УВЕИТ ФУКСА- хронич форма. Синдром Фукса

Синдром Фукса или гетерохромный циклит Фукса — это хронический передний негранулематозный увеит, характеризующийся постепенным развитием заболевания. У молодых людей при этом обычно поражается только один глаз. Заболевание отмечается и у детей, редко бывает двухсторонним. Синдром Фукса сопровождает до 4% всех увеитов, и нередко неверно диагностируется. Гетерохромия при этом может отсутствовать, либо трудно определима, особенно у лиц, имеющих карие глаза, если пациент не обследован с расширенным зрачком при дневном свете
Симптомы синдрома Фукса

Основным характерным патогномоничным признаком заболевания являются роговичные преципитаты. Они достаточно мелкие, имеют округлую или звездообразную форму серо-белого цвета и покрывают эндотелий роговицы полностью. Преципитаты способны появляться и исчезать, но не пигментируются и не сливаются. Среди роговичных образований можно обнаружить нежные волокна фибрина.

Выявляемая степень опалесценции водянистой влаги слабая, с количеством клеток до +2. Ведущим симптомом заболевания можно считать клеточную инфильтрацию стекловидного тела.

При гониоскопии изменения не выявляются либо определяются следующие:

• Мелкие расположенные радиально сосуды в углу передней камеры глаза, напоминающие веточки. Они вызывают появление в передней камере геморрагий на противоположной стороне от прокола (признак Амслера). Трансиллюминация радужной оболочки.
• Мембраны, локализованные в углу передней камеры.
• Передние синехии небольшого размера и неправильной формы.

Изменения радужной оболочки

1. После экстракции катаракты могут развиться задние синехии.
2. Атрофия стромы радужки диффузного характера.

• Отсутствие крипт радужки (считается ранним признаком).
• При дальнейшем развитии стромальной атрофии радужка тускнеет и бледнеет, особенно в области зрачка.
• Происходит выбухание радиальных сосудов радужки вследствие потери опорной ткани.

3. При ретроиллюминации определяется пятнистая атрофия заднего пигментного слоя
4. Узелки на радужке.
5. Довольно часто встречается рубеоз радужной оболочки, характеризующийся появлением неправильной формы, нежной неоваскуляризации.
6. Вследствие атрофии сфинктера зрачка развивается мидриаз.
7. Изредка встречаются кристаллические отложения в радужке.
8. Важный и часто встречающийся признак - гетерохромия радужной оболочки.

• Особенно часто наблюдается гипохромия радужки, гиперхромия выявляется в 10% случаев.
• Очень редко гиперхромия является врожденной.
• Развитие гетерохромии радужки определяется соотношением атрофии стромы и степени пигментации заднего эндотелия, а также образованием генетически детерминированного оттенка радужной оболочки.
• Преобладающая стромальная атрофия делает возможным просвечивание заднего пигментного слоя эндотелия и развитие гиперхромной радужки.
• Радужка темного цвета становится светлее, голубая — приобретает цвет более насыщенный.
  При синдроме Фукса увеит носит хроническую форму. Его осложнениями становятся катаракта и глаукома, которые развиваются при неверном назначении стероидных препаратов (местно).

1. Катаракта встречается достаточно часто, при этом она не отличается от этой патологии при иных типах переднего увеита. Прогноз операции экстракции катаракты и имплантации заднекамерной линзы хороший, несмотря на возникновение гифемы, нередко осложняющей хирургическое вмешательство.
2. Глаукома, развивающаяся при длительном существовании увеита может угрожать потерей зрения.

Лечение

Местная стероидная терапия является неэффективной.Назначение мидриатиков не имеет смысла, т.к. не образуются задние синехии.

При помутнении стекловидного тела назначают задние субтеноновые инъекции препаратами длительного действия, такими как триамцинолон ацетата, хотя подобные изменения имеют временный характер.

При выраженных помутнениях в стекловидном теле и невозможности лечения их стероидными препаратами, назначается витрэктомия.

Прогноз при лечении синдрома Фукса в большой степени зависит от полноценной диагностики и оказания своевременной квалифицированной медицинской помощи. Именно поэтому важно обратиться к хорошему врачу. Выбирая глазную клинику, обратите внимание на уровень оснащения клиники и квалификацию работающей в ней специалистов, ведь именно внимание и опыт врачей клиники позволяют достичь наилучшего результата в лечении заболеваний глаз. Операции-витрэктомия

9) Синдром Марфана,МАРЧЕЗАНИ- МАРФАНИ- системное недоразвитие соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, обусловленное структурными дефектами коллагена и сопровождающееся преимущественным поражением опорно-двигательного аппарата, глаз, сердечно-сосудистой системы. Высокий рост,аневризмы.врож пороки сердца,тахикардия,сколиоз,кифоз,плоскостопие.

Гистологическим изменениям в большей степени подвержены стенки сосудов эластического типа и связочный аппарат (в первую очередь, аорта и цинновая связка глаза, содержащие наибольшее количество фибриллин

Патология органа зрения, включающаяблизорукость, вывих/подвывих (эктопию) хрусталика, уплощение и увеличение размера роговицы, гипоплазию радужной оболочки и цилиарной мышцы, косоглазие, изменение калибра сосудов сетчатки. Эктопия хрусталика при синдроме Марфана имеет двухсторонний характер, часто развивается в возрасте до 4-х лет и устойчиво прогрессирует, ухудшая зрительную функцию. При синдроме Марфана проводится коррекция зрения с помощью подбора очков и контактных линз, при необходимости – лазерное или хирургическое лечение катаракты, глаукомы, удаление смещенного хрусталика с имплантацией искусственного.

МАРЧЕЗАНИ- Синдром Маркезани – причины (этиология).

Синдром Маркезани (Вайля – Маркезани синдром, микрофакия) – это аномалии развития глаза в сочетании с аномалиями скелета и других органов; носит семейно–наследственный характер. Причиной возникновения синдрома Маркезани являются эндокринные расстройства в период внутриутроб­ного развития.

 

Синдром Маркезани – симптомы (клиническая картина).

Клиническая картина. Туловище, шея и конечности у та­ких больных короткие. Мускулатура и подкожный жировой слой хо­рошо развиты. Череп брахицефальный. Отмечаются ограничения в под­вижности суставов, различные расстройства сердечно–сосудистой систе­мы. Глазные симптомы: подвывих хрусталика книзу вследствие сферофакии или микрофакии, миопия высоких степеней (иногда до 40–50 дптр), отслойка сетчатки и вторичная глаукома. Хрусталик заметно уменьшен и имеет форму, близкую к сферической; его сагиттальный диа­метр 3–5 мм, экваториальный 6–7 мм. При расширенном зрачке вид­ны край хрусталика и недоразвитая циннова связка. Нередко наблю­даются подвывих хрусталика, приводящий к вторичной глаукоме. Зре­ние снижено из–за высокой миопии, причем миопия прогрессирует.

Синдром Маркезани – диагноз.

Диагноз основывается на характерной клинической картине. Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Аксенфельда и синд­ромом Марфана. У больных с синдромом Аксенфельда отсутствуют из­менения со стороны костного скелета и сердечно–сосудистой системы и имеются помутнение хрусталика, колобомы радужки, иногда – аниридии с повышением внутриглазного давления. У больных с синдромом Марфана длинные тонкие конечности, череп долихоцефальный. Со стороны глаз – симметричный подвывих прозрачных хрусталиков кверху или кнаружи. Может быть мнкрофтальм, мегалокорнеа, врожден­ный миоз, колобома сосудистой оболочки. Синдром Маркезани – лечение.

Лечение симптоматическое. Из медикаментозных средств сле­дует назначать мидриатики (миотики при ущемлении хрусталика увели­чивают блокаду зрачка и повышают внутриглазное давление). При под­вывихе хрусталика и повышении внутриглазного давления рекомендует­ся удаление хрусталика.

Синдром Маркезани – прогноз.

Прогноз. Больные погибают обычно в возрасте 40–50 лет от за­болеваний сердечно–сосудистой системы.

 

БИЛЕТ 9

1)Закрытоугольная глаукома- Закрытоугольная глаукома – острое или хроническое заболевание глаза, характеризующееся приступообразным повышением внутриглазного давления вследствие закрытия радужной оболочкой угла передней камеры (УПК) глаза и прекращения оттока внутриглазной жидкости.