Гипотонически-гиперкинетический синдром

 

Гиперкинезы - мимовільні, автоматичні, надмірні рухові акти з залученням окремих частин тіла, і кінцівок, зникаючі вві сні й все частіші і під час довільних рухів. Гиперкинез є наслідком поразки экстрапирамидной системи, і навіть мозочка, таламуса, КГМ та його складних зв'язків. У механізмі розвитку гиперкинезов провідної ролі грають порушення метаболізму, передусім дофаміну, норадреналіну, гамма-аминомасленой кислоти, глутаминовой кислоти, серотоніну, АХ, речовини Р і мет-энкефалина. Встановлено також певне значення змін церебральних дофаминовых рецепторів.

Класифікація гиперкинезов полягає в локалізації патологічних процесів в головному мозку клінічних особливостях. Вирізняють гіперкінези переважно стволового рівня (паркинсоническое тремтіння, статична тремтіння, симптоматична миоклония, миоаритмии, спастическая кривошия), переважно підкоркового походження (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) і корковые гіперкінези (джексоновская і кожевниковская епілепсія, гемитония).

Атетоз - повільні червоподібні, вигадливі руху на дистальных відділах кінцівок і особі з формуванням минущих контрактур

Баллизм (гемибаллизм) - крупноразмашистые, насильницькі, "бросковые" руху кінцівок, вироблені з великою силою Хореические гіперкінези - швидкі, неритмічні, некоординированные скорочення у великих групах м'язів Миоклонии - короткі, блискавичні клонические посмикування м'язів і груп м'язових волокон (частіше у проксимальных відділах кінцівок, не викликаючи руху кінцівки)

Тики - швидкі клонические посмикування обмеженою групи м'язів стереотипного характеру, що імітують довільні руху

Тремор - стереотипний ритмічний клонический гиперкинез. Розрізняють крупноразмашистый (рубральный) тремор, интенционный тремор (що виникає і під час цілеспрямованих рухів), статичний тремор (тремор спокою, зменшуваний і під час довільних рухів)

Торсионная дистонія - судомні штопорообразные переразгибания хребта в поперековому і шийному відділі з формуванням вигадливих поз, виявляються при довільних рухах, сколіоз, гиперлордоз. У стадії проявом торсионной дистонії то, можливо спастическая кривошия - судомні скорочення м'язів шиї з поворотом голови у бік, до плеча, откидыванием голови тому і пожиманием плечима.

 

Мозжечок

 

Міститься у сфері задньої черепній ямки, позаду мосту, під затылочными частками.

Будова:

У сфері білого речовини розташовується сіра речовина, створюючи ядра:

давніші - ядро намету, кулясте і пробковидное ядро - беруть участь у здійсненні руху тулуба

молодше - зубцювате ядро

Сіре речовина знаходиться і лежить на поверхні - кора тришарова

зернистий шар - глибокий, містить велика кількість малих клітин, короткі дендрити, довгі аксони, грушоподібні клітини Гольджи

ганглиозный - проміжний шар, містить клітини Пуркинье, дендрити яких закінчуються в молекулярному шарі.

молекулярний - містить корзинчатые льотки, які контактують із клітинами Пуркинье.

Мозжечок має зв'язку з іншими відділами нервової системи з допомогою трьох пар ніжок:

верхні ніжки містять афферентные шляху - передній спиномозжечковый (від задніх рогів спинного мозку до зубчастого ядра) - і эфферентные - верхній спиномозжечковый(связь з вестибулярним центром і червоним ядром)

середні ніжки містять численні волокна від власних ядер мосту

нижні ніжки містять шляху: задній спиномозжечковый(Флексига), від провідників глибокої чутливості, від ядер вестибулярного апарату, від ядер олив, від экстрапирамидной системи.

Два основних спиномозжечковых шляху - шляху Флексига і Говерса.

Шлях Говерса - предний спиномозжечковый. Перший нейрон шляху лежить в спинномозковому ганглії. Його дендрити йдуть до рецепторам на зв'язках, сухожиллях, окістю. Його аксон рушає другому нейрона, розташованого в задниз рогах спинного мозку, формуючи стовпи Кларка. Волокна цих нейронів переходять на протилежний бік і підвищуються в бічних канатиках кпереди від заднього пучка, створюючи передній спиномозжечковый шлях. Шлях триває до стовбура мозку, проходить через довгастий мозок, міст, лише на рівні переднього мозкового вітрила переходить на протилежний бік у складі верхньої ніжки мозочка сягає ядер мозжечка(3ий нейрон в хробаку, 4ый - грушоподібні клітини, 5ый - зубцювате ядро).

Шлях Флексига - задній спиномозжечковый. Перший нейрон шляху лежить в спинномозковому ганглії. Його дендрити йдуть до рецепторам м'язів, зв'язок, сухожиль, окістя. Його аксон рушає другому нейрона - колонці Кларка. Волокна других нейронів ідуть нагору своєму боці більшої, лише на рівні продовгуватого мозку відбуваються у нижніх ніжках і закінчуються у клітинах кори хробака. Там закладено третій нейрон, аксон сягає до грушоподібним клітинам (4-ый нейрон), пов'язані з зубцюватим ядром (5ый нейрон).

Основний шлях афферентных імпульсів від кори мозку - tractus frontocerebellaris. Перші нейрони перебувають у області верхньої лобової звивини, їх аксони йдуть через променистий вінець, далі через передню ніжку внутрішньої капсули й області мосту досягають других нейронів - власних ядер мосту. Далі утворюють перехрест, відбуваються у середніх ніжках і закінчуються в корі півкуль мозочка.

Інший шлях - лобно-мосто-мозжечковый. Превые нейрони розташовуються дифузно в передньому відділі верхньої і середній лобних звивин. Аксоны перших нейронів проходять через променистий вінець, далі у передній ніжці внутрішньої капсули, відбуваються у підставі ніжки мозку і досягають других нейронів - ядер мосту. Аксоны других нейронів утворюють перехрест і крізь кору мозочка досягають зубчастого ядра.

Аксоны зубчастого ядра проходять через верхні ніжки, де діляться на висхідні (шляху до покришці мозку, до вестибулярним ядрам, до крое великих півкуль і таламусу) та спадні - до червоного ядру протилежного боку (перехрест Вернекинка). Від червоного ядра починається эфферентный пучок Монакова. Аксоны роблять в покришці вентральний подъядерный перехрест Фореля.

Мозжечок впливає малі альфа-мотонейроны і гамма-мотонейроны передніх рогів спинного мозку через вестибулярні ядра і ретикулярную фармацію, цим регулюючи м'язовий тонус.