Патологія нейрогіпофіза і гіпоталамуса

Нейрогіпофіз (задня частина гіпофіза) виділяє у кров гормони, які синтезуються в передньому гіпоталамусі в супраоптичному і паравентрикулярному ядрах – це антидіуретичний гормон (АДГ) та окситоцин. АДГ впливає на клітини дистального відділу звивистих канальців і збиральних трубочок, що призводить до всмоктування води з первинної сечі. Окситоцин викликає скорочення гладкої мускулатури переважно судин (при кровотечах).

При дефіциті АДГ розвивається нецукровий діабет, який характеризується великою втратою води з сечею, невтамованою спрагою, ніктурією.

При ураженні гіпоталамуса і гіпофіза може розвинутись недостатня секреція фолікулстимулюючого і лютеїнізуючого гормонів, що призводить до гіпогонадизму. На фоні дефіциту цих гормонів відбувається відносна гіперсекреція лютеотропного гормону, а також гіпосекреція соматотропного і адренокортикотропного гормонів, що призводить до ожиріння. Ці зміни лежать в основі розвитку адипозогенітальної дистрофії (хвороби Пехкранца-Бабінського-Фреліха). Характерні ознаки цієї хвороби – зустрічається переважно у хлопчиків; недорозвинення статевих залоз і органів; ожиріння з преважним відкладанням його в молочних залозах, на спині, в нижній частині живота, на стегнах по типу «галіфе»; затримка росту; підвищена толерантність до вуглеводів; схильність до гіпоглікемії; зниження інтелекту.

Нецукровий діабет – це захворювання, обумовлене недостатністю продукції антидіуретичного гормону (вазопресину).

Вазопресин разом з окситоцином накопичуються в задній частці гіпофіза, але місцем їх утворення є гіпоталамус. Гормони синтезуються в гіпоталамусі і по довгих відростках клітин гіпоталамуса досягають задньої частки гіпофіза, де і накопичуються в кінцевих ділянках відростків клітин гіпоталамуса. Звідси гормони виділяються в кров і спинномозкову рідину.

Вазопресин або антидіуретичний гормон – це основна речовина, що регулює в організмі людини водний баланс і осмотичний склад рідин організму. Осмотична рівновага рідкої частини крові і позаклітинної рідини повинна постійно підтримуватися на певному рівні, інакше організм перестає функціонувати. При підвищенні осмолярності плазми крові з’являється спрага і посилюється вироблення вазопресину. Під впливом вазопресину посилюється зворотне всмоктування води в канальцях нирок, кількість сечі, що виділяється при цьому зменшується.

Стимулює виділення вазопресину також зниження кількості калію і кальцію, підвищення кількості натрію в крові, зниження артеріального тиску, підвищення температури тіла, нікотин, морфін, адреналін.

Знижують виділення антидіуретичного гормону підвищення артеріального тиску, зниження температури тіла, бета-адреноблокатори, алкоголь, клофелін, галоперидол, карбамазепін.

Крім регуляції осмотичного тиску вазопресин бере участь у підтримці рівня артеріального тиску, регулює секрецію деяких гормонів, сприяє згортанню крові, в центральній нервовій системі бере участь у процесах запам’ятовування.

Нецукровий гіпоталамічний діабет або діабет центрального генезу виникає при порушенні продукції вазопресину клітинами гіпоталамуса.

Нецукровий нефрогенний (нирковий) діабет виникає, якщо в нирках порушується чутливість до вазопресину, при нормальній його кількості в крові. При нецукровому діабеті нирки виділяють велику кількість сечі з низькою питомою вагою. Тобто в цій сечі присутня в основному вода, а кількість солей і інших речовин різко знижена. Виділення нирками великої кількості рідини викликає компенсаторну підвищену спрагу.

Причинами нецукрового діабету центрального ґенезу бувають спадкові чинники, різні захворювання центральної нервової системи: саркоїдоз, злоякісні пухлини та їх метастази, інфекційні захворювання, менінгіти, енцефаліт, сифіліс, аутоімунні захворювання, судинні порушення, краніофарінгеома, аневризми судин мозку.

Нецукровий діабет може виникнути після травми черепа і головного мозку, після оперативного втручання на головному мозку, особливо після видалення аденом гіпофіза. Захворювання з однаковою частотою зустрічається як у чоловіків, так і у жінок.

Ранні ознаки захворювання полягають у збільшенні об’єму сечі, що виділяється, до 5-6 літрів на добу, підвищена спрага – пацієнт вимушений випивати таку ж кількість рідини. Виникають нічні позиви на сечовипускання і пов’язане з цим порушення сну, стомлюваність. Пацієнти зазвичай вважають за краще пити холодну, з льодом воду. Далі кількість сечі може збільшитися до 20 літрів. Стан пацієнта погіршується: з’являється головний біль, сухість шкіри, схуднення, зменшення відділення слини, розтягування і опущення шлунка. Приєднуються симптоми з боку шлунково-кишкового тракту. Виникає розтягнення сечового міхура. З’являється почастішання серцевого ритму, зниження артеріального тиску. У новонароджених і дітей першого року життя стан може бути важким: виникає незрозуміла блювота, підвищення температури тіла, неврологічні порушення. У дітей більш старшого віку виникає нетримання сечі (енурез).