5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
6. Сроки оперативного лечения.
7. С какой целью проводилась новорожденному ребенку закрытая атриосептостомия?
8. Нуждаются ли дети с данной патологией в получении сердечных гликозидов?
9. Назовите неблагоприятные факторы, способствующие формированию врожденных пороков сердца у детей?
10. Каковы наиболее частые осложнения врожденных пороков синего типа?
ЗАДАЧА 40
Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии (масса тела 7,0 кг), появление одышки и усиление цианоза при физическом и эмоциональном напряжении.
Из анамнеза известно, что недостаточная прибавка в массе тела отмечается с 2-месячного возраста, цианотичный оттенок кожных покровов –с 6-месячного возраста. При кормлении отмечается быстрая утомляемость, вплоть до отказа от груди. Бронхитом и пневмонией не болел.
При осмотре: кожные покровы с диффузным цианотичным оттенком, выраженным акроцианозом. Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости: левая – по левой средне-ключичной линии, правая – по правой парастернальной линии, верхняя – II межреберье. Тоны сердца удовлетворительной громкости, ЧСС – 150 в 1 мин, ЧД – 56 в 1 мин. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, второй тон ослаблен во втором межреберье слева. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.
Клинический анализ крови: гематокрит – 49% (норма 31-47%), гемоглобин – 170 г/л, Эр – 5,4х1012/л, Ц.п. – 0,91, Лейк – 6,1х109/л, п/я – 3%, с/я – 26%, э – 1%, л- 64%, м – 6%, СОЭ – 2 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет – светло-желтый, относительная плотность – 1004, белок, глюкоза – отсутствуют, эпителий плоский – немного, лейкоциты – 0 – 1 в п/зр, эритроциты – отсутствуют, цилиндры – нет, слизь – немного.
Биохимический анализ крови: общий белок – 69 г/л, мочевина – 5,1 ммоль/л, холестерин – 3,3 ммоль/л, калий – 4,8 ммоль/л, натрий 143 ммоль/л, фосфор - 1,5 ммоль/л, АЛТ – 23 Ед/л, АСТ – 19 Ед/л, серомукоид – 0,180 (норма до 0,200)
Кислотно-основное состояние крови: рО2 – 62 мм.рт.ст. (норма 80-100), р СО2 – 50 мм.рт.ст. (норма 36-40), рН- 7,29, ВЕ = -8,5 ммоль/л (норма - 2,0 - +2,0).
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Какова анатомия данного порока?
3. Какие дополнительные методы обследования следует провести для уточнения диагноза?
4. Как объяснить появление таких симптомов как «барабанные палочки» и «часовые стекла»?
5. В какие сроки жизни появляется диффузный цианоз при этом пороке – с рождения или позже? Почему?
6. Чем объяснить наличие у ребенка тахикардии и одышки?
7. Какие изменения обнаруживаются при рентгенологическом исследовании грудной клетки?
8. Ваше отношение к назначению сердечных гликозидов у данного больного?
9. Если назначение сердечных гликозидов не показано, то почему? Какое направление действия сердечных гликозидов оказывает порочное действие в данной ситуации?
10. Определите терапевтическую тактику.
11. Каковы наиболее частые осложнения оперативного лечения данного порока?
12. Какие нарушения сердечного ритма и проводимости являются наиболее частыми в послеоперационном периоде?
ЗАДАЧА 41
Девочка, 13 лет, поступила впервые в связи повышением АД до 160–170/90 –100 мм рт. ст., головной болью, головокружением, потемнением в глазах, после психоэмоциональных и физических нагрузок. С детства периодически носовые кровотечения, после которых головная боль проходит.
Из анамнеза известно, что девочка от III беременности, протекавшей с повышением АД до 140/80 мм рт. ст. в III триместре, II срочных родов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Ранний период развития протекал без особенностей. Росла и развивалась по возрасту. С 1 года 4 месяцев наблюдается кардиологом в связи с «шумом в сердце». На ЭХО–КГ выявлен пролапс митрального клапана. Наследственность не отягощена. Родители страдают головными болями.
При поступлении отмечаются: возбудимость, мраморность дистальных отделов кожных покровов, похолодание стоп, умеренный акротрофогипергидроз, белый дермографизм. Определяется усиленная симметричная пульсация на сосудах верхних конечностей. Пульсация на бедренных артериях отсутствует. При аускультации сердца – усиление I тона на верхушке, акцент II тона во II межреберье справа от грудины. выслушивается систолический шум с p.max. на спине на уровне Th-2. АД на руках 160/90 мм рт. ст., АД на ногах не определяется.
Общий анализ крови: Нb – 130 г/л, Эр – 4,6х1012/л, Лейк – 5,1х109/л, п/я – 2%, с/я – 63%, л – 30%, э – 2%, м – 3%, СОЭ – 7 мм/час;
Общий анализ мочи: удельный вес - 1021, белок и глюкоза отсутствуют, лейк. 3 – 4 в п/зр, эритр. - нет, эпителий плоский - ед. в п/зр, слизи - мало, оксалатов - мало;
Биохимический анализ крови: общий белок - 82 г/л, альбумины - 62 г/л, глобулины - 20 г/л; креатинин - 86 мкмоль/л; мочевина - 2,7 ммоль/л; АлАТ - 19 ЕД/л; АсАТ - 34 ЕД/л; глюкоза - 3,57 ммоль/л; холестерин – 4,06 ммоль/л; калий - 4,6 ммоль/л; натрий - 145 ммоль/л; кальций общ. - 2,32 ммоль/л; фосфор - 1,29 ммоль/л; альфа–амилаза - 40 ЕД/л; ЩФ - 262 ЕД/л (N – 70-140).
ЭКГ: повышение электрической активности биопотенциалов левого желудочка, сглаженность зубца Т в отведениях V 5-6.
ЭХО – КГ: пролапс митрального клапана I ст., регургитация 1 +.
СМАД: – превышение показателей среднедневного и средненочного САД.
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте клинический диагноз.
2. Укажите основные клинические симптомы и результаты инструментальных исследований, позволившие сформулировать основной диагноз.
3. Какие ещё исследования необходимо провести?
4. Как в норме соотносится АД на руках и на ногах?
5. Укажите нормальные значения АД и ЧСС для девочки 13 лет.
6. Назовите группы гипотензивных препаратов, используемых в педиатрии.
7. Какие органы – мишени поражаются при артериальной гипертензии?
8. К какой группе препаратов относится каптоприл? Укажите его лечебные и возможные побочные эффекты. Из какого расчёта он назначается?
9. Консультации каких специалистов необходимы ребёнку?
ЗАДАЧА 42
Ира К., 11 лет, направлена для обследования в связи с тем, что во время диспансеризации в школе аускультативно были выявлены изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Девочка жалоб не предъявляла.
Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей физиологически, срочных стремительных родов. Раннее развитие без особенностей. Врачами-специалистами не наблюдалась. Учебные нагрузки большие. Сон по времени недостаточный.
При осмотре: состояние удовлетворительное, телосложение правильное. Кожные покровы чистые, нормальной окраски. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Со стороны лимфатической и дыхательной систем патологических признаков не выявлено. Область сердца визуально не изменена. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, локализованный, не усиленный. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, левая – по левой срединно-ключичной линии, верхняя – нижний край II ребра. Аускультативно – тоны сердца удовлетворительной громкости. Выслушиваются экстрасистолы до 5-7 в 1 минуту. ЧСС – 77 в 1 минуту. В ортостазе и после физической нагрузки (10 приседаний) экстрасистолы исчезают. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Отеков нет.
Клинический анализ крови: Hb 120 г/л, эр. 3,8х1012 /л, лейк. 7,0х109/л, п/я – 5%, с/я – 60%, л – 31%, м – 4%, СОЭ – 7 мм/час.
ЭКГ: синусовый ритм с частотой 77-80 в 1 минуту, нормальное положение электрической оси сердца, экстрасистолы с узким комплексом QRS с предшествующим отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, avL, с полной компенсаторной паузой. После физической нагрузки и в ортостазе экстрасистолы исчезают.
ЭхоКГ: размеры полостей сердца не увеличены. Фракция выброса левого желудочка составляет 70%. Толщина задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки в пределах возрастной нормы.
ЗАДАНИЕ:
1. Поставьте и обоснуйте диагноз.
2. Каковы возможные причины развития изменений со стороны сердца.
3. Какие обследования следует провести пациенту.
4. Какие положения следует уточнить в анамнезе.
5. С какими специалистами следует проконсультировать ребенка.
6. При каких органических заболеваниях других органов возможны выявленные изменения со стороны сердца
7. Какие функциональные пробы следует проводить детям с экстрасистолией.
8. Какой прогноз у данного пациента
9. Какую терапию Вы предложите ребенку.
10. Перечислите классы антиаритмических препаратов.
ЗАДАЧА 43
Больной Р., 1 года 4 месяцев, поступил в отделение с жалобами на рвоту, боли в животе, утомляемость, значительное снижение аппетита, потерю массы тела на 2 кг в течение 2 месяцев.
Из анамнеза известно, что мальчик от второй беременности и родов, протекавших физиологически. Развивался по возрасту. Ходит с 9 месяцев, в весе прибавлял хорошо. Всегда был подвижен, активен. В возрасте 1 года 2 месяцев перенес ОРВИ? Заболевание сопровождалось умеренно выраженными катаральными явлениями в течение 5 дней (насморк, кашель), в это же время отмечался жидкий стул, рвота, температура тела 37,2 - 37, 50С.
С этого времени мальчик стал вялым, уставал «ходить ножками». Беспокоил влажный кашель, преимущественно по ночам. Значительно снизился аппетит. Участковым педиатром состояние расценено как астенический синдром после перенесенного заболевания.
В общем анализе крови: Hb – 100 г/л, лейкоциты – 6,4х 10 9/л, п/я -5 %, с- 47%, э – 1%, б- 1%, м - 3%, л – 43%, СОЭ -11 мм/час. Был госпитализирован с диагнозом: «Железодифецитная анемия». Накануне поступления состояние ребенка резко ухудшилось: был крайне беспокоен, отмечалась повторная рвота, появились отеки на ногах.
При поступлении состояние тяжелое. Выражена вялость, адинамия, аппетит отсутствует. Кожа бледная, цианоз носогубного треугольника, на голенях - отеки. В легких жестковатое дыхание, в нижних отделах - влажные хрипы. ЧД – 60 в 1 минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней аксиллярной линии. Тоны сердца глухие, систолический шум на верхушке, ЧСС – 160 уд/ мин. Печень + 7 см по правой средне-ключичной линии, селезенка + 2 см. Мочится мало, стул оформлен.
Клинический анализ крови: Hb – 100 г/л, эр 4,5х1012/л лейкоциты – 6,3х10 9 /л, п/я -2%, с/я - 48%, э -1 %, б – 1%, л – 40%, м -8 %, СОЭ 10 мм/час.
Общий анализ мочи: относительная плотность – 1015, белок, глюкоза - отсутствуют, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты отсутствуют.
ЗАДАНИЕ:
1. Какой предварительный диагноз Вы поставите ребенку?
2. Назовите наиболее вероятные этиологические факторы
3. Какие дополнительные исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
4. Перечислите возможные изменения на ЭКГ
5. Чем Вы можете объяснить отечность голеней, увеличение размеров печени?
6. Чем можно объяснить появление одышки у данного больного?
7. Назначьте лечение данному больному.
8. Какие ошибки были допущены на догоспитальном этапе ведения данного больного
9. Каков прогноз данного заболевания
ЗАДАЧА 44
Мальчик Ц., 1 года 2 мес. Поступил в отделение с жалобами на снижение аппетита, рвоту, потерю массы тела, влажный кашель.
Из анамнеза известно, что до 1 года ребенок развивался в соответствии с возрастом, самостоятельно ходит с 10 месяцев. В возрасте 11,5 мес. перенес острую респираторно-вирусную инфекцию с подъемом температуры до субфебрильных цифр, катаральными явлениями, абдоминальным синдромом (боли в животе, жидкий стул). Указанные изменения сохранялись в течение 7 дней. Лечился на дому.
Через 2 недели после выздоровления родители отметили, что ребенок стал вялым, капризным, появилась бледность кожных покровов. Температура не повышалась. Данная симптоматика расценивалась как проявление железодефицитной анемии и ребенок получал лечение мальтофером в домашних условиях. Несмотря на проводимую терапию состояние ухудшалось: появились симптомы беспокойства и кашля в ночные часы, рвота, усилилась бледность кожных покровов, резко снизился аппетит. Ребенок госпитализирован для обследования и лечения.
При поступлении состояние ребенка расценено как тяжелое: мальчик вялый, неохотно контактирует при осмотре, покашливает. Кожные покровы бледные c сероватым оттенком, периоральный цианоз. Частота дыхания 44 в 1 мин. Перкуторный звук ясный, легочный. В легких выслушивается крепитация в нижних отделах по задней поверхности. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правой парастернальной линии, левая – по передней подмышечной линии, верхняя – 2 ребро. ЧСС- 140 ударов в 1 мин. Тоны сердца приглушены, особенно I тон в области верхушки сердца. На верхушке выслушивается систолический шум средней интенсивности, связанный с I тоном, занимающий 1/3 систолы. Выслушивается «ритм галопа». Во время осмотра отмечалась однократная рвота. Живот при осмотре мягкий. Печень +6 см по правой средне-ключичной линии, пальпируется край селезенки. Видимых отеков нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Клинический анализ крови: Нв - 110 г/л, Эр. – 4,1х1012 /л, Лейк. – 5,0х109 /л, п/я – 2%, с/я.-56 %, л - 40%. м - 2%, СОЭ - 10 мм/час.
ЭКГ: ЧСС-140 в 1 мин. Угол α составляет -5°. Вольтаж комплексов QRS в стандартных отведениях снижен. Признаки Р-mitrale. RV5<RV6. Депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т в I, II, aVL, V5, V6.
Рентгенография грудной клетки в прямой проекции: легочный рисунок усилен. КТИ -60%.
ДЭХОКГ: увеличение полости левого желудочка и левого предсердия. Фракция выброса левого желудочка составляет 40%. Регургитация через митральный клапан 1,5+.
ЗАДАНИЕ:
1. Обоснуйте и сформулируйте наиболее вероятный диагноз.
2. Оцените представленные результаты обследования и сопоставьте их с клинической картиной заболевания.
3. С какой патологией необходимо проведение дифференциальной диагностики.
4. Нуждается ли пациент в дополнительном обследовании и если нуждается, то составьте его план.
5. Какие изменения могут быть получены в результате проведенного дополнительного обследования?
6. Составьте план лечения ребенка.
7. Подтверждает ли гемограмма предполагаемый вами диагноз? Объясните
8. Чем обусловлены такие симптомы как боли в животе и рвота?
9. Возможен ли врожденный характер заболевания?
10. Каков морфологический субстрат заболевания?
11. Что такое «ритм галопа»?
12. Возможные исходы.
ЗАДАЧА 45
Маша И., 8 лет. Предъявляет жалобы на быструю утомляемость при обычных нагрузках, плаксивость, непроизвольные движения лицевой мускулатуры, размашистые непроизвольные движения рук и ног, трудности при одевании, неустойчивость, нарушение походки. Из анамнеза известно, что 3 недели назад девочка перенесла фолликулярную ангину с высокой температурой, амбулаторно получала антибактериальную терапию с положительным эффектом. Была выписана в школу. Через 7 дней после выписки появилась повышенная утомляемость, нарастающее ухудшение почерка, размашистые некоординированные движения, повысилась температура тела до 37,5-38,2°С. Ребенок осмотрен участковым педиатром, в клиническом анализе крови патологических изменений не выявлялось. Был диагностирован грипп, астенический синдром, назначена противовирусная терапия. Неврологические симптомы нарастали: усилились проявления гримасничанья, перестала себя обслуживать из-за размашистых гиперкинезов. Мать привезла ребенка в приемное отделение больницы.
При осмотре: состояние тяжелое, ребенок себя не обслуживает из-за размашистых гиперкинезов, отмечаются непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры, выраженная мышечная гипотония, неточное выполнение координационных проб. Кожные покровы бледно-розовые. Со стороны лимфатической и дыхательных систем патологических признаков не выявлено. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны сердца ясные, ритмичные, вдоль левого края грудины выслушивается короткий систолический шум, который исчезает в ортостазе. Изменений со стороны пищеварительной и мочевыделительной системы при осмотре не выявлено.
Клинический анализ крови: Нв - 120 г/л, Эр. – 4,5х1012 /л, Лейк. – 4,4х109 /л, п/я – 2%, с/я - 46 %, л - 48%. м - 2%, э – 2%, СОЭ - 10 мм/час.
Иммунологические показатели: АСЛ-О – 1:2500
Общий анализ мочи: относительная плотность – 1015, белок, глюкоза - отсутствуют, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты отсутствуют.
ЭКГ: ЧСС-88 в 1 мин. Ритм синусовый, нормальное положение электрической оси сердца.
ЗАДАНИЕ:
1. Обоснуйте и сформулируйте диагноз по современной классификации.
2. Назначьте план дополнительного обследования пациента.
3. Проведите дифференциальный диагноз
4. Составьте план лечения данного больного.
5. Какова тактика наблюдения за ребенком после выписки его из стационара?
6. Какой морфологический признак является маркером данного заболевания?
7. В каком возрасте обычно дебютирует данное заболевание.
8. Что является показанием для назначения кортикостероидной терапии
9. Перечислите мероприятия по профилактике рецидивов настоящего заболевания.
ЗАДАЧА 46
Больной И., 12 лет поступил в стационар с жалобами на слабость, сердцебиение, утомляемость, субфебрильную температуру.
Анамнез заболевания: 2 года назад перенес острую ревматическую лихорадку с полиартритом и кардитом в виде поражения митрального клапана, в результате чего сформировалась его недостаточность. Настоящее ухудшение состояния наступило после переохлаждения.
При поступлении обращает на себя внимание бледность кожных покровов, тахипноэ до 36 в 1 мин. при ходьбе, которая уменьшается до 24 в 1 мин. в покое. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. При пальпации верхушечный толчок разлитой и усиленный, расположен в V межреберье на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. В области IV – V межреберья слева определяется систолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, левая - на 2 см кнаружи от средне-ключичной линии, верхняя – во II межреберье. При аускультации: на верхушке сердца выслушивается дующий систолический шум, связанный с I тоном и занимающий 2/3 систолы; шум проводится в подмышечную область и на спину, сохраняется в положении стоя и усиливается в положении на левом боку. Во II - III межреберье слева от грудины выслушивается протодиастолический шум, проводящийся вдоль левого края грудины. Частота сердечных сокращений – 100 ударов в 1 мин. АД – 105/40 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень +3 см по средне-ключичной линии, селезенка не пальпируется. Видимых отеков нет.
Клинический анализ крови: Нв - 115 г/л, Эр. – 4,3х1012 /л., Лейк.-10,0х109/л, п/я – 7%, с/я - 59%, э - 3%, л - 28%, м - 3%, СОЭ - 35 мм/час.
Общий анализ мочи: относительная плотность -1015, белок – следы, лейкоциты -2-3 в п/з, эритроциты-отсутствуют.
ЭКГ: синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, интервал PR - 0,18 сек, признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия. Признаки субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка.
ЗАДАНИЕ:
1. Обоснуйте и сформулируйте диагноз по современной классификации.
2. Назначьте план дополнительного обследования пациента.
3. Проведите дифференциальный диагноз изменений со стороны сердечно-сосудистой системы.
4. Составьте план лечения данного больного.
5. Какова тактика наблюдения за ребенком после выписки его из стационара?
6. Дайте оценку показателям АД и объясните причину отклонений.
7. Возможны ли в данной ситуации жалобы на боли в области сердца и почему?
8. Какой морфологический признак является маркером данного заболевания?
9. Назовите место проекции митрального клапана.
10. Назовите место проекции аортального клапана.
11. Какими методами можно выявить наличие скрытых отеков?
ЗАДАЧА 47
Рита Б., 7 лет. Поступила в стационар в связи с жалобами на слабость, повышенную потливость, преимущественно ночью, снижение аппетита, длительные субфебрилитет. Из анамнеза известно, что данные жалобы появились после экстракции зуба 4 недели назад. Самостоятельное применение жаропонижающих средств приводило к кратковременному понижению температуры, но общие жалобы сохранялись.
Из анамнеза жизни: В возрасте 1 мес был выявлен систолический шум с точкой максимального выслушивания в IV-V межреберье слева от грудины. Эхокардиографически был подтвержден врожденный порок сердца бледного типа: подаортальный дефект межжелудочковой перегородки небольших размеров без признаков сердечной недостаточности. Ребенок наблюдался кардиологом и 1 раз в год осматривался кардиохирургом. Лечения не получал, в кардиохирургической коррекции не нуждался.
При поступлении: состояние больной тяжелое. Выражена бледность кожных покровов. Отмечается одышка в покое до 34 в 1 минуту. Область сердца визуально не изменена. Верхушечный толчок разлитой, усиленный, расположен в IV-V межреберье слева от грудины на 2 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. В III-IV межреберье слева у грудины определяется систолическое дрожание, в V межреберье слева – диастолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости перкуторно расширены на 2 см влево. В III-IV межреберье слева выслушивается систолический шум скребущего тембра, во II-III межреберье слева – протодиастолический шум, который проводится вдоль левого края грудины. ЧСС – 100 ударов в 1 мин. АД – 115/40 мм рт.ст. Печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги по правой срединно-ключичной линии.
Клинический анализ крови: Нв - 105 г/л, Эр. – 4,1х1012 /л, Лейк. – 12,0х109 /л, п/я – 7%, с/я - 37%, л - 50%, м - 3%, э – 3%, СОЭ - 40 мм/час.
Общий анализ мочи: относительная плотность – 1015, белок – 0,05г/л, глюкоза - отсутствует, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты отсутствуют.
ЭКГ: Синусовая тахикардия, нормальное положение электрической оси сердца, признаки перегрузки правого и левого желудочков.
ЗАДАНИЕ:
1. Обоснуйте и сформулируйте диагноз по современной классификации.
2. Назначьте план дополнительного обследования пациента.
3. Проведите дифференциальный диагноз
4. Каков прогноз данного заболевания, чем он определяется
5. Назовите патоморфологические стадии процесса
6. Почему именно данный вариант дефекта межжелудочковой перегородки осложнился появлением указанного заболевания
7. Дайте оценку показателям АД и объясните причину отклонений.
8. Назовите место проекции аортального клапана.
9. Составьте план лечения данного больного.
ЗАДАЧА 48
Больная О., 13 лет, поступила в отделение повторно для проведения комплексной терапии.
Из анамнеза известно, что заболевание началось в 3-хлетнем возрасте, когда после перенесенного гриппа появилась припухлость правого коленного сустава. Через несколько дней присоединились боли и припухлость левого коленного, правого голеностопного и правого лучезапястного суставов, ограничение объема движений в них. На фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов состояние ребенка несколько улучшилось, уменьшились боли в суставах, расширился объем движений. Лечение получала нерегулярно, периоды непродолжительной ремиссии чередовались выраженными обострениями с вовлечением в патологический процесс новых суставов. Настоящее обострение после очередной ОРВИ.
При поступлении состояние тяжелое. Правильного телосложения пониженного питания. Вес 32 кг, рост 147 см. Выраженная амиотрофия. Кожные покровы чистые, сыпи нет. Лимфоузлы не увеличены, пальпируются передние шейные, подчелюстные, подмышечные, кубитальные, паховые, мелкие, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями. Суставы: отмечается припухлость проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев правой руки, II, III пальцев левой руки, II-V пястно-фаланговых суставов обеих рук, деформация II пальца правой кисти по типу «лебединой шеи», ограничение объема движений и сгибательная контрактура обоих локтевых суставов, веретенообразная деформация II, III пальцев левой стопы, дефигурация обоих голеностопных суставов с ограничением движения в них, припухлость обоих коленных суставов, больше справа, ограничение движения в них, ограничение разведения в обоих тазобедренных суставах. Утренняя скованность в лучезапястных и мелких суставах обеих рук до 40 мин. Другие суставы внешне не изменены, объем пассивных и активных движений в них полный. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Границы сердца: правая – по правому краю грудины, верхняя – по III ребру, левая – на 1 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, шумов нет.Живот мягкий доступен глубокой пальпации, безболезненный во всех отделах. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется.
Анализ крови клинический: гемоглобин – 110г/л, эритроциты – 4,2х1012/л, лейкоциты – 12,6х109/л, палочкоядерные – 4%, сегментоядерные – 44%, эозинофилы – 2%, лимфоциты – 47%, моноциты – 3%, СОЭ – 46 мм/ч
Общий анализ мочи: относительная плотность – 1014, белок – 0,06 г/л, лейкоциты – 2-3 в поле зрения, эритроциты – abs
Биохимический анализ крови: общий белок – 83 г/л, альбумины – 48%, глобулины: α1 – 11%, α2 – 10%, β – 5%, γ – 26%; серомукоид – 0,8 (норма – до 0,2), АЛТ – 32 Ед/л, АСТ – 25 Ед/л, мочевина – 4,5 ммоль/л
Рентгенограмма правого коленного сустава: определяется эпифизарный остеопороз, сужение суставной щели.
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2. Какие еще обследования следует провести больному?
3. Консультации каких специалистов необходимы при данном заболевании?
4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз в дебюте процесса?
5. Каков прогноз при данном заболевании и чем он определяется?
6. Составьте план лечения больного.
7. Насколько целесообразна терапия кортикостероидами в дебюте заболевания?
8. Показано ли проведение в данном случае проведение пульс-терапии?
9. Нуждается ли данный ребенок в костылях?
10. Назовите симптомы поражения глаз при этом заболевании.
ЗАДАЧА 49
Больная Р., 6 лет, поступает в отделение повторно с жалобами на лихорадку до 39оС в течение последних 7 дней, боли в голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных, локтевых, мелких суставах кистей и стоп, ограничение движений в них, утреннюю скованность.
Из анамнеза известно, что ребенок болен с 1 года 6 месяцев, когда через 10 дней после ревакцинации АКДС повысилась температура до 39 – 40оС, появилась пятнистая сыпь, преимущественно на туловище в зоне «декольте», усиливающаяся на высоте температуры, артриты проксимальных межфаланговых суставов обеих кистей, обоих лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В анализах крови значительное увеличение СОЭ (до 65 мм/ч), лейкоцитоз до 10,7х109/л, гипохромная анемия (гемоглобин 86 г/л). Состояние стабилизировалось на фоне проведения пульс-терапии метипредом в сочетании с циклофосфаном. В дальнейшем девочка получала нестероидные противовоспалительные препараты, преднизолон, метотрексат с отчетливым положительным эффектом – суставной синдром представлен в основном пролиферативными изменениями, сыпи нет, признаков лабораторной активности не отмечается. Настоящее ухудшение связано с самостоятельной полной отменой гормональной терапии.
При поступлении состояние тяжелое. Высоко лихорадит. Правильного телосложения, пониженного питания. Сыпи нет. Пальпируются передние шейные, задние шейные, подчелюстные, подмышечные, кубитальные, паховые лимфоузлы. Суставы: отмечается болезненность в голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных, локтевых, мелких суставах кистей и стоп, ограничение объема движений в них, деформация обоих голеностопных, обоих коленных суставов, сгибательная контрактура в коленных суставах, больше справа; дефигурация проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев обеих кистей, ульнарная девиация, ограничение сгибания в шейном отделе позвоночника, болезненность при жевании в челюстно-височных суставах. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца не расширены, тоны достаточно звучные, небольшой, изменчивый систолический шум в V точке. Печень +3см, пальпация безболезненная, пальпируется край селезенки.
