Материал, подлежащий усвоению. Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно- функциональными особенностями

 

Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно- функциональными особенностями, которые положены в основу современной классификации. Различают следующие группы заболеваний почек: 1) гломерулопатии, 2) тубулопатии, 3) стромальные заболевания, 4) аномалии (пороки) развития, 5) опухоли.

Гломерулопатии – групповое понятие, объединяющее заболевания почек, характеризующиеся преимущественным первичным поражением почечных клубочков различной этиологии и патогенеза. По этиологическому признаку гломерулопатии делятся на наследственные и приобретенные. К числу наследственнобусловленных гломерулопатий относят: нефрит с тугоухостью и глухотой (синдром Альпорта), поражение почек при наследственном амилоидозе и минимальными изменениями (липоидный нефроз). К приобретенным гломерулопатиям относят: гломерулонефрит, мембранозную нефропатию, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, диабетический и печеночный гломерулосклероз, приобретенный амилоидоз почек и др. По характеру патологического процесса гломерулопатии можно разделить на воспалительные (гломерулонефрит) и невоспалительные (липоидный нефроз, мемабранозная нефропатия, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз).

Гломерулонефрит – заболевание инфекционно-алергической или неустановленной природы, характеризующееся двусторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почек с характерными ренальными и зкстраренальными симптомами. Ренальные симптомы представлены: протеинурией, гематурией, цилиндрурией и олигурией. К экстраренальным симптомам относят: артериальную гипертензию, гипертрофию левого сердца, диспротеинемию, отеки, гиперазотемию, уремию. Перечисленные симптомы при гломерулонефрите могут иметь разные сочетания. Клинически выделяют гематурическую, латентную, нефротическую, гипертензионную и смешанную формы гломерулонефрита. В классификацию гломерулонефрита положены 5 основных критериев: 1) нозологический (первичный и вторичный гломерулонефрит); 2) этиологический (установленной этиологии - бактериальной, вирусной, паразитарной; неустановленной этиологии); 3) патогенетический (иммунологически обусловленный -иммунокомплексный, антительный; иммунологически необусловленный); 4) по характеру течения (острый, подострый, хронический); 5) по морфологическим признакам (топография процесса, характер и распространенность патологического процесса). По топографии процесса в клубочках различают интракапиллярный и экстракапиллярный гломерулонефрит. По характеру воспаления – экссудативный (серозный, фибринозный, геморрагический), пролиферативный и смешанный гломерулонефрит. В зависимости от распространенности процесса различают диффузный и очаговый гломерулонефрит. Кроме поражения клубочков, при гломерулонефрите вовлекаются в процесс эпителий канальцев, сосуды и строма почек. В связи с этим различают: тубулярный и тубулоинтерстициальный компоненты.

Острый гломерулонефрит (постстрептококковый, бактериальный) – иммунологически обусловленное заболевание, имеющее иммунокомплексный механизм поражения, с длительностью заболевания от полутора месяцев до одного года. Спустя 12 месяцев говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите. Острый гломерулонефрит чаще всего заканчивается выздоровлением, но в ряде наблюдений (1%) переходит в хронический. Макропрепарат «Острый гломерулонефрит» – почка увеличена в размерах, дряблая, корковый слой расширен, полнокровен, в нем и под капсулой виден красный крап. Такая почка получила название «пестрая почка». Микропрепарат «Серозный экстракапиллярный гломерулонефрит» – отмечается резкое полнокровие капилляров, просвет капсулы Боумена – Шумлянского увеличен, заполнен серозным экссудатом.

Подострый гломерулонефрит – абактериальный, иммунокомплексный или антительный, быстропрогрессирующий, злокачественный гломерулонефрит с длительностью заболевания от шести месяцев до полутора лет. Встречается при системной красной волчанке, синдроме Вегенера, узелковом периартериите, синдроме Гудпасчера, остром постстрептококковом гломерулонефрите. Макропрепарат «Подострый гломерулонефрит – «большая пестрая почка» - почки увеличены, дряблой консистенции, на разрезе корковый слой расширен, набухший, желто-серого цвета, тусклый, с красным крапом, четко отграничен от темно-красного мозгового слоя, пирамиды набухшие. Иногда корковый слой имеет красную окраску, сливается с темно-красными пирамидами – «большая красная почка». Микропрепарат «Экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит» – воспалительный процесс локализуется экстракапиллярно и представлен пролиферацией нефротелия с образованием характерных «полулуний» (в формировании полулуний принимают участие и подоциты). Полулуния сдавливают почечные клубочки, в результате компрессии в капиллярных появляются очаги некроза, фибриновые тромбы, отмечается пролиферация мезангиальных клеток. Во многих клубочках происходит превращение эпителиальных «полулуний» в фиброэпителиальные, позднее – в фиброзные, что вызывает атрофию клубочков. Изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией (гиалиново-капельной) и атрофией нефроцитов, отеком и склерозом стромы, очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Хронический гломерулонефрит – латентно или волнообразно протекающее заболевание, длительностью более 12 месяцев, невыясненной этиологии, характеризующееся иммунокомплексной, реже антительной природой. Различают два гистологических типа хронического гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный, лобулярный) и фибропластический (диффузный или очаговый). Микропрепараты: «Хронический гломерулонефрит» – в одних клубочках имеют место фибропластические изменения и клубочки приобретают лапчатое строение, другие - полностью атрофированы и замещены на рубцовую ткань, третьи – со склерозированными сосудистыми петлями за счет накопления в них мезангиального вещества. Канальцевый эпителий в состоянии белковой дистрофии и атрофии, в строме наблюдается интратубулярный склероз; «Мезангиальный гломерулонефрит» - (ШИК – реакция) –пролиферация и расширение мезпнгия, диффузное утолщение базальных мембран капилляров почечных клубочков, обусловленное выраженной интерпозицией мезангия. Отчетливо выступает дольчатость сосудистого пучка за счет склеротических изменений в центре долек. Электронограмма «Мембранозный гломерулонефрит» - на субэпителиальной стороне базальной мембраны видны отложения электронно – плотных иммунных депозитов, базальная мембрана резко утолщена, на ней располагаются, потерявшие свои отростки, подоциты. Фибропластический гломерулонефрит представляет собой собирательный тип, при котором склероз сосудистых петель завершает изменения, свойственные тому или иному типу гломерулонефрита.

Хронический гломерулонефрит, как правило, заканчивается вторичным сморщиванием почек. Макропрепарат «Нефроцирроз, первично-сморщенные почки» – почки уменьшены в размерах, плотной консистенции, с мелкозернистой поверхностью, корковый и мозговой слои истончены, серого цвета. Среди возможных осложнений хронического гломерулонефрита, которые могут быть и причиной смерти, называют острую или хроническую почечную недостаточностью, кровоизлияние в головной мозг, острую сердечно-сосудистую недостаточность. Чаще всего больные умирают от азотемической уремии.

Невоспалительные (дистрофические) гломерулопатии составляют сущностьпервичного нефротического синдрома. К их числу относят: липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениям), встречающаяся преимущественно у детей («идиопатический нефротический синдром детей»), мембранозную нефропатию (мембранозный гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром взрослых), фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, наследственный и приобретенный амилоидоз почек. Амилоидоз почек представляет собой проявление общего амилоидоза. В течение амилоидоза почек выделяют латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую (уремическую) стадии. Внешний вид почек зависит от стадии процесса. Наиболее яркие изменения представлены в нефротической стадии амилоидоза. Макропрепараты: «Амилоидный нефроз» и «Амилоидно-липоидный нефроз» – почки увеличены в размерах, плотной консистенции, с гладкой поверхностью, желтого цвета. На разрезе корковый слой широкий, восковидный, мозговое вещество сального вида – «большая белая амилоидная почка». Микропрепарат «Амилоидный нефроз (окраска Конго-рот)» – амилоид красного цвета определяется в капиллярных петлях почечных клубочков, по ходу базальной мембраны канальцев, под эндотелием сосудов, в ретикулярной строме. В эпителии извитых канальцев белковая и жировая дистрофия.

Туболопатии – групповое понятие, включающее заболевания почек различной этиологии и патогенеза, характеризующиеся преимущественным первичным поражением канальцев. По этиологии тубулопати делят на наследственные (энзимопатии детского возраста) и приобретенные. По характеру патологического процесса – на некротизирующие (некротический нефроз) и обструктивные (подагрическая и миеломная почка). Наибольшее клиническо-морфологическое значение среди тубулопатий имеет некротический нефроз, который отождествляется с синдромом острой почечной недостаточности (ОПН). Морфологически ОПН проявляется некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного лимфо- и кровообращения. В развитии ОПН наибольшее значение имеют два основных фактора: интоксикация и шок любой этиологии (травматический, токсический, гемолитический, бактериальный и тд.). Для ОПН характерно циклическое течение, что позволяет различать следующие стадии: начальную (шоковую), олигоанурическую и стадию восстановления диуреза.

Стромальные заболевания почек – групповое понятие, объединяющее заболевания почек воспалительного характера с локализацией патологического процесса в интерстициальной ткани почек. В эту группу заболеваний входят тубулоинтерстициальный нефрит и пиелонефрит.

Тубулоинтерстициальный нефрит развивается в результате поражения интерстиция и тубулярных базальных мембран циркулирующими в крови иммунными комплексами, аутоантителами и иммунокомпетентными клетками.

Пиелонефрит - острое или хронически текущее, рецидивирующее инфекционное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением межуточной ткани почек. Возбудителями могут быть кишечная палочка, энтерококк, стрептококк, стафилококк, протей и т.д., чаще всего – кишечная палочка. В зависимости от пути проникновения возбудителя в почку, различают гематогенный нисходящий, урогенный восходящий и лимфогенный пиелонефрит. Микропрепарат «Эмболический гнойный нефрит» – на фоне отека межуточной ткани видны множественные милиарные абсцессы с колониями бактерий, очаги кровоизлияний. Пиелонефрит может быть первичным и вторичным. По характеру морфологических изменений выделяют серозный, гнойный и смешанный пиелонефрит. По клиническому течению различают острый и хронический пиелонефрит. К многочисленным осложнениям острого пиелонефрита относят: карбункул почки, пионефроз, перинефрит, паранефрит, папиллонекроз, хронический абсцесс почки. Макропрепарат «Пионефроз» – почка увеличена в размерах, ткань ее набухшая, полнокровная, полости лоханок и чашечек расширены, заполнены гноем, их слизистая оболочка тусклая с очагами кровоизлияний. На разрезе ткань почки пестрая, среди множественных геморрагий встречаются абсцессы, полости которых сообщаются с лоханками. Для хронического пиелонефрита характерно сочетание экссудативно-некротических процессов со склеротическими. В финале хронического пиелонефрита развивается пиелонефритически сморщенная почка, «щитовидно-сморщенная почка», нередко приводящие к азотемической уремии.

Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз) – хроническое заболевание, характеризующееся вовлечением в патологический процесс одной или обеих почек, в результате образования в почечных чашечках, лоханках и мочеточниках конкрементов разной величины, структуры и химического состава (фосфаты, ураты, оксалаты, карбонаты, и др.). Камни, нарушающие отток мочи, вызывают пиелоэктазии, гидронефроз, гидрокаликоз, гидроуретеронефроз. Макропрепарат «Камни почки, гидронефроз» – почка увеличена в размерах, представляет собой тонкостенный мешок, заполненный мочой. Паренхима почки атрофирована с участками некроза, в просвете чашечек и лоханок различной величины камни с неровной поверхностью. Среди осложнений мочекаменной болезни следует назвать пиелонефрит, пионефроз, гнойное расплавление почки, сепсис, ОПН. При длительном течении заболевания может развиться хроническая почечная недостаточность (ХПН). Смерть больных нефролитиазом чаще всего наступает от уремии и гнойных осложнений.

Аномалии развития почек имеют врожденный характер, развиваются чаще у детей. К порокам развития относят: аплазию одной из почек, подковообразную почку, поликистоз почек. Макропрепарат «Поликистоз почки» – почка увеличена в размерах, поверхность ее неровная, представлена многочисленными выбухающими тонкостенными кистами, заполненными прозрачным содержимым. На разрезе паренхима почки атрофирована, сохранена в виде тонких прослоек, расположенных между многочисленными различных размеров кистами с гладкой внутренней поверхностью.

Опухоли почек весьма разнообразны. Первичные опухоли почек представлены аденомами и почечно-клеточным раком. Макропрепараты: «Аденома почки» – среди почечной ткани располагается опухолевый узел серого цвета, округлой формы, диаметром около трех сантиметров, окруженный четко выраженной соединительнотканной капсулой; «Рак почки» - почка увеличена в размерах за счет опухолевой ткани, имеющей форму узла, пестрого вида, расположенного в области верхнего полюса. Опухолевая ткань прорастает почечную лоханку. Микропрепарат «Рак почки» - опухолевые клетки с эозинофильной цитоплазмой и гиперхромными уродливыми ядрами, образуют альвеолярные и солидные структуры, в слабо выраженной строме располагаются кровеносные капилляры.

Многие заболевания почек заканчиваются хронической почечной недостаточностью, клиническим выражением которой является уремия. В основе уремии лежит задержка в организме азотистых шлаков (мочевина, мочевая кислота, креатинин), ацидоз и глубокие нарушения электролитного баланса. Патологическая анатомия уремии слагается из поражения экстраренальных экскреторных систем: кожи, слизистой дыхательных путей, пищеварения, серозных оболочек. На серозных и слизистых оболочках развивается серозное или фибринозное воспаление, в легких – токсический отек или фибринозная пневмония, на коже – «уремическая пудра», сыпь или кровоизлияния, в паренхиматозных органах – дистрофия, в головном мозге – отек и кровоизлияния (уремическая пурпура).

 

ЗАДАЧИ

 

Задача 1. Больной заболел остро после переохлаждения. Отмечено высокое артериальное давление, гематурия, отеки на лице, нарастали явления почечной недостаточности. Спустя полгода от начала заболевания больной умер. На вскрытии: почки увеличены, дряблые, на разрезе корковый слой желто-серый с красным крапом, пирамиды темно-красные.

1. Какое заболевание возникло у больного?

2. Как называют обнаруженные макроскопические изменения почек?

3. Какие изменения в почках обнаружили при микроскопическом исследовании?

4. Для какой гистологической формы гломерулонефрита они характерны?

Задача 2. При вскрытии трупа больного, страдавшего хроническим гломерулонефритом в течение 12 лет, было обнаружено: почки резко уменьшены в размерах, плотные, поверхность мелкозернистая; фибринозное воспаление серозных и слизистых оболочек; дистрофические изменения миокарда, печени, отек головного мозга.

1. Как называются обнаруженные макроскопические изменения почек?

2. Дайте микроскопическую характеристику этих изменений.

3. Какое осложнение возникло в финале заболевания?

4. Перечислите другие, наиболее частые заболевания почек, при которых может возникнуть это осложнение.

Задача 3. Больной много лет страдал бронхоэктатической болезнью. У него развился нефротический синдром с быстрым прогрессированием почечной недостаточности, которую не удалось остановить. Смерть наступила от уремии. На вскрытии: почки увеличены, плотные, кора белая, пирамиды красные. На разрезе: ткань почки имеет сальный вид.

1. Какое «второе» заболевание осложнило бронхоэктатическую болезнь?

2. Для какой стадии этого заболевания характерны макроскопические изменения почки, назовите это заболевание?

3. Дайте микроскопическую характеристику почек этой стадии.

Как называют почки в эту стадию заболевания?