Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов.
Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии.
Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).
Показания для консультации ревматолога: наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит.
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
Дерматолог: васкулит с поражением кожи.
Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов
Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.
Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера.
Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах.
Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чердж —Стросс.
Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза.
Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.
Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ В РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ
Уточнение диагноза и оценка прогноза.
Подбор терапии.
Обострение заболевания.
Развитие осложнений.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита.
Цели терапии
Достижение клинико-лабораторной ремиссии.
Снижение риска обострений.
Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.
Увеличение продолжительности жизни.
Общие рекомендации
Обсуждение с пациентами симптомов, которые могут быть связаны с обострением васкулита или побочными эффектами лекарственной терапии.
Рекомендации по снижению риска побочных эффектов лекарственной терапии
МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относятся ГКС и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез)и введение внутривенных иммуноглобулинов.
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например синдрома Чердж— Стросс и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.
В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия ГК не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита.
Быстрый эффект ГК может рассматриваться как диагностический признак гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.
Тактика назначения ГК
В начале заболевания ГК обычно назначают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7 -10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный приём в утренние часы.
Длительность подавляющей терапии ГК составляет 3—4 нед.
После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая назначается от одного года до 3—5 лет.
Пульс-терапия
❖ применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии
❖ применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).
ЦИКЛОФОСФАМИД
• Препарат выбора при:
системных некротизирующих васкулитах [гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В)];
тяжёлых формах геморрагического васкулита и синдрома Чердж-Стросс, когда наблюдается тяжёлое, быстропрогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на ГК.
• Тактика лечения
1-2 мг/кг/сут (перорально) в течение 10-14 дней с последующим снижением в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут в течение 7 дней или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг/сут).
Общая длительность лечения не менее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2-3 мес по 25-50 мг.
Подбор дозы: содержание лейкоцитов не должна быть ниже 3,0 — 3,5-109/л, а нейтрофилов - 1,0-1,5-109/л. В начале лечения целесообразно контролировать содержание лейкоцитов через день, а после стабилизации их количества - не реже одного раза в 2 нед.
Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с ГК) и уменьшении на её фоне числа побочных эффектов данного препарата (500-700 мг/м2 ежемесячно в течение 6-12 мес). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений.
У пациентов с почечной недостаточностью (сывороточный креатинин >500 мкмоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25-50%.
Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии.
Лечение циклофосфамидом ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь, лёгочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность.
Профилактика побочных эффектов терапии циклофосфамидом.
АЗАТИОПРИН
Используется для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах: вызывает побочные эффекты реже, чем циклофосфамид.
Оптимальная доза 1-3 мг/кг/сут; поддерживающая доза - 50 мг в день.
Профилактика побочных эффектов терапии азатиоприном.
МЕТОТРЕКСАТ
Доза препарата 12,5-17,5 мг в неделю.
В сочетании с ГК применяется для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжёлого поражения лёгких; как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания.
При артериите Такаясу применение метотрексата (17,5 мг в неделю) в сочетании с небольшими дозами ГК позволяет достигнуть ремиссии у 81 % пациентов и предотвратить прогрессирование болезни у 50% больных, быстрее снизить дозу ГК и поддерживать более длительную ремиссию; низкие дозы метотрексата (7,5 мг в неделю) неэффективны.
Профилактика побочных эффектов терапии метотрексатом.
ВНУТРИВЕННЫЕ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ
Имеются наблюдения о положительном клиническом эффекте при применении данного препарата в дозе 2 мг/кг (ежемесячно в течение 6 мес) в сочетании с плазмаферезом при синдроме Чердж—Стросс.
При других системных некротизирующих васкулитах его эффективность не доказана.
ПЛАЗМАФЕРЕЗ
Основное показание: в составе комбинированной терапии при остром, прогрессирующем течении заболевания, проявляющемся быстропрогрессирующим нефритом (уровень креатинина >500 мкмоль/л) и тяжёлым васкулитом
В сочетании с ГК применяют для лечения эссенциального криоглобулинемического васкулита и узелкового полиартериита, ассоциированного с вирусом гепатита В.
Применение плазмафереза у больных узелковым полиартериитом и синдромом Чердж—Стросс, имеющих факторы неблагоприятного прогноза, не повышает 5-летнюю выживаемость пациентов (по сравнению со стандартной терапией ГК и цитостатиками); применение плазмафереза для лечения гломерулонефрита при синдроме Чердж—Стросс не имеет премуществ (по сравнению со стандартной терапией этого заболевания).
В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Чердж — Стросс) применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками.
КОМБИНИРОВАННАЯ ТЕРАПИЯ СИСТЕМНЫХ НЕКРОТИЗИРУЮЩИХ
ВАСКУЛИТОВ
Индукционная терапия (4 — 6 мес): циклофосфамид 2 мг/кг/сут в течение месяца (максимально 150 мг/сут); снизить дозу на 25 мг, если больному >60 лет (количество лейкоцитов должно быть >4-109/л) в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг/сут (максимально 80 мг/сут); снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6 мес.
Поддерживающая терапия: азатиоприн 2 мг/кг/сут или циклофосфамид 1 мг/кг/сут в сочетании с преднизолоном 5—10 мг/сут.
Эскалационная терапия (активное тяжёлое заболевание с повышением креатинина >500 мкмоль/л или с лёгочными геморрагиями): 7—10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (удаление плазмы в объёме 60 мл/кг с замещением её равным объёмом 4,5— 5% человеческого альбумина) или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/ кг/сут), дексаметазоном (2 мг/ кг) в течение 3 дней; если возраст больных <60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/кг/сут.
МОФЕТИЛА МИКОФЕНОЛАТ
В дозе 2 г/сут применяют для поддержания ремиссии у больных с гранулематозом Вегенера.
ЦИКЛОСПОРИН
В начальной дозе 5 мг/кг в день (с последующим снижением до 2 мг/кг в день) эффективнее колхицина в отношении подавления прогрессирования увеита при болезни Бехчета, а в дозе 2,5 мг/кг/сут более эффективен, чем пульс-терапия циклофосфамидом.
Иногда используется для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера при неэффективности других видов терапии, но его применение ограничено из-за потенциальной нефротоксичности препарата.
ЛЕФЛУНОМИД
Имеются отдельные наблюдения о положительном клиническом эффекте при применении данного препарата в дозе 40 мг/сут в сочетании с 10 мг/сут преднизолона для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера.
КО-ТРИМОКСАЗОЛ/ТРИМЕТОПРИМ
Имеются сообщения об использовании ко-тримоксазол/триметоприма (160/ 800 мг 2 раза в день) для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера, в первую очередь при ограниченных формах (поражение ЛОР-органов) и в раннюю фазу заболевания; в дозе (160/800 мг 3 раза в неделю) применяется для профилактики инфекционных осложнений, вызываемых Pneumocystis carinii на фоне иммуносупрессивной терапии метотрексатом в период поддержания ремиссии заболевания.
Применение препарата в качестве монотерапии или в сочетании с преднизолоном неэффективно для поддержания ремиссии при генерализованной форме гранулематоза Вегенера.
КОЛХИЦИН
При болезни Бехчета назначение колхицина (0,5-1,5 мг/сут) уменьшает частоту и тяжесть обострений заболевания и его прогрессирование.
ПРОТИВОВИРУСНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показано назначение препаратов интерферона (рекомбинантный генно-инженерный интерферон-а) и ламивудина в дозе 100 мг/сут (длительностью до 6 мес) в сочетании с ГК и плазмаферезом.
Инфекция вирусом гепатита С (HCV) при криоглобулинемическом васкулите: препараты интерферонос, рибавирин в сочетании с ГК, цитостатиками и плазмаферезом (в зависимости от степени тяжести состояния):
Умеренное тяжёлое течение
❖ Индукционная терапия в течение 6 мес: интерферон-α (3млн ЕД 3 раза в неделю) + ГК <7,5 мг/сут.
Поддерживающая терапия в течение 6—12 мес: интерферон-α (3млн. ЕД 3 раза в неделю)+ ГК < 7,5 мг/сут).
Тяжелое течение
❖ Индукционная терапия в течение 6 мес: циклофосфамид(в/в 0,5-1 г/м2) каждые 3 нед + ГК 0,5-1,0 мг/кг в/в, затем перорально
❖ Поддерживающая терапия в течение 6-12 мес: интерферон-α (3 млн. ЕД 3 раза в неделю) + рибавирин.
Потенциально смертельное течение
❖Индукционная терапия в течение 6 мес: циклофосфамид 2 мг/кг/сут перорально + ГК 500-1000 мг в/в в течение 3 дней с переходом на поддерживающую дозу + плазмаферез по 3 л плазмы 3 раза в неделю в течение 2-3 нед
❖ Поддерживающая терапия в течение 6—12 мес: интерферон-α (3 млн ЕД 3 раза в неделю) +рибавирин.
ПЕНТОКСИФИЛЛИН
Применяется для лечения системных васкулитов, особенно при вазоспастическом и ишемическом синдромах, поражениях кожи и почек.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзии магистральных артерий при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей; субглоточном стенозе при гранулематозе Beгенера (механическая дилатация трахеи в сочетании с местным введением ГКС).
ПРОГНОЗ
Узелковый полиартериит: 5-летняя выживаемость на фоне комбинированной терапии ГК и цитостатиками составляет до 60—80%, наибольшее количество летальных исходов регистрируется в 1 -й год от начала заболевания. В большинстве случаев непосредственной причиной смерти являются сердечно-сосудистые катастрофы. К неблагоприятным прогностическим факторам относят: начало заболевания в возрасте более 50 лет, поражение почек, ЖКТ, ЦНС и развитие кардиомиопатии.
Микроскопический полиартериит, прогноз во многом зависит от степени поражения почек; 5-летняя выживаемость больных составляет 65%; кроме того, причиной смерти являются массивные лёгочные кровотечения, инфекционные осложнения, связанные с проводимой терапией.
Гранулематоз Вегенера: 5-летняя выживаемость составляет более 75%; наиболее частыми причинами летальных исходов являются интеркуррентные инфекции, дыхательная и почечная недостаточность, сердечно-сосудистые катастрофы, злокачественные новообразования (рак мочевого пузыря).
Синдром Чердж-Стросс: прогноз заболевания зависит от степени дыхательной недостаточности, генерализации васкулита(полиневропатия, гломеруло-нефрит); 5-летняя выживаемость составляет до 80%.
Пурпура Шенляйна-Геноха: несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), в целом прогноз при геморрагическом васкулите благоприятный. 5-летняя выживаемость больных составляет 95%. В течение первых 2 лет болезни полное выздоровление наблюдается у 93,9% детей и 89,2% взрослых. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится 3-15%.
Гигантоклеточный артериит: в целом прогноз для жизни больных благоприятен. 5-летняя выживаемость почти 100%. Однако существует серьёзная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящих к частичной или полной потере зрения.
Артериит Такаясу: 5-10-15-летняя выживаемость достигает 80—90 %. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже разрыв аневризмы аорты (5%). При поражении коронарных артерий в первые 2 года от момента появления симптомов смертность достигает 56%. Неблагоприятный прогноз наблюдается у больных, течение заболевания у которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, имеющих 2 или более из этих синдромов 10-летняя выживаемость от момента постановки диагноза — 58,6%, причём большинство смертельных исходов приходится на первые 5 лет болезни.
Криоглобулинемический васкулит: самой частой причиной смерти являются поражение печени и почек, болезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания.
Узелковый периартериит
Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.-системный наркотизирующий васкулит- заболевание артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов.
Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.
Классификация узелкового периартериита
Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита.
Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.
Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечатьсяартериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях.
Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.
Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев.
В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.
Симптомы узелкового периартериита
При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость.
Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.
Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов.
Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.
Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда,миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия.
При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.
Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, перфоративных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений.
Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновениеинсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.
Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна.
Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.
Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями.
Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания.
Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.
Диагностика узелкового периартериита
Специфические лабораторныемаркеры отсутствуют
-ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, умеренная нормохромная анемия
-ОАМ: умеренная до 3 г/л протеинурия, гематурия(микрогематурия)
БХкрови: нарастание концентрации креатинина, снижение клубочковой фильтрации. При поражение печени превалирует синдром цитолиза.
-Иммунологические исследования:обнаружение маркеров вирусов гепатита В и С, наличие HBV-ДНК,HCV- РНК в сыворотке крови.
Критерии диагноза:
1). Потеря массы тела более 4 кг, не связанная с особенностями питания
2). Сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище)
3). Болезненность яичек, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами
4). Миалгии (слабость и болезненность в мыщцах нижних конечностей)
5). Мононеврит или полиневропатия
6). Диастолическое давление более 90 мм рт ст
7). Повышение уровня мочевины или креатитнина в крови, не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
8). Наличие поверхностного аг вируса гепатита в или ат к нему в сыворотке крови
9). Артериографические изменения(аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с артериосклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями).
10). Биопсия мелких и средних артерий(гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании)
В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии.
Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.
Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему.
При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.
К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.
Лечение:
В периоде обострения УП основным средством патогенетической терапии являются ГКС(преднизолон) в больших дозах 60-100 мг/сут
-Цитостатики:циклофосфамид, азатиоприн
-нестероидные противоревматические: аспирин 3 мг/сут, бутадион 0.15 г 3 р/д, индометацин
-Аминохинолиновые: делагил, плаквеннил(0.25 -0.2г 1 раз в день)
-Вит в1,в6,е, антигистаминные
-антибиотики при инфекции
-симптоматическая терапия: гипотензивные, скрдечные, диуретики, анаболики
