«Ювенильді дерматомиозиттің диагностикасы және жүргізу тактикасы»
| № | Бағалау қадамдардың критерийлері | Жауап эталоны | |
| Шағымдарын, ауру анамнезін, өмір анамнезін жинау. | Шағымдарын жинау ретімен жүйелі жүргізілді. Анамнезін жинауда барлық сұрақтар қойылды, оның ішінде отбасылық, аллергологиялық, эпид. анамнез. | ||
| Тері, лимфа түйіндерін тексеру. | Жалпы зерттеу жүргізді.Жалпы жағдайын бағалады. Тері және шырышты қабаттары бозарған, құрғақ; беті, қабағы ісінген және көкшіл эритемалы. Саусақтарының пястно-фаланга және фалангааралық буындарында бөртпелер (патогномониялы –Готтрон симптомы). Хейлит. Шашы сынғыш, өңсіз. Диффузды алопеция. Шынтақ және тізе буындарының үстінде «кір дақ» тектес гиперпигментацияланған ошақтар. Шеткері лимфа түйіндері ұлғаймаған. | ||
| Ағзаларды жүйелеп тексеру (жүрек қан тамыр, тыныс алу, асқорыту жүйелері) | Өкпе аускультациясын, ТЖ санауды жүргізді. Жүректің салыстырмалы тұйықтығын анықтады. Жүректің аускультациясы тыңдау нүктелерін дұрыс ретімен тыңдады. Бауыры қабырға доғасы бойында. | ||
| Бұлшықет, буындарды тексеру | Іш бұлшықеттері тонусы төмен – босаң, «қамыртәрізді» консистенциялы. Аяқ қол бұлшықеттерінің күші азайған. Қолдарын жоғары көтере алмайды. Төсектен зорға тұрады. Басбалдақпен көтерілуі, жүруі қиын. | ||
| Негізгі синдромын анықтау | Негізгі клиникалық синдромдарды анықтады: терілік және миопатиялық | ||
| Болжам диагноз қою | Терілік синдром, оның ішінде Готтрон симптомы, «папирос қағазы», буындарының үстіндегі «кір дақтар», хейлит, алопеция және миопатиялық синдромға сүйеніп, болжам диагноз: Ювенильді дерматомиозит, жедел ағымды, белсенділігі 3 дәрежелі | ||
| Зертханалық тексерулердің жоспарын тағайындау | Жалпы қан, жалпы зәр сынақтарының, қанның биохимиялық зерттеуінің (жалпы белок, АЛТ, АСТ, жалпы билирубин, калий, кальций, натрий, фосфор, глюкоза, креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа), С-реактивті белок, иммунологиялық зерттеу нәтижелерінің (АНА, нативті және екіспиральді ДНК-ға антиденелер, LE клеткалар, розеткалар, гематоксилин денешіктері | ||
| Аспаптық зерттеулер жоспарын тағайындау | ЭКГ, ЭхоКГ, электромиограмма. | ||
| Зертханалық тексерулердің интерпретациясын жасау | ЖҚС: нормохромды анемия 1 дәрежелі, ЭТЖ жоғарылаған ЖЗС: қалыпты Б/х қан сынағы: СРБ жоғарылаған, бұлшықет ферменттерінің (КФК, ЛДГ) титрі жоғарылаған Қан сынағында: АНА -ға антиденелер -теріс нативті және екіспиральді ДНК-ға антиденелер –теріс LE клеткалар, розеткалар, гематоксилин денешіктері –теріс | ||
| Электромиограмманы интерпретация жасау | ЭМГ:аяқ-қолдың проксималды және дисталды бөлігінің: миогендік сипатты өзгерістер амплитуда және бұлшықет талшықтарының әсер етуші потенциалдары ұзақтығының қысқаруы, ұсақ полифазды моторлық бірліктер, фибрилляция түрінде төмендеген. | ||
| ЭКГ және ЭхоКГ интерпретация жасау | ЭКГ: синусты ырғақ, ЖСЖ - минутына 88 рет. ЖЭО горизонталды жағдайда. Реполяризация үдерісі бұзылған. ЭхоКГ:КДР - 4.2 см, КСР-2.7 см, КДО -78 см, КСО-27 см, ФИ-65%, S-35% Қорытынды: Сол қарынша қуысы аздап кеңейген.Сол жақ қарынша миокардының жиырылуы мүмкіндігі төмендеген. | ||
| Дифференциальды диагностика | 1.ЖҚЖ (висцерит, полисерозит, «беттегі көбелек тәрізді бөртпелер» жоқ, қанда аутоантиденелер теріс) 2. Ювенильді ревматоидты артритпен (артрит белгілері, таңертеңгі бойкүйездік жоқ) | ||
| Tahimoto диагностикалық критерийлері бойынша клиникалық диагнозды негіздеу | Терілік өзгерістер - Гелиотропты бөртпелер (жоғарғы қас аймағындағы қызыл-көкшіл ісінген эритема) - Готтрон симптомы (саусақтарының үстіндегі қызыл-көкшіл кератотикалық атрофиялы эритема - Буындарының үстіндегі эритема (шынтақ және тізе үстіндегі көтеріңкі қызыл-көкшіл эритема) Полимиозит белгілері - Проксималды бұлшықеттің әлсіздігі (аяқ қол), дисфагиямен қосарланып бірнеше апта немесе ай бойы үдемелі жүретін/тыныс алуға қатысатын бұлшықет зақымдануымен - Қан сарысуында КФК, ЛДГ немесе альдолаза деңгейінің жоғарылауы - Бұлшықет ауруы (пальпаторлы немесе спонтанды) - Анти-Jo-1-антидене (гистидил-тРНК-синтетаза) оң - ЭМГ: миогендік өзгерістер (потенциалдарының қысқаруы, полифазды моторлық бірліктер, фибрилляция) - Деструкциясыз артрит немесе артралгиялар - Жүйелі қабыну белгілері (37°С жоғары қызу, СРБ және ЭТЖ > 20 мм) - Бұлшықет қабынуының морфологиялық белгілері (скелет бұлшықеті қабынуы инфильтрация дегенерация немесе некрозбен, белсенді фагоцитоз, белсенді регенерация) «Ювенильді дерматополимиозит» диагнозы қою үшін терілік критерийтерінің біреуі және полимиозитттің 4 критерийі оң болу керек. Бұл науқаста 3-терілік және 5- полимиозит критерийіне негіздеп қойылатын диагноз: «Ювенильді дерматомиозит белсенділігі 3 дәрежелі, жедел ағымды» | ||
| Емдеу тактикасын негіздеу | А урудың белсенділігін ескеріп, госпитализациялау. Майлы тағамдарды шектеумен диета - Глюкокортикостероидтар («пульс-терапия» метилпреднизолонмен 10-15 мг/кг есебімен 2 ден 5 процедура және преднизолон ішке 1 мг/кг/тәу) - Плазмаферез - Цитостатик – метотрексат 7,5-10 мг/м2 1 рет аптасына 1-2 жыл - Антиагрегант (курантил) Селективті ҚҚСЕП - Инфекцияның алдын алу және емдеу (антибактериальды препарат) – Белсенділігі төмендегенде реабилитация (ЛФК, массаж) | ||
| Дәрілердің жағымсыз әсерлерінің алдын алу | Фолий қышқылы 0,001 табл. күніне 3 рет - метотрексат кейін басқа күндері ұзақ уақыт Мониторинг: лейкоциттер, тромбоциттер және бауыр ферменттері Омегаст (протонды помпаның ингибитор) –гастропротектор Аспаркам (преднизолон қабылдаған кезде) АҚҚ, глюкозаны бақылау | ||
| Пациентпен коммуникацияның тиімділігі | Оптимальді қарым -қатынас орната алды. Пациент сеніммен қарайды. Дәрігердің барлық сұрақтарына дұрыс жауап береді. | ||
Симуляцияны жабдықтау:
- Тапсырмамен парақ, волонтерге (науқасқа) арналған сценарий, қадамдарды бағалау критерийлері
- Жалпы қан, жалпы зәр сынақтарының, қанның биохимиялық зерттеуінің (жалпы белок, АЛТ, АСТ, жалпы билирубин, калий, кальций, натрий, фосфор, глюкоза, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы), С-реактивті белок, ЭКГ, ЭхоКГ, ЭГМ
- Тонометр, фонендоскоп
Әртіс – науқас
Жихаз-саймандар: оқу бөлмесі – дәрігер бөлмесі.
1. Жастықты тақтай төсек (кушетка) – 1
2. Құжаттарға арналған үстел – 1
Құрастырғандар: Хитуова Л.К., № 2 педиатрия бойынша интернатура және резидентура кафедрасының доценті, Кайназарова С.Е., № 2 педиатрия бойынша интернатура және резидентура кафедрасының ассистенті
Рецензенттер:
ҚазҰМУ педиатрия бойынша №2 интернатура және резидентура кафедрасы отырысының №7 хаттамасы 27.11.2015ж.
Педиатрия ББК жиылысының №4 хаттамасы 11.12.2015ж.
Педиатрия бойынша №2 интернатура
және резидентура кафедрасы меңгерушісі Нурғалиева Ж.Ж.
