Синдром Леннокса — Гасто.
Прогноз
Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического или идиопатического характера синдрома. В основном прогноз неблагоприятный. Смертность отмечается примерно в 20% случаев. В 90% случаев — нарушение психического развития. Часто переход в синдром Леннокса — Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений, нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения гипсаритмии.
Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный прогноз, если лечение начато своевременно.
Терапия
На первом этапе — высокие дозировки витамина В6, что проявляется уже в первые дни лечения. При неэффективности — Вигабатрин в высоких дозах. Если нет эффекта в течение 2 недель — начать прием Вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз и др.).
Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) (G40.5).
Этиология
Кожевников описал 2 синдрома. Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй — хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.
При собственно эпилепсии Кожевникова (epilepsiapartialis conlinua) детского возраста
Клиника
Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры.
Возраст начала любой.
Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.
Психика: без особенностей.
Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.
Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.
Диагностика
Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ — ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.
Дифференциальная диагностика
Проводится на ранних этапах — с роландической эпилепсией, в дальнейшем — с локализованными симптоматическими формами.
Прогноз
Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор.
Терапия
Первый выбор — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).
Хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена).
Клиника
Приступы имеют начало с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации. Часто припадки во сне.
Возраст начала 2—10 лет.
Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.
Психика: нарастание деменции, задержки психического развития.
Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.
Диагностика
Основа — клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные дельта-волны с преобладанием в контлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии, с последующим вовлечением второго.
Прогноз
Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.
Терапия
Первый выбор АК — Карбамазепин, второй выбор — Вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению не поддается. При четко одностороней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия).
