислоты с ацетилкоэнзимом А.

5.18. Перечислите коферменты, участвующие в окислительном декарбоксилировании пировиноградной кислоты.

5.19. Назовите кофермент, участвующий в дегидрировании изолимонной кислоты.

5.20. Назовите кофермент, участвующий и дегидрировании альфа-кетоглутаровой кислоты.

5.21. Назовите кофермент, участвующий в дегидрировании янтарной кислоты.

5.22. Назовите кофермент, участвующий в дегидрировании яблочной кислоты.

5.23. Назовите этап цикла трикарбоновых кислот, являющийся необратимым. Назовите фермент, необходимый для осуществления этого этапа.

5.24. Назовите фермент, катализирующий превращение глюкозо-6-монофосфата в 6-фосфоглюконат.

5.25. Назовите фермент, катализирующий превращение 6-фосфоглюконата в рибулозо-5-фосфат.

5.26. Назовите компартмент клетки, в котором локализуются ферменты гликолиза.

5.27. Назовите компартмент клетки, в котором локализуются ферменты цикла трикарбоновых кислот.

5.28. Назовите фермент, катализирующий расщепление гликогена с образованием глюкозо-1-фосфата.

5.29. Назовите фермент гликолиза, ингибирующийся избытком цитрата.

5.30. Назовите фермент гликолиза, ингибирующийся избытком глюкозо-6-фосфата.

5.31. Назовите фермент гликолиза, ингибирующийся избытком АТФ.

5.32. Назовите фермент гликолиза, активирующийся избытком АМФ.

5.33. Напишите процесс анаэробного гликолиза.

5.34. Напишите процесс аэробного гликолиза.

5.35. Напишите валовое уравнение реакции превращения пировиноградной кислоты в ацетилкоэнзим А.

5.36. Напишите процесс окисления ацетилкоэнзима А в цикле трикарбоновых кислот.

5.37. Напишите процесс превращения пировиноградной кислоты в глюкозу.

5.38. Напишите процесс превращения глюкозы в рибозо-5-фосфат.

5.39. Напишите процесс образования глюкозы из глицерина.

5.40. Напишите процесс образования глюкозы из янтарной кислоты.

5.41. Напишите процесс образования рибозо-5-фосфата из пировиноградной кислоты.

5.42. Напишите процесс образования рибозо-5-фосфата из глицерина.

5.43. Сопоставьте энергетический выход аэробного и анаэробного гликолиза. Учтите компартментацию процессов в клетке.

5.44. Глюкоза, поступающая в миоциты, может быть использована для энергетического обеспечения мышечного сокращения непосредственно (гликолиз) или после предварительного депонирования в форме гликогена (гликогенолиз). При каком из этих путей использования глюкозы выход АТФ в расчете на 1 моль глюкозы будет больше? Выгодно ли миоцитам депонировать глюкозу в форме гликогена?

5.45. Рэкер с соавторами реконструировали систему гликолиза путем смешивания всех ферментов гликолиза, АТФ, АДФ, ортофосфата. Как изменится скорость образования лактата в такой системе при добавлении малых и больших доз АТФ-азы? Обсудите причины указанных изменений скорости гликолиза.

5.46. Гликолиз является катаболическим процессом, однако некоторые промежуточные метаболиты гликолиза используются для образования биологически активных продуктов. Назовите эти продукты. Напишите реакции образования глицерина, пропионовой кислоты, ацетоуксусной кислоты, аланина, серина, аспарагиновой кислоты, бета-аминолевуленовой кислоты из метаболитов гликогена.

5.47. Назовите физиологические состояния и формы патологии, при которых роль анаэробного гликолиза в качестве источника энергии резко возрастает.

5.49. Радиоактивную глюкозу, меченную ¹⁴С в положении 3 и 6, инкубировали в анаэробных условиях с бесклеточным гомогенатом печени. В каких положениях лактата будет содержаться радиоактивная метка?

5.48. Напишите суммарное уравнение процесса окисления цитоплазматического НАДН до НАД⁺ кислородом в дыхательной цепи, исходя из того, что при этом функционирует глицерофосфатный механизм. Укажите, какие этапы этого процесса происходят в цитоплазме и какие в митохондриях.

5.50. В клетках культивируемой асцитной опухоли интенсивно осуществляется гликолиз. Количество образующегося лактата составляет 0,36 мкмоль за 30 мин. на 1 г ткани. При добавлении в среду уабаина, ингибирующего Na⁺–К⁺–АТФ-азу плазматической мембраны, количество образующегося лактата снижается до 0,12 мкмоля. В случае удаления из сферы К⁺ образуется 0,16 мкмоля лактата. Дайте объяснение наблюдающимся изменениям скорости гликолиза, принимая во внимание, что в клетках опухоли имеется достаточное количество К⁺ для поддержания высокой скорости гликолиза.

5.51. При полном окислении глюкозы освобождается 686500 кал на 1 моль. Рассчитайте долю энергии (в %), аккумулируемой в макроэргических связях АТФ.

5.52. Для цикла трикарбоновых кислот в качестве затравки требуется регенерирующий субстрат – оксалоацетат. Назовите метаболические источники этого соединения. Напишите их превращение в оксалоацетат.

5.53. Напишите суммарное уравнение превращенияацетата в сукцинат в клетках кишечной палочки в условиях, когда: а) источниками углерода являются ацетат и глюкоза, б) единственным источником углерода является ацетат.

5.54. В процессе катаболизма произошло расщепление 7 молей глюкозы, из которых полному окислению (до углекислоты и воды) подверглось только 2 моля. Рассчитайте: а) сколько при этом образовалось молочной кислоты, б) сколько синтезировалось молей АТФ.

5.55. В результате катаболизма глюкозы в клетках образовалось 5 молей молочной кислоты и 27 молей углекислого газа. Рассчитайте: а) сколько молей глюкозы подверглось гликолитическому распаду и сколько полному распаду, окислению, б) сколько молей АТФ при этом синтезировалось.

5.56. При совершении определенной работы расходуется 160 ккал. Сколько граммов глюкозы должно при этом израсходоваться, если половина всей энергии получается за счет полного окисления глюкозы, а другая половина – за счет ее распада до молочной кислоты?

5.57. Напишите суммарное уравнение процесса цитоплазматического окисления НАДН до НАД⁺ кислородом в дыхательной цепи, исходя из того, что при этом функционирует малатный челночный механизм. Укажите, какие этапы этого процесса происходят в цитоплазме и какие в митохондриях.

5.58. При повышении в митохондриях концентрации АТФ и НАДН скорость синтеза цитрата резко замедляется вследствие снижения концентрации субстратов цитратсинтетазной реакции. Обсудите внутримитохондриальный механизм влияния АТФ и НАДН на концентрацию ацетил-КоА и оксалоацетат.

5.59. При накоплении в митохондриях цитрата изменяется активность фосфофруктокиназы и ацетил-КоА-карбоксилазы. Какова направленность изменения активности этих ферментов? Каково отличие механизма влияния цитрата на превращение фруктозо-6-фосфата во фруктозу-1,6-дифосфат и ацетил-КоА в малонил-КоА?

5.60. Цикл трикарбоновых кислот является амфиболическим метаболическим путем, некоторые промежуточные метаболиты цикла используются для образования активных продуктов. Назовите эти продукты и напишите процессы их образования.

5.61. Напишите суммарное уравнение превращения ¹⁴С-З-глюкозы в рибозо-6-фосфат в клетках печени. Какие углеродные атомы продукта будут мечеными?

5.62. Напишите превращение в пентозо-5-фосфат: а) глицерина, б) пировиноградной кислоты, в) янтарной кислоты, г) аспарагиновой кислоты. При написании учтите компартментализацию указанных процессов.

5.63. При окислении ¹⁴С-1-глюкозы и ¹⁴С-6-глюкозы в печени ¹⁴СО₂ выделяется раньше в случае использования первого субстрата. В случае же окисления глюкозы, меченной по углероду в 1 или в 6 положениях, в мышцах, выделение ¹⁴СО₂ начинается одновременно. Какое заключение о путях метаболизма глюкозы в печени и в мышцах можно сделать на основании этих данных?

5.64. Назовите орган (мозг, мышцы, печень, жировая ткань), в котором пентозофосфатный путь окисления углеводов протекает наиболее эффективно. Чем это обусловлено?

5.65. Напишите реакции образования: а) глицерина, б) молочной кислоты, в) янтарной кислоты, г) аланина, д) аспарагиновой кислоты, е) глутаминовой кислоты из глюкозы. При написании учтите компартментализацию указанных процессов. Нарисуйте их схемы.

5.66. Обсудите вопрос о возможности гликонеогенеза в клетках печени при дефиците в них кислорода. Подтвердите свое мнение соответствующими расчетами.

5.67. Накопление АТФ в митохондриях гепатоцитов оказывает влияние на интенсивность процесса гликонеогенеза. Какова направленность этого влияния? Каков его механизм?

5.68. Гликонеогенез в печени при умеренных мышечных нагрузках может поддерживаться за счет глюкозо-лактатного и глюкозо-аланинового циклов. Каково физиологическое значение глюкозо-аланинового цикла? В чем его преимущество перед глюкозо-лактатным циклом?

5.69. При повышении концентрации глюкозо-6-фосфата в клетках изменяется активность гексокиназы и пируваткиназы. Какова направленность влияния этого метаболита на активность каждого из указанных ферментов? Каким общим принципом Вы руководствуетесь при решении поставленного вопроса?

5.70. При накоплении в миоцитах АТФ, АДФ и АМФ изменяется активность фосфофруктокиназы. Какова направленность влияния указанных соединений на активность фермента? Докажите биологическую бессмысленность альтернативного влияния.

5.71. При накоплении в клетках ацетил-КоА изменяется активность пируватдегидрогеназы и пируваткарбоксилазы. Какова направленность изменения активности этих ферментов?

5.72. При накоплении в клетках АТФ и НАДН изменяется активность цитратсинтетазы и изоцитратдегидрогеназы. Какова направленность изменения активности этих ферментов?

5.73. На основании решения предшествующих задач составьте схему метаболической регуляции гликолиза, гликонеогенеза и цикла трикарбоновых кислот.

5.74. Зависимость скорости реакции, катализируемой фосфофруктокиназой, от концентрации фруктозо-6-фосфата при низкой концентрации АТФ описывается гиперболической кривой. При более высокой концентрации АТФ кривая зависимости скорости реакции от концентрации субстрата становится сигмоидной, скорость реакции уменьшается. Добавление в реакционную среду АДФ, АМФ, ортофосфата увеличивается скорость реакции при высокой концентрации АТФ, но не влияет на нее при низкой концентрации последней. Цитрат усиливает ингибирующий эффект АТФ при промежуточных концентрациях последней. Обсудите механизм действия модуляторов фосфофруктокиназы и роль этого фермента в регуляции катаболизма глюкозы.

5.75. При интенсивных кратковременных физических нагрузках в качестве источника энергии используются углеводы. В этих условиях продукция энергии обеспечивается активацией анаэробного гликолиза, сопровождающегося образованием лактата, снижающего работоспособность мышц. Следовательно, при поддержании работоспособности необходимо устранение образующегося лактата из функционирующих мышц. Какие процессы обеспечивают устранение образующегося лактата из сокращающихся мышц? Какую роль в осуществлении этих процессов играют неработающие мышцы, миокард, печень и почки?

5.76. При длительных физических нагрузках происходит истощение запасов гликогена не только в работающих, но и в неработающих мышцах. Обсудите механизм взаимодействия обмена углеводов в этих органах.

5.77. При кратковременной иммобилизации наблюдается снижение интенсивности окислительного фосфорилирования в митохондриях миоцитов. Обсудите биохимический механизм этого снижения. Как в этих условиях изменяется интенсивность гликолиза в миоцитах? Обоснуйте Ваш ответ.

5.78. После многосуточной иммобилизации в мышцах икрови возрастает содержание молочной кислоты, а уровень гликогена в мышцах существенно уменьшается. Обсудите механизм возникновения таких сдвигов.

5.79. Поставлена проба с сахарной нагрузкой. После приема отмечено: а) увеличение концентрации сахара на 50%, возвращение концентрации сахара к нормальному уровню (или некоторое снижение по сравнению с нормой) к концу второго часа; б) увеличение концентрации сахара на 120%, к концу второго часа уровень сахара значительно превышает исходный; в) увеличение концентрации сахара более чем на 120%, к концу второго часа концентрация сахара ниже нормального уровня. Как следует расценивать результаты таких проб? Обоснуйте свой ответ.

5.80. Поставлена проба с двойной сахарной нагрузкой. После второго приема глюкозы отмечалось: а) значительное длительное увеличение концентрации сахара: б) незначительное кратковременное увеличение концентрации сахара в крови. Как следует расценивать результаты таких проб? Обоснуйте свой ответ.

5.81. В моче человека обнаружен сахар. Чем это может быть вызвано? Как проверить Ваши предположения?

5.82. Обсудите причины возникновения глюкозурии, гипергликемии, полиурии, жажды у больных сахарным диабетом.

5.83. Для лечения тяжелых форм диабета селезеночную вену отсекают от воротной вены и вшивают в печеночную вену. Обсудите последствия такой операции для обмена углеводов.

5.84. Фосфорилирование глюкозы в печени катализируется двумя ферментами – гексокиназой, Км которой для глюкозы равна 10^-5 М, и глюкокиназой (К_м для глюкозы равна 2X10^–2м). Какой из этих ферментов принимает участие в регуляции интенсивности фосфорилирования глюкозы в печени, если концентрация глюкозы в крови воротной вены после приема углеводной пищи равна примерно 10^-2 М? Обоснуйте свой ответ.

5.85. Назовите органы, в сосудах которых артериовенозная разница для глюкозы бывает особенно высокой. Назовите орган, в сосудах которого артериовенозная разница может иметь как положительное, так и отрицательное значение. Когда она бывает положительной и когда отрицательной?

5.86. Печень и почки участвуют в поддержании постоянства концентрации глюкозы в крови. В каких взаимоотношениях – антагонистических или синергических – находятся эти органы относительно стабилизации данной константы? Обоснуйте свой ответ.

5.87. Концентрация глюкозы в крови определялась натощак и через 2 часа после завтрака. Когда концентрация сахара в крови была выше? Обоснуйте свой ответ.

5.88. При беге на 400 метров уровень сахара в крови чаще повышается, а при беге на дистанцию менее 100 метров он нередко снижается. Обсудите причины этого явления.

5.89. При каких физических нагрузках – кратковременных максимальной интенсивности или длительных средней интенсивности – может развиваться гипогликемия? Обсудите механизм ее развития.

5.90. Перечислите гормоны, усиление секреции которых вызывает: а) гипергликемию, б) гипогликемию. Каков физиологический смысл такого соотношения гормонов, вызывающих гипергликемию и гипогликемию?

5.91. Нарисуйте схему обмена глюкозы (гликолиз, цикл трикарбоновых кислот, пентозофосфатный путь, гликонеогенез, гликогенолиз). Покажите на ней точки приложения и направленность действия гормонов инсулина, адреналина, глюкагона, глюкокортикоидов и АКТГ.

5.92. Описано заболевание, при котором в печени откладывается большое количество гликогена. В печени таких больных отсутствует фермент глюкозо-6-монофосфатаза. Активность всех остальных ферментов гликолиза нормальная. Как изменится содержание глюкозы, пирувата, лактата, жирных кислот в крови при этом заболевании? Как изменится содержание глюкозы в крови таких больных при парентеральном введении гликогена или глюкозы? Объясните механизм наблюдающихся изменений.

5.93. Описано 2 типа заболеваний, для одного из которых характерным является дефект фосфорилазы мышц, а для другого – дефект фосфорилазы печени. Назовите клинические симптомы и биологические тесты, с помощью которых можно дифференцировать эти заболевания.

5.94. Описано 2 типа заболеваний, одно из которых характеризуется дефектом фосфорилазы мышц, а другое – дефектом фосфофруктокиназы мышц. Какие симптомы характерны для этих типов заболеваний? Как их можно корригировать?

5.95. Ткань опухоли растет быстрее, чем увеличивается сеть питающих ее кровеносных сосудов, поэтому опухолевые клетки размножаются в условиях относительного анаэробиоза. То огромное количество энергии, которое необходимо для биосинтеза белков и нуклеиновых кислот, быстро растущая ткань опухоли берет в основном за счет анаэробного гликолиза, сжигая большое количество углеводов. Больные со злокачественными опухолями иногда погибают от истощения задолго до того, как растущая опухоль вызывает необратимые нарушения жизненно важных функций. Объясните причину гибели больных на основе вышеизложенных особенностей углеводного обмена в злокачественных опухолях.

5.96. Описано много генетически обусловленных форм гемолитических анемий, характеризующихся дефектом анаэробного гликолиза в эритроцитах. Как изменится сродство гемоглобина к кислороду при дефекте: а) гексокиназы, б) пируваткиназы? Нарисуйте схему, иллюстрирующую Ваш ответ.

5.97. Поставлена проба с введением глюкагона. После инъекции гормона отмечено: а) значительное повышение концентрации глюкозы в крови, б) незначительное повышение концентрации глюкозы в крови. Как следует расценивать результаты таких проб? Обоснуйте свой ответ.

5.98. Нарушение окислительного фосфорилирования при ишемии миокарда приводит к снижению содержания в кардиомиоцитах АТФ. Как это снижение влияет на интенсивность гликолиза и гликогенолиза?

5.99. При ишемии миокарда, вызванной перевязкой коронарной артерии у собак, скорость гликолиза и гликогенолиза увеличивается примерно в 20 раз, обеспечивая 2/3 потребности миокарда в АТФ. За счет активации каких этапов происходит такое резкое увеличение скорости гликолиза и гликогенолиза?