Патология иммунной системы человека. Формы, причины. Механизм развития аутоим­мунных болезней

Иммунодефициты - поражения иммунной системы и нарушения иммунной реактивности. синдромы: 1) инфекционный; 2) аллергический; 3) аутоиммунный (коллагенозы); 4) иммунно-пролиферативный (злокачественные опухоли лимфоидной ткани). Первичные ИД — первичная, генетически обусловленная иммунная недостаточность, врожденные ИД. При этом могут наблюдаться раздельные нарушения систем Т- и В-лимфоцитов, а также их сочетания. Заболевания при нарушениях образования Т-лимфоцитов: 1. Первичная недостаточность Т-клеток при блокаде ранних этапов образования Т-лимфоцитов или при нарушении образования Т-хелперов (наследственное заболевание). 2. Гипоплазия вилочковой железы (синдром Ди Джорджи). →отсутствует вилочковая железа, Т-лимфоциты →нет иммунологических реакций клеточного типа. Заболевания при нарушениях в системе В-лимфоцитов. 1. Физиологическая гипогаммаглобулинемия(за счет снижения иммуноглобулинов, полученных от матери). 2. Гипогаммаглобулинемия Брутона. В крови и лимфоузлах отсутствуют В-клетки и плазматические клетки. Т-лимфоциты сохранены. Количество IgG снижено в 10 раз, IgA — в 100 раз. Заболевание сцеплено с полом и проявляется у мальчиков. 3. Поздняя гипогаммаглобулинемия-↓иммуноглобулинов. 4. Иммунодефицит IgA. Блок на конечном этапе дифференцировки В-лимфоцитов в клетки, синтезирующие IgA. 5. Иммунодефицит IgG. 6. Иммунодефициты, связанные с дисфункцией иммуноцитов-↓ продукция одних Ig, ↑ синтез других. Например, дефицит IgG и увеличение IgM. Эта патология передается по наследству (аутосомно-рецессивный признак). Комбинированные иммунодефициты. — одновременный дефект Т- и В-лимфоцитов. 1) Синдром Луи–Бар (иммунодефицит с телеангиоэктазией и атаксией). Тимус в зачаточном состоянии. Т-лимфоциты ↓, отсутствуют IgA. IgM —норма. Нарушены конечные этапы дифференцировки В-лимфоцитов. 2) Синдром Вискотта–Олдрича (иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой). Заболевание сцеплено с полом. Встречается у мальчиков после 10 лет. Опустошаются Т-зоны в лимфоузлах. Прогрессивно ↓ IgM. 3) Швейцарский тип иммунодефицита. Проявляется в виде лимфоцитопении и гипогаммаглобулинемии (дефицит Т- и В-клеток). Тимус в зачаточном состоянии, в лимфоидных органах ↓лимфоцитов и плазматических клеток. Реакции замедленной гиперчувствительности отсутствуют. Больные рано гибнут. Вторичные ИД (иммунодепрессивные заболевания) Развиваются при приобретенных дефектах иммунной системы. 1) нарушения генеза центральных и периферических органов иммунной системы (при нарушениях органогенеза, при воздействии повреждающих факторов); 2) нарушения иммунологической толерантности; 3) нарушения генеза и функций иммуноцитов. Аутоиммунные болезни — это группа заболеваний, в основе которых лежит развитие иммунных реакций на собственные ткани организма (аутоаллергия). Причины возникновения: инфекции и прием ЛС. Для возникновения необходимы определенные условия(генетические нарушения иммунных механизмов). ряд аутоиммунных болезней сочетается с наличием или отсутствием того или иного антигена гистосовместимости. Классификация: 1. Органоспецифические аутоиммунные расстройства — группа болезней, при которых поражается один орган или какая-либо ткань. (тиреоидит Хасимото; болезнь Аддиссона; аутоиммунная тромбоцитопения)Роль аутоаллергена при этих заболеваниях выполняют органоспецифические аутоантигены. 2. Системные аутоиммунные болезни — группа болезней, при которых в патологический процесс вовлекаются разные органы и ткани с участием аутоантигенов, общих для этих органов и тканей(системная красная волчанка;ревматоидный артрит;иммунные коагулопатии;) Механизмы: 1. Аутоиммунные болезни со сниженной супрессорной функцией T-лимфоцитов:2. Аутоиммунные болезни с усиленной хелперной функцией T-лимфоцитов:

2. Гипоксия экзогенного, дыхательного и тканевого типа. Этиология. Патогенез. Показатели газового состава крови и рН.

гипоксия – типический патолог процесс, возникающ в рез-те недостаточного снабжения тканей кислородом или нарушения использования его тканями в рез-те чего формир энергетич необеспеченность процессов жизни-ти. Виды: 1экзогенная сниж кислорода во вдых возд(гипо и нормобарическая). 2. эндогенная при заболеви патол сост. (дыхательная, циркуляторная, гемтческая,тканевая, смешанная). Нарушения процессов обмена вещ-в: снижение образов макроэргич фосфатн соед, котороле огранич способн клеток выполнять нормальн ф-ии и поддерживать состояние внутриклеточн гомеостаза. Повыш проницаемость капилляров мозга, что приводит к отеку, гликоген истощается в миокарде, повыш выход из клеток калия и изб пост натрия, и вода. Экстрен: 1. ув альвеол вентил за счет раздраж центральн и перефер хеморецепторов. В легких усил кровоток включают резервн альвеолы, 2. активир деят-ть ССС: тахикард, повыш АД, ув скороть кровотока, перераспред крови, 3. ув кислородн емкость крови за счет стимул гемопоэза эритропоэтинами, 4. снижения сродства гемогл к кис-ду, свзяно что при сниж кислорода в эритр накапл дифосфоглицератделающий связь гемм с кисл менее прочной. Долговр: 1.структурнее перстройки, о чем свидет гипертроф дых мышц, альвеол, миокарда. Ув прониц аэрогематическогобарьера, устанавл корреляция легочной вентил и легочного кровотока; 2. увел утил кислор: ув массы митохондр, т.е ув дых цепей, повыш сродства дых ферментов к ксил, активиз гликолиза. 3. развит гипофункции щит железы и сниж секреции тиреоидн горм – пониж основного обмена и потр кислорода тканями

3. Задача № 21.

Больной С., 32 лет. Умеренная спонтанная кровоточивость (частые носовые кровотечения, легкое появление синяков). Анализ крови: эритроциты – 3х10¹²/л; тромбоциты – 250х10⁹/л; лейкоциты – 6х10⁹/л. Общее время свертывания – 12 мин. (норма 5 – 11 мин.). Активное частичное тромбопластиновое время – 65 сек. (норма 35 – 50 сек.).

Протромбиновое время – 20 сек. (норма 11 – 14 сек.). С помощью коррегирующих проб выявлено отсутствие IX фактора свертывания.

Вопросы:

1. О нарушениях какой фазы свертывания крови свидетельствуют приведенные лабораторные показатели?

2. К нарушению образования какого комплекса приводит недостаточность данного фактора?

3. Какой вид коагулопатии имеется у данного больного?

4. Доминирующий тип кровоточивости при данной патологии

1. коагуляционного гемостаза 1 этап;

2. «факторXI+факторIX+факторVIII» внутренний механизм активации протромбиназного комплекса.

3. Наследственные коагулопатии (гемофилия В).

гематомного типа

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №22

1. Вторичные иммунодефицитные состояния. Причины, механизмы развития. Патогенез и основные клинические проявления ВИЧ-инфекции (СПИД).

Вторичные иммунодеф состояния - нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов. Выделены три формы: приобретенная(синдром приобретенного иммунодефицита развивающийся в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека); индуцированная(возникает в результате конкретных причин, вызвавших ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а так же нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования)); спонтанная(отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и ЖКТ, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных условнопатогенными микроорганизмами). При вторичных иммунодефицитах нарушается функция различных звеньев иммунной системы: фагоцитарного, Т- и В- клеточного, системы комплемента.

Причины связаны: с вирусными инфекциями (ВИЧ-инфекция, краснуха, гепатиты острые и хронические; с бактериальными инфекциями (стафилококковые, стрептококковые, сифилис); с глистными и протозойными болезнями: (лейшманиоз, малярия, токсоплазмоз); злокачественным новообразованиям; с хроническими, длительно текущими заболеваниями инфекционной и неинфекционной природы (хронические заболевания легких, мочевыводящей системы, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, системные заболевания соединительной ткани, дисбактериозы); нарушениями питания; влиянием химиопрепаратов, средств, оказывающих иммунодепрессивное воздействие (цитотстатики, стероидные гормоны, антибиотики, нитрофураны); действием ионизирующей радиации и иммунотоксинов; с продолжительными стрессорными воздействиями, переутомлением; с патологией обмена; с эндокринными нарушениями (заболевания щитовидной железы, надпочечников, заболевания, связанные с нарушением центральных механизмов регуляции эндокринных функций и др.); травмами, операциями, ожогами;возрастом (дети раннего возраста в связи с незрелостью иммунной системы; пожилые люди в связи с угнетением клеточных иммунных реакций, падением активности антител).

Патогенез -ВИЧ-инфекция. Проникший в организм человека ВИЧ-инфекция захватывается макрофагами и заносится ими в различные системы, в том числе, минуя гематоэнцефалический барьер, в головной мозг, и внедряется в клетки, несущие С04-антиген (Т4-лимфоциты, некоторые В-лимфоциты, моноциты крови, альвеолярные). Клеточными ко-рецепторами, участвующими наряду с С04-молекулами в проникновении ВИЧ-инфекции через мембраны клеток, являются хемокиновые рецепторы. Диссеминация вируса нередко сопровождается развитием интоксикационного синдрома, гиперплазией лимфатических узлов, увеличением печени и селезенки, определяющими клинические проявления острой фазы инфекции. Основной мишенью ВИЧ-инфекции являются Т4-лимфоциты, несущие на поверхности наибольшее количество С04-антигена. В инфицированной происходит синтез вирусной ДНК-копии, которая под действием интегразной активности вирусных ферментов встраивается в хромосомную ДНК хозяина, становясь провирусом. В таком «неактивном» состоянии с неинтенсивной репликацией новых вирусных частиц вирус может находиться длительное время (от нескольких месяцев до 8-10 лет и, возможно, более), не вызывая заметного ухудшения состояния больного, но обусловливая появление антител. При воздействии разнообразных факторов происходит интенсивная репликация вирусных частиц, сопровождающаяся гибелью иммуноцитов, развитием иммунодефицита с преимущественным истощением популяции Т-лимфоцитов. Повреждение Т4-лимфоцитов, выполняющих ключевую роль в иммунных процессах, приводят к дезинтеграции кооперации иммунных клеток, утрате ими способности к адекватному ответу на аллогены и аутоантигены, что способствует возникновению разнообразных инфекций и злокачественных новообразований.

Для поздних стадий прогрессирующей ВИЧ-инфекции характерна анергия кожи и слизистых оболочек, подавление воспалительной реакции. Наблюдается нарушение способности к первичному гуморальному специфическому ответу при сохранении вторичного гуморального ответа. В результате нарушения функции иммунной системы, особенно при снижении числа Т4-лимфоцитов до 400 и менее клеток в 1 мкл крови, возникают условия для неконтролируемой репликации ВИЧ со значительным увеличением количества вирионов в различных средах организма; для развития болезней,вызываемых вирусами, бактериями, грибами, простейшими и гельминтами; для возникновения злокачественных опухолей, аутоиммунных процессов. Развивается развернутая картина СПИДа с последующей гибелью больного.