Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени с образованием структурно-аномальных регенераторных узлов, клинически проявляющееся разной степенью печеночной недостаточности и портальной гипертензией.
Классификация циррозов печени
Основой международной классификации циррозов печени (ВОЗ, 1978) послужили морфологические и этиологические принципы, предложенные в г. Акапулько (Мексика, 1974).
По морфологии:
• мелкоузловая (микронодулярная) форма — диаметр узлов регенерации менее 3 мм;
• крупноузловая (макронодулярная) форма — диаметр узлов регенерации более 3 мм;
• смешанная форма.
По этиологии:
• вирусный гепатит;
• алкоголизм;
• аутоиммунный гепатит;
• нарушения обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсона—Коновалова, недостаточность агантитрипсина);
• болезни желчных путей внутри- и внепеченочные (первичный и вторичный билиарный цирроз);
• токсины и лекарственные средства;
• закупорка оттока венозной крови (болезнь и синдром Бад-да-Киари);
• криптогенный (неясной этиологии).
В настоящее время отвергнуты как самостоятельные такие этиологические факторы, как приобретенный сифилис, малярия, шистосоматоз и другие инфекции; они могут только способствовать развитию болезни.
Среди клиницистов до сих пор остается популярной Гаванская классификация (1956 г.), в которой выделяли три клиникоморфологические формы циррозов печени: постнекротический, портальный, билиарный (с обтурацией внепеченочных желчных путей и без нее) и смешанный. Также циррозы печени подразделяется по стадиям на активный и неактивный (по клинико-лабораторным данным), компенсированный и декомпенсированный (по состоянию нарушения функции печени), с портальной гипертензией и без нее (по состоянию портального кровообращения).
Баллы | Били рубин, м г/% (мкмоль/л) | Альбумин, г/% | Протромбиновое время, с (протромбиновый индекс) | Печеночная энцефалопатия. Стадия | Асцит |
< 2 (< 35) | > 3,5 | 1-4 (80-60) | Нет | Heт | |
2-3 (35-50) | 2,8-3.5 | 4-6 (60-40) | I-II | Эпизодический | |
> 3 (>50) | < 2.8 | > 6(< 40) | III-IV | Рефрактерный | |
Классы по Child: А - от 5 до 6 В - от 7 до 9 С - более 9 баллов |
Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системы воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.
Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.
Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».
В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности.