Возникновение макроэргических связей в момент окисления субстрата с дальнейшей активацией неорганического фосфата и его переносом на АДФ называют субстратным фосфорилированием:
О=С(Н)-СНОН-СН2ОРО3Н2 (НАД, Н3РО4, глицероальдегид-3ф-ДГ)→О=С(~ОРО3Н2 )-СНОН-СН2ОРО3Н2
(ФГА) (1,3 ДФГК)
1,3 ДФГК (АДФ, фосфоглицерокиназа) → АТФ(субст.фосф.)+ НООС-СНОН- СН2ОРО3Н2 + НАДН
Основная масса АТФ обр-ся путем окислительного фосф-ия. Сопряжение окисления водорода с фосф-ем АДФ и послед.обр-ем АТФ называют окислительным фосфор-ем:
Внутренняя мембрана проницаема для Н+, создается градиент концентрации в матриксе и наружном листке внутр.мембраны, создается закисление среды на наружном листке внутренней мембраны – закисление. Протоны ищут путь возврата – определенные места «поры» - АТФ-синтетазы, протоны идут через протонные каналы, снимается закисление. Активируются участники фосфорилирования - Фн, путем отнятия гидроксильной группы и активируется АДФ, Фн акт. и АДФ акт транспортируются в головку АТФ-синтетазы. В результате синтезирующаяся АТФ транспортируется из матрикса в цитозоль.
Пигменты мочи и их происхождение.
Цвет мочи в норме колеблется от соломенно-желтого до насыщенно желтого. Окраска мочи зависит от содержания в ней пигментов: урохрома, уробилина, уроэритрина, урозеина.
Урохром — производное желчных пигментов, образуется при деградации гемоглобина. Урохромы содержатся в моче (70-75 мг в суточном объёме). Другие пигменты находятся в моче обычно в значительно меньших концентрациях, и поэтому жёлтый цвет урохрома в моче преобладает. При длительном хранении мочи содержащиеся в ней урохромы окисляются, вследствие чего моча темнеет., уробилина, уроэритрина, урозеина.
Уробилин - один из конечных продуктов превращения гемоглобина в организме животных и человека.
При патологии цвет мочи может быть красным, зеленым, коричневым, что обуславливается наличием в моче не встречающихся в норме красящих веществ. Желчные пигменты: при окислении в желчных путях и тонкой кишке образуется смесь тетрапиррольных соединений, названных уробилиногенами. Уробилинурия наблюдается при: паренхиматозной желтухе, гемолитических желтухах, отравлении свинцом. Уробилин не поступает в мочу при механ.желтухе. Билирубинурия наблюдается при: обтурационной желтухе, паренхиматозной. При нарушении синтеза гемма в моче появляются промежуточные продукты синтеза порфиринового кольца и продукты распада гемоглобина: δ-аминолевуленовая кислота, порфобилиноген, уропорфирины, копропорфирины, протопорфирины. Повышенное выеление этих веществ наблюдается при Порфириях, которые прослеживаются при отравлении свинцом, апластических анемиях,циррозах печени, алкогольных интоксикациях, приеме лекарственных средств (барбитураты, орг.сое-ия мышьяка)
Билет№ 17
1. Основные пути использования амк после всасывания. Синтез креатина, креатинфосфата, биологическая роль. Образование креатинина.
Судьба амк: 1) на биосинтез Б 2) превр в Л и У 3) окисл до конечных продуктов 4)используются на синтез N-содержащих небелковых соединений: азотистые основания, гормоны(катехоламины, йодтироксины), пептид(глутатион), креатин.
Синтез креатина. 2 тадии, исп 3 амк (арг, гли, мет)
I стадия (в почках)
NH2-C(NH)-NH-(CH2)3-CH(NH2)-COOH арг + NH2 - CH2 COOH гли (глицинамидинотрансфераза) →
NH2-C(NH)-NH-CH2-COOH гуанидинацетат + (NH2)(СООН)СН-(CH2)3 - NH2 орнитин
II стадия (в печени)
NH2-C(NH)-NH-CH2-COOHгуанидинацетат +СН3–S(adenosyle)-(CH2)2-CH(NH2)-COOH 5-аденозилметионин→ NH2-C(NH)-N(СН3)- CH2-COOH креатин + аденозилгомоцистеин →гомоцистеин→цистеин
Гомоцистеин – 21ая амк, не участвующая в синтезе Б.
Из печени креатин транспортируется в мыш.тк, сердце, г.м., и там подвергается фосфорилированию, с образованием креатинфосфата – это макроэрг, кот используется как запасная форма фосфата, кот транспортируется на АДФ с ресинтезом АТФ, катализ – креатинфосфокиназа, она им 3 изофермента(ММ, МВ, ВВ).
Нормальные величины содержания креатина в плазме крови: 15, 25-76,25 мкмоль/л, т.е. 13-53 мкмоль/л у мужчин, 27-71 мкмоль/л у женщин. При концентрации креатина более 122 мкмоль/л он выделяется с мочой.
Креатин в моче здоровых людей практически отсутствует (ммоль/сут): новорожденные – следы, 1 мес – 0,07, 1 год – 0,4, 5 лет – 0,5, 10 лет 1,5, взрослые – «-». Повышение содержания в моче возможно при: миопатиях; прогрессирующей мышечной дистрофии; поражениях печени; сахарном диабете; эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, болезнь Аддисона, акромегалия); инфекционных заболеваниях; лихорадочных состояниях; красной волчанке; переломах; ожогах; белковом голодании; беременности; у детей.
Гидролиз креатинфосфата ведет к образованию креатинина. Креатинин образуется также при неферментативной дегидратации креатина (2% от общего количества креатинина). Нормальные величины (мкмоль/л): новорожденные – 27-88, 1год – 18-35, подростки – 44-88, мужчины 44-100, женщины 44-88. Концентрация креатинина в крови является довольно постоянной величиной, не зависящей от питания и других факторов. Поэтому для диагностики используется клиренс эндогенного креатинина для оценки клубочковой фильтрации почек. Повышение концентрации в крови при: нарушении функции почек (острая и хроническая недостаточность), мочекаменной болезни. Креатинин попадает в мочу путем клубочковой фильтрации. Суточное выделение креатинина индивидуально и постоянно, отражает мышечную массу. Содержание в моче (ммоль/л): 0,08 – новорожденные, 0,4 – 1 мес, 0,7 – 1 год, 2,7 – 5 лет, 6,0 – 10 лет, 7,1-17,7 – взрослые. При тяжелом нарушении функции почек содержание креатинина достигает 800-900 мкмоль/л. Клиренс – очищение. Креатинин не реабсорбируется в почках, по его уровню можно судить о скорости клубочковой фильтрации. Отклонение говорит о нарушении функции деятельности почки. Понижение содержания креатинина говорит о почечной недостаточности.
