Созылмалы лимфолейкоздың халықаралық жіктелуі

Созылмалы лимфолейкоз А: шеткі қандағы лимфоцитоз >4,0·10⁹/л, сүйек кемігіндегі>40%. Гемоглобин - 100г/л, тромбоциттер >100,0·10⁹/л, үлкейген лимфа түйіндерінің екі аймағына дейін(мойын,қолтық асты, шап,бауыр, көкбауыр) үрдестерінің таралуы.

Созылмалы лимфолейкоз В: Гемоглобин >100г/л, тромбоциттер >100,0·10⁹/л, үлкейген лимфа түйіндерінің үштен көп аймағына дейін үрдестің таралуы.

Созылмалы лимфолейкоз С: Гемоглобин <100г/л, тромбоциттер <100,0·10⁹/л, үлкейген лимфа түйіндерінің аймағына байланыссыз.

Созылмалы лейкоздар

Созылмалы лейкоздар – бұл лейкоздардың түрлеріне, бірінші кезекте, гематологиялық белгілері бойынша ажырататын бір қатар ауруларға жатады – сүйек майының кейбір зақымдалған жасушаларының түрлері. Жедел лейкоздармен салыстырғанда, созылмалы түрлерінде ісікті тіндердің негізін жетілген және піскен жасушалар құрайды.

Созылмалы лейкоздарға созылмалы миелолейкоз, созылмалы лимфолейкоз, эритремия, миеломды ауру, созылмалы моноциттік лейкоз және басқа түрлері жатады.

Созылмалы лимфолейкоз

Созылмалы лимфолейкоз, наиболее часто встречающаяся форма гемобластоздардың ең жиі кездесетін түрі, бұл иммунокомпоненті жүйенің жетілген жасушалық ісігі. Созылмалы лимфолейкоз кезінде лейкоз жасушалары бір ізашардан дамиды және моноклондық пролиферация болып табылады. Аурудың жасушалық субстраты морфологиялық жетілген лимфоциттерден тұрады, негізінен В-лимфоциттерден(95% жуық), сирек Т-лимфоциттер. Функциональдық жетіспеушілік, антидене түзу механизмін бұзу лимфоциттердің ерекшелігі болып табылады, бұл әртүрлі инфекциялық асқынданулардың пайда болуына жағдай жасайды.

Созылмалы лимфолейкоз біртекті емес. Морфологиялық белгілеріне қарап В-созылмалы лимфолейкоздың келесі астынғы типтерін ажыратады: ұсақ жаушалық (типті 90%) көп лейкоз жасушалары ұсақ лимфоциттер түрінде; пролимфоцитарлық- лимфоцитарлық 90% аз ұсақ лимфоциттер, 10% көп, бірақ 55% аз пролимфоц\циттер; аралас жасушалық(90% аз ұсақ лимфоциттер, 10% көп үлкн және 10% аз пролимфоциттер.

Клиникалық болжамдық жоспарда лейкемиялық жасушалардың Т- немесе В-фенотипке жататындығын анықтау керек, себебі созылмалы лимфолейкоздың Т-жасшуалық түрінің ағымы агрессивті және олар қиын емделінеді.

Созылмалы лимфолейкозға)СЛЛ) ең тән ағым варианты-лейкемиялық (лейкоциттер саны 10,0-нан 150,0·10⁹/л дейін). Бірақ СЛЛ бірқатар жағдайында, стернальдық пункциямен дәлелденгендей, аурудың бастапқа кезінен соңына дейін лейкепениямен(1,5-3,0·10⁹/л) өтеді. Лимфолейкоздың жайылмалы көрінісі кезінде лимфоциттердің саны 80% және де 99% дейін(ауыр ағым кезінде) жетеді. Жасушалардың көбісі жетілеген лимфоциттер, жиі олардың микро-және мезогенерациясы түрінде, бірақ пролимфоциттер де(5-10%), сирек бірегей лимфобласттар анықталуы мүмкін. Осы түрлерінің санының көбеюі, әдетте үрдестің өршуін дәлеледейді. СЛЛ қан жағындысында жасушалық көлеңкенің (Боткин-Гумпрехт көлеңкесі, болуы тән; сонымен қатар жиі Ридер жасушалары да (бүйрек тәрізді немесе екі бөлшекті ядросы бар лимфоциттер) кездеседі. Аурудың бастапқы сатысында қызыл қан аз жапа шегеді, бірақ уақыт өте анемия дамиды, өзінің эритроциттерніе қарсы антидене түзуіне байланысты, аутоиммундық гемолитикалық криздер болуы мүмкін.

Тромбоцитопения әдетте сүйек кемігінде көп мөлшерде лимфоидты инфильтраци табылған кезде пайда болады. Бірақ бірқатар жағдайларда тромбоцитопения ерте пайда болады, бұл гемолитикалық анемия және лейкопенияның дамуындағы иммунолгрялық механизмге негізделген. Сүйек кемігіндегі лимфоциттер 50-60% құрайды. Сүйек кемігіндегі пунктатта лимфоциттер жоғары, ал гранулоциттер және эритронормобласттардың мөлшері күрт төмендеген. Кеш сатысында, сонымен қатар аурудың терминальдық фазасында - сүйек кемігінің тотальдық лимфотикалық метаплазиясы(95-98%) болады.

Аутоиммундық гемолитикалық анемия пайда болғанда пунктат көрінісі өзгеруі мүмкін, себебі гемолизге жауап ретінде эритроидтық жасуша саны жоғарылайды. Диагностикалық құндылығы жағынан стернальды пункция, лимфа түйіндерінің биопсиясы және пункциясынан басым, себебі соңғылары кезінде лимфоидты тіннің гиперплазия сипаты барлық кезде анықталмайды. Аурудың барлық кезінде цитостатикалық дәрі дәрмектертер бақылауынан патологиялық жасушалар шығуымен ісіктік үдеу белгілері бақыланбауы мүмкін. Терминальдық бласттық криз сирек жағдайда дамиды (1-4%),жиі лимфа түйіндерінің айқын ісіктік өсуі байқалады(бұл да СЛЛ кезінде салыстырмалы түрде сирек кездеседі). Терминальды саты инфекциялық асқынулармен, иммундық жетіспеушілікпен, геморригиялық синдром және анемиямен сипатталады.

Созылмалы лимфолейкоз:

Лейкоциттер - лейкоциттер саны 30-200 × 10⁹/л дейін жоғарылауы. Сублейкемиялық және лейкопениялық түрлері де болуы мүмкін.

Лейкоцитарлық формула - көбінесе жетілген лимфоциттер және аз ғана бөлігі лимфобласттар және пролимфоциттер есебінен лимфоидты қатардағы жасушалар санының жоғарылауы (жалпы лейкоциттер санының 60-90%).

Қызыл қан – сүйек кемігінің метаплазиясы және эритроциттердің гемолизі есебінен анемия салыстырмалы ерте пайда болады.

Лейкоциттердің морфологиялық өзгерістері – ыдыраған лимфоциттердің Боткин-Гумпрехт көлеңкесінің пайда болуы, пролимфоциттер және лимфобласттар да кездеседі.

Тромбоциттер – тромбоциттер санының төмендеуі айқын білінбейді

(тромбоцитопения сүйек кемігінің метаплазиясы есебінен)

Созылмалы миелолейкоз (акселерация кезеңі):

Лейкоциттер - лейкоциттер санының 50-500 × 10⁹/л дейін және жоғары көбеюі. Сублейкемиялық және лейкопениялық түрлері болуы мүмкін.

Лейкоцитарлық формула - миелобласттар және промиелоциттерден бастап сегмент ядролы нейтрофильдерге дейін жасушалық элементтердің өтпелі түрлерінің болуы, миелобласттарға дейін нейтрофильдердің солға қарай жылжуы айқын, эозинофилия, базофилия

Қызыл қан – аурудың дамуына қарай нормохромды сипаттағы анемия.

Тромбоциттер – аурудың кеш сатысында тромбоциттер санынң төмендеуі (тромбоцитопения).

 

19. 09.2015 г. Д м н,профессор КЛД Жангелова М.Б.