Пиридоксаль Пиридоксальфосфат

пиридоксалькиназа

Пиридоксальдық фермент амин қышқылдарының алмасуында негізгі роль атқарады: амин қышқылдарының трансаминдену және декарбоксилдену реакцияларын катализдейді, жеке амин қышқылдарының алмасу реакцияларына қатысады.

Авитаминозы. Балаларда В₆ витаминінің жетіспеушілігі орталық жүйке жүйесінде қозудың артуымен, шеткі жүйке жүйесінде тырысып қалумен сипатталады, бұл тежеу медиаторы – g-аминомай қышқылының (ГАМҚ) жеткіліксіз түзілуімен байланысты. Ересектерде В₆ гиповитаминозының белгілері туберкулезды ұзақ уақыт бойы изониазид препаратымен (В₆ витаминінің антивитамині) емдегенде байқалады. Бұл жағдайда жүйке жүйесінің зақымдануы (полиневриттер), дерматиттер, стоматиттер және глоссит дамиды. Клиникалық бақылаудың мәліметтері бойынша пиридоксаль тапшылығы миокард инфарктына әкелуі мүмкін.

Табиғатта таралуы. Бұршақ, астық тұқымдастарда, ет тағамдарында, балық, картоп В₆ витаминіне бай. Ол ішек микрофлорасында өте аз мөлшерде синтезделеді де, сөйтіп осы витаминге деген организмнің қажеттілігін біршама азайтады.

 

11. Фоль қышқылы (В₉/В_с витамині), химиялық табиғаты, биологиялық маңызы, авитаминоздары, табиғатта таралуы, тәуліктік қажеттілігі.

Химиялық табиғаты. Фоль қышқылы 3 құрылымдық бөліктен: птеридин қалдығынан, пара-аминобензой қышқылынан, глутамин қышқылынан тұрады. Жасушаларда фоль қышқылы НАДФН тәуелді ферменттердің көмегімен тетрагидрофоль қышқылына (ТГФҚ) айналады:

НАДФН2 НАДФ ФҚ ДГФҚ фолатредуктаза НАДФН2 НАДФ ДГФҚ ТГФҚ дигидрофолатредуктаза

Биологиялық ролі. Фоль қышқылы тотығу дәрежелері әр түрлі бір көміртек радикалдарының: метил, оксиметил, формил, т.б. тасымалдану реакцияларын катализдейтін коферменттердің синтезі үшін субстрат болып табылады. Бұл коферменттер пуриндік нуклеотидтердің синтезіне, УМФ ТМФ-қа айналуына, глицин, серин, метионин амин қышқылдарының алмасуына қатысады.

Авитаминозы. Фоль қышқылының авитаминозына тән белгілер – қан жасалуының бұзылуы және осымен байланыстықаназдықтың әр түрлі түрлері (мегалобласттық, макроцитарлық анемия), лейкопения дамиды, бой өсуі тежеледі. В_с гиповитаминозы кезінде эпителийдің регенерациясы тежеледі, бұл үнемі бөлінетін кілегей қабықтарының жасушаларындағы ДНҚ синтезіне керек пуриндер мен пиримидиндердің жеткіліксіздігіне байланысты, әсіресе ас қорыту жолдарының бұзылыстары байқалады. Адамда фоль қышқылының авитаминозы сирек байқалады, өйткені бұл витамин ішек микрофлорасында жеткілікті мөлшерде синтезделеді. Дегенмен, кейбір ауруларды емдеуде сульфаниламидтік препараттарды көп қолдану авитаминозды тудырады. Бұл препараттар – пара-аминобензой қышқылының структуралық аналогы, олар микроорганизмдердегі фоль қышқылы синтезін тежейді. Птеридиннің кейбір туындылары (аминоптерин, метотрексат) фоль қышқылына мұқтаж барлық органдардың өсуін тоқтатады. Бұл препараттарды онкологиялық аурумен ауыратын науқастардағы өспенің өсуін тежеу мақсатында қолданылады.

Табиғатта таралуы. В_с витамині жасыл жапырақты өсімдіктерде, мысалы шпинатта көп, салатта, орамжапырақат, томатта, жабайы бүлдіргенде кездеседі, бауыр, ет, жұмыртқа сарысы осы витаминге бай.

 

12. В₁₂ витамині (кобаламин, антианемиялық витамин), химиялық табиғаты, биологиялық маңызы, авитаминоздары, табиғатта таралуы, тәуліктік қажеттілігі.

Химиялық табиғаты. В₁₂ витамині басқа витаминдерден құрылысының күрделілігімен және молекуласында металл ионы – кобальттың болуымен ерекшеленеді. Кобальт порфиринтәрізді (коррин ядросы деп аталады) структураның құрамындағы 4 азот атомымен және 5,6-диметилбензимидазолдағы азот атомымен координациялық байланыс арқылы байланысқан.

Биологиялық ролі. Осы уақытқа дейін В₁₂ витамині арқылы реттелетін 15 шақты реакция белгілі, солардың тек екеуі сүтқоректілердің жасушаларында жүреді:

ü Метил В₁₂ - гомоцистеиннен метиониннің түзілуіне қатысатын кофермент. Сонымен қатар метил В₁₂ ДНҚ мен РНҚ-ң алғы заты – нуклеотидтер синтезіне қажет фоль қышқылының қатысуымен жүретін үрдістерге жағдай жасайды.

ü -Дезоксиаденозилкобаламин коферменті ретінде тақ санды көміртек атомы бар май қышқылдарының және тармақталған тізбекті амин қышқылдарының метаболизміне қатысады.

Авитаминозы. Жануарлар тіндерінде В₁₂ витаминінің жеткіліксіздігі Каслдың ішкі факторының синтезінің бұзылуымен байланысты. Касл факторы асқазанның кілегей қабатында түзіледі, химиялық табиғаты жағынан гликопротеин, кальций иондарының қатысуымен В₁₂ витаминімен байланысып, оның ішекке сіңірілуіне әсер етеді. Авитаминозының негізгі белгісі: моноцитарлық (мегалобласттық) анемия. Бұл аурудың негізгі белгілері: қанда үлкен эритроциттердің болуы, эритроциттер санының азаюы, гемоглобин концентрациясының төмендеуі. Қан жасушаларының бұзылуы ең алдымен қан жасау жүйесінің тез бөлінетін жасушаларындағы нуклеин қышқылдарының алмасуының, соның ішінде ДНҚ синтезінің бұзылуымен байланысты. В₁₂ витаминінің авитаминозына жүйке жүйесіндегі бұзылыстар тән, бұл тақ санды көміртек атомы бар май қышқылдары ыдыраған кезде жиналған метилмалонил қышқылының улылығымен, тармақталған амин қышқылы жиналуымен түсіндіруге болады.

Табиғатта таралуы. В₁₂ витаминін жануарлар да, өсімдіктер де синтездей алмайды. Бұл – микроорганизмдер: бактериялар, актиномицеттер және көкжасыл балдырлар синтездейтін бірден-бір витамин. Жануарлардың тіндерінде бауыр мен бүйрек В₁₂ витаминіне бай.

 

13. Н витамині (биотин, антисебореялық, коэнзим R, химиялық табиғаты, биологиялық маңызы, авитаминоздары, табиғатта таралуы, тәуліктік қажеттілігі.

Химиялық табиғаты. Биотиннің құрамында имидазол (мочевина бар) және тиофен сақинасы бар, бүйір тізбегі валериан қышқылынан тұрады.

Биологиялық ролі. Биотин карбоксилазалардың құрамында кофермент қызметін атқарады: көмір қышқыл газының активті формаларының түзілуіне қатысады. Карбоксилдену реакциялары заттар алмасуында: глюконеогенез үрдісінде, бос май қышқылдарының, холестериннің, мочевинаның, пуриндердің және т.б. синтезінде маңызды орын алады:

 

ПЖҚ + АТФ + НСО₃^- ҚСҚ + АДФ + Р_і

Пируваткарбоксилаза биотиннің 4 молекуласынантұратын тетрамер белок, әрбір молекуласы апоферменттегі лизиннің қалдығымен байланысқан. Пируваткарбоксилазды реакция әсіресе бауыр мен бүйректе маңызды анаплеротикалық (толықтырушы) реакция болып саналады. Пируваткарбоксилаза оксалоацетаттың (ҚСҚ) қорын толықтырады, сонымен қатар глюконеогенездің негізгі митохондриялық ферменті болып табылады.

Ацетил-КоА-карбоксилаза – май қышқылдарының биосинтез реакцияларындағы негізгі фермент. Энзимнің активті формасы көптеген ұзын мономерлік жіпшелерден тұрады. Ферментативті катализде бикарбонаттың карбоксил тобы ацетил-КоА беріліп, малонил-КоА түзіледі.

Биотин + энзим + АТФ карбоксибиотин-энзим + АДФ + Рі

 

Карбоксибиотин-энзим биотин-энзим

 

СН₃-СО~SКоА СООН-СН₂-СО~SКоА

Ацетил-КоА малонил-КоА

 

Пропионил-КоА карбоксилаза – тақ санды көміртек атомы бар май қышқылдарының тобына қатысатын фермент. Бұл кезде карбоксибиотиннен пропионил-КоА-ға активтенген карбоксил тобы стереоарнайы түрде тасымалданып, метилмалонил-КоА синтезделеді. Метилмалонил-КоА-оксалоацетат-транскарбоксилаза транскарбоксилдену реакциясын катализдейтін фермент, яғни қымыздық сірке қышқылының пирожүзім қышқылына айналу реакциясы (транскарбоксилдену) биотин қатысуымен жүреді.

Авитаминозы. Биотин гиповитаминозы кезінде мынадай патологиялық өзгерістер пайда болады: дерматит, майлы себорея, алопеция, шаштың түсуі, ұйқы басу, шаршау, бұлшық еттерде ауырсыну.

Табиғатта таралуы. Биотин жануар және өсімдіктекті барлық дерлік тағамдарда болады. Бауыр, бүйрек, сүт, жұмыртқа сарысы осы витаминге бай. Адам мен жануаралардың ішек микрофлорасында биотиннің жеткілікті мөлшері синтезделеді.

 

14. С витамині (аскорбин қышқылы), химиялық табиғаты, биологиялық маңызы, авитаминоздары, табиғатта таралуы, тәуліктік қажеттілігі.

Химиялық табиғаты. С витаминінің құрылысы глюкозаға ұқсас – γ-лактон (гексозаның туындысы) болып табылады. Оның молекуласында 2 ассимметриялық көміртек атомы (⁴С, ⁵С) және 4 оптикалық изомер бар. L–аскорбин қышқылы ғана биологиялық активтілікке ие. Аскорбин қышқылы дегидроаскорбин қышқылымен редокс-жұп түзеді.

Биологиялық ролі. С витамині жасушаішілік антиоксиданттық қорғаныс жүйесінде басты орын алады, ол жасушаішілік антиоксидант болып табылады. Аскорбин қышқылының антиоксиданттық функциясы оның бос радикалдарды заласыздандыру реакцияларына қолданылатын сутегінің 2 атомын оңай беруімен түсіндіріледі. Бұл витаминнің жоғары концентрациясы оттегінің бос радикалдарын басады. Аскорбаттың негізгі функциясы токоферолдың (Е витамині) бос радикалдарын залалсыздандыру, осының нәтижесінде жасуша мембранасының негізгі антиоксидантының деструкциясының алдын алады. Ішекте аскорбин қышқылы Ғе³⁺-ті Ғе²⁺-ке тотықсыздандырады, оның сіңірілуіне жағдай жасап, ферритиннен темірдің босауын тездетеді. Аскорбат гидроксилдену реакцияларына (коллаген синтезіндегі пролин, лизин қалдықтарының гидроксилденуіне, дофаминнің гидроксилденуіне, бүйрекүсті безінің қыртысты қабатында стероидты гормондардың синтезіне) қатысады. С витамині цитохром Р₄₅₀ оксигеназды жүйесі жүзеге асыратын токсиндердің, антибиотиктердің және т.б. бөгде заттардың залалсыздануына қатысады.

Авитаминозы. С витамині жетіспегенде тез шаршау, асқа тәбеттің төмендеуі, жұқпалы ауруға төзімділіктің төмендеуі, теріде көгерген (қанталау) аймақтар пайда болады. Қызыл иек қанауы – C витаминінің гиповитаминозының асқынған белгісі, С витаминінің мүлдем болмауы цинга (скорбут) ауруына шалдықтырады. Цинганың негізгі симптомы капиллярлардың өткізгіштігінің бұзылуы бұл коллагендегі пролин және лизиннің гидроксилденуінің жеткіліксіздігі мен хондроитинсульфаттың синтезінің бұзылуына байланысты. Сонымен қатар гиповитаминоздың клиникалық көріністері: қызыл иектің қанауы, тістердің босауы, байламдардың ісінуі, сүйектің зақымдануы, терінің солғын тартуы, жараның жазылуының кешігуі. С гиповитаминозы кезінде организмнің иммундық қорғаныс реакциялары әлсіреп, сәуле, ісік, атеросклероз, диабет және т.б. аурулардың патогенезі негізінде жатқан бос радикалды тотығу реакцияларынң күшеюі байқалады.

Табиғатта таралуы. С витаминінің негізгі көзі – өсімдік текті тағамдар. Әсіресе бұрыш, қара қарақат, аскөк, балдыркөк, орамжапырақ, цитрустар, жабайы бүлдірген, итмұрын С витаминіне бай.

 

15. Р витамині (рутин, биофлавоноидтар), химиялық табиғаты, биологиялық маңызы, авитаминоздары, табиғатта таралуы, тәуліктік қажеттілігі.

Химиялық табиғаты. Барлық биофлавоноидтардың құрамында дифенилпропанды «көміртекті қаңқа» бар және негізінен хромонның немесе флавонның туындылары болып табылады. Флавоноидтардың жеке өкілдері бір-бірінен молекуласындағы пропан үзіндісінің тотығу дәрежесіне, сонымен қатар ароматты сақиналардағы гидроксил топтарының саны мен орналасқан орнына байланысты ажыратылады.

Биологиялық ролі. Биофлавоноидтар дәнекер тінінің жасушааралық матриксін тұрақтандырып, капиллярлар өткізгіштігін төмендетеді. Р витаминінің капиллярға беріктік беретін әсері оның коллагеннің түзілуін реттеу қабілетімен (С витаминінің синергисі) және дәнекер тінінің негізгі затының гиаруонидаза арқылы деполимерленуіне кедергі жасауымен байланысты. Биофлавоноидтар аскорбин қышқылын тотығудан қорғайды және дегироаскорбин қышқылын аскорбин қышқылына айналдырады. Р витамині тобының көптеген өкілдері гипотензивті, седативті және атерогенді әсер көрсетеді. Рутин және квертецин – Р витаминдік активтілікке ие полифенолдар, олар тиімді антиоксиданттар болып табылады. Биофлавоноидтар жасушалардағы биологиялық маңызды қосылыстардың, соның ішінде убихинонның түзілуіне жұмсалуы да мүмкін.

Авитаминозы. Гиповитаминоздың клиникалық көріністері: қызыл иектің қанауы, ұсақ нүктелі қан құйылулар, жалпы әлсіздік, тез шаршау, аяқ-қолдарының ауыруы (қақсауы).

Табиғатта таралуы. Р витамині С витамині бар өсімдік тағамдарында кезедеседі. Қара шетен, қара қарақат, алма, жүзім, шай жапырағы және итмұрын жемісі Р витаминіне бай. Тазартылған витаминдік препараттарды қолданғаннан гөрі табии өнімдердің құрамында металдармен комплекс түрінде кездесетін флавоноидтарды қолданған дұрыс.

 

Майда еритін витаминдер