Взаємоперетворення моносахаридів в організмі

Як уже зазначалось, в організми людини і тварин разом з глюкозою потрапляють невеликі кількості таких моносахаридів, як фруктоза, галактоза, маноза та деякі інші. Дослідження їх обміну показало, Що вони здатні до взаємоперетворення. Так, фруктоза і маноза можуть перетворюватися на глюкозу і навпаки. В цей процес вступають не вільні моносахариди, а їх фосфорні ефіри. Реакції фосфорилюванпя моносахаридів здійснюються за участю АТФ і специфічних фосфотранс-Фераз (кіназ).

Процес взаємоперетворення моносахаридів забезпечується досить важливою особливістю їх фосфорних ефірів — здатністю до ізомери-

14 +1/₂»

зації, яка може здійснюватися як внаслідок стереоізомерії (зміни просторового розташування атомів і атомних груп у молекулі), так і підчас внутрішньомолекулярного перенесення атомів. У першому випадку реакції каталізують ферменти ізомерази, у другому — мутази або епімерази.

Встановлено, що в клітинах печінки фруктоза у вигляді фрукто-зо-б-фосфату може перетворюватись на глюкозу. Спочатку фруктозо-6-фосфат за участю ферменту гексозофосфатізомерази перетворюється на глюкозо-6-фосфат:

Фруктозо-6-фосфат Глюкочо-6-фосфат

Далі глюкозо-6-фосфат під дією ферменту глюкозо-6-фосфатази піддається гідролізу з утворенням глюкози і фосфорної кислотні

Г.ікжозо-6-фоі фит

Галактоза перетворюється на глюкозу під дією її монофосфорного ефіру галактозо-1-фосфату. Під час взаємодії останнього з уридинди-фосфоглюкозою (УДФ-глюкозого) утворюються уридиндифосфогалак-тоза (УДФ-галактоза) і глюкозо-1-монофосфат. Реакцію каталізує фермент гексозо-1-монофосфат-уридилтрансфераза:

На наступному етапі УДФ-галактоза за участю ферменту епімера-8И перетворюється на УДФ-глюкозу:

В організмах людини і тварин, зокрема в клітинах печінки, галактоза перетворюється на глюкозу й іншими шляхами. Наприклад, галактозо-1-фосфат спочатку взаємодіє з УТФ з утворенням УДФ-га-лактози і пірофосфату. Реакцію каталізує фермент галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза:

Далі УДФ-галактоза за участю ферменту епімерази, як зазначалось вище, перетворюється на УДФ-глюкозу. УДФ-глюкоза, що утворилася в обох випадках, під каталітичним впливом ферменту глюкозо- 1-фосфат-уридилтрансферази і за участю пірофосфату розкладається на глюкозо-1-фосфат і УТФ:

Процес перетворення галактози на глюкозу має досить важливе значення, особливо для дитячого організму. В дітей цей процес забезпечується в основному ферментом гексозо- 1-фосфат-уридилтрансфера-зою, оскільки фермент галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза, який також бере участь у цьому процесі, міститься в мізерних кількостях. Тому при вродженій відсутності ферменту гексозо-1-фосфатурйдил-трансферази виникає спадкове захворювання організму — галактозе-мія. При цьому захворюванні порушуються процеси включення галактози в процеси метаболізму організмів, внаслідок чого значні кількості її нагромаджуються в рідинах організму, зокрема у крові. Надмірна кількість галактози призводить до патологічних змін органів і тканин, порушується психічний розвиток дітей, виникає захворювання органів зору.

У дорослому організмі з вродженою аномалією включення галактози в процеси метаболізму цей процес забезпечується за участю ферменту галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази, який у дорослих організмів має значно вищу активність, ніж у.дитячих.