Анемияның салыстырмалы диагностикасы

Көрсеткіштер	АНЕМИЯ
Темір жетіспеушілік	гемолитикалық	гипопласти-калық	В12 - жетіспеушілік
Гемоглобин	↓	↓↓	↓↓	↓↓↓
Эритроциттер	↓	↓	↓↓	↓↓
Түсті көрсеткіш	↓	қалыпты	қалыпты	↑
эритроциттердің диаметрі	↓	↓	қалыпты	↑↑
Эритроциттердің орташа көлемі (МСV)	қалыпты, ↓	↑	− · −	↑↑↑
эритроциттегі гемоглобиннің мөлшері (МСН)	↓	↑	− · −	↑↑↑
Эритроциттегі гемоглобиннің концентрациясы (МСНС)	↓	қалыпты	− · −	↑
Ретикулоциттер	қалыпты	↑↑↑	↓↓↓	↓

Жедел лейкоздар

Жедел лейкоздар жедел және созылмалы түрлерге бөлінуі – олардың ағымымен, сонымен біргн ісік жасушалардың сипатына негізделеді.

Жедел лейкоздар үшін келесі белгілер тән:

· Клондау сипатты(барлық жасушалар, лейкемиялық ісіктерді құрайтын, олар бір бағаналы жасушалар немесе дифференцировка деңгейінің кез-келген бағыттағы алдынғы жасушаларының ұрпақтары) болып табылады.

· Ісіктің дамуы.

· Лейкозды жасушалардың гено –және фенотиптік ерекшелектері (морфологиялық– атипизм, анаплазия; цитохимиялық – химиялық анаплазия).

Лейкемиялық жасушалардың морфологиялық ерекшелерінің негізін, оларды жедел лейкоздың цитохимиялық сипатына қарай екі үлкен топқа бөлуге болады:

1. Жедел лимфобластты лейкоз (ЖЛЛ), лимфоидты бағыттағы ізашар жасушалардан дамиды дифференцировкасы (ең жиі жедел лейкоздың түрі балаларда 85%, ал ересектерде оның үлесіне 20%) құрайды.

2. Жедел лимфобластты емес лейкоздар (ЖЛЕЛ),миелоидты жасушалардың алдыңғы ізашар жасушаларынан дамиды происходящие изных клеток-предшественниц (олар балаларда 15%, ересектерде жедел лейкоздардың жалпы құрамының 80%-тін құрайды).

Жедел лейкоздардың диагностикасы

«Жедел лейкоз» деген диагнозды қою үшін нақты сенімділікті қажет етеді. Диагноз, сүйек кемігінде бласты жасушалардың анықталуымен және морфологиялық болуы қажет. Жедел лейкоздың диагностикасы үшін міндетті түрде бласты жасушалардың ядраның классикалық құрылымын құрастыру қажет (нәзік –хроматинді жұқа торлы біркелкі калибрлі және хроматин жіпшелерінің бояуымен).

Зертханалық анықтаулар.

1. Шеткі қандағы өзгерістер. Жедел лейкоздың алғашқы диагностикасында лейкоцитоз 1/3 жағдайда төмен, ол әдетте бластты жасушалардың пайызы жоғарылауымен жүреді. Көбінесе, біріншілік қанды зерттеуде лейкоциттердің мөлшері қалыпты болады немесе лейкопения салыстырмалы лимфоцитозбен табылады. Әдетте лимфоидты элементтердің арасынан бласты жасушалар анықталуы мүмкін, бірақ кейбір жағдайларда қанда типтік бластты жасушалар болмайды. Жедел лейкоздың барлық жағдайларда 40-50%-ін лейкопениялық пішіні құрайды және бұл кезде нейтрофильдердің мөлшерінің саны (0,2–0,3·10⁹/л) дейін қыйрап төмендеуі мүмкін.

Құнды мәліметті алу үшін барлық гемобластоздардың ішінде ең біріншіден шеткі қандағы жасушалардың цитоморфологиясын зерттеу қажет. Жедел лейкоз кезінде, қан түзуші барлық элементтерінің терең патологиялық өзгерістері тән. Жедел лейкоздың көптеген жағдайларда анемиялар дамиды. Анемия нормохромды, гиперхромды, сирек гипохромды болуы мүмкін және аурудың үдеуіне байланысты (Hb мөлшері 60-20 г/л –ге дейін, ал эритроциттердің – 1,5-1,0· 10¹²/л-ге дейін төмендейді.

Жедел лейкоздың басқа да белгілерінің бірі тромбоцитопения (көбінесе критерийдің төменгі деңгейі) болып табылады. Бірақ аурудың ағымында және емдеу барысында тромбоциттер құрамы циклдік тербеліске ұшырайды: аурудың басында ол қалыпты, ал ауру үдегенде және үдеу күшейгенде төменді, ал ремиссия кезеңінде қайта жоғарылайды. Жалпы лейкоциттердің мөлшері кең көлемде өзгереді – лейкопения санының 100–300·10¹²/л -ден (өте жоғары көрсеткіштер аз белгіленеді).

Жедел лейкозда цитопенияның дамуы (гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения) аурулардың ағымына байланысты қалыпты қан жасау тежеледі. Цитопения дамуының маңызды анықтамасының пайда болуының аутоиммунды цитологиялық механизмі болады, ол өз ретінде лейкоздың кез -келген ағымын асқындыруы мүмкін.

Егерде жедел лейкоз лейкопениялық болып басталса, онда ол аурудың соңына дейін осы қалыпты сақтайды. Бірақ кейбір жағдайларда лейкопенияның лейкоцитозбен алмасуы (емделмеген ауруларда үрдестің үдеуіне байланысты) байқалады және керісінше (мысалы, цитостатистикалық емдеудің әсер етуінен). Жедел лейкоз үшін лейкемиялық үңірею (зияние) тән: жасуша аралық, аурудың морфологиялық субстратын құрайтын және жетілген лейкоциттер арысынан өткел болмайды.

Лейкоз, бұл шеткі қанда патологиялық бластты жасушалар анықталады, оны лейкемиялық деп, ал лейкоз (немесе лейкоздың фазасында) қанда бластты жасушалардың мүлдем болмауы-алейкемиялық деп аталады.

2. Сүйек кемігіндегі өзгерістер. Жедел лейкоздың диагностикасы үшін міндетті түрде сүйектің кемігініңпункциясы зерттеледі.Шеткі қан анализінде жедел лейкоз диагнозына күмән болмаған жағдай кезінде де, сүйек кемігіне зерттеу жүргізеді Бұл онкологияның негізгі заңдылығы- себебі ісіктің субстраттын зерттеу арқылы негізгі диагнозды қоюға болады.

Сүйек кемігінде манифестация кезеңінде жедел лейкозда әдетте бластты түрлері(60%-шамасында) басып болып келеді. Әдетте эритроцитарлы өсінді жылдам тарылады және мегакариоцитограммада дегенеративті мегакариоциттердің санының азайып ығысуы байқалады. Лейкоздың цитопеникалық түрінің диагностикасы өте ауыр, себебі қан көрінісінде көбінесе осындай жағдай апластикалық анемияда және агранулоцитозда: анемия, лейкопения (гранулацитопения және салыстырмалы лифоцитозда) кездеседі. Сүйектің кемігінің цункциясын негіздей отырып диагноз қойылады. Тек, жедел лейкоздың мегакариобласты вариантында ғана, себебі онда сүйек кемігінде айқын дамыған фиброз болғандықтан құнды пунктат (жасушасы төмен, шеткі қанның қосынды өте көп) алу мүмкін емес. Жедел лейкоздың осы түрінде, сүйектің трепанобиопсиясы маңызды дигностикалық әдісі болып табылады. Сүйектің айқын бласты гиперплазиясын анықтау үшін, сүйек кесіндісінің гистологиялық зерттеуі көмектеседі.

Жедел лейкоз диагнозын келесі жағдайда қойылуы мүмкін:

· сүйек кемігінің барлық жасушалары арасындағы, 30%-ін бласттар құрағанда;

· егер сүйек кемігінде эритрокариоцидтер (50%-тен жоғары болса, эритроидты- емес жасушалардың арасында 30%-ін бласттар құрағанда

· (жедел эритромиелоз кезінде);

· сүйек кемігінің морфологиясында гипергранулярлы атипті промиелоциттер басым болған жағдайда(жедел промиелоцитарлы лейкоз).

Басқа да жағдайларда, мидың барлық жасушаларының арасындағы миелоидты бласттары 5-тен 30% дейін табылатын болса, онда оны миелодиспластикасы синдромы диагнозы (МДС) деп айтуға болады, өйткені рефрактерлі анемияда бласттардың мөлшері ұлғайған(ертеректе бұл түрді (МДС жедел аз пайызды лейкоз деп аталған). Бластты жасушалардың лимфоидты табиғатын анықтау үшін, лимфоманың қатерлі ісікгінің генерализденген сатысын анықтап білу қажет.

Сүйек кемігінің трепанобиопсиясы жедел лейкоздың және лимфасаркоманың салыстырмалы диагностикасы үшін қажет. ЖЛЛ бластты жасушалардың инфильтрациясы диффузды болады, ал лимфосаркома үшін, бластты жасушалар сақталған гемопоэтикалық тінінде ұя тәрізді орналасады.

Жедел лейкоз кезінде бластты жасушалар, өзінің ісік табиғатына қарамай, қалыпты анологтарымен белгілі морфологиялық және цитохимиялық ұқсастықтарын сақтайды. Осы принцип бойынша лимфоидты емес лейкоздың жіктелуі негізделген. Жедел лейкоздың вариантының цитоморфорлогиясын қалыптастыру үшін, химиотерапияның дифференцировкасын жүргізу өте маңызды.

Жұлын сұйықтығының өзгеруі. Жұлын сұйықтығының пункциясы жедел лейкоз - кезіндегі міндетті түрдегі диагностикалық әдіс. Бқл манипуляцияның маңызы –нейролейкозды ерте анықтау, алдын алу және емдеу. Жедел лейкоздың манифистациясы кезінде 3-5% нейролейкозды анықтайды, бірақ бұл синдромды анықталғаннан соң науқасты жоғары қауіп тобына енгізеді және сәйкес емдеу бағдарламасын таңдайды. белоктың жоғары деңгейінің Жұлын сұйықтықтарда белок деңгейінің жоғарылауы және цитозда 1мкл 5 жасушаның болуы нейтролейкоздың бар болуына күмән туғызады. Қорытынды диагнозды, қою үшін жағынды дайындайды және жасушаны морфологиялық, цитохимиялық және иммуноцитологиялық зерттеу жүргізеді.

Жедел лимфобласты емес лейкоздар.

Жедел лейкоздарды қазіргі уақытта Франко-америка-британды (ФАБ) жіктелуі кеңінен таралған, негізгі лейкоздардың, бластарының морфологиялық және цитологиялық белгілеріне негізделген. Лимфобласты емес лейкоздардың кезінде бласттардың табиғатын зерттеу,олардың миалоидты табиғатын, сонымен қатар ісіктік клоның басталуы барлық кезде қан түзуші бағаналы) жасушасы болып табылады және олардың тұқымдары салыстфырмалы редуцирленген бағдарламасын орындайды.